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UNIVERSITA' DEGLI STUDI - A.S.L. - CHIETI DIPARTIMENTO DI SCIENZE CHIRURGICHE

UNIVERSITA' DEGLI STUDI - A.S.L. - CHIETI DIPARTIMENTO DI SCIENZE CHIRURGICHE U.O. CLINICA CHIRURGICA SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CHIRURGIA TORACICA Direttore: Prof. R. Sacco. TUMORI DEL SURRENE E DEL RETROPERITONEO. R. Sacco P. Camplese. Epidemiologia. Tumori del surrene:

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Presentation Transcript

  1. UNIVERSITA' DEGLI STUDI - A.S.L. - CHIETI DIPARTIMENTO DI SCIENZE CHIRURGICHE U.O. CLINICA CHIRURGICA SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CHIRURGIA TORACICA Direttore: Prof. R. Sacco TUMORI DEL SURRENE E DEL RETROPERITONEO R. Sacco P. Camplese

  2. Epidemiologia Tumori del surrene: -Carcinoma:0.5-2 casi / milione/ anno 0.05-0.2% di tutti i tumori -Metastasi: 1-18% (staging pre-operatorio e follow-up) Tumori retroperitoneali: ~ 1 % nell’adulto nel 60% dei casi maligni frequenti recidive (44–59 %)

  3. Epidemiologia degli Incidentalomi del surrene • RISCONTRO AUTOPTICO 1.4 - 2.9% • REPERTO ECOGRAFICO 0.1 - 0.5% • REPERTO TC/RM 0.6 - 4.5% (pz. con tumore polmonare 4.0%) Mantero F., 2004 • 3/4delle neoformazioni surrenaliche in pz con storia di cancro sono metastasi. • 2/3 degli incidentalomi in pz senza storia di cancro sono benigni. Melvin M. e Coll., 2003

  4. TUMORI DEL SURRENE: classificazione ADENOMA IPERPLASIA NODULARE ONCOCITOMA CARCINOMA • TUMORI CORTICALI FEOCROMOCITOMA GANGLIONEUROMA GANGLIONEUROBLASTOMA • TUMORI MIDOLLARI • METASTASI LIPOMA,MIELOLIPOMA,NEUROFIBROMA,FIBROMA, SCHWANNOMA, EMANGIOMA, LEIOMIOMA, LEIOMIOSARCOMA,ANGIOSARCOMA,LINFOMA, TERATOMA,CISTI,ECHINOCOCCOSI,CRIPTOCOCCOSIAMILOIDOSI, EMATOMA, GRANULOMI • ALTRO

  5. TUMORI DEL SURRENE: etiologia Study Group of the Italian Society of Endocrinology on Adrenal Incidentaloma (n=376) cisti 5% altri 6% metastasi 2% ganglioneuromi 4% mielolipomi8% feocro. 11% adenomi 52% -non secernenti 69% -secernenti cortisolo 25% -secernenti aldosterone 6% carcinomi 12% Mantero F., JCEM - 2000

  6. TUMORI RETROPERITONEALI: classificazione BENIGNI MALIGNI Istiocitomi, fibrosi Leiomiomi Rabdomiomi Lipomi Ibernomi Mesenchimomi Mixomi Fibrosarcomi Fibroistiocitomi Leiomiosarcomi Rabdomiosarcomi Liposarcomi Sarcomi alveolari Sarcomi epitelioidi MESODERMICI Angiosarcomi Ganglioneuroblastomi Schwannomi Ganglioneuromi Paragangliomi Neurinomi Gan Emangiomi Emangiopericitomi Linfangiomi Neurofibromi Schwannomi NEUROECTODERMICI Carcinomi embrionari Cordomi Seminomi Teratomi Cordomi VESTIGIALI

  7. Quadri clinici TUMORI DEL SURRENE: NON SECERNENTI Asintomatiche (riscontro occasionale) Tumefazione locale Dolore addominale o lombare Edema arti inferiori Perdita di peso Insuff. surrenalica SECERNENTI Sindrome di Cushing Virilizzazione Ipertensione Femminilizzazione (ginecomastia) Associazione di sintomi TUMORI DEL RETROPERITONEO: Dolore addominale gravativo Tumefazione addominale Disturbi gastrointestinali Disturbi urinari Edema arti inferiori, varicocele Asintomatici

