UTILIDAD DE LA RM EN EL ESTUDIO DE LA PATOLOGÍA DEL HAZ CÓRTICO-ESPINAL

1. UTILIDAD DE LA RM EN EL ESTUDIO DE LA PATOLOGÍA DEL HAZ CÓRTICO-ESPINAL 0

2. REVISIÓN DEL TEMA El haz Córtico-Espinal (HCE) está constituido por el grupo de axones que proceden de las neuronas de la corteza motora primaria descendiendo por la corona radiada y convergiendo a un pequeño volumen localizado en el tercer cuarto del brazo posterior de la cápsula interna. En el tronco del encéfalo se sitúa en el pedúnculo mesencefálico, se extiende medialmente en el puente y alcanza caudalmente las pirámides del bulbo. 0

3. CENTRO SEMIOVAL CORONA RADIADA CÁPSULA INTERNA TRONCO DEL ENCÉFALO MÉDULA ESPINAL ANATOMÍA DEL HCE

4. ANATOMÍA DEL HCE CORONA RADIADA BRAZO POSTERIOR DE LA CÁPSULA INTERNA PEDÚNCULO MESENCEFÁLICO

5. ESQUEMA GENERAL • Patología degenerativa: • Degeneración Walleriana • Esclerosis Lateral Primaria • Esclerosis Lateral Amiotrófica • Patología tumoral: • Gliomas • Gliomatosis cerebri • Patología metabólica • Encefalopatía hepática 0

6. DEGENERACIÓN WALLERIANA • DEFINICIÓN • La Degeneración Walleriana (DW) es una degeneración anterógrada de los axones y las vainas de mielina debido a una afectación cortical o subcortical. • Teóricamenet la DW puede afectar a cualquier tracto de sustancia blanca pero el más frecuentemente implicado es el Haz Cortico-Espinal (HCE). • CAUSAS • La DW puede estar ocasionada por una gran variedad de entidades que lesionen irreversiblemente el parénquima cerebral (hemorragia, neoplasias, malformación vascular y enfermedades desmielinizantes) pero la causa más frecuente es el infarto cerebral. • HALLAZGOS • El hallazgos fundamental es la hiperintensidad en secuencias T2/FLAIR del HCE en todo su recorrido descendente a partir de la lesión desencadenante. • Sin embargo, donde mejor se va a identificar es en el mesencéfalo por la mayor concentración de las fibras del HCE. 0

7. DEGENERACIÓN WALLERIANA • FASES: Se diferencian 4 fases en función del tiempo transcurrido: • Estadio 1: • 0-4 semanas • Las alteraciones son solo bioquímicas • Sin alteraciones en la IRM • Estadio 2: • 4-14 semanas • Se rompen las proteinas pero no los lípidos de la mielina • Hipointensidad T2 (por aumento de la relación lípidos/proteinas) • Estadio 3: • 14 semanas-6 meses • Se rompen los lípidos de la mielina • Hiperintensidad T2 (por gliosis) • Estadio 4: • Desde los 6 meses • Destrucción tisular • Hiperintensidad T2 + Pérdida de volumen del HCE 0

8. DEGENERACIÓN WALLERIANA DW en paciente con EM Placa de desmielinización en corona radiada derecha (flecha) que ocasiona una DW del HCE en brazo posterior de la cápsula interna y pedúnculo mesencefálico. En este caso, se identifica una hiperintensidad del HCE en secuencias FLAIR sin pérdida de volumen asociada al haber transcurrido poco tiempo desde el inicio del déficit motor contralateral (Estadio 3) FLAIR 0

9. FLAIR DEGENERACIÓN WALLERIANA DW en paciente con infarto venoso crónico Extensas áreas de malacia en lóbulos frontales y parietales por infarto venoso con hiperintensidad y atrofia secundaria del HCE en su recorrido por ambos pedúnculos mesencefálico (Estadio 4) 0

10. ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA Y AMIOTRÓFICA • DEFINICIÓN • Tanto la Esclerosis Lateral Primaria (ELP) como la Amiotrófica (ELA) son enfermedades de moroneurona. • Básicamente la ELP la disfunción es de la motoneurona superior, mientras que en la ELA la afectación también es de la motoneurona inferior. • Por tanto, ambas entidades constituyen una causa de DW bilateral. • HALLAZGOS • Los hallazgos son similares a la DW, existiendo también un aumento de señal en secuencias T2/FLAIR de ambos HCEs en todo su recorrido. • Sin embargo, esta alteración de la señal puede ser muy sutil. Por ello se recomiendan secuencias T2 SE frente a las TSE para evitar el emborronamiento y el efecto involuntario de transferencia de magnetización al utilizar un tren de ecos muy largo. • Otro hallazgo característico es la atrofia del circunvolución rolándica que se puede extender a zonas próximas. • Todas estas alteraciones son más frecuentes en la ELP debido a una mayor expectativa de vida frente a la ELA (media de 8 años frente a 3 años). 0

11. ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA FLAIR FIBER-TRACKING Esclerosis Lateral Primaria (ELP)- Hiperintensidad anómala en secuencias FLAIR bilateral en sustancia blanca subcortical del área motora primaria y también en el trayecto del HCE en brazo posterior de ambas cápsulas internas . En estudio de tensor de difusión se demuestra una pérdida de fibras del HCE bilateral, mayor en lado derecho 0

