Zaterdag 02 november 2013 Dr. G.P.A. Bongaerts, Lab. Kinderinfectiologie

1. HET SYNDROOM Zaterdag 02 november 2013 Dr. G.P.A. Bongaerts, Lab. Kinderinfectiologie Afd. Kindergeneeskunde, UMC St. Radboud - Nijmegen

2. Diverse strikjes Borstkanker strikje Strikjes voor diverse soorten kanker

4. Waarom “KNOCK OUT”SYNDROOM ?

5. De lengte van de darm varieert: • dunne darm van 1.5-2 m (B) tot 7.5-8 m (V) • totale darm van 2-2.5 m (B) tot 9-10 m (V)

6. Veel gas in het colon voelen we normaliter hoog in de buik (net onder de maag) Onderdelen maag-darmstelsel

7. Korte darm (SB): 2 basis-types • 1. Korte dikke darm: • “SHORT COLON” (SC) • hoe groter resectie, hoe minder dehydratatie, en • hoe meer gelijkenis tussen feces en dunne darm flora en • Hoe minder bacteriële productie KKV • 2. Korte dunne darm: • “SHORT SMALL BOWEL” (SSB) • < 50 % dunne darm over

8. Terminologie m.b.t. Korte Darm • Korte darm: meer dan 50 % verwijderd • Short Bowel (SB): zie Korte darm • Te onderscheiden zijn: • Short Colon (SC): korte dikke darm • Short Small Bowel (SSB): korte dunne darm • Het complexe ziekteverschijnsel (syndroom) is normaliter geassocieerd aan de SSB en wordt genoemd: • SBS dan wel SSBS

9. NORMALE DARMFLORA IN SSB-PATIËNTEN • Blijvende FLORA: • LACTOBACILLEN: 1010-1012 bacteriën/g feces • Escherichia coli : 108 -1010 bacteriën/g feces • Tijdelijke FLORA: tot 1011 bacteriën/g feces

10. VERKLARING UITGROEI LACTO’S • Lactobacillen: tolereren zure omgeving (geen probleem!) • Duodenum is vrij zuur en dus alleen vriendelijk voor lacto’s • T.g.v. verminderde (= trage) opname door dunne darm: • meer substraat in darm voor lacto’s dan normaal • Melkzuurproductie door lacto’s uit suikers, zoals • Glucose (= druivensuiker) • Saccharose (= sucrose = bietsuiker = rietsuiker) • Lactose (= melksuiker) • Zuurproductie overtreft neutralisatie van zuur door pancreassap • Lacto bevordert zo eigen woon- en leef-omgeving • Resultaat: van uitgroei naar overgroei

11. Onderscheid tussen diverse soorten lacto’s o.a. op basis van: • Melkzuurproductie uit suiker: • Homolactisch: uit suiker alleen maar melkzuur • Heterolactisch: uit suiker melkzuur,alcohol en koolzuurgas • Dit gas zorgt voor snelle doorstroming en goedaardige diarree! • Aantasting galzuren in darm • Lacto’s afkomstig van planten: geen aantasting • Lacto’s uit ingewanden: wel aantasting galzuren

12. In darm met veel “wilde” heterolactische lacto’s: grote koolzuurgasproductie uit suiker waardoor stimulatieverhoogde darmperistaltiek(goedaardige diarree) • Bij gasvorming: frequentie SSB-diarree snel hoog • Bij een bepaalde volwassen vrouw: • Gemiddeld: 16 x per dag • Soms echter: tot 20 x per dag • Bij veel gasproductie: • hoge diarree-frequentie: gewichtsverlies vanwege minder opname van melkzuur en andere voedingsstoffen

13. Galzuren in gal zijn bedoeld voor opname van vetten en zullen ook vetten uit bacteriën halen en aldoende deze bacteriën doden. • Lacto’s in de darm hebben daar geen last van! Ze zijn galzuur-resistent dankzij een eiwit, dat galzuren kapot maakt !!!! • Gevolg: SSB-patiënten met teveel lacto’s nemen weinig vet en vet-achtige vitamines (A-D-E-K) op.

14. Resultaat SSBS: • een tekort aan opslag van suiker, vet en vitamines • daarom op termijn: gewichtsvermindering

15. Knock-out voorbeelden (-1) • Vaak veel diarree door bacteriële (heterolactische) gasvorming. Daardoor tekort aan opgenomen substraten. Gevolg: te weinig stoffen voor energieproductie. • Soms sprake van stasis: absoluut geendiarree! Oorzaak: teveel homolactische lacto’s, waardoor geen gasvorming en stimulatie peristaltiek. Gevolg: teveel opname van melkzuur door lichaam via darm ofwel acidotische “knock out” .

