MANEJO DE LAS HIPOACUSIAS EN LA INFANCIA PRECOZ

1. MANEJO DE LAS HIPOACUSIAS EN LA INFANCIA PRECOZ HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE VALENCIA

2. Introducción: Objetivos • Historia clínica detallada. • Confirmar pérdida auditiva. • Caracterizar tipo de hipoacusia. • GRADO: leve, moderada, severa, profunda. • TIPO: conductiva, neurosensorial, mixta, retrococlear, central. • Determinar la etiología. • Estudio audiológico. • Estudio radiológico. • Estudio genético. • Anomalías asociadas que constituyan un síndrome. • Tratamiento y seguimiento.

3. Historia Clínica: Anamnesis y Examen Físico • Factores de riesgo. • Antecedentes personales. • Historia gestacional. • Historia perinatal. • Antecedentes familiares. • Presencia de estigmas u anomalías físicas que constituyan síndromes que asocien hipoacusia. • Otoscopia. • Exploración general ORL.

4. Historia Clínica • Estudio Genético. Indicaciones. • Hipoacusia familiar. • Hipoacusia neonatal esporádica y profunda. • Mutación conexina 26 (más frecuente). • Hipoacusia secundaria a aminoglucósidos. • Herencia mitocondrial. • Estudio de Laboratorio (pediatra). • Serología TORCHS. • Análisis de orina (detección de proteínas). • Test de función tiroidea. • Electrocardiograma.

5. Historia clínica: Estudio Vestibular • Anamnesis: LACTANTES. • Sostén cefálico. • Bipedestación. • Deambulación. • Pruebas vestibulares: 5-7 AÑOS. • Déficit vestibular: • Hipoacusias adquiridas. • Sdr. De Usher.

6. Estudio Radiológico • Técnicas. • TAC y RNM. • Indicaciones. • Hipoacusias postmeningíticas, traumáticas. • Osificaciones. • Hipoacusias mixtas en varones. • DILATACION CAI (HNS hereditaria ligada a X). • Patología cerebral asociada. • Hipoacusias fluctuantes, asimétricas y progresivas. • Dilatación del acueducto vestibular. • Patología del ángulo pontocerebeloso. • Hipoacusias profundas (Implante Coclear).

7. Estudio Radiológico • TAC. • Malformaciones de oído externo y medio. Estenosis severa de CAE Agenesia de hueso timpanal Atresia de CAE Hipoplasia caja Fusión osicular

8. Estudio Radiológico • TAC. • Malformaciones de la cápsula ótica. DAV bilateral

9. Dilatación cóclear izquierda Estudio Radiológico • TAC. • Malformaciones de la cápsula ótica.

10. Estudio Radiológico Estenosis CAI izdo.. • Patología del CAI. • TAC. • RNM. Ausencia de nervio coclear izdo.

11. Estudio Audiológico: Técnicas • Objetivas. No requieren colaboración. Muy útiles en lactantes y niños pequeños. • OTOEMISIONES ACÚSTICAS PROVOCADAS. • POTENCIALES EVOCADOS DE TRONCO CEREBRAL. • TIMPANOMETRÍA Y REFLEJO ESTAPEDIAL. • Subjetivas o conductuales. Requieren colaboración, y entrenamiento. Personal especializado. • AUDIOMETRÍA.

12. Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral • Características Generales. Requieren relajación máxima. • Sueño postprandial: < 6 meses. • Sedación: 6 meses- 7 años. • Colaboran: >7 años. • Características en niños. Recién Nacido. • Solo visibles I, III, V (mayor amplitud onda I que V). • Latencias de ondas menores en el recién nacido. • Onda I: latencia adulto 2-3 m de edad. • Onda III: latencia adulto entre 2-3 m y 2 a. • Onda V: latencia adulto 2 a.

13. Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral • Aplicaciones clínicas: GRADO DE HIPOACUSIA. • Umbral onda V correlacionado con los umbrales conductuales en las frecuencias 1000 a 4000 Hz. • Hipoacusia infantil: si en dos registros no se obtiene una onda V de amplitud y latencias normales con estímulo de 40 dB. • Interpretar los umbrales contrarrestándolos con otros datos clínicos. • Registro normal: indica que existe actividad neuronal, no que el niño comprenda. • Ausencia de respuesta: Indica trastorno de sincronismo en la respuesta no que exista una sordera profunda.

14. Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral • Aplicaciones clínicas:TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA. • Patología de oído medio. Latencia aumentada en todas las ondas con intervalo I-V 4 ms. • Patología endococlear. Latencias normales a intensidades elevadas. Latencias aumentan excesivamente al disminuir la intensidad del estímulo. Intervalo I-V normal o discretamente disminuido. • Patología retrococlear. Onda I normal. Intervalo I-V alargado.

15. Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral • Aplicaciones clínicas:TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA. • Coexistencia de hipoacusia con OMS. Difícil diferenciar tipo y grado de hipoacusia en niños pequeños. • Transmisiva pura. • Neurosensorial pura. • Mixta. Utilidad la combinación PEATC y Drenajes transtimpánicos bilaterales.

16. Otoemisiones Acústicas Provocadas • Transitorias. No proporcionan una evaluación auditiva completa. TOAE NEGATIVAS. • Hipoacusia > 40 dB. alrededor 1000 Hz. • TOAE POSITIVAS. • Normoacusia. • Neuropatía auditiva.

17. TIPO A TIPO As TIPO Ad TIPO B TIPO C Timpanometría y Reflejo Estapedial: Aplicación Clínica • Timpanometría. (> 6 meses). • Topografía de la lesión. Monitorización estado oído medio. • Tipos de respuesta Timpanometría (Jerger). • Reflejo estapedial. • Umbral de audición. • Topografía de la hipoacusia. • Estado de la vía auditiva periférica (COS).

