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DEFICIÊNCIAS IMUNOLÓGICAS ABORDAGEM PRÁTICA PARA O PEDIATRA E O CLÍNICO

DEFICIÊNCIAS IMUNOLÓGICAS ABORDAGEM PRÁTICA PARA O PEDIATRA E O CLÍNICO. Marcos Tadeu Nolasco da Silva Professor Doutor II Departamento de Pediatria Faculdade de Ciências Médicas – Unicamp Membro do Ciped e da CPC – FCM – Unicamp Presidente – Departamento de Alergia e Imunologia – SPSP

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DEFICIÊNCIAS IMUNOLÓGICAS ABORDAGEM PRÁTICA PARA O PEDIATRA E O CLÍNICO

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Presentation Transcript

  1. DEFICIÊNCIAS IMUNOLÓGICAS ABORDAGEM PRÁTICA PARA O PEDIATRA E O CLÍNICO

  2. Marcos Tadeu Nolasco da Silva Professor Doutor II Departamento de Pediatria Faculdade de Ciências Médicas – Unicamp Membro do Ciped e da CPC – FCM – Unicamp Presidente – Departamento de Alergia e Imunologia – SPSP Membro - Comitê Assessor em TARV – Programa Nacional DST/Aids Declaração – conflito de interesse RDC 96/2008 - Anvisa Participação como investigador principal do centro 2417 (FCM – Unicamp) no protocolo multicêntrico GS-US-104-0321, por meio do convênio 3513 (Gilead Sciences – Fundação de Desenvolvimento da Unicamp) de agosto de 2006 a maio de 2012.

  3. O PROBLEMA – NORMAL OU PATOLÓGICO? Cerca de 50% das crianças com infecções recorrentes não tem uma causa específica predisponente.

  4. MECANISMOS INATOS DE DEFESA BARREIRAS NATURAIS www.tutorvista.com

  5. A ORQUESTRA NÃO PODE DESAFINAR

  6. Características do Sistema Imune do RN / Lactente Maior número de linfócitos, T CD4 e T CD8 Maior percentual de linfócitos T naive Menor resposta proliferativa a mitógenos Menor resposta citotóxica Menor produção de anticorpos específicos Quimiotaxia de fagócitos reduzida Ativação imunológica

  7. EVOLUÇÃO DOS NÍVEIS DE ANTICORPOS NO 1o ANO DE VIDA Stiehm, 1996

  8. INTEGRAÇÃO DOS MECANISMOS SISTEMA RESPIRATÓRIO

  9. Interação agente - hospedeiro Frequência Gravidade Duração Complicações Respostaaotratamento www.microbiologybytes.com - www.babys-corner.com

  10. INFECÇÕES DE VIAS AÉREAS SUPERIORES Fazem parte do “aprendizado” do sistemaimune; Incidência: mediana de 5 aoanonosdoisprimeirosanos, mais de 10% podemter 10 a 12; Duraçãomédia de 8 dias, podemduraraté 2 semanas. Umacriança normal poderáapresentar IVAS durantemetade do ano! Incidênciaaumentadaassociada com: frequência a creche, irmãosmaisvelhos, contato com fumo. A quasetotalidade dos casos tem etiologia viral; Nosintervalos, as criançasapresentam-se saudáveis, tendorecuperaçãocompleta dos casosagudos; O crescimento e o desenvolvimentonãosãoafetados.

  11. OtiteMédia Membrana normal Otite média aguda Incidênciamédia – 1,7 episódios / ano dos 6 mesesaos 3 anos Fatores de risco: creche, refluxogastroesofágico, atopia (controverso) Criançasnormaispodemteraté 8 episódios / ano. Frequênciaougravidadeaumentadaem: discinesiaciliarprimária, deficiência de IgA, síndrome de Wiskott-Aldrich Figuras: www.emedicine.com

  12. O PAPEL DA ATOPIA Aproximadamente 30% das crianças com IVAS recorrentessãoatópicas; Frequentemente as IVAS sãodesencadeantes de tosse e sibilância; Os sintomasatópicoslevam a diagnósticoserrôneos de pneumonias outraqueobronquitesbacterianas; Nãoháresposta a antimicrobianos; A atopiaaumenta o risco de incidência de infecçõesrecorrentes e persistentes, comorinossinusites e otitemédia (controverso); Mecanismo: aumentodaaderência de patógenos (?) Crescimento e desenvolvimentosomenteafetadosemcasos graves. Importância: história familiar e fatoresambientais.

  13. CRECHE E INFECÇÃO Creches e pré-escolassãoambientesaceitos e estabelecidospara o cuidado de criançaspequenas; Associação com desenvolvimentocognitivo e motor é favorávelemserviços de boa qualidade; Associaçõesobservadasemestudos de coorte: aumento no risco de IVAS, otitemédia, pneumonia e infecçõesgastrointestinais; Coorte LISA: riscoaumentado de IVAS, bronquite, pneumonia, otite e diarréianosprimeiros 2 a 3 anos. Do 4oanoemdiante, apenas IVAS; No Brasil, estudoscaso-controlerelatamaumento do risco de pneumonia no Sul e no Nordeste (Victora et al., 1994; Fonseca et al., 1996); Nãoestãodocumentadosproblemas a longoprazoassociadosàsinfecções.

