Tireopatie in et pediatrica
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Tireopatie in età pediatrica. Incidenza globale? Le più frequenti Ipotiroidismo congenito1/3000-4000 Ipotiroidismo acquisito Tiroidite di Hashimoto2-3 % dei soggetti in età scolare Ipertiroidismo Morbo di Graves 0,1 / 100.000 nel bambino a 3.0 /100.000 nell’adolescente Gozzo. Gozzo.

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Tireopatie in età pediatrica

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Presentation Transcript


Tireopatie in et pediatrica

Tireopatie in età pediatrica

  • Incidenza globale?

  • Le più frequenti

    • Ipotiroidismo congenito1/3000-4000

    • Ipotiroidismo acquisito

      • Tiroidite di Hashimoto2-3 % dei soggetti in età scolare

    • Ipertiroidismo

      • Morbo di Graves 0,1 / 100.000 nel bambino a

        3.0 /100.000 nell’adolescente

    • Gozzo


Gozzo

Gozzo


Gozzo1

Gozzo

  • Aumento di volume della tiroide dovuto a replicazione di cellule follicolari con formazione di nuovi follicoli

  • Semplice o Nodulare

  • Fattori genetici (familiarità per tireopatie), ambientali (carenza I, fumo, farmaci e fattori gozzigeni), endogeni, ambiente fetale.

  • Sesso femminile, epoca puberale


Gozzo classificazione clinica pan american health organization

GozzoClassificazione Clinica (Pan American Health Organization)

  • Grado 0Tiroide non palpabile e non visibile anche a collo esteso

  • Grado 1aTiroide palpabile ma non visibile anche a collo esteso

  • Grado 1bTiroide palpabile ma visibile solo a collo esteso

  • Grado 2Tiroide palpabile e visibile anche a collo non esteso

  • Grado 3Tiroide visibile anche a considerevole distanza


Gozzo classificazione clinica oms 1994

GozzoClassificazione Clinica (OMS 1994)

  • Grado 1Tiroide palpabile, visibile solo a collo iperesteso

  • Grado 2Tiroide visibile con il collo in posizione nomale


Gozzo2

Gozzo

  • FT4, FT3, TSH

  • Anticorpi antitiroide

    • Anti-TPOAb

    • Anti-TGAb

  • Ecografia tiroidea

  • Anticorpi Anti-recettore TSH

    • TSH-Rab

  • Ioduria


Gozzo acquisito

Gozzo acquisito

  • Ipotiroideo

    • Tiroidite cronica Hashimoto

    • Carenza di iodio

    • Difetti ormonogenesi

    • Eccessiva introduzione Iodio

    • Farmaci

  • Ipertiroideo

    • Malattia di Graves

    • Resistenza agli ormoni tiroidei (ipofisaria)

  • Eutiroideo

    • Gozzo semplice (idiopatico, colloide, non tossico)

    • Ambientale (cibi, eccessiva introduzione Iodio, farmaci)

    • Infiltrazione leucemica, tumori differenziati, cisti tiroidee


Gozzo acquisito1

Gozzo acquisito

FT4TSHeco-tiroideTgAb e TPOAbTSH-RAb

(eco-t) (Tab)

gozzo semplice

N

FT4: /N

TSH: /N

eco-t: tiroideipoecogena,disomogenea

TAb: presenti

TSH-RAb: assenti

FT4:

TSH:

eco-t: tiroideipoecogena,disomogenea

TAb: presenti

TSH-RAb: assenti

FT4: /N

TSH: /N

eco-t: volume

TAb: assenti

TSH-RAb: assenti

FT4:

TSH:

eco-t: volume ,ipervascolarità

TAb: assenti/presenti

TSH-RAb: presenti

tiroidite di Hashimotoin fase (iniziale) di ipertiroidismo

disormonogenesi,carenza o eccesso di iodio

m. di Graves

tiroidite di Hashimotoin fase ipo o eutiroidea


Gozzo semplice

Gozzo semplice

  • Diagnosi di esclusione

    • Eutiroidismo

    • Eco e anticorpi normali

  • Evoluzione

    • Gozzo uni- o plurinodulare

    • Rischio di Tiroidite di Hashimoto

  • Controlli periodici ogni 6-12 mesi x anni

  • Terapia con L-Tiroxina (+ Iodio ?)