18. Audiometría • Concepto. • Medida de los umbrales audiométricos para cada frecuencia entre 125 y 8000 Hz. • Características. • Colaboración por parte del niño. • Condicionamiento previo. • Personal entrenado. • Realizar la prueba en varias. sesiones y varias veces. • Umbrales muy fiables.

19. Audiometría • Utilidad clínica. • Caracterizar grado y tipo de hipoacusia. Sospecha de hipoacusia coincidiendo con OMS: • No atribuir la hipoacusia a la OMS. • Estudio audiológico para descartar hipoacusia neurosensorial asociada. • Realizar audiometría tras la inserción de DTT. Descartar HNS. Descartar problemas de cadena osicular (Sdr. Down). • Estudio de la ganancia con audífonos.

20. Audiometría: Técnicas • Audiometría de Observación del Comportamiento y Reflejos. Niños < 6 meses. • No necesita condicionamiento. • Personal muy especializado. • Gran variabilidad en los umbrales de respuesta dependiendo de: • Estímulo. • Actividad del niño. • Detección de perdidas auditivas importantes. • Habituación. • Observador.

21. Audiometría: Técnicas • Audiometría de Refuerzo Visual (Suzuki y Ogiba 1961). Niños entre 6 meses y 2 –2.5 años. • Necesita condicionamiento. Condionar al niño a que realice un giro de la cabeza hacia un juguete o dibujo iluminado al oír un sonido.. • Umbrales muy fiables.

22. Audiometría • Audiometría mediante Juego. Niños entre 2 y 5 años. • Necesita condicionamiento: Condionar al niño a que realice un acto motor al oír un sonido. • Se utiliza cualquier juego que mantenga la atención del niño. • Umbrales muy fiables.

23. Audiometría • Técnicas. • Audiometría Convencional. Niños > 5 años. • Conducción aérea. • Conducción ósea..

24. Tratamiento Audioprotésico • Objetivo. Amplificar el habla a un nivel conversacional normal, hasta el el nivel de confort mas elevado de cada sujeto. • Audífonos: concepto. Prótesis auditivas que recogen las vibraciones sonoras, las amplifican y por medio de un molde auricular insertado en el CAE las dirige al tímpano. • Indicaciones. Hipoacusias neurosensoriales moderadas y severas.

25. Tratamiento Audioprotésico • Amplificación uni o binaural. En principio la amplificación será binaural. • Mejora las discriminación en situaciones adversas como el ruido. • Aumenta el sentido direccional. Si la amplificación es monoaural. • Se elegirá en principio el mejor oído.

26. Tratamiento Audioprotésico Tipos: • Amplificación de conducción aérea. • Retroauricular: el más difundido. • Intracanal: no aconsejable en niños. • Amplificación de conducción ósea. • Indicaciones: malformaciones CAE y pabellón auricular, otitis supuradas crónicas. • Primera opción: adaptación de audífonos de conducción aérea.

27. Tratamiento Audioprotésico • Características del ajuste de audífonos en niños. Precoz. • 3-4 meses de vida. • Programa de estimulación precoz. Dificultosa. • Datos audiométricos limitados. • Los niños preverbales no pueden expresar sus necesidades y preferencias. Observación cuidadosa del comportamiento. Control de moldes frecuente. Reajuste del audífono según la evolución.

28. Implantes Cocleares • Concepto. Aparato de alta tecnología e implantable mediante cirugía y cuya misión es la estimulación directa del N. Auditivo mediante estímulos eléctricos saltándose las células ciliadas dañadas.

29. Implantes Cocleares • Componentes. Interno Implantable Externo

30. Implantes Cocleares • Funcionamiento.

31. Implantes Cocleares • Programa de Implantes Cocleares: requisitos. • Equipo multidisciplinar. • ORL, AUDIÓLOGO, RADIÓLOGO, FONIÁTRA, LOGOPEDA, PSIQUIATRA • Preparación adecuada. • Demanda que garantice el funcionamiento regular del equipo.

32. Implantes Cocleares • Indicaciones. • Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB. • Edad superior a 18 meses (FDA). • Mínimo beneficio con audífonos. • Correctamente adaptados. • Tiempo de prueba de al menos 6 meses. • Entranamiento Intensivo. • No contraindicaciones médicas ni radiológicas. • Educación con componente auditivo-oral. • Motivación adecuada, expectativa realista y soporte de la familia. • No se excluyen handicaps asociados: ceguera, autismo, PCI.

33. Implantes Cocleares • Resultados. • Excelentes resultados en niños postlinguales. • Niños prelinguales: • Implantación precoz. • Desarrollo y comprensión del lenguaje hablado. • Mejoría en la producción de la palabra.

34. TEST DE FRASES (Nivel 1 y 2) NIÑOS < 7 AÑOS %

35. Implantes Cocleares • Factores pronósticos. • Implantación precoz. • Etiología de la hipoacusia. • Nivel de lenguaje oral y modo de comunicación. • Ambiente familiar y escolar. • Patología asociada.

36. O+Tim. Genética Audífonos. Radiología. Est. Precoz O+Tim. Audiometría Respuesta a audífonos Lenguaje Algoritmo Diagnóstico y Terapéutico DETECCION TOAE - < 40dB O+Tim+PEATC (1) ALTA CONFIRMACION > 40dB < 40dB O+Tim+PEATC (2) ALTA > 40dB ESTUDIO HIPOACUSIA Ajuste de umbrales SEGUIMIENTO 4m-12m Monitoriz hipoacusia Ajuste Audiófono Programa I. C. Programa Educativo