  8. Indagini diagnostiche • VALUTAZIONE ENDOCRINOLOGICA E CLINICA • ECOGRAFIA, TC, RMN • SCINTIGRAFIA(radiocolesterolo, I-MIBG) SURRENE • PET (?) • MARKERS NEOPLASTICI (?) • BIOPSIA

  9. Incidentalomi: criterio dimensionale TUMORI < 4 cm: CARCINOMA 2%; ADENOMA 65% TUMORI 4.1 - 6 cm: CARCINOMA 6% TUMORI > 6 cm: CARCINOMA 25%; ADENOMA 18% Mansmann G, JCEM - 2004

  10. Strategia terapeutica • TUMORI DEL SURRENE: Storia clinica, esame obiettivo, esami di laboratorio Aldosterone, test al desametasone, catecolamine urinarie TC/RM Diam. > 4 cm, criteri radiologici sospetti Diam. < 4 cm scintigrafia con colesterolo TC dopo 3-6 mesi e ogni anno per 3 aa Valutazione endocrinologica ogni anno citologia  dimensioni Tests positivi no captazione SURRENALECTOMIA SURRENALECTOMIA Arnaldi G. e Coll. Braz J Med Biol Res 2000 mod. • TUMORI DEL RETROPERITONEO: chirurgia radicale “en bloc”

  11. Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno: considerazioni ALCUNI CHIRURGHI HANNO ASSUNTO UN ATTEGGIAMENTO AGGRESSIVO NEL TRATTAMENTO DELLA METASTASI SURRENALICA • PROGNOSI SICURAMENTE INFAUSTA NEI NON OPERATI • BUONA PALLIAZIONE DEL DOLORE DA INGRANDIMENTO LOCALE DELLA METASTASI • SOPRAVVIVENZA DEL 5% A 5 ANNI (NARUKE, 2001)

  12. Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno: Indicazioni chirurgiche • LOCALIZZAZIONE NEOPLASTICA TORACICA AL I° E II° STADIO RESECABILE RADICALMENTE • ASSENZA DI ALTRE METASTASI • METASTASI SURRENALICA MONOLATERALE (?) E SUA RESECABILITA’ RADICALE • ACCETTABILI CONDIZIONI CLINICHE DEL PAZIENTE DOWNSTAGING ( ? ) da H.Ayabe, 1995

  13. Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno: Tempi di intervento • SINCRONA: TEMPO UNICO CON IL PRIMITIVO OPPURE INTERVENTO A 6-12 MESI (DOPO CHT) Vantaggi tempo unico: evita l’eventuale incremento volumetrico, particolarmente indicata quando e’ omolaterale Svantaggi tempo unico: la dilazione dell’intervento consente di verificare, attraverso uno stretto follow-up, che trattasi di metastasi unica. • METACRONA:L’EXERESI IMMEDIATA O SUCCESSIVA ALLA CHEMIOTERAPIA E’ INDICATA PER LA MIGLIORE PROGNOSI RISPETTO ALLE SINCRONE.

  14. Vie di accesso • VIDEOLAPAROSCOPIA • LAPAROTOMIA MEDIANA • TORACOFRENOLAPAROTOMIA • FRENOTOMIA ( metastasi surrenaliche omolaterali sincrone ) • LOMBOTOMIA ESTESA AL 10° SPAZIO INTERCOSTALE

  15. Sopravvivenze a 5 anni CARCINOMA DEL SURRENE: 38 – 62% Schulick D, e Coll., Ann Surg Oncol, 1999 METASTASI DEL SURRENE (da Ca. broncogeno):  5% Naruke T, e Coll., Ann Thorac Surg, 2001 TUMORI RETRIPERITONEALI: 12 - 40% Boneschi M, e Coll., Minerva Chir, 1999