Introito di iodio

Introito di Iodio

Età (anni)µg/die

0-150

2-590

6-12120

> 12150

Gravidanza e allattamento200

selenio


Ipotiroidismo acquisito

Ipotiroidismo acquisito

subclinico --> conclamato


Ipotiroidismo acquisito1

Ipotiroidismo acquisito

  • Tiroidite autoimmune

  • Deficit di iodio endemico

  • Sovraccarico di iodio

  • Post-tiroidectomia o irradiazione cervicale

  • Azione di farmaci antitiroidei o agenti gozzigeni

  • Malattie sistemiche (cistinosi, insufficienza renale, infiltrazione leucemica)

  • Difetti acquisiti ipotalamo-ipofisari

  • Tiroide disgenetica o ectopica (quadri lievi)

  • Disormonogenesi


Ipotiroidismo giovanile

Ipotiroidismo giovanile

FT4TSHeco-tiroideTgAb e TPOAb

(eco-t) (Tab)

FT4: /N

TSH:

eco-t: tiroideipoecogena,disomogenea

TAb: presenti

FT4: /N

TSH:

eco-t: tiroideipoplasica, ectopica

TAb: assenti

Conferma scintigrafica

FT4:

TSH: /N

eco-t: volume N/

TAb: assenti

TRH test

FT4: /N

TSH: /N

eco-t: volume

TAb: assenti

ioduria

FT4:

TSH:

eco-t: volume

TAb: assenti

tiroidite di Hashimotoin fase ipo o eutiroidea

Ipotiroidismo secondario o terziario

Resistenza agli oo tiroidei

Ipoplasia - ectopia

disormonogenesi,carenza o eccesso di iodio


Tiroidite di hashimoto

Tiroidite di Hashimoto


Tiroidite di hashimoto1

Tiroidite di Hashimoto

  • Processo infiammatorio autoimmune, infiltrazione di linfociti e produzione di autoanticorpi (anti TPO, anti TG) che provocano riduzione delle cellule funzionanti e fibrosi

  • (ipertiroidismo transitorio) ->

  • Ipotiroidismo subclinico -> conclamato

  • Gozzo

  • Sintomi: rallentamento di crescita, incremento del peso, torpore, edemi


Tiroidite di hashimoto2

Tiroidite di Hashimoto

  • Più frequente in:

    Down, Turner, IDDM, celiachia

  • Ricercare:

    Addison, ipoparatiroidismo, IDDM, celiachia, gastrite atrofica

    TSH, anti-TPO e anti-TG nei parenti di I grado


Tiroidite di hashimoto3

Tiroidite di Hashimoto

Terapia:

  • Fase di ipertiroidismo:

    attendere, ev propanololo

  • Fase di ipotiroidismo (anche subclinico)

    L-Tiroxina (1,5-2 µg/kg/die da ridurre in seguito)

    Il gozzo si riduce in 1-4 anni del 65 %

    Il 27 % va in remissione spontanea


Tiroidite di hashimoto4

Tiroidite di Hashimoto

Sorveglianza:

Ogni 6 mesi:

  • FT4, FT3, TSH

    Ogni 12 mesi:

  • Anticorpi antitiroide (TPO, TG)

  • Anticorpi anti recettore TSH (TSH-Rab)

  • Ecografia tiroidea


Patologia autoimmune e tiroide

Patologia autoimmune e tiroide

  • Celiachia

  • IDDM

  • Sindrome di Turner

  • Sindrome di Down

  • In teoria in tutte le patologie autoimmuni

    • Alopecia

    • Vitiligo


Quando pensare alla tiroide

Quando pensare alla tiroide

  • Sovrappeso

  • Ritardo di apprendimento

  • Familiarità per tireopatie

  • Scarso accrescimento

  • Astenia, stancabilità

  • Disturbi del sonno

  • Irritabilità, tachicardia, perdita di peso

  • Alopecia


Ipotiroidismo congenito

Ipotiroidismo congenito


Ipotiroidismo congenito permanente

Ipotiroidismo congenito permanente

Dovuto ad anomalie tiroidee (ipotiroidismo primario)

Difetti di sviluppo (disgenesia tiroidea)

Agenesia tiroidea (atireosi)

Ipoplasia tiroidea

Ectopia tiroidea

Errori congeniti della biosintesi degli ormoni tiroidei

Dovuto ad anomalie extratirodee

Difetti ipotalamo-ipofisari (ipotiroidismo terziario-secondario)

