Cas clinique
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Société Algérienne d’Hépato gastrœntérologie XXI émes Journées d’Hépatogastroenterologie Alger le 09 et 10 Décembre 2009 École nationale de la santé militaire. Cas clinique. F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah* ZC.Amir**,F.Asselah**

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Presentation Transcript


Cas clinique

Société Algérienne d’Hépato gastrœntérologie

XXIémes Journées d’Hépatogastroenterologie

Alger le 09 et 10 Décembre 2009

École nationale de la santé militaire

Cas clinique

F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah*

ZC.Amir**,F.Asselah**

*Service de Médecine Interne et de Gastro-entérologie, EPH Bologhine

**Laboratoire d’anatomie Pathologique,CHU Mustapha


Observation

Observation

  • Mme G.H, 50 ans, originaire et demeurant à Relizane, admise le 31/12/08 pour 6ème épisode d’hématémèse + méléna

  • ATCD :

    • Transfusion sanguine en 1986

    • Soins dentaires(+) scarifications (+)

    • Hépatopathie chronique chez la mère,non documenté

    • Diarrhée chronique avec syndrome carentiel, non explorée


Histoire de la maladie

Histoire de la maladie

2003

2004

2007

2008

LE + BB

Hématémèse

RVO

Transfusion

de 6 CG

Épisode

Actuel

Hb à 5,2 g/dl

Hématémèse

3 épisodes

en 6 mois

RVO

Ascite

+

OMI


Cas clinique

Examen à l’admission

  • État général médiocre, OMS 2

  • TA: 80/50mmHg FC: 90 bt/mn T°: 37° c

  • Taille: 1.53 m Pds: 43 Kg BMI 18

  • FH= 9 cm ; SPM type 4 ; Ascite (-)

  • TR: sang noirâtre

Explorations biologiques

Hb: 5.2 g/dl ; Hte: 15.5% ; GB: 1100/mm3 ; Plq: 17.000/mm3

TP: 43.1%

Conduite d’urgence

  • Réanimation avec transfusion de 3 CG et 5 CP

  • Sandostatine à la SE

  • Prévention de l’EH


Cas clinique

Explorations

  • Gastroscopie -4 cordons de VO grade III + SR

    → LE récusée thrombopénie sévère

    - Gastropathie hypertensive

  • Échographie abdominale :

    - Foie atrophique, d’écho structure homogène, sans nodules

    - Vésicule biliaire multi lithiasique

    - Volumineuse rate (180 mm), d’écho structure hétérogène

  • EFH:TP 40.7% ; ALB 29 g/l ; FV 56% ; BT 9mg/l

    ALAT 40 UI/l ; ASAT 41 UI/l ; PAL 105 UI/l

  • NFS: Hb 6.2 g/dl ; GB 850 /mm3 ; Plq 18.000 /mm3

  • ↓Ca 85 mg/l ; ↓ Chol 0.83 g/l ; ↓TG 0.45


Cas clinique

Exploration Hématologique

Frottis sanguin: blastes (-)

Test de Coombs: négatif

MO: très riche +++

L. myéloïdes, lymphoïdes,

et érythrocytaire normales

Follow up (1)

  • Stabilisation hémodynamique

  • Arrêt du saignement

Bilan Hépatopathie

Sérologies HVB, HVC, HIV: (-)

AML, LKM1,FAN, ACAM: (-)

Bilan Fe, Cu, α1AT : normale

Sérologie de leishmaniose: (-)

Sérologie de maladie cœliaque

AG +

ATG +

+

Hypersplénisme sévère


Cas clinique

Foie et maladie cœliaque

Pièges diagnostiques

  • Antigliadines +:

    - 24% CSP, 20% cirrhose OH, 16% CBP, 11% HVC,…

    - ↑ perméabilité Ag alimentaires (Gluten,…)

  • ATG: Faux +

    au cours des maladies avancées du foie

  • AEM: spécificité +↑

    (test de confirmation)

Oreste Lo Iacono, M.D. Am J Gastroenterol 2005;100:2472–2477

D. Villalta et al.Clinica Chimica Acta 356 (2005) 102–109


Cas clinique

Approche

recommandée

  • - Anti-TG + → anti-endomysium → Si + Bx duodénales

  • Typage HLA: si discordance sérologie / Bx duodénales

  • HLA DQ2 ou DQ8 (-): exclut la MC


Biopsies duod nales

Biopsies duodénales

Chez notre patiente sous perfusion de culots plaqt

Aspect de maladie cœliaque

AVST

Hyperplasie des cryptes

Infiltrat inflammatoire dense

LIE > 30%


Maladie c liaque et foie

Maladie cœliaque et foie

gluten free diet

40%

0-11%

4-6.4%

1.6%

1.2%

3.4%

A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007


Cas clinique

n

43.2%

VHC

838

32.2%

VHB

599

6.7%

11.5%

125

215

4%

1.1%

0.8%

0.4%

74

53

22

16

9

9

MC

Séro-

négative

Virale Auto-immune VasculaireNASHAlcool Wilson

Expérience du service de MI de Bologhine

Période: 14 ans (1995 - 2009)

  • Hépatopathies n=1948

  • MC n=141N=53

(37%)

