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Dr Guido Pastore Struttura Organizzativa Semplice di Oncologia ed Ematologia Pediatrica ASL 11 Vercelli

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Dr Guido Pastore Struttura Organizzativa Semplice di Oncologia ed Ematologia Pediatrica ASL 11 Vercelli. ONCOLOGIA PEDIATRICA Il ruolo del pediatra di base nell’assistenza al bambino con tumore. Premesse Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica

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Presentation Transcript
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Dr Guido Pastore

Struttura Organizzativa Semplice di Oncologia ed Ematologia Pediatrica ASL 11 Vercelli

ONCOLOGIA PEDIATRICA

Il ruolo del pediatra di base nell’assistenza al bambino con tumore

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Premesse

  • Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica
  • Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
  • Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali
  • Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei bambini affetti da tumore maligno
  • Qualità di vita.
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I TUMORI MALIGNI NEI BAMBINI SONO UN EVENTO RARO

un bambino ogni 600 sviluppa un tumore nei primi 15 anni di vita.

ogni anno in Italia vengono diagnosticati circa 1400 casi di tumori di cui 90-95 in Piemonte

un pediatra diagnostica nella sua vita professionale 1-5 casi di tumori maligni o di leucemie.

I TUMORI MALIGNI NEI BAMBINI SONO UN EVENTO RARO

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I TUMORI MALIGNI NEI BAMBINI SONO UN EVENTO RARO

un bambino ogni 600 sviluppa un tumore nei primi 15 anni di vita.

ogni anno in Italia vengono diagnosticati circa 1400 casi di tumori di cui 90-95 in Piemonte

un pediatra diagnostica nella sua vita professionale 1-5 casi di tumori maligni o di leucemie.

I TUMORI MALIGNI NEI BAMBINI SONO UN EVENTO RARO

evoluzione dell oncologia pediatrica
Prognosi rapidamente infausta.

Armamentario terapeutico limitato.

Trattamenti non codificati.

Atteggiamento rinunciatario.

Evoluzione dell’Oncologia Pediatrica

Evoluzione dell’Oncologia Pediatrica

ANNI ‘60

evoluzione dell oncologia pediatrica6
Sviluppo di farmaci antitumorali efficaci.

Nascita di centri specializzati per il trattamento di queste patologie.

Approccio multidisciplinare.

Formulazione di protocolli specifici.

Evoluzione dell’Oncologia Pediatrica

Evoluzione dell’Oncologia Pediatrica

ANNI ‘70

evoluzione dell oncologia pediatrica7
Sviluppo di terapie più efficaci, ma con effetti secondari importanti.

Si registra un ulteriore miglioramento della prognosi.

Inizia a porsi il problema dei costi della sopravvivenza: quantità di vita o qualità di vita.

Evoluzione dell’Oncologia Pediatrica

Evoluzione dell’Oncologia Pediatrica

ANNI ‘80

evoluzione dell oncologia pediatrica8
Si assiste ad un ulteriore miglioramento della prognosi.

Attenzione a limitare i danni delle terapie senza tuttavia ridurre la probabilità di sopravvivenza.

Attenzione alla qualità di vita, inserimento sociale (scuola, mondo del lavoro), matrimoni e figli.

Evoluzione dell’Oncologia Pediatrica

Evoluzione dell’Oncologia Pediatrica

ANNI ‘90

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Premesse

  • Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica
  • Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
  • Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali
  • Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei bambini affetti da tumore maligno
  • Qualità di vita.
il registro dei tumori maligni infantili del piemonte rtip
E’ il primo e più ampio registro tumori pediatrico di popolazione nell’Europa meridionale.

Raccoglie informazioni anagrafiche e cliniche sui bambini di età 0-14 anni residenti in Piemonte a cui è stato diagnosticato un tumore maligno: dal 1967 al 2001

3402 casi.

Raccoglie in modo attivo i casi e ne controlla l’esistenza in vita presso le anagrafi.

Il Registro dei tumori maligni infantili del Piemonte (RTIP)
leucemie
E’ il primo e più ampio registro tumori pediatrico di popolazione nell’Europa meridionale.

Raccoglie informazioni anagrafiche e cliniche sui bambini di età 0-14 anni residenti in Piemonte a cui è stato diagnosticato un tumore maligno: dal 1967 al 2001

3402 casi.

Raccoglie in modo attivo i casi e ne controlla l’esistenza in vita presso le anagrafi.