Resistenza periferica agli ormoni tiroidei

Resistenza generalizzata dei tessuti, extra ipofisaria o ipofisaria isolata


Disturbi della funzione tiroidea transitori neonatali

Disturbi della funzione tiroidea transitori neonatali

  • Ipotiroxinemia transitoria

  • Ipotiroidismo primario transitorio

  • Ipertirotropinemia transitoria

  • Sindrome del T3 basso del pretermine


Screening per l ipotiroidismo congenito

Screening per l’Ipotiroidismo Congenito

  • prelievo di sangue da tallone in 4a-5a giornata

  • adsorbimento du carta bibula speciale

  • invio al Centro di Screening

  • dosaggio T4 e TSH

  • cut-off: T4 < 40 µg/lTSH > 25 U/l

  • richiamo presso il Centro di Nascita

  • dosaggio degli ormoni tiroidei su siero

  • invio cartoncino di controllo

  • Inizio terapia < 1 mese nel 90 % dei casi


Esami preterapia

Esami preterapia

  • Esame clinico

  • Dosaggio FT4, FT3, TSH, TBG, TG

  • (TG-Ab, TPO-Ab)

  • Rx ginocchio e piede per età ossea

  • Scintigrafia Tiroidea con 99Te o 123I

  • Valutazione NPI


Frequenza distribuzione per sesso ed etiologia

Frequenza, distribuzione per sesso ed etiologia

1 caso ogni 3047 nati

M / F: 1 / 2,5

Agenesie 42%

Ectopie 38%

Ghiandole in sede 20%


Ipotiroidismo neonatale

Ipotiroidismo neonatale

FT4:

TSH:

FT4:

TSH:

FT4:

TSH: / N

FT4: N

TSH:

tireoglobulina:

resistenza agli ormoni tiroidei

assente

normale/

scintigrafia:

scintigrafia e/o captazione iodio:

ipotiroidismo centrale

scintigrafia anomala

captazione assente

captazione

tiroide assente

N

ipotiroidismo subclinico

difetto formazionetireoglobulina

alteratotrasporto iodio

ipoplasia/aplasia,ectopia

difetto perossidasidifetto dealogenasi

atireosi


Frequenza di segni o sintomi clinici in soggetti diagnosticati con screening neonatale

Frequenza (%) di segni o sintomi clinici in soggetti diagnosticati con screening neonatale

Ittero neonatale protratto90

Fontanella posteriore > 0,5 cm80

Ernia ombelicale 68

Suzione torpida65

Assenza nucleo di Beclard60

Assenza nucleo prossimale tibia50

Stipsi48

Macroglossia40

Torpore movimenti spontanei25

Bradicardia (freq. < 100/min)20


Relazione tra et di inizio della terapia mesi e qi

Relazione tra età di inizio della terapia (mesi) e QI

< 33-45-6> 7

Q.I. > 857120

Q.I. < 852766

% Q.I. > 85771325 0

Klein AH et al. J. Pediatr. 1972, 81, 912-15.


Terapia iniziale con l tiroxina

Terapia iniziale con L-Tiroxina

8 ug/Kg/die di L-tiroxina sintetica

mezz'ora prima

della introduzione di alimenti

l'assunzione contemporanea o ravvicinata di cibo comporta una riduzione di più del 20% nell'assorbimento


Dosi raccomandate di l tiroxina nella terapia dell ipotiroidismo congenito

Dosi raccomandate di L-tiroxina nella terapia dell'ipotiroidismo congenito

EtàDose L-T4Dose L-T4

µg/dieµg/kg/die

0-6 mesi25-508-10

6-12 mesi50-756-8

1-5 anni75-1005-6

6-12 anni100-1504-5

> 12 anni100-2002-3

da Guyda HJ and Foley TPJr, 1983


Dosaggi in varie casistiche g kg die

Dosaggi in varie casistiche (µg/kg/die)

  • Gruppo di Toronto8,8 µg± 2,0

  • Farriaux (Francia)6,8 µg± 1,5

  • Fisher e Foley10-15 µg

  • Dussault8-10 µg

  • New England Group10 µg


Correttezza della terapia parametri

Correttezza della terapia: parametri

  • mancanza di segni di ipo- o iper- tiroidismo

  • dosaggio sierico degli ormoni tiroidei: FT4, FT3, TSH

  • crescita e sviluppo normale

  • età ossea adeguata all'età anagrafica


Cause di cattivo controllo

Cause di cattivo controllo

  • cattiva compliance

  • terapia insufficiente

  • deficit della maturazione delle deiodasi cerebrali?


