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MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic

MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic. JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris Hôpital de Bicêtre Hôpital du Val de Grâce. Rappels anatomiques Syndromes cliniques Biologie Imagerie Technique. Myélites infectieuses. Moelle vasculaire. La sclérose en plaques.

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MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic

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Presentation Transcript

  1. MOELLE, MENINGES, RACINESDu symptôme au diagnostic JL Sarrazin, Hôpital Américain de Paris Hôpital de Bicêtre Hôpital du Val de Grâce

  2. Rappels anatomiques Syndromes cliniques Biologie Imagerie Technique Myélites infectieuses Moelle vasculaire La sclérose en plaques Moelle et maladie générale Myélites inflammatoires Moelle radique

  3. Voies motrices cortico-spinales • Faisceau latéral • (décussation bulbaire : 80% des fibres) • Faisceau ventral direct • (20% des fibres)

  4. Voies sensitives extra lemniscales • Faisceau spino-thalamique latéral • Sensibilité thermique et douloureuse • Faisceau spino-thalamique antérieur • Sensibilité tactile protopathique

  5. Voies sensitives lemniscales • Faisceau gracile médial • Faisceau cunéiforme latéral • Sensibilité proprioceptive

  6. SYNDROMES CLINIQUES

  7. SYNDROME CORDONNAL POSTERIEUR Perte du sens de la position des articulations Perte de la sensation des vibrations Perte de la sensation de la discrimination Ataxie lors de la fermeture des yeux

  8. SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE Perte du sens de la position Perte de la sensation des vibrations Perte de la sensation de la discrimination Ataxie lors de la fermeture des yeux Paraparésie spastique. Réflexes vifs.

  9. SECTION SPINALE COMPLETE Paraplégie flasque. Troubles sphinctériens Troubles sensitifs Niveau

  10. SYNDROME BROWN SEQUARD • COTE LESE • Paraplégie • Hyperréflexie • Troubles de la sensibilité proprioceptive. COTE CONTRO LATERAL Anesthésie thermique et douloureuse

  11. SYNDROME CENTRO MEDULLAIRE Abolition de la sensibilité thermo-analgésique Respect de la sensibilité épicritique

  12. SYNDROME MEDULLAIRE NTERIEUR Diminution de la sensation thermique et douloureuse Para parésie spastique Troubles sphinctériens

  13. BIOLOGIE EXAMENS COMPLEMENTAIRES

  14. BIOLOGIE SANGUINE • Générale • Sd inflammatoire • Inversion de formule.. • Auto-immune • FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines • Infectieuse • VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. • Métabolique • Vitamine B12, acide folique • Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS • Cytologie, protéinorachie, glycorachie • Synthèse intrathécale d’IgG • Synthèse intrathécale de protéines spécifiques • PCR • AUTRES EXAMENS • PEV • Synthèse intrathécale d’IgG • Biopsie des glandes salivaires

  15. DIAGNOSTIC D’UNE PATHOLOGIE MEDULLAIRE

  16. CLINIQUE • Age • Contexte pathologique passé et actuel • Mode d’installation • Ictal, aigu ou subaigu, chronique • Evolution • Monophasique ou poussées • Syndrome clinique

  17. BIOLOGIE • AUTRES EXAMENS • PEV • Synthèse intrathécale d’IgG • Biopsie des glandes salivaires BIOLOGIE SANGUINE • Générale • Sd inflammatoire • Inversion de formule.. • Auto-immune • FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines • Infectieuse • VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. • Métabolique • Vitamine B12, acide folique • Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS • Cytologie, protéinorachie, glycorachie • Synthèse intrathécale d’IgG • Synthèse intrathécale de protéines spécifiques • PCR

  18. IMAGERIE • Siège • Cervical, thoracique, lombaire • Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux • Taille • Nombre • Symétrie • Rehaussement • Atteinte cérébrale • Evolution