Leucemie
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Tutti i tumori maligni, trend temporali dei tassi di incidenza in Piemonte

EAPC = 1.3 (1.0;1.7)

10-14 years

1970

1980

1990

2000

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Leucemia linfatica acuta, trend temporali dei tassi di incidenza,Età:1-4A

EAPC = 1.8 (0.5;3.2)

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Neuroblastoma, trend temporali

dei tassi di incidenza in Piemonte, età: 0 anni

EAPC = 4.8 (2.5;7.2)

conclusioni
Nel periodo 1967-2001 in Piemonte si sono rilevati

Aumenti dei tassi di incidenza per tutti i tumori nel loro insieme

Aumenti dei tassi di incidenza:

Leucemie, tutti i tipi e tutte le classi di età

Leucemie linfatiche acute nella classe di età 1-4 anni

Tumori cerebrali (miglioramento diagnostico)

Neuroblastoma (ecografie in gravidanza)

Diminuzioni dei tassi di incidenza per i Linfomi NH

I dati sono in accordo con i dati della letteratura

Conclusioni
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1995-’98

1990-’94

1985-’89

1980-’84

1975-’79

1970-’74

anni dalla diagnosi

L.L.A. - Curve di sopravvivenza

Registro dei Tumori Infantili del Piemonte

L.L.A. - Curve di sopravvivenza

Registro dei Tumori Infantili del Piemonte

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1993-’97

1988-’92

1983-’87

1978-’82

1973-’77

anni dalla diagnosi

Sopravvivenza dei bambini europei affetti da leucemia linfatica acuta

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%

100

90

1990-’94

80

1995-’98

70

1985-’89

60

1980-’84

50

40

1975-’79

30

20

1970-’74

10

0

5

10

15

20

25

30

anni dalla diagnosi

T cerebrali Curve di sopravvivenza

Registro dei Tumori Infantili del Piemonte

fattori di rischio dei tumori pediatrici

Fattori di rischio dei tumori pediatrici

Fattori ambientali

Radiazioni ionizzanti

Sostanze chimiche

Virus

Fattori genetici/ ereditari

radiazioni ionizzanti

Radiazioni ionizzanti

IN UTERO

PER LA TERAPIA DI MALATTIE NON TUMORALI

PER LA TERAPIA DEI TUMORI

Campi elettromagnetici (?)

sostanze chimiche

Sostanze chimiche

Esposizione occupazionali dei genitori

Farmaci antitumorali

Benzene

Inquinamento ambientale

virus

Virus

Virus dell’epatite B e C

Epstein-Barr virus

HIV

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TUMORI

la mutazione interessa le

cellule germinali

TUMORI EREDITARI

(o familiari)

I tumori ereditari si distinguono per:

  • precoce età alla diagnosi
  • tumori bilaterali/multipli
  • anamnesi familiare positiva

TUMORI EREDITARI

alterazioni di geni che regolano crescita e differenziazione delle

cellule somatiche

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IL RUOLO DEI FATTORI EREDITARI

La quota di tumori ereditari è limitata (3-5%). Tuttavia, i portatori di geni responsabili dello sviluppo di neoplasie ereditarie hanno una probabilità di ammalare molto elevata

(RB1: RR=1000).

La frazione di casi ereditari mostra grande variabilità tra i diversi tipi di tumori.

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QUOTA EREDITARIA

DI ALCUNI TUMORI PEDIATRICI

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ANOMALIE CROMOSOMICHE

COSTITUZIONALI

La mutazione avviene a livello delle cellule germinali di uno dei genitori che presenta un assetto cromosomico normale.

Associati con malformazioni congenite e/o con deficit dello sviluppo psicomotorio.

Sindrome di Down (trisomia del cromosoma 21):

  • rischio di sviluppare una leucemia entro i 5 anni di età: 2.1% (RR 20), entro i 30 anni: 2.7%
  • rapporto LLA/LNLA 60:40  pop. gen. 80:20
  • 30% delle LNLA sono M7 (RR 400)
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ANOMALIE DEI CROMOSOMI SESSUALI

Sindrome di Morris, disgenesie gonadiche.

  • Individui con cromosoma Y e fenotipo femminile sono a rischio di gonadoblastomi e tumori delle cellule germinali.

Sindrome di Klinefelter (47XXY)

  • rischio di disgerminomi, tumori germinali extragonadici e tumori mammari.
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Delezioni interstiziali che possono causare coinvolgere uno o più geni contigui.