12. PATOLOGÍA TUMORAL • DEFINICION: • Los tractos de sustancia blanca constituyen una de las vías de diseminación tumoral, fundamentalmente en tumores de estirpe glial. • Esta afectación hay que diferenciarla de la extensión del edema vasogénico que está facilitada en las vías anatómicas de sustancia blanca. • HALLAZGOS: • Se identifica una hiperintensidad en secuencias T2 del HCE pero con aumento de tamaño. • La presencia de realce tras la administración de contraste i.v. aumenta la especificidad del diagnóstico pero su ausencia no lo excluye. • En muchas ocasiones la afectación del HCE se asocia a una masa tumoral en contigüidad al mismo. 0

13. GLIOMATOSIS CEREBRI Gliomatosis cerebri con afectación del HCE. Se visualiza una hiperintensidad del HCE del lado derecho en secuencias FLAIR con aumento de tamaño del mismo. Sin embargo no se identifica realce con Gd, como hallazgo característico de esta entidad. FLAIR FLAIR FLAIR MTC+Gd 0

14. GLIOBLASTOMA Glioblastoma con afectación del HCE Se identifica un realce anómalo en las secuencias T1-MTC con Gd que se extiende a lo largo del HCE desde corona radiada a pedúnculo mesencefálico. T1 MTC + Gd 0

15. GLIOBLASTOMA Glioblastoma recidivado con afectación del HCE Se visualiza un aumento de tamaño con un realce anómalo en las secuencias T1con Gd que se extiende a lo largo del HCE en pedúnculo mesencefálico izquierdo. Otros focos tumorales se identifican en tálamo e hipocampo derechos y adyacente a la cavidad quirúrgica occipital izquierda FLAIR T2 TSE T1 Gd T1 Gd

16. ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA • DEFINICION • La Encefalopatía Hepática (EH) hace referencia al conjunto de alteraciones neuropsiquiátricas en pacientes con disfunción hepática o si existe by-pass portosistémico con función hepática conservada. • Clínicamente se caracteriza por una variedad de déficits mentales y motores. • HALLAZGOS • Se identifica una hiperintensidad en secuencias FLAIR/T2 pero, al contrario del resto de entidades previamente descritas, estas alteraciones son reversibles cuando mejora la función hepática. • También es útil valorar otros hallazgos: • Hiperintensidad en secuencias T1 por depósito de manganeso en núcleos pálidos, pars reticulata de la sustancia negra o cuerpo estriado. • Focos de aumento de señal en secuencias T2 en la sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales, inespecíficas, pero que también son reversibles. 0

17. ENCEFALOPATIA HEPÁTICA Encefalopatía hepática. Hiperintensidad bilateral en secuencias FLAIR de ambos HCE (flechas) que se asocian a otros pequeños focos de alteración de la señal en ambos hemisferios cerebrales FLAIR 0

18. ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA Encefalopatía hepática. En el caso anterior se identifican otros hallazgos característicos como la existencia de una hiperintensidad de ambos núcleos pálidos en secuencias T1 SE. 0

19. CONCLUSIONES • Los hallazgos por RM que deben valorarse en la patología del HCE son: • Bilateralidad o unilateralidad de las alteraciones- Afectación en ambos lados en la ELP / ELA y en la encefalopatía hepática. • Pérdida de volumen- Característico de la DW y la ELP • Presencia de realce- Específica de afectación tumoral • Hallazgos asociados- Hiperintensidad en secuencias T1 de núcleos pálidos en la encefalopatía hepática, lesión causante de la DW o atrofia de circunvoluciones rolándicas en la ELP. 0

20. BIBLIOGRAFÍA • Uchino, A., Imada, H., and Ohno, M. MR imaging of wallerian degeneration in the human brain stem after ictus. Neuroradiology 32:191-5; 1990. • Kuhn, M. J., Mikulis, D. J., Ayoub, D. M., Kosofsky, B. E., Davis, K. R., and Taveras, J. M. Wallerian degeneration after cerebral infarction: evaluation with sequential MR imaging. Radiology 172:179-82; 1989. • Uchino, A., Sawada, A., Takase, Y., Egashira, R., and Kudo, S. Transient detection of early wallerian degeneration on diffusion-weighted MRI after an acute cerebrovascular accident. Neuroradiology 46:183-8; 2004. • Butman, J. A., and Floeter, M. K. Decreased thickness of primary motor cortex in primary lateral sclerosis. AJNR Am J Neuroradiol 28:87-91; 2007. • Kuipers-Upmeijer, J., de Jager, A. E., Hew, J. M., Snoek, J. W., and van Weerden, T. W. Primary lateral sclerosis: clinical, neurophysiological, and magnetic resonance findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry 71:615-20; 2001. • Rovira, A., Alonso, J., and Cordoba, J. MR imaging findings in hepatic encephalopathy. AJNR Am J Neuroradiol 29:1612-21; 2008. • Rovira, A., Minguez, B., Aymerich, F. X., Jacas, C., Huerga, E., Cordoba, J., and Alonso, J. Decreased white matter lesion volume and improved cognitive function after liver transplantation. Hepatology 46:1485-90; 2007. 0