Tireopatie in et pediatrica

Evoluzione neuropsichica degli ipotiroidei diagnosticati con lo screening neonatale fattori di rischio

  • Inizio della terapia dopo i 2 mesi di vita

  • Tiroxinemia neonatale < 2 µg/dl

  • Nucleo distale del femore assente o < 0,05 cm2

  • Basso livello socio-economico della famiglia

  • Inadeguatezza della terapia nel I° anno

  • Agenesia vs ectopia e disormonogenesi (?)

Glorieux J. et al. J Pediatr 1992; 121: 581-4.


Follow up neuropsicologico

Follow-up neuropsicologico

Nei soggetti correttamente trattati il livello intellettivo finale risulta essere molto soddisfacente con normale QI

Si possono comunque notare lievi disturbi del linguaggio, della area visivo-spaziale, della motricità fine, deficit selettivi dell’attenzione e della memoria


Follow up neuropsicologico1

Follow-up neuropsicologico

Alcuni deficit nella abilità motoria fine,perticolarmente in relazione all’equilibrio, suggeriscono che sia possibile un danno precoce del sistema vestibolare nonostante il trattamento precoce

Fuggle PW, Grant DB et al. Eur J Pediatr. 1991; 150: 570-4

Nonostante il trattamento precoce la severità della malattia ha un effetto soglia sullo sviluppo del cervello, probabilmente già presente in epoca prenatale

Tillotson SL et al. BMJ 1994; 309: 440-5


Crescita

Crescita

All’età di 3-4 anni la statura nei bambini trattati precocemente per ipotiroidismo congenito è essenzialmente normale ma la aumentata circonferenza cranica riportata nei casi pre-screening può ancora essere evidente nella prima infanzia

Grant DB. Arch.Dis.Child. 1994; 70: 464-8

La terapia con L-tiroxina nell’IC corregge la bassa statura al massimo entro i 24 mesi e il ritardo di età ossea entro i 5 anni.

Chiesa A et al. J Pediatr Endocrinol. 1994; 7: 211-7


Metabolismo osseo

Metabolismo osseo

L’età ossea a 1,5 anni correla bene con la dose di L-tiroxina e i valori di ormoni tiroidei nel primo anno di vita

Heyerdahl S. et al. Acta Paediatr 1994; 618-22.

La terapia con L-tiroxina non altera la mineralizzazione ossea nei bambini trattati per IC; solo nei i primi mesi di terapia è stata osservato un aumento transitorio della funzione osteoblastica

Weber G. et al. J Endocrinol Invest 1995; 18: 277-82.


Tireopatie in et pediatrica

La diagnosi precoce dell'ipotiroidismo congenito mediante screening neonatale è una condizione indispensabile per prevenire con un corretto trattamento sostitutivo il danno neurologico irreversibile causato dalla carenza postnatale di ormone tiroideo


Tireopatie in et pediatrica

Poichè qualche raro caso può sfuggire allo screening, è molto importante tenere presente nel proprio bagaglio di clinici la sintomatologia dell'ipotiroidismo congenito


Patologia materna tiroidea e neonato

Patologia materna tiroidea e neonato


Patologia tiroidea materna e neonato

Patologia Tiroidea Maternae Neonato

Neonato

  • Tiroidite di Hashimoto

    anticorpi TPO TG -> ipotiroidismo

  • Morbo di Basedow

    anticorpi anti-recettore TSH -> ipo ipertiroidismo

    atitiroidei (propiltiouracile) -> ipotiroidismo

    Allattamento

  • Propiltiouracile: da preferire al metimazolo

  • Eutirox: nessun problema


Nodulo tiroideo

Nodulo tiroideo


Come viene scoperto un nodulo

Come viene scoperto un nodulo

Clinicamente

Ecograficamente

Indagini da eseguire sempre in caso di sospetto clinico di nodulo tiroideo:

eco collo

FT3, FT4, TSH, TG, CT, abTG, abTPO


Tireopatie in et pediatrica

Clinica (o ecografia casuale)

FT3, FT4, TSH, TG, CT, abTG, agTPO

Agoaspirato ecoguidato

(sempre nel bambino anche < 1 cm con i limiti della metodica)