16. Knock-out voorbeelden (-2) • Patiëntje kreeg zorgvuldig berekende “rugzak-sondevoeding”. • Toch was patiëntje continu loom en niet in staat om goed na te denken. In drie maanden tijd was patiëntje maar 3 dagen in staat om naar school te gaan en mee te doen aan lesprogramma. • Ondanks weinig diarree bleek bij weging patiëntje in 3 maanden ongeveer 2.5 kg te zijn afgevallen! • Hier is sprake van onzichtbare “knock out” door te weinig (=onder-)voeding.

17. Knock-out voorbeelden (-3) • Opname acidotische en encefalopatische SSB-patiënt • Voeding volledig gestaakt, waarna herstel • Vervolgens voeding op basis van bepaalde vetzuren • Patiënt weer heel snel encefalopathisch • Ook deze voeding volledig gestaakt, waarna herstel • Nu koolhydraten als voeding, maar nu • Geen suikers • Voornamelijk polysaccharides !!! • Wat speelde hier ???

18. Knock-out voorbeelden (-3) vervolg • Suikervergisting: heel snel veel melkzuur • Grote opname melkzuur: acidose en encefalopathie • Stop voeding: stop aanvoer melkzuur (herstel) • Galzouten in gal nodig voor opname energierijk vet • Lactobacillen zitten op plaats waar gal in dunne darm komt en zijn dus gal-resistent • Ze breken galzouten af • Daardoor te weinig opname van vet! • Polysaccharides: lange ketens van suikers • Suikers moeten één-voor-één vrij gemaakt worden • Daardoor vergisting van suikers uit polysaccharides vertraagd • Gevolg: minder snelle opname zuur

19. Knock-out voorbeelden (-4) • Bloedwaarden van SSB-patiëntje werden in 6 weken tijd naar optimaal/ gewenst niveau gebracht. • Patiëntje ging vrijdagmiddag voor weekendje naar huis (tot zondagavond). • Patiëntje speelde gewoon met vriendjes en brusjes. • Zaterdagmiddag echter kwam patiëntje “knock out” terug naar ziekenhuis. Wat is hier nu aan de hand?

20. Knock-out voorbeelden (-4) vervolg • Het SSB-patientje was in een optimale conditie • Een SSB-patiënt is in zijn/haar doen hetzelfde als een niet-SSB-mens • Een SSB-patiënt verbruikt dus evenveel energie als de andere kinderen • Verschil: • Het SSB-patientje kan de verbruikte energie niet snel genoeg aanvullen

21. SSBS is een • ENERGERINGSZIEKTE • Energieverbruik SSB-patiënt zelfde als bij gezonden !!! • Gevolgen van korte dunne darm: langzame opname • Opname en verbruik van energie niet in evenwicht • Daarom: energerings-ziekte • M.b.t. energiegebruik: • beweging gaat ten koste van denken!!! • plan energiegebruik: liever rolstoel dan lopen

22. High Fat-Low Carbohydrate-dieet (HFLC-dieet): • Dit dieet is hypothetisch en nog niet uitgetest!!!! • Doel: • Verminderen zuurproductie • Verminderen CO2-gasproductie • Verhoging energie-opname • Mogelijke realisatie: • Verhoogde opname van vetten • Vereist: • Afname galzuur-afbrekende lacto’s • Toename intacte galzuren • Geleidelijke afname koolhydraten in dieet • Geleidelijke toename vetten in dieet • Pas op: dieet niet abrupt wijzigen (zie voorbeeld-3)

23. SAMENVATTING • Het SSBS is een energeringziekte, waarin lactobacillen door hun overvloed een zeer belangrijke rol spelen !!! • Overvloedige lactobacillen zorgen voor sterk verminderde opname van: • Koolhydraten (diarree; heterolactische lacto’s) • Vetten (afbraak galzuren) • Kortom: van energie • Anders gezegd: er is sprake van energetische ondervoeding • De kern van het probleem bij SSB is, dat opname en verbruik van energie niet in evenwicht zijn • SSB-patiënten zijn vaak energetisch KNOCKED DOWN • Hoop gericht op toekomstig onderzoek m.b.t. opname van vetten

24. IK DANK U VOOR UW AANDACHT !