MICI: DIAGNOSTIC

1. MICI: DIAGNOSTIC

2. Rectocolite hémorragique • Maladie de crohn • Autre cause (infectieuse, médicamenteuse…) • MICI = affections chroniques évoluant par poussées • Diagnostic = reconnaître la MICI • La conduite diagnostique est variable selon la richesse symptomatique et dépend des données anamnestiques, cliniques, biologiques, morphologiques, et anatomopathologiques • Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments, confirmé par la négativité de l’enquête étiologique et l’évolution ultérieure • Place des examens « traditionnels » et d’autres plus récents (capsule, PET-scan, IRM…)

3. Diagnostic positif

4. interrogatoire • Poussées antérieures, profil évolutif • Manifestations proctologiques, extra-digestives • Prise médicamenteuse, séjour en pays tropical • ATCD personnels • ATCD familiaux de MICI, manifestations ostéo-articulaires, cutanées • Mode de début, circonstances déclenchantes • Signes fonctionnels digestifs: diarrhée, rectorragies, douleurs abdominales • Symptômes associés • fièvre, AEG • signes ano-périnéaux • signes cutanés, articulaires, oculaires

5. clinique • MC • RCH • Sténoses: Koenig, Σ occlusif • Fistules (entéro-vésicales, -vaginales, -cutanées) • Abcès intra-abdo, perforation • Colectasie, perforation colique, hémorragie • Peu de signes digestifs sauf complications • Atteinte articulaire • Oligo-arthrite périphérique (évol. Ind.) • SPA, sacroiliite isolée (évol. Ind.) • Ostéoarthropathie hypertrophiante (MC) • Ostéoporose, ostéonécrose

6. Clinique (2) Manifestations cutanées 65% MC et 40% RCH Delaporte,Research Clinical Forum 1998

7. Aphtes • Érythème noueux • Pyoderma gangrenosum • Vascularite • « métastases » cutanées 30% MC et RCH (Id. poussées) 0,5% à 15% RCH pancolique et MC colique 2 à 4% MICI MICI dans 15 à 40% des P.G RCH+++ (3x MC) pancolique Exceptionnel, +/- cryo Pfs association avec P.G

8. Clinique (3) • Atteintes hépatobiliaires • Atteintes vasculaires: vascularite, thrombose • Atteintes oculaires, neurologiques, amylose • Cholangite sclérosante primitive (RCH, indep poussées) • Cholangiocarcinome (RCH) • Lithiase (indep poussées)

9. Clinique (4)manifestations ano-périnéales • Prévalence augmente si lésions distales • Lésions spécifiques • Lésions non spécifiques 20% si MC de l’IG et du colon droit >50% si MC du colon G et du rectum Ulcération, fistule/abcès, sténose classification de base Dues à la macération et la diarrhée classification subsidiaire Oedème, dermite périanale, pseudomarisques Fissures commissurales, fistules cryptoglandulaires, hémorroides

10. Abcès anal Fissure anale Fistule périanale Fistule rectovaginale

12. Diagnostic de sévérité • Maladie de crohn: index de BEST • RCH: classification de TRUELOVE et WITTS

13. Examens biologiques • Aucun critère biologique spécifique de RCH ou de MC • Justifient la poursuite des explorations (organicité des troubles) • Appréciation du retentissement et de l’évolutivité de la MICI • Anémie carentielle (ferriprive, B12), inflammatoire, hémolytique AI • NFS: HLPNN, thrombocytose, hyperactivité du VIII,VS, CRP, fibrinogène… • Perturbations hydro-électrolytiques, hypoalbuminémie+++ • Coproculture, Ex parasitologique des selles, sérologies • (examens bactériologiques et parasitologiques de biopsies intestinales)

14. ASCA, ANCA, NOD2 - CARD 15 ???

15. CARD15 (NOD2) Arg702Trp Gly908Arg 1007fs 1 mutation: 30% MC et x 2 à 4 le risque de crohn 2 mutations: 17% MC et x 20 à 40 le risque de crohn Mutation: diminution activation NFKB, diminution activité monocytes/macro Augmentation réponse T, diminution défensines et pullulation bactérienne