Benigno

Maligno

abTG e abTPO

emitiroidectomia con criostato

Follow-up

ev tiroidectomia totale

Attenzione alle forme familiari (CMT e papillare)


Nodulo cistico recidivante

Nodulo cistico recidivante

  • sanguinamento di nodo

    • è sempre l’epifenomeno di un Gozzo multinodulare e in quanto tale raramente guarisce

    • non deve mai essere operato in prima battuta se non dà distress respiratorio

    • deve essere aspirato non prima di 40 giorni dalla comparsa (rischio di recidiva di sanguinamento)

    • va operato se si ripresenta la seconda volta dopo aspirazione

    • l’intervento è una emitiroidectomia con criostato ed eventualmente totale

  • deve essere tenuto presente che esistono carcinomi papillari “cistici” nel 2-5%, (rarissimi CMT e Hurtle)


  • Tiroidite di hashimoto con nodulo

    Tiroidite di Hashimoto con nodulo

    • è un nodo di iperplasia e rigenerazione parenchimale

    • attenzione : in corso di tiroidite cronica linfocitaria il Ca è 10 volte più frequente, anche come midollare (la tiroidite si accompagna a iperplasia, ecc)

    • qualcuno sostiene che tutti i nodi di tiroidite andrebbero operati

    • non si pensa che nei bambini vi sia tempo per degenerazioni così gravi


    Nodulo iperfunzionante

    Nodulo iperfunzionante

    • il sospetto emerge in presenza di TSH soppresso con quadro di nodo clinico (o ecografico)

    • è uno dei pochi casi in cui conviene eseguire la scintigrafia (limiti di radioprotezione)

    • nel bambino va sempre operato

    • no I131 ?

    • no alcoolizzazione ?


    Tireopatie in et pediatrica

    Clinica (o ecografia casuale)

    FT3, FT4, TSH, TG, CT, abTG, agTPO

    Agoaspirato ecoguidato

    (sempre nel bambino anche < 1 cm con i limiti della metodica)

    Benigno

    Maligno

    abTG e abTPO

    emitiroidectomia con criostato

    Follow-up

    ev tiroidectomia totale

    Attenzione alle forme familiari (CMT e papillare)


    Ipertiroidismo

    Ipertiroidismo


    Ipertiroidismo neonatale caratteristiche cliniche

    Ipertiroidismo neonatale Caratteristiche cliniche

    • Basso peso per e.g. e prematurità

    • Microcefalia, bozze frontali, facies triangolare

    • Cute calda e sudata, irritabilità, iperattività, debolezza, insonnia, ipertermia

    • Tachicardia, aritmie, cardiomegalia, scompenso

    • Iperfagia senza presa di peso, diarrea

    • Gozzo a volte voluminoso*

    • Sguardo fisso, esoftalmo

    • Linfoadenopatia diffusa, epatosplenomegalia, CID**

      *Con compressione sulle vie respiratorie ** rara


    Ipertiroidismo neonatale frequenza dei segni e sintomi clinici in letteratura

    Esoftalmo83

    Agitazione 73

    Tachicardia73

    Gozzo71

    Basso peso63

    Cute calda 46 ipersudorazione

    Polipnea34

    Appetito 27

    Tremori25

    Cardiomegalia22scompenso

    Ipertermia20

    Diarrea20

    Ipertiroidismo neonatalefrequenza % dei segni e sintomi clinici in Letteratura


    Ipertiroidismo neonatale indagini

    Ipertiroidismo neonataleIndagini

    I° livello

    • TSH, FT4, FT3

    • Anticorpi anti recettore TSH

      (dosa sia i bloccanti che stimolanti)

    • Ecografia tiroidea

      II° livello

    • Genetica molecolare mutazione gene recettore

    • Ioduria> 150-200 µg/l


    Ipertiroidismo neonatale

    Ipertiroidismo Neonatale

    ipotesi diagnostiche

    • Malattia di Graves neonatale

      Ab stimolanti recettore TSH - transitoria

    • Tireotossicosi neonatale non immunomediata

      mutazione attivante recettori TSH - permanente

    • Sindrome da resistenza periferica agli oo tiroidei

      AD, prevalentemente ipofisaria - permanente

      DD

      Astinenza da narcotici in madre tossicodipendente

      Aritmie congenite con tachicardia


    Ipertiroidismo nel neonato

    Ipertiroidismo nel neonato

    considerare anche ipertiroidismo iodio indotto (ioduria elevata)


