Difüz Parenkimal Akciğer Hastalıkları

1. Difüz Parenkimal Akciğer Hastalıkları

2. İnterstisyel Akciğer Hastalıkları= Difüz Parenkimal Akciğer Hastalıkları • İnterstisyel Akciğer Hastalıkları (İAH) terimi daha yaygın olarak kullanılmaktadır.

3. Sınıflama • 1-Nedeni bilinen İAH • Mesleksel • Çevresel • İlaca bağlı • Kalıtsal • 2-Bağ dokusu hastalıklarının akciğer tutulumu (örn.RA, SSc, SLE, DM/PM, AS) • 3-Granülomatöz İAH-(örn.sarkoidoz) • 4-İdyopatik interstisyel pnömoniler • 5-Diğer • LGHH • LAM • KEP • Vaskülitler • …………

4. Sınıflama • İdyopatik interstisyel pnömoniler • İdyopatik interstisyel fibrozis (usual interstisyel pnömoni) • Nonspesifik interstisyel pnömoni • Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH • Desquamatif interstisyel pnömoni • Lenfositik interstisyel pnömoni • Akut interstisyel pnömoni • Kriptojenik organize pnömoni (bronşiyolitis obliterans organize pnömoni)

5. En sık görülen İAH • Sarkoidoz • IPF • Bağ dokusu hastalıkları • Hipersensitivite pnömonisi • Pnömokonyozlar

6. İAH’nın ortak özellikleri: • Efor dispnesi, kuru öksürük • Radyolojik olarak interstisyel infiltratlar • SFT bozukluğu

7. İAH’dan kuşkulanılan olguya yaklaşım • Öykü • Semptomlar • Klinik tablonun seyri • Risk faktörü/etyolojik ajan varlığı • Tablonun ciddiyeti

8. Semptomlar • Öksürük • Sarkoidoz, HP, OP • IPF • Hışıltı • Churg-Strauss • Eozinofilik pnömoni

9. Semptomlar • Hemoptizi • Alveoler hemoraji yapan nedenler • IPF’de hemoptizi-akciğer Ca, emboli • Plöreziye bağlı yakınmalar • Bağ doku hastalıkları • Asbestle ilişkili hastalıklar • İlaca bağlı akciğer hastalıkları • Diğer sistemlere ait yakınmalar

10. Klinik seyir • Akut • Epizodik • Eozinofilik akciğer hastalıkları • Vaskülitler, alveoler hemoraji • HP • OP • Kronik

11. Risk faktörleri • İlaç-tedavi öyküsü • Antibiyotikler-nitrofurantoin… • Kanser tedavisi ilaçları • İmmünsüpresif, immünmodülatör ilaçlar • Kardiyak ilaçlar-amiodaron… • Bağımlılık yapan ilaçlar • Diğer-reçetesiz ilaçlar, bitkisel tedaviler • Radyoterapi www.pneumotox.com

12. Aynı ilaç akut, subakut, kronik tablolar oluşturabilir (örn. nitrofurantoin, amiodaron). • Aynı ilaç farklı patolojik tablolar oluşturabilir. • Erken tanınırsa ilaca bağlı interstisyel hastalıklar geri dönüşlü olabilir.

13. Çevresel etkilenme • Meslek • Çevre • Hobi • Yolculuk Hipersensitivite pnömonileri Pnömokonyozlar Paraziter infeksiyonlara ikincil eozinofilik akciğer hastalıkları

14. Sigara • RB-ILD, DIP • LHH • Aile öyküsü • Nörofibromatozis • Tuberoskleroz • Sarkoidoz ve nadiren IPF’nin ailesel formları olabilir. • GER • IPF ve SSc da GER sıklığı artmış.

15. Özgeçmiş • Astım, rinit- Churg-Strauss sendromu • Hematüri-vaskülit • Bağ doku hastalığı-tutulum • Malignite-KT, RT ye bağlı İAH • Pnömotoraks-LAM, LHH • Bağışıklık baskılanması-infeksiyonlar

16. Fizik inceleme • Raller – fibrozis ralleri • IPF (>%90) • Bağ doku hastalıkları (>%60) • Asbestozis • İnspiratuar squeak- bronşiyolit • Subakut HP • NSIP • Ronküs • Churg-Strauss sendromu • Eozinofilik pnömoniler

17. Çomak parmak • IPF (>%50) • Asbestozis • Kronik HP • RA- akciğer tutulumu • Siyanoz • PH ve sağ kalp yetmezliği bulguları

18. Diğer sistemlerle ilgili bulgular: • Ateş: sarkoidoz, KDH, vaskülitler, ilaçlar… • Göz bulguları: sarkoidoz, Sjögren, Behçet • Yüzde telengiektazi: SSc • Yüzde raş: SLE • Heliotrop raş: DM/PM • Raynaud-parmak ülserleri: SSc

19. Diğer sistemlerle ilgili bulgular: • Artrit: KDH, sarkoidoz • Eritema nodosum: sarkoidoz, KDH • Deri altı nodül: RA, sarkoidoz • Kas güçsüzlüğü: polimiyozit • Periferik LAP: sarkoidoz • Hepatosplenomegali: sarkoidoz, KDH, amiloidoz • ………………

20. Akciğer grafisi: • İAH düşünülen tüm hastalara akciğer grafisi çekilir. • Küçük bir grupta erken dönemde akciğer grafisi normal olabilirse de genellikle akciğer grafisinde lezyonlar saptanır.

