LÚPUS E SUAS MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS

1. LÚPUS E SUAS MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS Brunno Zeni de Lima Reunião Reumatologia - Dermatologia Maio/2011

2. LúpusEritematosoIntrodução • Doença inflamatória crônica • Mais freqüente no sexo feminino • Etiologia auto-imune • Predisposição genética • Fatores ambientais desencadeantes: UV, drogas e tabaco • Doença com caráter espectral • Quadro exclusivamente cutâneo • Quadro sistêmico grave - LES

3. LúpusEritematosoIntrodução • Quadro cutâneo • Acometimento na maioria dos casos - 80% dos casos • 25% é manifestação inicial da doença • Associado ou não a quadro sistêmico • Inespecíficas • Podem ser encontradas em outras doenças • Específicas • Quadro clínico e histopatológico característico

4. LúpusEritematosoIntrodução • Quadro cutâneo • Inespecíficas

5. LúpusEritematosoIntrodução • Quadro cutâneo • Específicas • Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC) ou lúpus eritematoso discóide (LED) • Mais encontradas nas formas exclusivamente cutâneas • Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA) • Podem haver sintomas sistêmicos discretos • Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA) • Freqüentemente encontrada associada ao LES

6. Lúpuseritematosocutâneoagudo(LECA)

7. LECA - QUADRO CLÍNICO • As manifestações cutâneas podem estar presentes em 72-81% • 100% dos pacientes com LES apresentavam lesões cutâneas específicas ou inespecíficas • Fotossensibilidade – 63% • Fenômeno de Raynaud – 60% • Lesões em mucosas – 55% • Erupção em asa de borboleta – 45% • Alopécia – 40%

8. LECA - QUADRO CLÍNICO • As manifestações específicas podem ser classificadas como localizadas ou generalizadas • Lesão clássica é chamada de “asa de borboleta”, • Edema e eritema confluentes nas regiões malares • Estendendo-se para a pirâmide nasal • Sulcos nasolabiais são poupados • Fronte e “V do decote”podem ser acometidos • Pode haver intenso edema da face

10. LECA - QUADRO CLÍNICO • A distribuição generalizada é menos comum • Caracteriza-se por uma erupção exantemática ou morbiliforme disseminada

12. LECA - QUADRO CLÍNICO • Presença de rash generalizado ou localizado • Representa atividade da doença do LES • Geralmente associada com alto risco de agressividade • Incluindo risco para nefrite • Nas formas extremamente agudas, pode haver lesões bolhosas semelhantes ao eritema polimorfo, pênfigo vulgar ou necrólise epidérmica tóxica

13. LECA - QUADRO CLÍNICO • Lesões do LECA são muito fotossensíveis • Podem durar horas, dias e mais raramente semanas • Não deixam cicatrizes • Pode haver hipercromia pós inflamatória nos pacientes com pele morena

15. LECA - QUADRO CLÍNICO • Há quadros com associação de lesões de LECA na face e LECSA em outras partes do corpo • Já a ocorrência simultânea de LECA com LECC ativo é muito rara • Pode ocorrer ulceração da mucosa oral ou nasal • Mais freqüente na parte posterior do palato duro • Totalmente indolores ou bastante dolorosas

16. LECA e LECSAAUTO-ANTICORPOS • Auto-anticorpos no LECSA e no LES

17. LECA - EXAMES LABORATORIAIS • Alteraçõespresentes no LECA = LES • Leucopenia • Anemia • Hipergamablobulinemia • VHS aumentada • PCR aumentada • Hipergamaglobulinemia • Hematúria • Proteinúria • Cilindrúria • Aumentodacreatinina e uréia • Diminuição do complementosérico

18. LECA - DIAGNÓSTICO • Clínica + Anatomia Patológica • Analisar auto-anticorpos (pp para avaliar acometimento sistêmico) • Verificar se são preenchidos 4 ou mais critérios do ARA • Imunofluorescência direta – só se dúvida diagnóstica

19. LECA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Acne rosácea • Dermatite seborreica • Reações alérgicas a drogas • Alteração cutânea da dermatomiosite

20. Forma rara de LES – LES Bolhoso • 3% dos pctes com LES • 3 formas: • Lesões do LES tornam-se bolhosas devido a vacuolização intensa na ZMB • Outras dças bolhosas associadas ao LES • LES bolhoso (LESB) = bolhas + LES • Normalmente ocorre em indivíduos jovens • Responde bem a sulfona

21. LES Bolhoso - critérios • 1 – critérios da ARA para LES • 2 – lesão bolhosa adquirida não cicatricial em área exposta e coberta • 3 – bolha sub-epidérmica com predomínio de neutrófilos na derme e ZMB • 4 – depósitos de IgG, IgA, IgM e C3 na pele perilesional • 5 – auto-anticorpos circulantes contra colágeno tipo VII • 6 – ME = depósitos de imunoglobulinas distribuídas com as fibrilas de ancoramento e colágeno tipo VII