Sindrome WAGR, Aniridia, Anomalie Genitali, Ritardo Mentale e Tumore di Wilms

  • delezione 11p13, gene WT1
  • i bambini con aniridia sporadica devono essere sottoposti ad analisi cromosomica.

Sindrome di Denys-Drash:

  • AD, missense codon WT1.
  • Proposta di screening con eco addome ogni 4 mesi fino all’età di 5 anni.

ANOMALIE CROMOSOMICHE

STRUTTURALI - I

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Sindromi da eccesso di crescita:

  • Sindrome di Beckwith-Weidemann (macroglossia, ernia ombelicale, ipoglicemia, organomegalia)
  • Emiipertrofia (asimmetria corporea)
  • Sindrome di Sotos (gigantismo e ritardo psicomotorio)

ANOMALIE CROMOSOMICHE

STRUTTURALI - II

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Sindrome di Beckwith-Weidemann (SBW)

  • sindrome da delezione di geni contigui
  • il gene BWS è localizzato nella regione 11p15
  • disomia uniparentale paterna
  • 2 fenotipi clinici in cui può prevalere:
  • emiipertrofia
  • - associata a molti tipi di tumori (RR: 4.6)
  • - questi bambini non presentano rischio di sviluppare un secondo tumore maligno
  • nefromegalia
  • - associata a WT (gene WT2?) (RR: 7.2).
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6 casi di nefroblastoma (WT) (RR: 816)

5 casi di epatoblastomi (HB) (RR: 2280)

1 caso di neuroblastoma (NB) (RR: 197)

SBW: rischio oncogeno

  • Circa il 7% dei bambini con SBW sviluppano un tumore: l’incidenza è di 0.027 casi/anno.
  • Ogni 100 bambini con SBW, seguiti fino all’età di 4 anni, sono diagnosticati:
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Decisione di avviare uno screening:

  • La cadenza temporale dello screening si basa sul tempo di duplicazione del tumore (WT: 1-3 settimane) e sulla possibile anticipazione della diagnosi (lead-time) nell’ipotesi che si associ ad un miglioramento della prognosi .

SBW: diagnosi precoce

  • identificazione di gruppi ad alto rischio
  • riduzione della mortalità/morbilità
  • valutazione dei costi
  • accettazione da parte delle persone coinvolte
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SBW: periodicità dello screening

  • WT: TC alla diagnosi ed eco addome ogni 3-6 mesi fino all’età di 7-8 anni.
  • HB: AFP ogni 3 mesi(?) fino all’età di 3 anni.

La sopravvivenza dipende da:

  • - precocità della diagnosi
  • - radicalità dell’intervento chirurgico
  • - dimensione del tumore.
  • NB: Screening non raccomandato perché la sopravvivenza è correlata a fattori biologici (età, amplificazione MYC, del cromosoma 1) non associati alla precocità della diagnosi.
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MALATTIE AUTOSOMICHE DOMINANTI

  • Numerose generazioni affette da uno o pochi tipi di tumori.
  • Trasmissione da genitore a figlio.
  • Età alla diagnosi più precoce rispetto ai casi sporadici.
  • Maggiore frequenza di tumori multipli o bilaterali.
  • Penetranza variabile: possibilità che una persona portatrice del gene non manifesti il tumore.
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Retinoblastoma (RB)

  • gene RB1 localizzato nella regione 13q14
  • 40% dei RB associati ad una mutazione germline, nella maggior parte de novo
  • il rischio di ricorrenza nei figli di genitori affetti da RB è del 45%
  • maggior rischio di tumori maligni secondari
  • possibilità di diagnosi prenatale
  • bambini a rischio fundus ogni 2-3 mesi per 2 anni, poi ogni 4-6 mesi
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Sindrome di Li-Fraumeni (SLF)

  • Gli individui affetti SLF presentano sarcomi, tumori mammari premenopausa, leucemie e tumori cerebrali entro i 45 anni di vita.
  • I portatori del gene sviluppano più tumori sincroni o metacroni non associati alle terapie (RR: 5.3).
  • Solo nel ca mammario lo screening è efficace.
  • Nel 60-80% delle famiglie SLF è presente nelle cellule germinali una mutazione dell’oncogene soppressore p53.

 la mutazione è stata rilevata in oltre il 50% dei bambini con carcinoma adrenocorticale e nel 10% con osteosarcoma e rabdomiosarcoma.