  • Cryptogén. n=30

  • Vasculaire n=13

  • HAI n=4

  • VHB n=3

  • NASH n=2

  • Glycogénose n=1

2.6%


Cas clinique

Mécanismes pathogéniques ↑ AT au cours de la MC

A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007


Maladie c liaque et foie rsg

Maladie cœliaque et foie/ RSG

RSG induit la normalisation des tests hépatiques dans 75 - 95%

Bardella MT et al. Hepatology 1995

Novacek G et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999

Jacobsen MB et al. Scand J Gastroenterol 1990

A. Rubio-Tapia and J A. Murray.Hepatalogy 2007


Au total

Au total

  • Patiente de 50 ans

  • Cirrhose cryptogénétique, CHILD B9

    associée à une maladie cœliaque avec une splénomégalie volumineuse et hypersplénisme sévère

  • La recherche des autres manifestations auto-immunes est négative


Echodoppler et angioscanner

Echodoppler et Angioscanner

  • Foie atrophié, à contours irréguliers

  • TVP partielle intéressant le TP, la bifurcation portale et la VMS

  • Importante SPM de 220 mm

  • Absence d’ADP ou de nodules


Bilan de thrombose

Bilan de thrombose

  • TP 33% (Fact II 40% Fact X 66%)

    AT 54% ; PC 35%; Plasminogène 33%

    PS totale 31%; PS libre 26%

  • RPCa 300 s

  • Mutation hétérozygote MTHFR C677T (+), Homocystéine 10.1 ng/l

  • FVL G1691A, PT G20210A, JAK-2 V617F: (-)

  • ACC, antiß2GP1, anticardiolipines (-)

  • Anti CD55 et 59: (-)

PBO normale

Combinaison de facteurs de risque local et général

Cirrhose +++ (prévalence TP 8-25% décompensée)

Maladie cœliaque →

Mutation hétérozygote MTHFR C677T → Folates + Vit B12


Association mc thrombose veineuse

Association MC - thrombose veineuse

Risk of thromboembolism in 14 000 individuals with coeliac disease

  • Notre expérience,

  • Hôpital Bologhine

  • Série de 212 cas de MC

  • 17cas(8%)de thrombose veineuse profonde

    • 13 Cas thrombose veineuse abdominale (TP / Budd chiari)

    • 4 cas thrombophlébites MI

Facteurs de risque incriminés:

Hyper homocysteinémie

Diminution du taux de folates

J. F. Ludvigsson et al,British Journal of Haematology, 2007

DIckey.W and al ,Scand J Gastr 2008


Cas clinique

Follow up (2)

  • 1/02/09: Hématémèse de grande abondance (7ème épisode)

Réanimation / Sandostatine à la SE

Ligature endoscopique des VO

(Perfusion de Plq)

Bonne évolution → Avlocardyl


Options th rapeutiques devant rvo

Options thérapeutiques devant RVO

  • Mesures générales

  • Trt spécifique

    • Analogues de la somatostatine IV SE 3-5 jours

    • Trt endoscopique; ligature élastique

    • TIPS: non disponible

    • Shunt chirurgical: cirrhose Child A

    • TH: pas de donneurs

AASLD Practice Guidelines 2007

Todd H. Baron. Am J Gastroenterol 2009;104

AASLD Practice GuidelinesHepatology, February 2005


Cas clinique

Follow up (3)

  • 17/03/09:

    8ème épisode Hématémèse + méléna → Réanimation

    Pancytopénie sévère

    - Hb 4.9

    - GB 700/mm3

    - Plq 9 000/mm3 → Echec Corticothérapie + perfusion de plaq

Splénectomie avec dévascularisation gastrique


Options th rapeutiques devant une thrombop nie s v re

Options thérapeutiques devant une thrombopénie sévère

  • Transfusion de plaquettes

  • Agents stimulants les récepteurs de la thrombopoétine

  • Embolisation de l’artère splénique

  • Splénectomie

  • TIPS

Thrombocytopenia factors in patients with CLD

N. Afdhal et al. / Journal of Hepatology 48 (2008)


Cas clinique

Anapath. de la pièce de splénectomie

Congestion des sinus

Parenchyme splénique congestif


Cas clinique

PBH chirurgicale

Coloration au Trichrome

Architecture hépatique remaniée par

un processus cirrhogène

Nodule de régénération hépatocytaire

entouré d’une fibrose annulaire

Aspect de cirrhose sans signature étiologique


Cas clinique

Follow up (3)

120

300.103

Splénectomie

RSG

100

250.103

80

TP 70%

60

40

ALAT

25.103

20

20.103

15.103

0

01/09

01/09

02/03/09

03/09

04/09

07/09

08/09

09/09

11/09

TP

ASAT

plq


Cas clinique

Follow up (3)

  • Amélioration de l’état général

  • Normalisation du transit intestinal, Prise pondéral de 8kg

  • Éradication des VO par LE (4 séances)

  • Vaccin antipneumococcique

  • Début anti coagulation (Oct 2009) → INR 2.59

  • Angioscanner hépatique Nov 2009

  • Cirrhose compensée, Child B7, AFP 2.65 ng/ml

  • Thrombose porte


Retenir

À retenir

Devant…

Cryptogénétique

??

  • Cirrhose ou

  • Perturbation du bilan hépatique

Recherche de la cause

- toxiques:Alcool, Médicaments,

- virales: VHC - VHB

- autoimmune:FAN, AML, ACAM, LKM

- NASH:BMI, PA, Sd métabolique

- metaboliques: Fe, Cu, α1AT

- causes vasculaires

Faire bilan de la maladie cœliaque

Sérologie MC

Biopsies duodénales


Merci pour votre attention

Merci pour votre attention


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