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Caso clinico Dr . Marco Dottorini

Caso clinico Dr . Marco Dottorini. Servizio Riabilitazione Respiratoria e Prevenzione Tisiopneumologica AUSL Umbria1, Perugia. Donna di 53 anni fumatrice 15/ die x 30 a ( PY= 22.5) Affetta da GERD Vive a contatto con cani e volatili

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Caso clinico Dr . Marco Dottorini

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Presentation Transcript

  1. Caso clinico Dr. Marco Dottorini Servizio Riabilitazione Respiratoria e Prevenzione Tisiopneumologica AUSL Umbria1, Perugia

  2. Donna di 53 anni • fumatrice 15/die x 30 a (PY= 22.5) • Affetta da GERD • Vive a contatto con cani e volatili • Per l’insorgenza di dispnea da sforzo si reca ad un controllo cardiologico. A fronte di una normalità del quadro cardiaco, lo specialista avverte all’auscultazione, la presenza di fini crepitazioni alle basi e consiglia l’esecuzione di un Rx torace

  3. 24/3/2009 Diffuso ispessimento basale della trama interstiziale di tipo prevalentemente reticolare

  4. 1/4/2009 Estese aree a vetro smerigliato ai campi inferiori bilateralmente e in sede subpleurica con formazioni cistiche multiple con tendenza a formazioni reticolari

  5. Ricovero ospedaliero 8/4/2009 VES, PCR, Ca 15.3 ,FR, C3-C4, ENA, ANCA, anti DNA, MPO,PR-3 : negativi Assenza di IgE specifiche (aspergillus, termoactinomices, penicillum, proteine seriche, piume ed escrementi di uccelli ) PFR: FVC 2.15 (73%) FEV1 1,86 (74%) TLC 3,58 (75%) Deficit ventilatorio di tipo restrittivo di grado lieve DLCO 54% EGA: nella norma 6MWT 600 mt (SaO2 96% 92%)

  6. Ricovero ospedaliero 8/4/2009 broncoscopia BAL: N 15% L 8% M 77% citologico: elementi tipo istiocitario/macrofagico Transbronchiale: Infiltrato interstiziale micronodulare di elementi istiocitariepitelioidi S100 e CD1a Batteriologico: Hemophilusinfluentiae

  7. Ricovero ospedaliero 8/4/2009 Dimissione: Interstiziopatia di ndd Cifoscoliosi Esofagite da reflusso anamnestica

  8. Ipotesi diagnostiche: • istiocitosi X • NSIP • HP • IPF

  9. Ipotesi diagnostiche: • istiocitosi X • NSIP • HP • IPF

  10. Seconda opinione radiologica (22/4/09) Dubbia l’ipotesi di LangheransCellHistiocitosis in soggetto fumatore Pattern prevalente NSIP (HP? secondaria a reflusso?)

  11. È utile ai fini diagnostici nel sospetto di IPF eseguire il BAL? • Si sempre • Si nei casi di in cui si deve escludere una diagnosi alternativa (HP) • No nei quadri di HRCT certi per UIP

  12. È utile ai fini diagnostici nel sospetto di IPF eseguire il BAL? • Si sempre • Si nei casi di in cui si deve escludere una diagnosi alternativa (HP) • No nei quadri di HRCT certi per UIP

  13. È utile ai fini diagnostici nel sospetto di IPF eseguire la biopsia transbronchiale? • Si sempre • Si nei casi di in cui si deve escludere una diagnosi alternativa (granulomatosi) • No nei quadri di HRCT certi per UIP

  14. È utile ai fini diagnostici nel sospetto di IPF eseguire la biopsia transbronchiale? • Si sempre • Si nei casi di in cui si deve escludere una diagnosi alternativa (granulomatosi) • No nei quadri di HRCT certi per UIP

  15. Ricovero ospedaliero (Pneumologia interventistica) 5/6/2009 Broncoscopia rigida BAL e TBB

  16. Frammenti di parenchima polmonare con diffusa alterazione strutturale in cui prevalgono aspetti di fibrosi densa ed honeycombing microscopico (quadro di end-stage lung). Sono presenti numerosi foci fibroblastici, alterazioni bronchiolari e flogosi (quadro riferibile come UIP like) , anche se manca parenchima non coinvolto. Sono presenti cisti periferiche enfisematose.

  17. Ipotesi diagnostiche: • istiocitosi X • NSIP • HP • IPF

  18. Ipotesi diagnostiche: • istiocitosi X • NSIP • HP • IPF

  19. 1/4/2009 Estese aree a vetro smerigliato ai campi inferiori bilateralmente e in sede subpleurica con formazioni cistiche multiple con tendenza a formazioni reticolari

  20. 05/10/2010 Rispetto al precedente controllo dell’1/4/2009 si apprezza notevole incremento dell'estensione delle aree a vetro smerigliato interessanti attualmente anche i lobi superiori, in particolare a destra, i segmenti apicali di entrambi i lobi inferiori e nella quasi totalità i lobi inferiori. Sostanzialmente invariato per entità e distribuzione l'honeycombing noto.

  21. Eseguiti cicli di terapia con ciclofosfamide : dopo un iniziale miglioramento funzionale risulta inefficace 50 35 43 35 13 6MWT aprile ‘09 gennaio ’10 ottobre ‘10 600 mt 96% 92% 420 mt 94% 88 % 430 94% 85%

  22. Assenza di cause secondarie di IPF HP ? BAL nella norma, assenza di IgE NSIP da connettivite? Assenza di movimento autoanticorpale pattern radiologico Prevalenza subpleurica e basale Aspetto reticolare Honeycombing Biopsia suggestiva di IPF Assenza di una risposta terapeutica Costante progressione

  23. Controindicazione all’intervento di trapianto? • SI • No • relativa

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