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Tumori familiari del colon - I

Poliposi del Colon familiare (FAP) 1:8000

  • il gene APC è situato nella regione 5p21.22
  • i bambini delle famiglie FAP sono ad alto rischio di sviluppare un HB : 1 su 250 (RR 800).
  • Il n° casi spiegato (RA) è piccolo, ma la ricerca dei casi di ca del colon nei familiari dei bambini con HB è importante per la prevenzione

 screening con rettosigmoidoscopia consigliato a partire dall’età di 8-10 anni.

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Tumori familiari del colon - II

Cancro del Colon Ereditario Non Poliposo (HNPCC)

  • Eccesso di tumori extra colon: utero, ovaio e GI con età di insorgenza più giovane.
  • Lo screening è consigliato dopo i 25 anni con cadenza biennale.
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Sindrome di Turcot

eccesso di gliomi ed ependimomi.

la presenza di mutazioni del gene APC aumenta il rischio di sviluppare un medulloblastoma (RR 90)

Sindrome di Bannayan-Ruvalcaba

Sindrome di Cowden

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Neurofibromatosi tipo 1

il gene NF1 è situato nella regione 17q11.2

la frequenza nella popolazione generale è di 1:2500

elevata % di mutazioni de novo

eccesso di tumori benigni (neurofibromi), gliomi del chiasma (15% dei bambini con NF1), tumori maligni delle guaine nervose, sarcomi, LNLA (LNLA:LLA 20:9 vs 1:4), feocromocitomi.

Facomatosi - I

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Neurofibromatosi tipo 2

  • il gene NF2 è situato sul cromosoma 22
  • predispone a meningiomi e gliomi del nervo acustico

Sclerosi tuberosa

  • 2/3 dei casi sono mutazioni de novo
  • geni coinvolti: TSC1 sul cromosoma 9q34 e TSC2 sul 16p13.3
  • associata ad amartomi cardiaci che regrediscono dopo la nascita, astrocitomi a cellule giganti e rabdomiosarcomi

Facomatosi - II

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Malattia di von Hippel-Lindau (VHL)

gene 3p25-26, mutazione germline 100 %

associata a emangioblastomi cerebellari, angiomi retinici, carcinomi renali e pancreatici e feocromocitomi

eco addominale, fundus e catecolamine urinarie con cadenza annuale.

Sindrome di Gorlin-Goltz

eccesso di medulloblastomi

nevi, meningiomi ed ependimomi nei campi di RT

Facomatosi - II

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Xeroderma pigmentoso

difetti di riparazione del DNA, almeno 7 diversi geni coinvolti

eccesso di carcinomi cutanei non melanomi a partire da 8 anni di età (RR>1000)

Sindrome di Bloom

instabilità cromosomica, gene BLM su15q26.1

eccesso di leucemie/linfomi

Ataxia-teleangectasia

sensibilità alla RT, gene ATM su 11q22-q23

eccesso di leucemie/linfomi

eccesso di tumori (mammari) negli eterozigoti

MALATTIE AUTOSOMICHE RECESSIVE

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L’associazione tra anomalie congenite, malattie ereditarie e tumori maligni è ben definita.

L’identificazione di queste associazioni permette di:

CONCLUSIONI

riconoscere gruppi di malati e consanguinei ad alto rischio di ammalare di cancro

avviare procedure di genetic counseling e di screening per la diagnosi precoce. approfondire conoscenze eziologiche dei meccanismi della cancerogenesi

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La diagnosi precoce per i tumori maligni pediatrici non sembra attualmente possibile, fatta eccezione per le associazioni tra malattie ereditarie/sindromi malformative.

Screening per i neuroblastomi: AVM urinario a 6-12 mesi. Aumento dei casi a prognosi favorevole, senza riflesso sul numero dei casi a prognosi sfavorevole. Mancata riduzione dei tassi di mortalità.

Diagnosi precoce

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Premesse

  • Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica
  • Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
  • Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali
  • Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei bambini affetti da tumore maligno
  • Qualità di vita.
leucemie55
L linfatiche acute 75-80% dei casi, età 3-7 anni

L non linfatiche acute 20-25% dei casi

L mieloidi croniche, sindromi mielodispasiche <5% dei casi

Leucemie
leucemie linfatiche acute
La sintomatologia riflette il grado di infiltrazione del midollo osseo (anemia, emorragie, dolori ossei, febbre) e la diffusione extramidollare (epatosplenomegalia, adenopatie periferiche e mediastiniche)

Sintomi aspecifici

Durata dei sintomi è breve

Leucemie linfatiche acute
leucemie linfatiche acute57
Fattori prognostici età, sesso, immunofenotipo, anomalie citogenetiche..

