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Hypertension(s) artérielle(s) pulmonaire(s)

Hypertension(s) artérielle(s) pulmonaire(s). Bruno DEGANO Services de Pneumologie – USI CHU – TOULOUSE . PAPm > 25mmHg au repos ou PAPm > 30mmHg à l’exercice. PAPO  15 mmHg : HTAP « pré-capillaire » PAPO > 15 mmHg : HTAP « post-capillaire ». HTAP : définition par l’hémodynamique.

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Hypertension(s) artérielle(s) pulmonaire(s)

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  1. Hypertension(s) artérielle(s) pulmonaire(s) Bruno DEGANO Services de Pneumologie – USI CHU – TOULOUSE

  2. PAPm > 25mmHg au repos ou PAPm > 30mmHg à l’exercice PAPO  15 mmHg : HTAP « pré-capillaire » PAPO > 15 mmHg : HTAP « post-capillaire » HTAP : définition par l’hémodynamique

  3. PAPO : principe de mesure

  4. HTAP : classification de Venise (2003) 1. Hypertension artérielle pulmonaire 2. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie cardiaque gauche 3. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie ventilatoire et/ou à une hypoxémie 4. Hypertension pulmonaire due à une maladie thrombotique et/ou embolique chronique 5. Hypertension pulmonaire de cause rare

  5. HTAP : classification de Venise (2003) 1. Hypertension artérielle pulmonaire • idiopathique • familiale • associée à : • une maladie systémique • un shunt gauche-droit congénital • une hypertension portale • une infection par le VIH • une prise de toxiques • comprenant des lésions de MVO et/ou d’HCP • HTAP persistante du nouveau né

  6. HTAP : classification de Venise (2003) 2. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie cardiaque gauche • maladie de l’oreillette et/ou du ventricule gauche • maladie valvulaire du cœur gauche

  7. HTAP : classification de Venise (2003) 3. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie ventilatoire et/ou à une hypoxémie • BPCO • maladie interstitielle • SAS • hypoventilation alvéolaire • hypoxie d’altitude • autres

  8. HTAP des BPCO Thabut et al. Chest 2005;127:1531-1536

  9. HTAP : classification de Venise (2003) 4. Hypertension pulmonaire due à une maladie thrombotique et/ou embolique chronique • obstruction fibrino-cruorique proximale • obstruction artérielle distale • embolie (fibrino-cruorique, tumorale, parasitaire, corps étranger) • thrombose in situ • drépanocytose

  10. HTAP : classification de Venise (2003) 5. Hypertension pulmonaire de cause rare • schistosomiase (bilharziose) • sarcoïdose • histiocytose X • lymphangiomatose • compression d’un tronc vasculaire pulmonaire • fibrose médiastinale • adénopathie • tumeur

  11. Épidémiologie en France • Registre descriptif • Recueil en 2002 • Collection de données dans 17 centres • Inclusion à l’occasion d’une visite de diagnostic/suivi • 674 adultes avec HTAP • 674 patients sur 44354241 habitants adultes • 15.4/106 patients atteints d’HTAP en France • 5.7/106 patients atteints d’HTAP idiopathique Humbert et al. AJRCCM 2006; 173:1023-1030

  12. Classe NYHA au moment du diagnostic • Classe I : n = 7 (1%) • Classe II : n = 162 (24%) • Classe III : n = 424 (63%) • Classe IV : n = 81 (12%)

  13. Test de marche de 6 minutes et NYHA Humbert et al. AJRCCM 2006; 173:1023-1030 * (moyenne±écart type)

  14. Répartition par type d’HTAP Humbert et al. AJRCCM 2006; 173:1023-1030

  15. HTAP associée à la prise d’anorexigènes • 64/674 patients (9.5%) • Fenfluramine dans 70% des cas • Temps d’exposition • < 3 mois : 15% • 3 – 6 mois : 19% • 6 – 12 mois : 35% • > 12 mois : 31% • Délai entre fin d’exposition et apparition d’HTAP • <1.6 ans : 23% • 1.6 – 4.6 ans : 27% • 4.6 – 10 ans : 31% • > 10 ans : 19%

  16. Dépistage de l’HTAP dans la SSc • Prévalence : 7.85% (95%CI : 5.70%-10.00%) Hachulla et al. Arthritis Rheum 2005;52:3792-800

