Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Hospital Regional da Asa Sul – HRAS

1. CASO CLÍNICO: HIDRONEFROSE GIGANTE COM RUPTURA DA PELVE RENAL ESQUERDA Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Hospital Regional da Asa Sul – HRAS Internato em Saúde da Criança Turma Dr. Paulo Roberto Margotto Dda: Renata Sousa de Almeida Orientador: Dr. Paulo Roberto Margotto Brasília, DF. 03 de agosto de 2012 www.paulomargotto.com.br

2. Paciente masculino, filho de TPS, mãe procedente de Formosa – GO; • IG: 30 semanas; • Rotura prematura de membranas; • Parto espontâneo com bolsa rota há 9 horas; • Peso: 2580g; Estatura: 46cm; PC: 31cm; • RNPT/AIG

3. G3P2(vaginais)A0; • 4 consultas no pré-natal, tendo iniciado no 2º trimestre; • Sorologias do 2º trimestre não reagentes; • Tipagem sanguínea materna: O positivo; • US gestacional: Feto com hidronefrose gigante em rim esquerdo e leve em rim direito.

4. Condições ao nascer • Período expulsivo muito prolongado, com precedência de mãos e circular frouxa de cordão, desfeita durante o parto; • Recebido em campo estéril, colocado em berço desligado e aspiradas vias aéreas superiores; • Bradicárdico, sendo intubado com TOT 3, feito VPP por 30 segundos, reagindo com FC de 100bpm. Não assumiu respiração; • Abdome extremamente globoso, (bexigoma?). ACV: RCR em 2T, sem sopros;

5. Condições ao nascer • Apgar 1’: 1; • Apgar 5’: 3; • Apgar10’: 4.

6. Evolução • Foi diagnosticado com hidronefrose e suspeitada sepse neonatal. Então foi iniciado ampicilina com sulbactam, solicitado TORCHS e estudo da placenta, além de pedido de UTIN; • Com 4 horas de vida apresentava cianose generalizada e expansibilidade torácica ausente, aumentaram-se então os parâmetros respiratórios;

7. Evolução • Obteve melhora da ventilação ficando corado, parecendo-se com um bebê Arlequim, mas da cintura pra cima vermelho e para baixo pálido. Máscara cianótica importante; • Anúrico mesmo com sonda vesigal e após duas fases rápidas. Sonda orogástrica drenando sangue vivo; • Permanecia hiporreativo; • Abdome parecia não ter musculatura de parede abdominal (Prune Belly?); • Edema em genitália e não há testículos em bolsa escrotal;

8. Evolução • Gasometria: pH 6,99 / PO2 164,5 / PCO2 28,8 / HCO3 7,7 / BE -24,7 / SpO2 98,6%; • Hb 8,6 / Ht 24,9 / Glicemia 47 (glicosimetro); • Realizada paracentese com saída de liquido sanguinolento num volume de aproximadamente 80mL, não esboçou nenhuma reação à manipulação, nem alteração de frequência cardíaca, apesar de não estar sedado;

9. Evolução • Análise do líquido retirado na paracentese: hemorrágico, levemente turvo; hemácias 46.000, leucócitos 250 - PMN 20% / MNN 80%, glicose 14mg/dl, cloro 101 mg/dl, proteínas 0,4 g/dl;

10. Evolução • Paciente apresentou-se sincrônico com o respirador, com boa expansibilidade, porém com palidez cutânea, hipocorado (++/4+) e perfusão periférica algo lentificada; • Bastante distensão abdominal; • Evoluiu com a primeira PCR com 10 horas de vida, respondendo ao uso de adrenalina;

11. Grande quantidade de líquido livre no interior da cavidade abdominal. Pequena dilatação pielocalicial à direita. Acentuada dilatação pielocalicial à esquerda com sinais de ruptura. Bexiga vazia com sonda vesical. Sem outros achados.CONCLUSÃO: Ruptura de pelve renal esquerda;estenose da junção ureteropélvica(JUP?); Estenose da JUP à direita (?)

14. Pulmões expandidos. Cateter umbilical bem localizado. TOT ok.

15. Evolução • Foi submetido a punção de subclávia para melhor controle hemodinâmico; • Com 12 horas de vida evoluiu com hematoma abdominal e área extensa de sangramento no colchão em local de punção de subclávia direita, além de sangramento vivo pela SOG;

17. Evolução • Radiografia pós-punção de subclávia direita evidenciou pneumotórax volumoso, TOT em T2 e boa expansibilidade torácica à esquerda;

18. Hemoglobina: 4,2 g/dL • Hematócrito: 13,9 % • Leucócitos: 2,0 (NT 42% Mono 6% Linf51%) • Plaquetas: 34000 • TGP: 45U/L • TGO: 279U/L • Sódio: 107mEq/L • Magnésio: 2,2mg/dL • Calcio: 12,7mg/dl • DHL: 1840U/L • Creatinina: 1,2mg/dL • CKMB: 1930U/L

19. Evolução • Com 13 horas de vida teve nova PCR que apesar 3 doses de adrenalina e manobras de reanimação não foi revertida.