Terapia induzione, mantenimento per 2 anni

Profilassi dell’infiltrazione meningea

Evoluzione della terapia

Ricadute in terapia

dopo la sospensione delle cure

Leucemie linfatiche acute
leucemie non linfatiche acute
Sono un gruppo eterogeneo che insorgono a partire dai precursori delle diversi linee cellulari midollari

Prognosi grave

Scarsa risposta alla chemioterapia

Fattori prognostici sottotipo celullare (FAB)

Leucemie non linfatiche acute
leucemie non linfatiche acute59
Sintomatologia: febbre, pallore, emorragie

Rari i segni extramidollari

Sindrome da lisi cellulare massiva

Urgenze ematologiche L A promielocitica (coagulazione intravasale diseminata)

Leucemie non linfatiche acute
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Siamo a metà (per fortuna…)

  • BREAK
  • Fine del primo tempo.
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Premesse

  • Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica
  • Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
  • Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali
  • Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei bambini affetti da tumore maligno
  • Qualità di vita.
masse addominali
Associate ad altri sintomi Urgenza per valutare la natura, i rapporti con gli organi, la presenza di emorragieMasse addominali

Riscontro occasionale (età neonatale)

masse addominali63
Anamnesi.

Esame obiettivo

1.Stato generale compromesso

2.Cute ittero, macchie caffè latte, noduli, emorrag

3.Torace sindrome della vena cava?

4.Addome localizzazione, estensione, ascite

5.Linfonodi periferici

Masse addominali
masse addominali64
Esami strumentali rx addome, ecografia, TAC, RMN

Esami di laboratorio

Marker tumorali (NSE, AVM)

Masse addominali
masse addominali neuroblastoma
Frequente nell’infanzia, età mediana 22 mesi

Sede retroperitoneale

Exoftalmo, sindrone di Horner, epatomegalia massiva, nodi cutanei molli

Stadiazione

Regressione spontanea nei primo anno di vita

Prognosi età, marker biologici

Masse addominali Neuroblastoma
masse addominali tumore di wilms
Frequente nei primi 2 anni di vita

Loggia Renale

Associato a malformazioni

Aniridia, ematuria, ipertensione, facile rottura

Stadiazione

Prognosi età

Masse addominali Tumore di Wilms
masse addominali epatoblastoma hb epatocarcinoma hc
HB nel primo anno di vita, HC dopo i 5-8 anni

Massa epatica

HB Associato a malformazioni, HC epatite cronica

Risposta terapia scarsa

Prognosi

Masse addominali Epatoblastoma(HB)Epatocarcinoma(HC)
masse addominali linfomi non hodgkin
Età scolare

Massa addominale (30% di tutti i linfomi NH)

Dolori addominali, infezioni urinarie

Terapia aggressiva

Prognosi

Masse addominali Linfomi non Hodgkin
masse addominali sarcomi
Primi anni di vita, età scolare

Massa addominale, urogenitale

Dolori addominali, infezioni urinarie

Prognosi sede, dimensione del sarcoma, tipo istologico

Masse addominali Sarcomi
tumori cerebrali sottotentoriali
Età scolare

Vomito mattutino,cefalea, perdita dell’equilibrio

Prognosi

Tumori cerebrali sottotentoriali
tumori cerebrali sovratentoriali
Nei primi anni di vita

Vomito mattutino, macrocrania (nei primi mesi di vita), convulsioni, disturbi visivi e uditivi. Disturbi endocrini (ipofisi).

Prognosi

Tumori cerebrali sovratentoriali
tumori cerebrali del tronco
Età scolare

Lungo periodo di latenza

Interessamento dei nervi cranici Disturbi visivi, difficoltà alla deglutizione,

Prognosi

Tumori cerebrali del tronco
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Premesse

  • Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica
  • Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
  • Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali
  • Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei bambini affetti da tumore maligno
  • Qualità di vita.
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Ruolo del pediatra di base nella gestione del bambino con tumore

Diagnosi.

Effetti collaterali della terapia.

Prevenzione delle infezioni.

Vaccinazioni e misure di profilassi.

Inserimento scolastico.