  19. CLINIQUE IMAGERIE BIOLOGIE • Age • Contexte pathologique passé et actuel • Mode d’installation • Ictal, aigu ou subaigu, chronique • Evolution • Monophasique ou poussées • Syndrome clinique • BIOLOGIE SANGUINE • Générale • Sd inflammatoire • Inversion de formule.. • Auto-immune • FAN, SSA, SSB ANCA • Anticardiolipines • Infectieuse • VIH, HTLV, Herpès, • Borrelia, mycoplasme.. • Métabolique • Vitamine B12, acide folique • Acides gras à très longues chaines • Siège • Cervical, thoracique, lombaire • Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux • Taille • Nombre • Symétrie • Rehaussement • Atteinte cérébrale • Evolution BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. DIAGNOSTIC

  20. LA SCLEROSE EN PLAQUES

  21. Homme de 23 ans. Dysesthésies des 4 membres depuis 3 semaines

  22. Homme de 40 ans. SEP connue.

  23. Homme de 30 ans. Troubles sphinctériensTroubles sensitifs des membres inférieurs.

  24. La sclérose en plaques 15 % des formes à début médullaire : IRM cérébrale normale. 85% des SEP débutantes : Anomalies médullaires (IRM médullaire systématique en cas de doute diagnostique) JCJ Bot, Neurology 62, 226-233, Jan 2004 • Critères de dissémination spatiale • Au moins 3 • 1 lésionGd+ ou 9 lésions non rehaussées • Au moins une lésion infra tentorielle • Au moins une lésion juxta corticale • Au moin 3 lésions périventriculaires. • 1 lésion médullaire = 1 lésion infra tentorielle • 1 lésion médullaire Gd+ = 1 lésion cérébrale Gd+

  25. La sclérose en plaques médullaire : technique • SYMPTOMATOLOGIE INAUGURALE • Sagittale T2 (TE 80ms) grand champ • Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ • Sagittale T1 petit champ sans et avec injection • Axiale T2* • Axiale T1 après injection • +/- exploration encéphalique • SEP CONNUE • Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ • Sagittale T1 petit champ sans et avec injection si indication • Axiale T2* (?)

  26. La sclérose en plaques : Séméiologie SIEGE LIMITES Cervical (50%) Thoracique Lombaire Nettes Floues Postéro-latéral Pas de respect substance grise NOMBRE Multiple dans plus de 50% des cas COMPORTEMENT FORME Hyperintense T2 Isointense en T1 Prise de contraste possible Ovalaireverticalement Triangulaireounodulairetransversalement TAILLE ASPECT DE LA MOELLE < Hauteur de 2 vertebres <1/2 moelle Normale Elargie Atrophique ANOMALIES ASSOCIEES Atteinte encéphalique

  27. La sclérose en plaques : Formes atypiques Hyper intense en T1

  28. La sclérose en plaques : Formes particulières Hyper intense en T1 Grande taille Rehaussement Forme pseudo tumorale

  29. CLINIQUE IMAGERIE BIOLOGIE Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution • Age • Contexte pathologique passé et actuel • Mode d’installation • Ictal, aigu ou subaigu, chronique • Evolution • Monophasique ou poussées • Syndrome clinique • BIOLOGIE SANGUINE • Générale • Sd inflammatoire • Inversion de formule.. • Auto-immune • FAN, SSA, SSB ANCA • Anticardiolipines • Infectieuse • VIH, HTLV, Herpès, • Borrelia, mycoplasme.. • Métabolique • Vitamine B12, acide folique • Acides gras à très longues chaines Cervical, thoracique, lombaire Peripherique Patient jeune Normale Petite taille > 1 Subaigu ou chronique BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR Possible Poussées Synthèse IgG 85% des cas AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. PEV SEP

  30. MYELITES INFLAMMATOIRES

  31. Clinique : syndrome : la myélite transverse (aiguë) Paraparésie motrice, sensitive et sphinctérienne Niveau sensitif médullaire Absence de progression Pas de compression médullaire Absence de radiothérapie ou de métastases

  32. INFECTIEUSES POST-INFECTIEUSES POST-VACCINALES MALADIE DE SYSTEME SEP MYELITES IDIOPATHIQUES TOXIQUES PARANEOPLASIQUES