16. relation mutation CARD 15 et maladie iléale (Hampe et al, Lancet 2002) avec moins de maladie colique pour les porteurs de 2 mutations (Lesage et al, Am J Hum Genet 2002) • Association avec phénotype fibrosténotique, fistules, ou chirurgical très controversée (études divergentes) • Association avec un début plus précoce (2 ans) • Pas de relation avec la réponse aux anti TNF. Pas de datas pour les autres traitements • Pas de dépistage prévu car pénétrance limitée. La plupart des sujets avec des mutations ne développent pas la maladie. Il n’y a pas de traitement prophylactique • Pas de role diagnostic : peu de crohn coliques avec mutations • Pas d’interet à chercher les mutations chez les crohn connus :pas de datas suffisantes sur le lien de l’évolution de la maladie et le génotype, et pas de relation avec la réponse thérapeutique

17. ASCA et pANCA • Spécifiques de la MC et de la RCH (85 à 98%) • Faible sensibilité: intérêt diagnostic faible • Intérêt pour différencier MC et RCH • ASCA: facteur prédictif de chirurgie précoce ? • ASCA: surveillance sous corticoïdes ? • Intérêt de C3 et de C1 INH pour différencier MC de RCH ?

18. Endoscopie • Recommandations de la SFED (01/2004): iléocoloscopie et gastroscopie • Pas d’indication à l’entéroscopie sauf si suspicion sténose jéjunale • Biopsies multiples en zones saines et pathologiques • Permet les diagnostics positif et différentiel • Confirme une atteinte du grêle, un siège inhabituel (proximal 20% appendiculaire (isolé) 35%) • Différencie MC de RCH (90% précision, 4% erreurs, 7% imprécision)

19. Endoscopie (2)lésions évolutives et cicatricielles • Érythème • Aspect congestif « pleurant le sang » • Œdème muqueux • Ulcérations aphtoïdes • Ulcérations superficielles • Ulcérations creusantes • Sténoses cicatricielles • Sténoses ulcérées • Fistules • Cicatrices d’ulcérations • pseudopolypes

21. Forme modérée de RCH

22. Forme sévère de RCH

23. RCH sévère

24. RCH pseudopolypes

25. Crohn sigmoïdien

26. Fistules iléo-sigmoïdes

27. Crohn iléal

28. Score de sévérité endoscopique • MC iléocolique: CDEIS (Crohn Disease Endoscopic Index of Severity) • seul score validé pour la MC • Complexe • Pas de corrélations cliniques et biologiques • Mauvaise appréciation de la profondeur des ulcérations et de la surface des lésions • RCH: score de Baron • Non validé • Évalué chez des malades ambulatoires (poussées peu sévères) • Peu de corrélations endoscopiques et cliniques

29. Anatomopathologie MC • formes iléales pures 30% • formes coliques pures 25% • formes iléocoliques 45% • existence de lésions asymptomatiques • lésions segmentaires, transmurales, multiples, polymorphes • iléon terminal et caecum+++ • non spécifiques sauf granulomes

30. Anatomopathologie MC (2)

31. granulome fissure granulomes

32. Anatomopathologie RCH • atteinte rectale ou rectosigmoïdienne 50% • atteinte pan-rectocolique 20% • atteinte diffuse, homogène, sans intervalles de muqueuse saine • microscopie • Inflammation homogène, prédominance muqueuse • Lamina propria oedémateuse + capillaires dilatés+ infiltrat dense allant jusqu’à la musculaire muqueuse • infiltration crypte / PNN = cryptite, abcès cryptique • Anomalie architecture des cryptes (bifides, atrophie) • Dim. Cell mucus, épithélium surface aplati • Ulcération, avec pfs atteinte jusqu’à musculeuse • Sous TTT, pfs répartition hétérogène • Maladie ancienne: inflammation chronique atténuée, inhomogène (« crohn-like ») • dysplasie

33. Abcès cryptique Inflammation muqueuse et érosion Anomalies architecturales des cryptes et dysplasie

34. Examens morphologiques • Opacifications digestives • Échographie • Scanner • IRM • PET-scan

35. Maladie de Crohn

36. échographie • Amélioration technique: sondes haute-fréquence 5-7MHz, 7-10 MHz • Doppler couleur: caractérisation des anomalies pariétales digestives • Iléon: épaississement circonférenciel hyperéchogène (fibrose sous-muqueuse) • Spiculations hypoéchogènes du versant séreux le long des vx droits: pathognomonique • Respect différenciation couches pariétales: inflammation peu sévère • Lésions chroniques fibreuses: pas d’hypervascularisation au doppler • Détection abcès, fistules, phlegmons, sténose (Se 95%, Spé 90%) • Sous-estimation 30% / endoscopie et transit baryté • Examen long, examinateur dépendant