  17. Dépistage de l’HTAP dans l’infection VIH • Prévalence : 0.46% (95%CI : 0.32%-0.64%) Sitbon et al. AJRCCM 2006;A751

  18. Stratégie diagnostique

  19. suspicion clinique d’HTAP • quand y penser ? • toujours devant une dyspnée sans étiologie évidente • les signes et symptômes de l’HTAP sont non spécifiques • retard du diagnostic (2 ans) • dans toute maladie pouvant se compliquer d’HTAP • l’examen clé est alors l’échocardiographie • on cherche alors une cause à l’HTAP

  20. examens complémentaires • EFR (dont TLCO), gazométrie artérielle • TSH, VIH, facteur V, bilirubine • LBA : ssi suspicion de MVO • recherche d’hémorragie alvéolaire chronique (sidérophages) •  bilan « immunologique » (clinique) • Polysomnographie • TDM (MTE, MVO, diagnostic différentiel) • angioscanner (recherche d’obstructions artérielles) • examen du parenchyme et du médiastin

  21. examens complémentaires • scintigraphie pulmonaire (MTE) • scintigraphie de perfusion : penser aux clichés précoces (occlusion artérielle proximale) • test de marche (pronostic) • angiographie pulmonaire • uniquement si discussion de thromboendartériectomie • place de l’IRM ? • cathétérisme cardiaque droit avec épreuve de réversibilité

  22. test de réversibilité de l’HTAP • pourquoi ? • car seuls les répondeur ont une chance de répondre à un traitement au long cours par inhibiteurs calciques • comment ? • pendant le cathétérisme, inhalation de NO • 5-20 ppm • répondeur si • la PAPm baisse d’au moins 10 mmHg en valeur absolue • la PAPm devient inférieure à 40 mmHg sous NO • le débit cardiaque est normal sous NO

  23. Arsenal thérapeutique • traitement « conventionnel » • anticoagulants • diurétiques • oxygène • traitement « spécifique » • inhibiteurs calciques • analogues de la prostacycline • antagonistes de l’endothéline • inhibiteurs des PDE5 • chirurgie (atrio-septostomie ; transplantation ; thromboendartériectomie) • traitement en développement / essai • VIP • inhibiteur du transport de la sérotonine • imatinib

  24. Traitement anticoagulant Fuster et al. Circulation 1984;70:580-587

  25. Inhibiteurs calciques • seulement en cas de réversibilité au NO • succès clinique dans 50 % des cas seulement • fortes doses nécessaires • rapport efficacité-tolérance à trouver • Tildiem souvent mieux toléré Sitbon et al. Eur Respir J 1998;12:265-270 Sitbon et al. Circulation 2005;111:3105-11

  26. Survie sous prostacycline IV Sitbon et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780-8

  27. Ventavis inhalé : 6MWT Olschewski et al. N Engl J Med 2002; 347: 322-9

  28. Bosentan (Tracleer) Rubin et al. N Engl J Med 2002; 346: 896-903

  29. Sitaxsentan Barst et al. Am J Respir Crit Care Med 2004;169:441-447

  30. Sildenafil (Revatio) Galie et al. N Engl J Med 2005;353:2148-57

  31. inhibiteur du transport de la sérotonine Marcos et al. Circ Res 2004;94:1263-1270

  32. Vasoactive intestinal peptide (VIP) Petkov et al. J Clin Invest 2004 111:1339–1346

  33. HTAP Classe III ou IV NYHA traitement conventionnel AVK  diurétiques  oxygène test au NO (15 ppm) répondeur non répondeur classe III classe IV Ca-bloqueurs par voie orale antagoniste de l’endothéline ou inhibiteurs de PDE5 ou analogues de la prostacycline ou prostacycline intraveineuse prostacycline intraveineuse ou antagoniste de l’endothéline ou inhibiteurs de PDE5 ou analogues de la prostacycline échec succès pas d’amélioration ou détérioration septostomie ou transplantation poursuite des Ca-bloqueurs association thérapeutique

  34. Médicaments onéreuxà l’heure de la T2A • Groupe 1 : Indications reconnues • AMM • indications validées par un consensus international ou par des publications sérieuses et concordantes (références) • Groupe 2 : Indications pertinentes • indications pour lesquelles un petit nombre de cas sont publiés dans la littérature (références) • Groupe 3 : Indications non reconnues • indications non validées • mésusage