Supporto psicologico della famiglia.

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Ruolo del pediatra di base nel momento della diagnosi

Il ruolo del pediatra di base è centrale in questo momento in collaborazione con i pediatri oncologi.

Supporto della famiglia nelle fasi della malattia.

Attenzione ai fratelli

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Controllo degli effetti collaterali della terapia

Anemia: trasfusioni di GR irradiati in presenza di HB <7-8gr.

Piastrinopenia: valutare la clinica. In assenza di manifestazioni emorragiche si trasfonde se plts <10.000.

Neutropenia: rischio di infezioni.

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Controllo degli effetti collaterali della terapia

Nausea e vomito che possono essere anticipatori, acuti o ritardati.

Terapia: blocco dei recettori della serotonina, dexametazone, metoclopramide, prometazina, ansiolitici.

Stomatite.

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Prevenzione delle infezioni

Accurata igiene personale e dei conviventi (lavaggio delle mani).

Igiene orale per la prevenzione della stomatite.

Igiene dell’area perianale.

Prevenire la stipsi.

Evitare luoghi affollati.

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Prevenzione della polmonite atipica

Complicanza grave nei bambini immunocompromessi

Agente eziologico Pneumocystis carinii

Profilassi con TMP-SMX

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Vaccinazioni

Sospendere le vaccinazioni durante la terapia per la ridotta risposta immunitaria. Vaccini con virus vivi sono controindicati.

Vaccinare i conviventi.

Il programma vaccinale viene ripreso dopo circa 12 mesi dalla sospensione delle terapia.

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Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC)

CVC permette l’accesso venoso centrale attraverso la vena giugulare, la succlavia e l’atrio destro.

CVC esterni tipo Broviac/Hickman o sottocutanei tipo Port-a-cath

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Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC)

Medicazione dell’inserzione cutanea 2-3 volte alla settimana.

Infusione di eparina per mantenere pervio il CVC 1-2 volte alla settimana.

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Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC)

PRO: diminuito lo stress del bambino da prelievi, facilitato l’accesso venoso per infusione di farmaci e trasfusioni.

CONTRO: rischio di infezioni e di trombosi del CVC.

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Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC)

Infezione del CVC o lungo il percorso sottocutaneo del CVC partendo dall’inserzione cutanea.

Trombosi del CVC: impossibilità ad infondere eparina. Trattamento con attivatori del plasminogeno tissutale. Rischio di embolia.

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Gestione del paziente febbrile

Le infezioni virali e batteriche possono essere gravi nel bambino neutropenico (<500 N) e/o con CVC.

Febbre esterna oltre i 38°. Non misurazioni rettali.

Esami al letto del bambino

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Gestione del paziente febbrile

I più comuni batteri responsabili di infezioni e sepsi sono: Stafilococco, E.Coli, Klebsiella e Pseudomonas.

I più comuni virus sono HS,VZ, CMV, EBV, morbillo.

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Ruolo del pediatra di base nella fase terminale

Circa il 30% dei bambini muore per il tumore.

Riconoscere che non vi sono più realistiche possibilità di guarigione.

Accanimento terapeutico.

Rispetto per la vita che se ne va.

Attenzione al nucleo familiare.

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La fase terminale e le cure palliative

Sintomi più frequenti:

Fatica/ depressione/ disturbi del sonno.

Nausea e vomito.

Dolore. La terapia prevede paracetamolo, inibitori COX II, codiena, morfina.

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Premesse

  • Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica
  • Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
  • Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali
  • Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei bambini affetti da tumore maligno
  • Qualità di vita.
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QUALITA’ DI VITA

“Percezione individuale della propria vita nel contesto culturale

e nell’ambito dei valori

appartenenti all’ambiente in cui si vive e in relazione ai propri

obiettivi, standard e preoccupazioni.”

W.H.O.

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PERIODO 1970-74 30%

PERIODO 1995-98 78%

in Piemonte

NEGLI ULTIMI TRE DECENNI

Miglioramento prognosi dei bambini

affetti da tumore maligno

Aumento della percentuale di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi

Nella fascia di età 15-29 anni, 1 persona ogni 900 è viva dopo una diagnosi di tumore maligno pediatrico.

