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Tutoría. Displasia fibrosa Craneomaxilofacial

UNIVERSIDAD DE CHILE FACULTAD DE ODONTOLOGÍA PATOLOGÍA ESTOMATOLÓGICA. Tutoría. Displasia fibrosa Craneomaxilofacial. Javier Hevia Retamal. Displasia fibrosa craneomaxilofacial : Datos de 10 años. 1996-2006. A. Kruce , U. Pieles, M.O. Riener , Ch. Zunker , M.G. Bredell , K.W. Grätz.

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Tutoría. Displasia fibrosa Craneomaxilofacial

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Presentation Transcript

  1. UNIVERSIDAD DE CHILE FACULTAD DE ODONTOLOGÍA PATOLOGÍA ESTOMATOLÓGICA Tutoría.Displasia fibrosa Craneomaxilofacial Javier Hevia Retamal

  2. Displasia fibrosa craneomaxilofacial:Datos de 10 años. 1996-2006 A. Kruce, U. Pieles, M.O. Riener, Ch.Zunker, M.G. Bredell, K.W. Grätz

  3. Introducción

  4. Displasia Fibrosa: • El término “displasia fibrosa” fue mencionado por primera vez por Lichtenstein en 1938. • Es una enfermedad rara y localizada, asociada con deformaciones de hueso causadas por la proliferación patológica de tejido fibroso con cantidades variables de hueso normal o inmaduro producto de la mal diferenciación o mutación de osteoblastos.

  5. Displasia Fibrosa: • Reabsorción de hueso en las áreas afectadas tiene relación con • Activación de Gsα • Aumento de síntesis de IL-6 • 3% de todos los tumores óseos. • 7% de todos los tumores benignos de hueso.

  6. Malignización • Malignización es rara: • 0.5% de las monostóticas. • 4% en síndrome de McCune-Albright. Osteosarcoma. Fibrosarcoma. Condrosarcoma. • 28% de las transformaciones malignas se debe a lesiones de displasia fibrosa que fue irradiada.

  7. Subtipos de Displasia fibrosa. • Monostótica. • Poliostótoca • McCune-Albright. • Pubertad precoz. • Patologías endocrinas. • Lesiones cutáneas pigmentadas • Pareciera que no hay transición entre una u otra. • Fries observa que cuando involucra al cráneo, • 72% son Poliostóticas. (28 pacientes) • 28% son Monostóticas. (11 Pacientes) • Zona fronto-orbital fue afectada en 20% de los pacientes.

  8. Diagnóstico Diferencial. • Enfermedad de Paget. • Displasia osteofibrosa. • Fibroma osificante. • Sarcomas. • Displasia Fibrosa: • Aspécto de vidrio esmerilado, causado por la mezcla de elementos óseos y fibrosos. • Corticales delgadas. • Compromiso de la órbita, cavidad nasal y maxila. • Edad displasia fibrosa 24 años.

  9. Figura 1. • TAC. • Aspecto de vidrio esmerilado • Aumento de volumen del hueso frontal.

  10. Pacientes.

  11. Pacientes. • Ocho pacientes son referidos al departamento de cirugía maxilofacial del Hospital de la Universidad de Zurich entre 1996 y 2006. • Relación Mujeres : Hombres, 3:1 • Promedio de edad de 22,5 años. (rango 10 a 32) • 7 de los 8 fueron referidos por hinchazón o asimetría no dolorosa. • 1 fue referido por sospecha de un quiste óseo.

  12. Pacientes

  13. Pacientes. • 6 pacientes fueron sometidos a remodelación con osteotomía, de los cuales 2 necesitaron más operaciones. • Histológicamente todas las lesiones presentaron un patrón similar con componentes fibrosos y óseos. • El componente óseo corresponde a tejido óseo esponjoso con fibras colágenas. • Presencia de celulas fusiformes • No hay limites definidos.

  14. Histología.

  15. Histología.

  16. DICAM. • Muestras óseas de 0.5cm. analizadas tomográficamente. • Desintegración de la estructura trabecular en la displasia fibrosa.

  17. Discusión

  18. Discusión. • Existen distintas opiniones acerca de varios metodosquirurgicos o tratamientos medicos, pero está claro que una aproximación conserevativa no es suficiente en todos los casos de displasia fibrosa craneofacial. • Pamidronate 60mg/dia intravenoso 3 días consecutivos cada 6 meses por 18 disminuye la intensidad del dolor, reduce la reabsorción ósea y mejora las caracteristicas radiográficas de las lesiones en la mitad de los pacientes. • Sobre el uso de calcitonina los resultados son contradictorios. • Se recomiendan suplementos de vit. D y calcio.

  19. Discusión. • Para el tratamiento tomar en cuenta la estética, y compromiso funcional. • En hueso delgado, como órbita, etmoides y hueso frontal, la corteza se expande más rápido y en mayor grado que hueso más grueso. • Cuando se compromete la órbita, la compresión y distorsión del globo ocular produce errores en la visión. • Es necesario tratamiento inmediato de la displasia fibrosa para descomprimir el nervio óptico. • La perdida de visión en la displasia fibrosa es producto de compresión del drenaje venoso y subsecuente reducción de perfusión de la retina. • Intervención es necesaria si es afectado el agujero magno.

  20. Tratameintoquirurgico - Fronto-orbital. - Nasal, etmoides y maxilar - Parietal. - Occipital • Excisión del hueso displásico y reconstrucción con hueso autógeno. • Remodelado conservativo de hueso Cirugía ortognática se puede realizar para restaurar la oclusión y remodelar la mandibula.

  21. Discusión • El riesgo de presentar sarcoma es 400 veces mayor en pacientes que han sido tratados previamente con radioterapia. • No se debe usar radioterapia para tratar displasia fibrosa. • Cuando hay riesgo de malignización, es recomendable hacer el seguimiento del paciente. • Schwartz & Alpert, describen que en promedio pasan 13,5 años entre el diagnóstico de displasia fibrosa y la malignización de la lesión.

  22. Fin

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