37. Épaississement circonférenciel iléal (MC)

38. Opacifications digestivestransit du grêle/lavement baryté • Étude lésion en aval de l’angle de Treitz ou en amont d’une sténose • Indications: confirmation iléite terminale en l’absence d’entéroscopie et évaluation récidive après résection chirurgicale • Atteinte segmentaire, surtout iléale terminale, pfs multifocale, zones de muqueuse saine • ulcérations aphtoïdes, ulcères longitudinaux linéaires ou rhagades, ulcères serpigineux ou larges (en carte de géographie) • Nodules ou micronodules « pavage » ou « cobblestone » • Sténoses asymétriques, fistules • Lavement baryté: en cas d’endoscopie impossible

39. Aspect ulcéro-nodulaire de l’iléon

40. scanner • Maladie de crohn en poussée • complications • Abcès • Phlegmon • Fistules • occlusion • Complications urinaires: abcès, fistules, obstruction urétérale (fibrose, calcul) • Complications hépato-bilio-pancréatiques: obstruction biliaire, CSP, pancréatite aiguë (corticoïdes) • Manifestations ostéo-articulaires, pulmonaires

41. Maladie de Crohn iléale en poussée. Scanner. Epaississement parietal régulier, circonférenciel de l'iléon distal avec réhaussement en cible

42. Maladie de Crohn en poussée. Scanner « signe du peigne » correspondant à une dilatation des vaisseaux droits au sein d'un mésentère élargi par la proliferation fibrograisseuse

43. Maladie de Crohn compliquée. Scanner. Abcès pelvien

44. Scanner. Phlegmon mésentérique compliquant une maladie de Crohn iléale

45. Occlusion intestinale liée à une maladie de Crohn iléale. Anse iléale à paroi épaissie inflammatoire (flèche), responsable d’une dilatation du grêle d’amont.

46. IRM • Même résolution spatiale que scanner, non irradiante, pas de toxicité rénale • Possibilité d’acquisitions multiplanaires • Même sémiologie que scanner • Substitution au transit du grêle pour évaluation longueur atteinte intestinale (hypersignal du contenu intestinal en T2) • Entéro-IRM permet un meilleur remplissage intestinal • Meilleure visualisation des ulcérations et des trajets fistuleux • Entéro-IRM: détection et localisation des segments atteints (MC) Se 100% • Utilité pour suivi évolutif • Problème: coût et accessibilité des machines

47. Maladie de Crohn en poussée inflammatoire. IRM coupe sagittale en écho gradient dynamique T1 avec saturation de graisse après injection intraveineuse de Gadolinium, montrant un épaississement pariétal iléal avec réhaussement muqueux et oedème de la sous muqueuse

48. La RCH

49. ASP: mégacolon toxique = transverse > 6cm + disparition haustrations • Lavement baryté en double contraste: aspect granité (phase congestive) aspect réticulé (ulcères superficiels), aspect tubulé (phase chronique), sténoses • Échographie: épaississement pariétal circonférenciel de la paroi colique sans perte de la différentiation des couches et sans anomalie de la graisse péri-rectocolique • Scanner: peu utile car pas d’extension extra-murale, aspect tubulé, stratification pariétale (muqueuse, œdème sous muqueux, réhaussement musculeuse), non spécifiques, remaniements polypoïdes (formes chroniques), perforation+++ • IRM: diagnostic de CSP

50. Abdomen sans préparation. Colite ulcéreuse compliquée d’une colectasie. Recto-colite hémorragique. Lavement baryté en double contraste. Aspect de granité muqueux avec colon tubulé. Cholangite sclérosante compliquant une recto-colite hémorragique. Cholangio-IRM. Alternance de sténoses et dilatations des voies biliaires intra-hépatiques Recto-colite hémorragique. Scanner. Epaississement pariétal du colon sigmoïde avec aspect tubulé (flèche).