  33. Femme de 35 ans. Installation d’une tétraparésie en 2 mois

  34. 2 3 1 à 2 mois à 3 mois Syndrome : Myélite transverse (sub)aiguë Antécédent d’épisode de baisse acuité visuelle régressive à IRM normale Syndrome : Neuromyélite optique de Devic

  35. Femme de 35 ans. Tétraparésie avec niveau sensitif C2 Diagnostic :Myélite aiguë transverse d’origine toxique

  36. Homme de 24 ans. Installation en 3 semaines de troubles sensitifs et sphinctériens puis paraparésie Interrogatoire Vaccination contre l’hépatite B il y a 3 semaines

  37. MYELITES POST INFECTIEUSES OU POST VACCINALES VIRUS : rougeole, rubéole, VZV ORIGINE Autoimmune VACCINATIONS : hépatiteB, rage, rubéole, tétanos 2 à 3 semaines après l’affection déclenchante Myélite aiguë CLINIQUE IMAGERIE Non spécifique EVOLUTION En une seule poussée, habituellement régressive

  38. Garçon de 8 ans. Episode d’encéphalite fébrile, 2 mois auparavant. Bilan normal Actuellement, rétention aigue d’urines avec déficit sensitivo-moteur modéré Encéphalomyélite aigue disséminée post infectieuse

  39. EMAD Atteinte encéphalique

  40. CLINIQUE IMAGERIE BIOLOGIE Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution • Age • Contexte • Mode d’installation • Ictal, aigu ou subaigu, chronique • Evolution • Monophasique ou poussées • Syndrome clinique Patient jeune • BIOLOGIE SANGUINE • Générale • Sd inflammatoire • Inversion de formule.. • Auto-immune • FAN, SSA, SSB ANCA • Anticardiolipines • Infectieuse • VIH, HTLV, Herpès, • Borrelia, mycoplasme.. • Métabolique • Vitamine B12, acide folique • Acides gras à très longues chaines Cervico-thoracique Centro médullaire Postinfectieux Post vaccinal Normale Etendue unique Aigu Synchrone Monophasique BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR Pléiocytose Proténorachie Noyau gris centraux Myélite transverse AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. Régression +/- EMAD

  41. MYELITE ET MALADIE GENERALE • Les maladies auto-immunes • Mécanismes auto-immuns +/- vascularite • Syndrome de Sjögren, • Lupus érythémateux disséminé, • Maladie de Behçet.

  42. Homme de 31 ans. Evolution depuis 5 jours de troubles moteurs et sensitifs de niveau T9.

  43. Une moelle tuméfiée et rehaussée n’est pas toujours une moelle tumorale Exploration de l’ensemble de la moelle Répétition des examens

  44. MYÉLITE INFECTIEUSE

  45. Patient immunodéprimé Infections virales Groupe des virus herpès -Varicelle zona - Cytomégalovirus - Herpès • Myélite du VIH • Myélopathie vacuolaire Infections bactériennes Infections Parasitaires • Abcès • Tuberculose • Neuroborréliose • Toxoplasmose • Bilharziose

  46. Patient immunodéprimé Myélite du VIH Myélopathie vacuolaire Origine carentielle Clinique : paraplégie flasque ataxie troubles sphinctériens pas de niveau sensitif Imagerie - Atrophie - Atteinte diffuse - Atteinte de la SB Associée à l’encéphalopathie du VIH Imagerie - Atrophie inconstante - Atteinte segmentaire - Atteinte de la SB et SG

  47. Myélite du VIH Myélopathie vacuolaire

  48. Infections virales Homme de 32 ans. SIDA. Infection à CMV.

  49. Infections bactériennes : abcès Prédominance cervicale Cocci gram+, bacille gram-, tuberculose Terrain ? Clinique aiguë et bruyante subaiguë : radiculalgies troubles moteurs, sensitifs profonds chronique Imagerie étape phlegmoneuse collection Abcès médullaires, S Condette-Auliac, J Neuroradiol, 25, 189-200

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