Ampliamento delle conoscenze complicanze tardive

maggiore attenzione alla Qualità della Vita

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ASPETTI LEGATI ALLA

QUALITA’ DI VITA

FUNZIONALITÀ FISICA

FUNZIONALITÀ PSICOLOGICA

INSERIMENTO SOCIALE

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FUNZIONALITÁ FISICA

BAMBINO

Sviluppo cognitivo

Crescita staturo-ponderale

Progressione spontanea verso la puberta’

ADOLESCENTE

Apparato cardiopolmonare e osteomuscolare

Apparato endocrino (ipofisi, gonadi, tiroide)

Sviluppo di tumori maligni secondari

ADULTO

Fertilità, rapporti interpersonali

Inserimento nel mondo del lavoro

Aspettativa di vita

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PROBLEMI NEUROCOGNITIVI

  • Sono in relazione a:
  • Radioterapia (RT) cranica
  • Radicalità chirurgica (tumori cerebrali)
  • Somministrazione di alte dosi di metotrexate
  • La gravità del deficit e’ correlata a:
  • Età alla diagnosi < 5 anni
  • Dose somministrata
  • Sesso femminile
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FUNZIONALITÀ CARDIOPOLMONARE

  • Fattori di rischio:
  • Antracicline in dosi cumulative >300 mg/m2
  • Radioterapia toracica
  • Età alla diagnosi
  • Periodo di latenza
  • Sesso femminile
  • Danni più frequenti:
  • Coronaropatie
  • Pericarditi
  • Anomalie valvolari
  • Anomalie del battito
  • Fibrosi polmonari
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FUNZIONALITA’ GHIANDOLE ENDOCRINE

  • Deficit ipofisari (GH, FSH, LH e TSH)
  • Disfunzioni tiroidee

POSSONO ESSERE ASSOCIATI

ALLA RT

  • Gonadi
  • Irregolarità nel ciclo mestruale, ipo-azospermia e conseguente ridotta fertilità possono essere dovuti a farmaci alchilanti
  • La RT può ritardare o impedire lo sviluppo puberale
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OSTEONECROSI e OSTEOPOROSI

Si manifesta con dolori ossei e fratture

I fattori di rischio sono:

  • Sesso femminile
  • Uso di corticoseroidi per periodi protratti (LLA)
  • Deficit di estrogeni
  • Età alla diagnosi
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SVILUPPO DI TUMORI MALIGNI SECONDARI (STM)

  • Il rischio di sviluppare un stm dopo 20 anni dalla diagnosi é 5-20 volte maggiore rispetto alla popolazione generale
  • Fattori genetici che possono predisporre l’insorgenza di stm (neurofibromatosi multipla e altre sindromi ereditarie).
  • Principali fattori di rischio:
  • La RT é associata a stm cerebrali, ossei, tiroidei, mammari, cutanei e sarcomi dei tessuti molli
  • I farmaci alchilanti e il vp-16 sono associati allo sviluppo di leucemie non linfatiche
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ASPETTATIVA DI VITA

É stato osservato un eccesso di mortalità (dopo 10- 15 anni dalla diagnosi) rispetto alla popolazione generale. Le principali cause di morte sono:

  • Recidiva del Tumore Primitivo
  • Sviluppo di Secondi Tumori Maligni
  • Compromissione della funzionalità cardiaca
  • I sopravvissuti a leucemie, tumori cerebrali e sarcomi ossei sono a maggiore rischio
  • Negli ultimi anni si é osservata una riduzione della mortalità tardiva dovuta sia al tumore primitivo (miglioramento delle terapie), sia a stm (maggiore attenzione agli effetti a lungo termine delle terapie)
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FERTILITA’

  • I trattamenti ricevuti possono causare riduzione della fertilità sia direttamente (chirurgia estesa) sia indirettamente (farmaci antiblastici e RT)
  • Azospermia (può essere reversibile)
  • Amenorrea e menopausa precoce
  • Valutazione dell’assetto ormonale
  • Possibilità di criopreservare cellule gonadiche per indurre successivamente gravidanze
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Grado di Istruzione- Posizione Lavorativa- Capacità di instaurare legami affettivi duraturi- Capacità di procreare

INSERIMENTO SOCIALE

Viene generalmente valutato come:

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ISTRUZIONE

  • I guariti non presentano difficoltà maggiori rispetto alla popolazione generale  la maggior parte completa la scuola secondaria.
  • In pochi casi sono necessari programmi specifici di istruzione
  • Maggiori difficoltà di apprendimento sono riportate:
  • nei casi di tumore cerebrali
  • dopo RT cranica associata o meno a CT
  • età alla diagnosi
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LAVORO