    Malattia di graves neonatale

    Malattia di Graves neonatale

    • 1/70 - 1/100 neonati da madre con Graves

      Anamnesi materna

    • Anticorpi anti recettore TSH

    • Condizione transitoria

    • Anche se la madre è tiroidectomizzata

    • Sintomi alla nascita, se la madre non è stata trattata, o dopo un periodo di eutiroidismo (3-7 giorni), se la madre è stata trattata con antitiroidei (che passano al feto)

    • Una anamnesi materna per tiroidite autoimmune, Hashimoto o Graves, può associarsi a gozzo e ipo- eu- o ipertiroidismo neonatale


    Malattia di graves neonatale trattamento

    Malattia di Graves neonataleTrattamento

    Il trattamento andrebbe iniziato solo alla comparsa dei sintomi, con conferma da parte delle indagini di laboratorio

    Controllo dei neonati a rischio per almeno 1 mese (emivita ab anti rec TSH:12 gg)

    Trattamento:

    • Propanololo2-3 mg/kg/die in 2-3 dosi

    • Ioduro di Na o K1 gt x 3 die

    • Antitiroidei PTU5-10 mg/kg/die in 3 dosi

      metimazolo0,5-1 mg/kg/die in 3 dosi

    • Mezzi di contrasto iodati

    • Idratazione, apporto calorico sufficiente, ossigenazione, ev. cortisonici (prednisone 2 mg/kg)


    Malattia di graves neonatale prognosi

    Malattia di Graves neonatalePrognosi

    • Decorso da poche settimane a 3 mesi (mai più di 7) in rapporto alla scomparsa dal circolo degli anticorpi materni

    • Prognosi buona se il neonato è adeguatamente trattato

    • Mortalità rilevante (fino al 20%) senza trattamento

    • Sequele: ritardo di crescita, craniosinostosi, iperattività, problemi caratteriali.


    Ipertiroidismo nel bambino e adolescente

    Ipertiroidismo nel bambino e adolescente


    Ipertiroidismo1

    Ipertiroidismo

    È una condizione caratterizzata

    sul piano biologico

    da un aumento

    degli ormoni tiroidei circolanti

    e di quelli liberi in particolare


    Epidemiologia

    Epidemiologia

    • L’Ipertiroidismo è raro nel bambino e adolescente in paragone all’adulto

      • 1-5% delle malattie tiroidee con ipertiroidismo iniziano prima dei 16 anni

    • La malattia di Graves è di gran lunga la causa più frequente di ipertiroidismo nell’infanzia e adolescenza

      • L’adenoma autonomo tossico è raro nell’infanzia


    Ipertiroidismo cause nel bambino e adolescente

    Ipertiroidismocause nel bambino e adolescente

    • Malattia di Graves

    • Hashitossicosi (fase iniziale ipertiroidea di T. di H.)

    • Tiroidite subacuta

    • Eccessiva introduzione di Iodio

    • Nodulo solitario iperfunzionante (adenoma tossico)

    • Gozzo multinodulare tossico

    • Ipertiroidismo factitio

    • Resistenza periferica agli oo tiroidei (ipofisaria)

    • Adenoma ipofisario TSH-secernente

    • Sindrome di McCune-Albright


    Ipertiroidismo sintomatologia

    Ipertiroidismo sintomatologia

    • Turbe del comportamento, ipercinesia, tremori, insonnia

    • Astenia, scarso rendimento scolastico

    • Insofferenza al calore

    • Bulimia, perdita o presa di peso

    • Accelerazione della crescita, aumento età ossea

    • Ritardo puberale


    Ipertiroidismo frequenza dei segni e sintomi clinici 26 casi ultimi 10 aa

    Gozzo81

    Insonnia80

    Tachicardia80

    Crescita 72

    accelerata

    Aumento 70

    Età ossea > 1 a

    Ipersudorazione45

    palmare

    Esoftalmo43

    Calo ponderale25

    Tremori22

    Diarrea18

    Intolleranza al12

    calore

    Ipertiroidismo frequenza % dei segni e sintomi clinici (26 casi - ultimi 10 aa)


