Nespecifické střevní záněty v dětském věku

1. Nespecifické střevní záněty v dětském věku

2. Nespecifické střevní záněty (NSZ) • idiopatická chronická onemocnění(IBD – inflammatory bowel disease) • Crohnova nemoc (CD) • ulcerózní kolitida (UC) • etiologie nejasná • přirozený průběh charakterizován obdobím remisí a nepředvídatelných exacerbací

3. NSZ - epidemiologie • prevalence severojižní gradient UC 150/100 000 CD 50/100 000 • incidence 5 (2,5-6)/100 000 ve věku 0-20let- UC zůstává konstantní- CD se zvyšuje v posledních 10 letech

4. Patogeneze NSZ • genetika- riziko NSZ v rodinách postiženého pacienta 7-22% - oba rodiče s NSZ – riziko NSZ pro dítě 35% • vlivy prostředí- cigaretový kouř- skladba jídelníčku- infekce (mycobacteria, spalničky)

5. Příznaky NSZ • chronická bolest břicha (CAP)jeden z hlavních příznaků pacientů s NSZ • CAP postihuje 10-15% jinak zdravých dětí a adolescentů děti s NSZ mezi dětmi s CAP (pod 1%)

6. Srovnání klinických příznaků CD a UC

7. Extraintestinální manifestace u dětí s NSZ v době diagnózy

8. Extraintestinální manifestace • klouby - kolitická artritida- axiální artritida (ileosakrální), HLA B27+ • kůže- erythema nodosum- pyoderma gangrenosum- aftózní stomatitida, gingivitida- psoriasa

9. Extraintestinální manifestace • oči- záněty uvey, corney, retiny, optického nervu- u dětí velmi vzácné- katarakta, glaukom (nežádoucí účinky léčby steroidy) • skeletální systém- osteoporóza

10. Příznaky NSZ • CD - příznaky se objevují pomalu a mohou být nespecifické (bledost, změny nálad, zástava růstu, hmotnostní úbytek)- diagnóza je stanovena pozdě(diagnostická latence 12 měsíců) • UC – rozhodující příznak stolice s krví(90% pacientů)- diagnóza je stanovena mnohem dříve (diagnostická latence 6 měsíců)

11. Ulcerózní kolitida • vždy postihuje rektum a šíří se proximálně do ostatních částí tlustého střeva • ulcerózní proktitida- postiženo rektum • pankolitida- postiženo celé tlusté střevo • zánět postihuje sliznici • postižení je difůzní

12. Crohnova nemoc • postihuje kteroukoliv část zažívacího traktu od dutiny ústní až po anus • segmentální postiženískip oblasti(úseky nepostižené ostře ohraničené od postižených) • postižení transmurální (celá stěna) • forma - zánětlivá, infiltrující - stenozující - fistulující

13. CD postihuje: kteroukoliv část trávicí trubice od úst až po anus, nejčastěji TI celou stěnu segmentálně UC postihuje: rektum a může postupovat aborálním směrem až do céka sliznici difůzně NSZ - odlišnosti

14. Diagnóza NSZ • anamnéza • fyzikální vyšetření • laboratorní vyšetření • diagnostický ultrazvuk břicha (stěna střevní) • endoskopie + biopsie (flexibilní rektosigmoideoskopie, ezofagogastroduodenoskopie, koloskopie) • histologické vyšetření bioptických vzorků • radiologie

15. Fyzikální vyšetření • antropometrické parametry(výška, hmotnost/věk, úplná výšková křivka k dokumentaci růstové rychlosti, hodnocení puberty dle Tannera)- pokles v percentilových pásmech nebo umístění pod 3.percentilem spolu se zpomalením (zástavou) růstové rychlosti – rozpoznání nemoci v časném stadiu • ústní dutina (afty, gingivitida,…) • kůže, klouby • palpace břicha (rezistence) • per rektum (fistule, perianální dermatitida,…)

16. Fyzikální vyšetření suspektní z diagnózy NSZ Pacienti s píštělemi a fisuramimimo č. 6 a 12 a enterorhagií podezřelí z NSZ a mají být endoskopováni

17. Laboratorní vyšetření • FW, CRP • Hb, leukocyty, trombocyty, MCV • sérové železo, ferritin, sTR • CB, albumin, prealbumin • ALT, AST, GMT, ALP, urea, kreatinin, S-amylasa, S-lipasa • sérové elektrolyty, osmolalita • m+s, kultivace moči • stolice kultivace, paraziti, OK, Clostridium toxin • Widal, yerzinie, chlamydie, CMV • ANCA, ASCA, IgGAME

18. Endoskopie s histologií u CD • EGD, koloskopie s terminální ileoskopií (v analgosedaci nebo CA) • biopsie • histologie - epiteloidní granulomy

19. Endoskopie a histologie u UC • rektoskopie • kompletní koloskopie(určení extenze nemoci a odebrání bioptických vzorků pro histologické vyšetření) • histologie - akutní nebo chronický zánět