  14. COORTE LISA Zutavern et al., 2007

  15. DOENÇAS CRÔNICAS SEM IMUNODEFICIÊNCIA Afetam 10% das crianças com infecções recorrentes. Apresentam-se com deficiência de crescimento; Alterações no exame físico; Fístulas e “sinus” cutâneos; Obstrução crônica de vias aéreas, comprometimento do clearance mucociliar: Fibrose Cística; Cardiopatias congênitas com hiperfluxo pulmonar; Doença do Refluxo Gastroesofágico; Fístulas liquóricas (defeitos na placa cribriforme); Neuro-encefalopatias levando a hipoventilação, aspiração, redução do clearance de vias aéreas, aumento da secreção; Disfunção da tuba auditiva; Obstrução de vias urinárias; Dispositivos artificiais: cateteres vasculares, derivação ventriculoperitoneal, válvulas cardíacas; Corpo estranho em vias aéreas superiores ou inferiores; Colonização bacteriana (ex: furunculose); Contato ambiental: consumo de água contaminada, contato com animais, solo com ovos e larvas de helmintos

  16. IMUNODEFICIÊNCIAS (10% dos casos de infecçõesrecorrentes) Bragid, 2011. Adaptado de Jeffrey Modell Foundation (www.info4pi.org)

  17. PROPOSTA – DIAGNÓSTICO PRECOCE

  18. IMUNODEFICIÊNCIAS SECUNDÁRIAS Desnutrição; Hipovitaminose A; Infecçãopor HIV / AIDS; Diabetes mellitus; Nefropatias; Neoplasias; Drogas (AINEs, corticosteróides, imunossupressores, quimioterápicos); Agentesimunobiológicos (etanercept, infliximab); Doenças auto-imunes; Esplenectomia; Anemia falciforme

  19. AIDS em pediatria: quando suspeitar? Sintomas e sinais inespecíficos, comuns às várias doenças em pediatria. FOI, diarréia recorrente ou crônica, linfadenopatia generalizada, tosse persistente ou crônica, infecções recorrentes de vias aéreas superiores (incluindo sinusites e otites), pneumonias de repetição, tuberculose, candidíase oral persistente, púrpura trombocitopênica, hepatoesplenomegalia e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Parotidite crônica ou de repetição: sinal sugestivo de infecção pelo HIV (alta especificidade)

  20. Abordagem - História Gestação – Infecçõesmaternas (HIV, CMV) Transfusões no período neonatal Tempo paraqueda do coto do cordão umbilical Idade de início e gravidade dos quadrosinfecciosos Frequência a creches Obstrução nasal, dermatite, asma Tossecrônica Intolerânciaalimentarnosprimeirosmeses / diarréia Candidíase oral apósos 6 meses Efeitosadversos de imunizaçõesoufalhasvacinais História familiar (atopia, mortesprecoces, consanguinidade, sexo) Presença de contaminantesouagentestóxicos no ambiente Citopeniasemhemogramasocasionais

  21. A IMPORTÂNCIA DA HISTÓRIA FAMILIAR

  22. QuadrosInfecciosos - Início Abaixo de 6 meses: neutropeniacongênita, defeito de adesão de leucócitos, doençagranulomatosacrônica, imunodeficiênciacombinada grave; Seismeses a 2 anos: agamaglobulinemia, imunodeficiênciassecundárias; Dois a 6 anos : deficiênciaseletiva de IgA, deficiência de anticorpoespecífico; Acima de 6 anos: AIDS, imunodeficiênciacomumvariável, neoplasias, deficiências de complemento, doençasautoimunes.

  23. Patógenoscaracterísticos

  24. Sítios de Infecção

  25. Examefísico - Atopia Olheiras Sulco nasal Dermatite Rinite

  26. ExameFísico - Imunodeficiências Ataxia-Telangiectasia Sd. Wiskott-Aldrich

  27. ExameFísico - Imunodeficiências Sd. De Di George Sd. Hiper-IgE

  28. ExameFísico - Imunodeficiências Linfadenitepor BCG

  29. Exames de Imagem – Imunodeficiências AbscessoHepático – DoençaGranulomatosaCrônica Garcia-Eulate R et al. AJR 2006;187:482-490

  30. Exames de Imagem – Imunodeficiências DoençaInflamatória Intestinal no lactente

  31. Imunodeficiências e Neoplasias Síndrome de Bloom e Câncer de Cólon

  32. ImunodeficiênciasPrimárias Triagem laboratorial

  33. Muito Obrigado! nolasco@fcm.unicamp.br

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