  16. CASISTICA GENERALE TORACOPAZIENTI (1999 - 2004) PAZIENTI OSSERVATI7756TORACOPAZIENTI2751 INTERVENTI 4292INTERVENTI 2011 TUMORI POLMONARI 1132 Resezioni 787 PAT. POLM. NON NEOPLASTICA 359 Resezioni 225 MESOTELIOMI 66 Resezioni 34 PATOLOGIA TRACHEALE 21 Resezioni 7 PATOLOGIA ESOFAGEA 39 Resezioni 21 PATOLOGIA MEDIASTINICA 276 Interventi 144 PATOLOGIA PLEURICA 329 Interventi 345 PATOLOGIA PARETE TORACICA 67 Resezioni 51 PATOLOGIA TRAUMATICA 515 Interventi 46 ALTRA PATOLOGIA 64 Interventi 19 Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco - 2004

  17. PAZIENTI OSSERVATI: 15 (SURRENE: 10) maschi: 10 femmine: 5 INTERVENTI: 17* * due sottoposti ad intervento bilaterale

  18. Surrene: Surrenalectomie: 10 Metastasi da ca. broncogeno 7* -Lombotomia 9 Iperplasia nodulare 2 -VLS 1 Adenoma 1 Localizzazioni Intervento Sopravvivenza SINCRONA 13 MESI 4 MESI 4 MESI 8 MESI VIVENTE 77 MESI METACRONA 6 12 MESI * 18 MESI 13 MESI 29 MESI * 9 MESI 36 MESI 7 MESI Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco - 2004 * un caso di metastasi bilaterale

  19. Retroperitoneo: Asportazione radicale “en bloc”: 7 Linfangioma cistico 2 -Toracofrenolaparotomia 3 Ganglioneurinoma 1 -Laparotomia 4 Linfangiopericitoma 3* Leiomiosarcoma 1 Carcinoma 1 Asportazione parziale laparotomica 1 Localizzazioni Intervento * una localizzazione bilaterale Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco - 2004

  20. Complicanze minori: 2/17(anemia post-operatoria) * Mortalita’ post-operatoria: 0 COMPLICANZE POST-OPERATORIE * Nessuna complicanza per i pz. sottoposti a surrenalectomia Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco - 2004

  21. CASO CLINICO I: Metastasi surrenalica

  22. CASO CLINICO II: Metastasi surrenalica

  23. CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale Pz. femmina di 58 aa A.P.R.: Dolore al fianco di destra da circa un mese. A.P.R.: 92’ Istero-annessectomia bilaterale per fibromatosi uterina ed ovaio policistico.

  24. CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale

  25. CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale • TRATTAMENTO PREOPERATORIO: • EMBOLIZZAZIONE • STENTING URETERALE DESTRO

  26. CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale ASPORTAZIONE DELLA NEOFORMAZIONE PELVICA E RESEZIONE-ANASTOMOSI URETERALE DESTRA

  27. CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale ESAME ISTOLOGICO: LEIOMIOSARCOMA AD ELEVATA MALIGNITÀ (IV GRADO) DECORSO POST-OPERATORIO: REGOLARE. DIMISSIONE IN VII GIORNATA TERAPIA ADIUVANTE: CHT (Adriamicina + Ifosfamide); XRT (25 cicli) FOLLOW-UP (A 5 MESI): QUADRO TC ADDOME NEGATIVO PER RECIDIVA

  28. CONSIDERAZIONI FINALI I • CARCINOMA DEL SURRENE: migliori risultati nel I e II stadio. • METASTASI SURRENALICHE DA CA. BRONCOGENO: -Sopravvivenza a 5 aa dopo exeresi è esclusiva di pochi. -Prognosi infausta nei non operati. -Atto operatorio di scarsa rilevanza clinica (approccio lombotomico di scelta) CHIRURGIA = SPERANZA PER IL PAZIENTE

  29. CONSIDERAZIONI FINALI II • TUMORI RETROPERITONEALI: -Razionale: terapia chirurgica radicale. -Quando asportabili “en bloc”, alle indagine pre-operatorie, preferiamo un approccio laparotomico in prima istanza. -Le frequenti recidive impongono un follow-up stretto.

  30. GRAZIE

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