21. Akciğer grafisinde görülebilecek bulgular: • Retiküler, retikülonodüler infiltrasyonlar • Konsolide alanlar • Akciğer hacminde azalma • İAH’a ikincil veya ek sorunlar • Pnömotoraks • Akciğer kanseri • Pnömoni • …………

27. Akciğer grafisinin duyarlılığı ve İAH türünü belirlemedeki özgüllüğü düşüktür: • Tabanlarda retiküler gölgeler, plevral kalınlaşma, plevral plaklar- asbestozis • Bilateral hiler adenopati, interstisyel infiltratlar + eritema nodosum- sarkoidoz

31. Yüksek çözünürlüklü toraks BT • YÇBT’nin duyarlılığı akciğer grafisinden yüksektir. Akciğer grafisinin normal veya kuşkulu olduğu durumlarda hastalığı saptamaya yarar. • Ayırıcı tanı konusunda önemli bilgiler sağlar. • Biyopsi yerini belirlemede yardımcı olur. • Hastalığın tedavi yanıtı konusunda fikir verir.

32. Karakteristik YÇBT bulguları olan interstisyel hastalıklar: • IPF • Sarkoidoz • Hipersensitivite pnömonisi (subakut) • Langerhans hücreli histiyositoz • Lenfangioleyomyomatoz

33. UIP (IPF) ile uyumlu olarak raporlanan YÇBT kliniğin uyumlu olması durumunda IPF tanısı için yeterli kabul edilmektedir: • Düzensiz septal kalınlaşma • Subplevral balpeteği ve traksiyon bronşektazi alanları • Buzlu cam alanları çok az veya yok

35. İPF

36. LHH

38. Solunum fonksiyon testleri • SFT hem başlangıçta hastalığın ağırlığını belirlemek için hem de izlem için çok önemlidir. • Genellikle restriktif defekt saptanır. • Sarkoidozda hava yolu tutulumu ile obstrüksiyon gelişebilir.

39. SFT • LHH, LAM’da hacimlerin korunduğu, hava yolu obstrüksiyonu ve difüzyon kapasitesinde düşme ile giden mikst patern görülebilir. • Sigara içen IPF’li olgularda eşlik eden amfizem varlığında hacimler nisbeten korunabilir.

40. SFT • Subakut hipersensitivite pnömonisinde mikst patern izlenir: • Difüzyon defekti-restriksiyon • Hastalığın küçük hava yolu bileşenini yansıtır şekilde FEF25-75’te düşme • Sistemik sklerozda izole difüzyon defekti pulmoner hipertansiyonu düşündürür.

41. SFT-IPF • IPF’de FVC’nin %10 azalması klinik olarak önemlidir, mortalite 2.4 kat artar. • DLCO’da %15 azalma klinik olarak anlamlıdır. <%35-40 DLCO değeri ilerlemiş fibrotik hastalığı gösterir. • IPF’li olgularda 6 dakika yürüme testinde desatürasyon olması (<%88); 207metreden az yürünmesi kötü prognoz işaretidir.

42. Kan tetkikleri ve diğer testler (Başlangıç) • Tam kan (eozinofil düzeyi dahil) • Tam idrar • Biyokimya (karaciğer, böbrek fonksiyonları) • EKG • CPK • ANA

43. Daha ileri kan testleri • Vaskülit kuşkusu-ANCA • Bağ doku hastalığı kuşkusu-kapsamlı immün belirteçler • Hipersensitivite pnömonisi-kuşkulanılan antijene karşı presipitan antikorlar • Sarkoidoz-ACE, PPD, göz konsültasyonu

44. Bronkoskopi • Genel durumu uygun olgularda, başlangıç tetkikleri ve YÇBT bronkoskopik materyallerin tanısal olabileceği durumları düşündürüyorsa bronkoskopi yapılmalıdır: • Sarkoidoz • Malignite • Pulmoner eozinofili • İnfeksiyonlar • OP • Alveoler hemoraji • HP • PAP • LHH (genellikle sadece YÇBT yeterlidir)

45. Bronkoskopi ile • BAL, • TBAB alınır. • Sarkoidoz düşünülen olgularda bronş mukoza biyopsisi, transbronşiyal iğne aspirasyonu ile de tanı konabilir.

46. BAL • Oportunistik infeksiyonlarda (örn.PCP) etken gösterilebilir. • Eozinofilik pnömonide tanı koydurur. • PAP • Difüz alveoler kanama • LHH (günümüzde radyolojik tanı yeterli kabul edilmektedir) • Pulmoner lenfoma, lenfangitis karsinomatoza

47. BAL’ın tanıya yardımcı olduğu durumlar • Sarkoidoz: lenfositoz; CD4/CD8 oranında artma • HP: lenfositoz; CD4/CD8 oranında düşme • Sigara öyküsü olan HP düşünülen olguda YÇBT RB-ILD ile HP ayırımı yapamadığında BAL yardımcı olabilir. • İlaca bağlı İAH düşünüldüğünde BAL’da eozinofili saptanması tanıyı destekler.

48. Cerrahi biyopsi • Cerrahi biyopsi kararı verirken hastanın işlemi tolere edip edemeyeceği, • Eldeki verilerle düşünülen olasılıklar için biyopsinin sağlayacağı katkı, • Biyopsinin sağlayacağı tedavi değişikliği olasılığı tartışılmalıdır.

49. VATS – açık torakotomi • Biyopsi yeri ve sayısı-tartışmalı konular: • Birden fazla alan ve birden fazla lobdan??? • Lingula ve orta lob ???

50. Uyumlu klinik ve tipik YÇBT bulguları varlığında IPF tanısı için biyopsi gerekmez. • Cerrahi biyopsinin kesin tanı vermediği durumlar olabilir- bağ doku hastalıkları gibi…