20. CD tenké střevo - enteroklýza- pasáž tlusté střevo- irrigografie UC - irrigografie Radiologické vyšetření

21. Diferenciální diagnóza NSZ • infekční enteropatie- virové, bakteriální, parazitární • potravinová alergie • hemolyticko - uremický syndrom • Hennoch Schonlein purpura • radiační proktitida

22. Diferenciální diagnóza NSZ • poruchy příjmu potravy (mentální anorexie, bulimie) • lymfom tenkého střeva • deficit STH • gluten sensitivní enteropatie (celiakie) • juvenilní revmatoidní artritida • hematologická onemocnění (leukemie) • chronické granulomatózní onemocnění

23. Léčba NSZ Konzervativní nebo chirurgická Cíl léčby • dosáhnout remise • zajistit věkově odpovídající somatický a psychosociální vývoj • zabránit komplikacím

24. Léčba NSZ Léčba závisí na • typu nemoci (CD, UC) • aktivitě nemoci (indexy aktivity, PCDAI, UCAI) mírná, střední, vysoká aktivita • lokalizaci nemoci

25. Medikamentózní léčba NSZ

26. Glukokortikosteroidy indikace • 5-ASA nebo SASP neefektivní (CD, UC) • postižení horní části GI traktu u CD(jícen až jejunum) • extraintestinální manifestace u CD nejzávažnější vedlejší účinek léčby – růstová retardace, osteoporóza budesonid - topicky účinný steroid, počet vedlejších účinků podstatně nižší

27. Azathioprine, 6-MP indikace • chronické aktivní onemocnění (CD, UC) • fistulující forma CD vedlejší účinky • horečka, pankreatitida, GI intolerance, častější infekce • pankreatitida – celoživotní kontraindikace pravidelný laboratorní monitoring (leukocyty, amyláza v séru) nástup účinku s latencí 2-9 měsíců

28. Antibiotika - metronidazol hypotéza • některé bakteriální antigeny jsou schopné spustit patologickou imunitní odpověď ve střevní sliznici indikace • postižení tračníku • perianální fistule léčba je dlouhodobá

29. Cyclosporin A, antiTNF(infliximab) Cyclosporin A • léčba akutní ataky UC • vedlejší účinky - hypertrichóza, gingivální hyperplázie antiTNF indikace u CD • pacient refrakterní na léčbu GCS a IS • fistulující forma CD chimerická monoklonální protilátka proti TNF, nejdůležitější prozánětlivý cytokin

30. Nutriční enterální léčba (NEL) u CD • NEL je srovnatelná s GCS ve svém protizánětlivém účinku • nemá žádné nepříznivé vedlejší účinky! • mechanismus působení?redukce prozánětlivých slizničních cytokinů (IL-1, IL-10, INF)

31. Nutriční enterální léčba (NEL) u CD • NEL podávána 4-8 týdnů • pacienti mohou pouze vodu nebo čaj • množství NEL odpovídá kalorické potřebě pacienta + doplnění existujícího deficitu • perorálně (sipping), PEG, PEG/J, PEJ • účinnost u Crohnovské kolitidy je kontroversní • NEL není účinná u pacientů s UC

32. Probiotika • žijící mikroorganismy • pozitivní účinek u pacientů s NSZ • Lactobacillus GG, E. Coli Nissle, Saccharomyces Baulardii

33. Vitamíny, stopové prvky Substituce • vitamínu B12(ileocekální resekce, vysoká aktivita zánětu v ileocekální oblasti) • vitamínů B6, A, E, D, C, kyseliny listové • železa, kalcia, magnesia • zinku, selenu modulární dietetika (Fantomalt, Protifar) enterální výživa (Fresubin, Nutridrink)

34. Psychoterapie • NSZ jsou chronická celoživotní onemocnění s obdobím remisí a nepředvídatelných exacerbací • velmi stresující pro postižené dítě a jeho rodinu (rodiče, sourozence) psychoterapie je jednou z důležitých částí léčby NSZ

35. Chirurgická léčba u CD • riziko relapů  syndrom krátkého střeva • 30 - 45% pacientů indikace • rezistence k medikamentózní léčbě • chronický subileus (striktury) • zpomalení/zástava růstu, puberty • fistule, abscesy, perforace • nekontrolovatelné krvácení

36. Chirurgická léčba u CD postoperační komplikace 17% pacientů • stenóza v anastomóze • vznik fistulí • absces

37. Chirurgická léčba u UC vzácně nutná indikace • nekontrolované krvácení • toxické megakolon 3 základní chirurgické přístupy • totální kolektomie s ileostomií • kolektomie s ileoanální anastomózou • kolektomie s proktomukosektomií a vytvořením ileoanálního pauche

38. UC - riziko karcinomu tlustého střeva • pankolitida – riziko ca. se  po 8-10 letech trvání UC o 0,5-1%/rok • levostranný typ - riziko ca. se zvyšuje po 20 letech trvání UC • proktokolitida – riziko ca. jako v běžné populaci • vzniku karcinomu předchází dysplastické změny sliznice • prevence karcinomu tlustého střeva - kontrolní koloskopie v intervalu 1 rok s etážovitým odběrem biopsií tračníku a 10cm