21. Necrópsia • Realizada no dia 05/07/2012 pelo patologista do HRAS, Dr. Marcos EA Segura

22. Necrópsia

25. Rim direito com hidronefrose

27. Seta aponta onde havia o rim esquerdo

28. Choque hipovolêmico • Ruptura total de pelve renal esquerda • Hidronefrose gigante

29. Jaisa Maria M. Moura (Assistência do Recém-Nascido de Risco, Paulo R. Margotto, 3ª Edição, 2013 (em preparação)

30. Hidronefrose é definida como a dilatação da pelve e cálices renais; • 50% das anomalias urogenitais; • Malformação mais identificada durante o pré-natal; • Mais comum em meninos que meninas (4:1) • O lado esquerdo é, em geral, mais acometido que o direito. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

31. Diagnóstico • Feito pela US obstétrica, que utiliza como parâmetros o diâmetro ântero-posterior da pelve renal, a relação DAP pelve/DAP rim e a presença de caliectasia; • O objetivo é a preservação da função renal, a prevenção de infecção urinária e o tratamento da obstrução do trato urinário. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

32. Diagnóstico • Ultrassonografia pré-natal • 15 semanas: bexiga fetal • 17 semanas: rins • 20 semanas: anatomia genital • parênquima renal, pelve renal, grau de hidronefrose, ureteres, bexiga, uretra e genitália. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

33. Graus de hidronefrose¹ • Grau 0: sem dilatação Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

34. Graus de hidronefrose • Grau I: somente a pelve renal é visibilizada Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

35. Graus de hidronefrose • Grau II: visibilizada pelve renal e alguns cálices Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

36. Graus de hidronefrose • Grau III: hidronefrose com quase todos os cálices visualizados Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

37. Graus de hidronefrose • Grau IV: hidronefrose com quase todos os cálices visualizados, acompanhada de atrofia do parênquima renal Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

38. Funcionais • Estenose da junção ureteropélvica (JUP) • Refluxo vesicoureteral (RVU) • Válvula de uretra posterior (VUP) • Estenose da junção ureterovesical (JUV) • Rim multicístico • Megaureter obstrutivo primário • Síndrome de Prune-Belly • Ureteroceles com ou sem duplicação renal. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

39. Antibioticoprofilaxia: dilatação significativa do trato urinário • US (ultrassom) pós-natal 72 horas após o parto: oligúria transitória do recém-nascido • Acompanhamento pela nefrologia/cirurgia pediátrica Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

40. Seguimento pode ser feito apenas com a pediatria. Pode ser mantido sem antibioticoprofilaxia se cistouretrografia miccional (CUM), realizada com 4 a 6 semanas de vida for normal. A CUM, deve ser solicitada, com base em estudos que indicaram que dentre os pacientes com RVU, 40 a 70% apresentavam exames ultrassonográficos normais ou com dilatação piélica leve. Repetir ultrassonografia com 4 a 6 semanas. Acompanhamento pela pediatria, uroculturas de 3/3 meses no primeiro ano enquanto a ultrassonografia de controle mostrar alteração. Caso haja no seguimento episódio de infecção do trato urinário – completar a investigação do trato urinário. HIDRONEFROSES GRAU I e II (ultrassonografia pós-natal)

41. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

42. -Unilateral HIDRONEFROSES GRAU III e IV (ultrassonografia pós-natal) • Alta hospitalar com uso de antibioticoprofilaxia. • Urocultura mensal até esclarecimento do diagnóstico (depois a critério clínico). • Cistouretrografia miccional (CUM), após 4 a 6 semanas. • - Repetir ultrassonografia após 6 a 8 semanas. • - Solicitar cintilografia estática com ácido dimercaptosuccínico (DMSA) / cintilografia dinâmica com ácido dietilenotriaminopentacético (DTPA) ou com MAG3. Realizadas sempre com sonda vesical, após 4 a 6 semanas. • -A critério médico solicitar outros exames complementares (Urografia excretora, Tomografia etc.).

43. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

44. -Bilateral ou rim único Conduta instituída ainda no hospital, antes da alta • antibioticoprofilaxia; • CUM (cistouretrografia miccional) no hospital; • Função renal após 72h de vida; • Cintilografia com MAG3, SE NECESSÁRIO • Se VUP: sondagem vesical antes da alta. • Se função renal muito alterada: considerar derivação urinária antes da alta e/ou diálise conforme indicação clínica, acompanhamento concomitante do nefrologista pediátrico Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

45. -Bilateral ou rim único: Conduta após a alta • Função renal com maior periodicidade; • Uroculturas mensais; • Repetir US após 6 a 8 semanas; • Solicitar cintilografia com DMSA ou DPTA ou MAG3 com sonda vesical ,após 4 a 6 semanas; • Solicitar outros exames complementares a critério médico(urografia excretora, tomografia) Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

47. Consultem também: A hidronefrose é a malformação mais identificada durante o pré-natal, uma em cada 100 gestações apresenta dilatação do trato urinário, entretanto apenas uma em cada 500 terá problemas urológicos significativos. A identificação pré-natal da dilatação do trato urinário não significa presença de obstrução. Muitos casos de hidronefrose diagnosticada no pré-natal se resolverão espontaneamente ou sem qualquer intervenção cirúrgica. Entretanto, o diagnóstico deve ser claramente explicado aos pais e o acompanhamento pós-natal adequadamente realizado. Os benefícios do diagnóstico precoce da hidronefrose fetal são: a preservação da função renal, a prevenção de infecção urinária e o tratamento da obstrução do trato urinário. A nefrogênese está completa ao nascimento no recém-nascido (RN) a termo, mas a formação de néfrons continua após o nascimento nos prematuros. Ao final do segundo ano, quando o ritmo de filtração glomerular atinge os valores de adulto, é que a maturação renal se completa.

48. Dda. Renata Souza de Almeida, Ddo Leonardo Beltrão Dantes, Dr. Paulo R. Margotto e Dda Bárbara Gomes dos Santos