22. Lúpuseritematosocutâneo sub-agudo (LECSA)

23. LECSA - QUADRO CLÍNICO • Lesões típicas são anulares ou pápulo-escamosas, não cicatriciais, mas podem deixar leucodermia ou telengiestasias • São extremamente fotossensíveis – 85% dos casos • Localização • Maior frequência: dorso superior, V do decote, ombros, faces extensoras dos braços

24. LECSA - QUADRO CLÍNICO • Mais comum em mulheres jovens • 7 – 27 % dos quadros de LE • Pode estar associado/sobreposto a várias outras doenças auto-imunes como SS, AR e Tireoidite de Hashimoto • Também com neoplasias: Ca mama, Ca pulmão, TGI, útero, dça de Hodgkin

28. LECSA - QUADRO CLÍNICO • Lesões inespecíficas podem ser vistas • Alopécia • Lesões mucosas indolores • Telangectasia periungueal • Vasculite • Fenômeno de Raynaud • Livedo reticular

29. LECSA - QUADRO CLÍNICO • Cerca de 50% dos pacientes com LECSA preenchem quatro ou mais itens dos critérios do ACR, porém costumam apresentar quadros sistêmicos mais discretos, necessitando de terapêutica menos agressiva.

30. LECSA - QUADRO CLÍNICO • Pacientes com lesões anulares mais freqüentemente desenvolvem fotossensibilidade, artrite e positividade para FAN e anti-Ro/SSA

31. LECSA - QUADRO CLÍNICO • Frequência de achados clínicos

32. VARIEDADES CLÍNICAS DO LECSA • Eritrodermia esfoliativa • Variantes pitirisiforme ou exantematosa • Lesões foliculares eritematosas • Lesões bolhosas com distribuição acral • Quadros poiquilodérmicos • Pode coexistir 2 tipos de lesões no mesmo pcte

34. LECSA - AUTO-ANTICORPOS • FAN+ 70% casos • Anticorpos anti-Ro são característicos • Positividade em torno de 70-100% • Anti-DNA nativo, Anti-Sm e Anti-U1RNP + são raros

35. LECSA - AUTO-ANTICORPOS • Auto-anticorpos no LECSA e noLES

36. LECSA - EXAMES LABORATORIAIS • Alteraçõespresentes no LECSA • Leucopenia • Anemia • VHS aumentada • Hipergamaglobulinemia • Hematúria • Proteinúria • Cilindrúria • Aumentodacreatinina • Diminuição do complementosérico

37. LECSA - DIAGNÓSTICO • Clínica + Anatomia Patológica • Analisar auto-anticorpos (pp anti-Ro) • Imunofluorescência direta – só se dúvida diagnóstica

38. LECSA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Forma discóide • Pela ausência de atrofia cicatricial • Lesões anulares • Diferenciar de granuloma anular, eritema multiforme, eritemas figurados e mucinose reticulada eritematosa • Lesões pápulo-escamosas • Diferenciar de psoríase, dermatite seborreica, erupção polimorfa à luz, dermatomiosite e linfoma cutâneo de células T

39. Lúpuseritematosocutâneocrônico (LECC) ouLúpuseritematosodiscóide (LED)

40. LECC - INTRODUÇÃO • Evolução crônica • Forma clínica mais comum • Ocorre em todas as raças • Mais freqüente em mulheres brancas dos 20 aos 40 anos • Raro em crianças (menos de 2%)

41. LECC - QUADRO CLÍNICO • Apresentaçãomaiscomum é placadiscóide • Iniciamcomomáculasoupápulaspersistentes, eritematosasouvioláceas, com bordasbemdefinidas e superfíciedescamativa • Crescemcentrifugamente e adquirem forma de disco • Tornam-se placaseritematosascobertasporescamasaderentes, estendem-se atéfolículospilososdilatados • As placasdiscóidespodemcrescer e coalescer

43. LECC - QUADRO CLÍNICO • Envolvimento do folículo piloso, com hiperceratose é um sinal proeminente • Expansão das lesões • Cicatriz deprimida central • Eritema/Atividade inflamatória periférica • Desaparecimento da hiperceratose folicular

45. LECC - QUADRO CLÍNICO • Aparecem telangectasias e discromia • Hipopigmentação central • Hiperpigmentação periférica • Discromia é bem mais acentuada na raça negra • Cicatrização atrófica central em lesões com maior tempo de evolução • Sobre as lesões cicatriciais muito antigas pode surgir carcinoma espinocelular

47. LECC - QUADRO CLÍNICO • Localização • Maior frequência: na face, couro cabeludo, orelhas, “V do decote”, nas superficíes extensoras dos MMSS

49. LECC - QUADRO CLÍNICO • Localização • No couro cabeludo ocasionam áreas de alopecia

50. LECC - QUADRO CLÍNICO • Localização • Menor frequência: lábios, mucosas e membros inferiores