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強皮症に伴う腎障害

強皮症に伴う腎障害. 強皮症に伴う腎病変には次の 3 パターンがある。 1. 強皮症腎クリーゼ 　　 強皮症に生じる腎障害で、急激に悪性高血圧から腎不全へ と進展する腎病変をいう。腎小葉間動脈の内膜肥厚、輸入細 　　 動脈から糸球体に及ぶフィブリノイド変性，血栓形成がみられ 　　 腎不全に陥る（図 1 ， 2 ）。　 2. MPO-ANCA 陽性の腎病変 　　　通常の MPO-ANCA 関連腎炎同様臨床的に RPGN を呈する。 3. TTP 類似症例 　　　破砕赤血球を伴う微小血管障害性溶血と血小板減少を呈す　　　

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強皮症に伴う腎障害

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Presentation Transcript

  1. 強皮症に伴う腎障害 強皮症に伴う腎病変には次の3パターンがある。 1. 強皮症腎クリーゼ 　　 強皮症に生じる腎障害で、急激に悪性高血圧から腎不全へ と進展する腎病変をいう。腎小葉間動脈の内膜肥厚、輸入細 　　 動脈から糸球体に及ぶフィブリノイド変性，血栓形成がみられ 　　 腎不全に陥る（図1，2）。　 2. MPO-ANCA陽性の腎病変 　　　通常のMPO-ANCA関連腎炎同様臨床的にRPGNを呈する。 3. TTP類似症例 　　　破砕赤血球を伴う微小血管障害性溶血と血小板減少を呈す　　　 　　　ることが特徴。一部の症例でADAMTS13活性の低下があり 　　　この酵素に対する自己抗体の存在が示唆されている。 リウマチ・アレルギー疾患を探る　p142. 永井書店 2005.

  2. 図1 小葉間動脈の血栓と内膜肥厚（Trichrome） 糸球体は 虚血性変 化を示し ている。

  3. 図2 小葉間動脈のFibrinoid arteritis（HE）

  4. 図3 係蹄壁肥厚を示す糸球体（HE）

  5. 図4 係蹄壁の肥厚と軽度のwrinkling（PAS）

  6. 解説 • 通常の高血圧を伴う強皮症腎クリーゼの組織像は悪性腎硬化　 症の所見と一致する。 2.　糸球体の係蹄壁の肥厚は図3などは臨床所見や蛍光抗体法の所見がなければ膜性腎症との鑑別は困難である。 　　しかし周囲の血管の病変や糸球体の虚血性変化（wrinklingなど）に注意すれば、光顕的血管性の糸球体病変を疑うことが可能である。また糸球体の係蹄壁の肥厚は虚血に伴うwrinklingと悪性腎硬化症などで認められる内皮下のelectron-lucent expansionによるものである。 3.　高血圧を伴う強皮症腎クリーゼ以外の強皮症に伴う腎病変は今回省略。

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