    Malattia di graves

    Malattia di Graves

    • Tireopatia autoimmune

    • Gozzo

    • Oftalmopatia con esoftalmo

    • Dermopatia infiltrativa


    Malattia di graves nel bambino e adolescente

    Malattia di Graves nel bambino e adolescente

    • Tireopatia autoimmune

    • Gozzo

    • Oftalmopatia con esoftalmo

    • Dermopatia infiltrativa

    • Crisi tireotossica eccezionale


    Epidemiologia1

    Epidemiologia

    • L’incidenza del morbo di Graves giovanile varia da

      0,1 / 100.000 nel bambino a

      3.0 /100.000 nell’adolescente

    • + frequente in Femmine puberi

      • F : M = 3-5 : 1


    Diagnosi

    Diagnosi

    • Livelli soppressi di TSH ed elevati livelli di FT3 e FT4

    • Anticorpi anti recettore TSH

    • Anticorpi anti perossidasi (TPO) e anti tireoglobulina (TG)

    • Ecografia tiroidea (doppler)

    • Scintigrafia con tecnezio99


    Malattia di graves nel bambino e adolescente1

    Malattia di Gravesnel bambino e adolescente

    • Trattamento medico

      • Sintomatico

      • Specifico

    • Chirurgico

    • Radioiodio (?)


    Malattia di graves nel bambino e adolescente2

    Malattia di Gravesnel bambino e adolescente

    Trattamento medico

    • Propanololo2-3 mg/kg/die in 3 dosi

    • Propiltiouracile 4-6 mg/kg/die in 3 dosi

    • Metimazolo0,5-0,7 mg/kg/die in 1-2 dosi

      Dopo i primi mesi: 2 opzioni

      • Dose minima per eutiroidismo

      • Dose ipotiroidismo + L-tiroxina


    Farmaci antitiroidei effetti avversi

    Minori

    granulocitopenia trans

    trombocitopenia

    rash cutanei

    prurito

    febbre

    ipertransaminasemia

    artralgie

    Maggiori

    anemia aplastica

    Rari

    epatite

    sindrome lupus-simile

    vasculiti

    Farmaci antitiroideieffetti avversi


    Farmaci antitiroidei

    Farmaci antitiroidei

    • Le controindicazioni a questa terapia sono la tossicità dei farmaci e la non compliance del paziente

    • Il trattamento di mantenimento deve essere continuato per almeno 3 o 4 anni e poi ridotto progressivamente

    • La remissione avviene nel 25% dei casi dopo 2 anni, con un ulteriore 25% per ulteriori periodi di 2 anni

    • Per sospendere la terapia è importante il monitoraggio degli anticorpi antirecettore TSH (TRAb) con la loro scomparsa


    Follow up a distanza

    Follow-up a distanza

    26 pazienti

    Età alla diagnosi10,15 ± 2,7 aa(4,2-14,5 aa)

    Follow-up5,5 ± 1,1 aa

    Remissione cronica9(8 f)

    Terapia medica9(8 f)

    Chirurgia8(7 f)


    Fattori di probabile remissione

    Fattori di probabile remissione

    Sesso?

    Età puberale

    Negativizzazione TRAb

    Block-replace treatment(o =)

    Recidiva

    Gozzo importante


    Chirurgia motivi

    Chirurgia - motivi

    Follow-up2,5 ± 0,8 aa

    Totali8

    • Recidiva in terapia2

    • Effetti avversi3

    • Recidiva dopo remissione3


    Strategia terapeutica

    Strategia terapeutica

    • Iniziare con il trattamento medico

    • Riservare la chirurgia ai casi di insuccesso (dopo 1-2 recidive) dei farmaci antitiroidei di sintesi

    • Iodio radioattivo (?)


    Conclusioni

    Conclusioni

    Il solo quadro RM presente nei bambini e adolescenti con GO è l’aumento di volume dei muscoli extraoculari

    L’andamento della GO imprevedibile, poiché può comparire anche durante il follow-up in stato di eutiroidismo

    Il grado di severità è di solito moderato, con una buona risposta alla terapia e una alta frequenza di regressione clinica e alla RM


    Conclusioni1

    Conclusioni

    Un trattamento specifico non è di solito necessario

    • misure locali vanno utilizzate per trattare i sintomi

    • la somministrazione di cortisonici è ristretta ai casi severi e ha effetto positivo solo nelle fasi precoci attive

    • la decompressione chirurgica o la terapia radiante orbitaria sono raramente indicate nei bambini ed adolescenti.


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