  • L’inserimento del mondo del lavoro non e’ diverso rispetto ai coetanei, soprattutto per chi ha raggiunto un grado di istruzione superiore.
  • La situazione è maggiormente precaria per coloro che non hanno completato gli studi.
  • Le difficoltà di inserimento nel mondo del lavoro sono dovute alle limitazioni fisiche causate dalla malattia o dalle terapie. Questo spiega le maggiori difficoltà incontrate da chi non e’ in possesso di un titolo di studio.
  • Negli ultimi anni si e’ attenuata la discriminazione nei confronti delle persone guarite.
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MATRIMONI e CONVIVENZE I

  • La frequenza di matrimoni é minore tra le persone guarite rispetto alla popolazione generale. Inoltre è maggiore la frequenza di divorzi.
  • La minore frequenza di matrimoni é piú evidente per i maschi e per coloro che sono guariti da un tumore cerebrale o un linfoma
  • La decisione di non sposarsi può dipendere dalla difficoltà di stabilire profonde relazioni interpersonali oppure dalla consapevolezza o dal timore di non poter procreare
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MATRIMONI e CONVIVENZE II

La frequenza dei matrimoni è più bassa rispetto alla popolazione generale per entrambi i sessi, per tutte le fasce di età e per tutti i tipi di tumore.

I soggetti con una maggiore probabilità di non contrarre matrimonio sono i pazienti maschi, guariti da un tumore cerebrale o da linfoma di Hodgkin.

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PROLE

  • La fertilità/fecondità e’ ridotta: le possibilità di avere figli sono maggiori per le donne e per chi ha sviluppato un tumore dopo i 5 anni di età.
  • L’impossibilità di avere figli può derivare da sterilità secondaria al tumore o alle terapie o da ansie e timori dovuti al vissuto della malattia (paura di trasmettere la malattia al figlio).
  • Diversi studi dimostrano che, fatta eccezione per alcuni rari tipi di neoplasie (RB), i figli delle persone guarite non sono a rischio maggiore di sviluppare un tumore o malformazioni congenite rispetto alla popolazione generale.
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FUNZIONALITA’ PSICOLOGICA

EMOTIVITÁ DEPRESSIONE E ANSIA STIMA DI SÈ

  • Nella maggior parte dei casi non è stata rilevata una situazione di particolare disagio per le persone guarite rispetto alla popolazione generale.
  • Alla ripresa fisica generalmente si accompagna una buona ripresa psicologica.
  • Fattori di rischio sono principalmente :
  • Il sesso femminile
  • la situazione socio-economica
  • numerose ricadute della malattia
  • presenza di gravi problemi funzionali
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Il problema più frequentemente riportato è la difficoltà nello stabilire relazioni interpersonali profonde

  • Non sono né la malattia, né i trattamenti che incrementano i problemi psicologici, ma piuttosto la ridotta possibilità di completare gli studi o di entrare nel mondo del lavoro
  • In taluni casi queste persone sono più sicure nell’affrontare i problemi della vita quotidiana rispetto ai loro coetanei.
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Uno studio condotto dal RTIP con i medici di medicina generale su 690 persone guarite da un tumore maligno in età pediatrica ha rilevato che 309 non riferivano sequele.

  • Oltre 80% dei casi trattati per leucemia, linfomi o tumori addominali svolgevano una vita normale senza sequele.
  • Le mete scolastiche erano state raggiunte con maggiore frequenza rispetto alla popolazione generale piemontese e l’inserimento nel mondo del lavoro era adeguato fatta eccezione per i pazienti trattati per tumori cerebrali o con sequele.
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Alla luce dei risultati ottenuti, si è estesa la ricerca ai soggetti direttamente interessati integrando le loro osservazioni con quelle del medico.

  • La motivazione della raccolta di dati sia dai medici sia dai soggetti, è basata dal fatto che la valutazione della qualità di vita presenta aspetti multiformi e implica elementi soggettivi (aspetti psicologici) di cui i medici e i familiari stessi non sono pienamente a conoscenza.
  • Il coinvolgimento dei soli pazienti potrebbe essere limitante perché questi potrebbero, per un meccanismo di rifiuto, negare la presenza di effetti tardivi (funzionalità fisica)
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GRAZIE

  • a tutti voi per la pazienza
  • A Renata Colombo per l’organizzazione
  • A ML Mosso, D Alessi, E Dama e L Zuccolo per il supporto
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