  35. Médicaments de l’HTAPà l’heure de la T2A Trois conférences d’experts disponibles • 3rd World Symposium (Venice 2003)JACC supplement 2004; 43: 1s-90s • ACCP Guidelines (2004)Chest supplement 2004; 126: 1s-92s • ESC Guidelines (2004)Eur Heart J 2004; 25: 2243–78

  36. NO inhalé (Kinox®) • Groupe 1 • Test de vasoréactivité au cours de l’HTAP (AMM) • HTAP post-opératoire en chirurgie cardiaque (AMM) • HTAP persistante du nouveau-né (AMM) • Groupe 2 • HTAP grave, instable, en réanimation • HTAP classe NYHA IV, en ambulatoire • Groupe 3

  37. Epoprostenol i.v. (Flolan®)Groupe 1 • HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA (libellé de l’AMM) • HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA (libellé de l’AMM) • HTAP associée à la prise d’anorexigènes, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA • Test de vasoréactivité en aigu dans l’exploration hémodynamique des HTAP pour dépister les patients pouvant bénéficier d’un traitement par inhibiteur calcique

  38. Epoprostenol i.v. (Flolan®)Groupe 2 • HTAP associée à l’infection par le VIH, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. • HTAP associée à une cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droit, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. • HTAP associée à une hypertension portale (hypertension porto-pulmonaire) de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, ou hypertension porto-pulmonaire avec contre-indication à la transplantation hépatique du fait de la sévérité hémodynamique de l’HTAP, et ce quelle que soit la classe NYHA. • Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires, ou bien avant thrombo-endartériectomie pulmonaire afin d’améliorer l’hémodynamique et réduire la mortalité péri-opératoire.

  39. Epoprostenol i.v. (Flolan®)Groupe 2 • HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec d’extrêmes précautions du fait des risques de survenue d’un œdème pulmonaire grave. • HTAP “disproportionnée” (définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne [PAPm] > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…), de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. • HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA

  40. Epoprostenol i.v. (Flolan®)Groupe 3 • HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. • Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires) • Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…)

  41. Bosentan oral (Tracleer®)Groupe 1 • HTAP de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de l’AMM) • HTAP idiopathique ou familiale • HTAP associée à la prise d’anorexigènes • HTAP associée à une connectivite • HTAP associée à l’infection par le VIH • HTAP associée à une cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droite • Hypertension porto-pulmonaire avec cirrhose de classe Child-Pugh A ou hypertension portale extra-hépatique

  42. Bosentan oral (Tracleer®)Groupe 2 • HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec d’extrêmes précautions du fait des risques de survenue d’un œdème pulmonaire grave • HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA

  43. Bosentan oral (Tracleer®)Groupe 2 • HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA • Hypertension porto-pulmonaire avec cirrhose de classe Child-Pugh B • Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires • HTAP “disproportionnée” (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…), de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA

  44. Bosentan oral (Tracleer®)Groupe 3 • HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. • Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires). • Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…). • Hypertension porto-pulmonaire avec cirrhose de classe Child-Pugh C

  45. Tréprostinil s.c. (Remodulin®)Groupe 1 • HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de l’AMM)

  46. Tréprostinil s.c. (Remodulin®)Groupe 2 • HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III de la NYHA • HTAP associée à la prise d’anorexigènes, de classe fonctionnelle III de la NYHA • HTAP associée à une cardiopathie congénitale, de classe fonctionnelle III de la NYHA • HTAP associée à l’infection par le VIH, de classe fonctionnelle III de la NYHA • Hypertension porto-pulmonaire, de classe fonctionnelle III de la NYHA • HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA • Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires

  47. Tréprostinil s.c. (Remodulin®)Groupe 2 • HTAP “disproportionnée” (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…) • HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec d’extrêmes précautions du fait des risques de survenue d’un œdème pulmonaire grave • HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie

  48. Tréprostinil s.c. (Remodulin®)Groupe 3 • HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. • Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires) • Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…)

  49. Iloprost aérosols (Ventavis®) Groupe 1 • HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de l’AMM)

  50. Iloprost aérosols (Ventavis®) Groupe 2 • HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III de la NYHA • HTAP associée à la prise d’anorexigènes, de classe fonctionnelle III de la NYHA • HTAP associée à une cardiopathie congénitale, de classe fonctionnelle III de la NYHA • HTAP associée à l’infection par le VIH, de classe fonctionnelle III de la NYHA • Hypertension porto-pulmonaire, de classe fonctionnelle III de la NYHA • HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA • Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires

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