HAMARTOMA FIBROLIPOMATÓS DEL NERVI MEDIÀ. TROBALLES EN RESSONÀNCIA MAGNÈTICA

1. HAMARTOMA FIBROLIPOMATÓS DEL NERVI MEDIÀ. TROBALLES EN RESSONÀNCIA MAGNÈTICA A J Collado Belvis, M Ballester Alomar(*), JM Gómez López, A Moreno Luna, MT Fernández Planas, S Casals i Vila, Zdenek Stanek, Ll Roig Bertran, J Bartrina Rossell. Hospital de Mataró. Consorci Sanitari del Maresme Servei de Radiologia, Servei de COT (*)

2. Abstract • Es descriuen les troballes radiològiques per ressonància magnètica en un cas d’Hamartoma Fibrolipomatós del nervi medià al canell.

3. Introducció I • L’Hamartoma Fibrolipomatós del nervi medià (HFL) és un procés lipomatós pseudotumoral que afecta als nervis perifèrics i les seves branques. El nervi afectat amb més freqüència és el nervi medià. Les troballes histològiques corresponen a un augment del teixit adipós que s’intercala entre les branques nervioses amb fibrosis endo y perineural. Els axons poden mostrar diàmetre normal o estar atrofiats malgrat que es mostren engruixits per la fibrosis (1,2,3,4).Alguns autors consideren l’HFL com a un tumor congènit, d’altres creuen que es tracta d’un hamartoma que ha estat estimulat a crèixer per irritació o inflamació del nervi en ocasions relacionat amb traumatisme previ. Uns altres atribueixen al traumatisme o irritació prèvia el motiu de l’estudi el qual, com a troballa, evidenciaria l’HFL.

4. Introducció II • S’ha descrit HFL en diferents nervis perifèrics: medià, cubital, radial, digital, plantar, ciàtic i nervis cranials encara que la localització més freqüent es afectant al nevi medià a nivell del canell. Tal vegada influeix en aquest fet el ràpid compromís d’espai que genera al trobar-se limitat per el retinaculum flexor . • L’Hamartoma Fibrolipomatós es relaciona amb la macrodistrofia lipomatosa associant-se amb macrodactilia en 27-66% dels casos. • Les troballes en Ressonància Magnètica (RM) típiques de HFL consisteixen en un engruiximent fusiforme del nervi causat per l’engruiximent de les branques nervioses que es troben envoltades per teixit adipós (7-15).

5. Material i mètodesMitjançant un sistema Signa Horizon 1,5T (General Electric, Milwaukee, Wis.) Es va practicar estudi RM de canell a una dona de 19 anys amb clínica de dolor i bony a la cara ventral del canell sense dèficits neurològics . Set mesos enrera, amb la sospita de sinovitis s’havia realitzat biopsia amb resultat de “Teixit adipós amb alguns tractes fibrosos sense evidència de teixit sinovial”. . Es van realitzar sequències Spin Echo T1, Fast Spin Echo T2, T2* i FSE T2 amb supressió del greix.

6. Resultats Destaca l’ocupació del canal carpià per estructures serpiginoses de baixa intensitat de senyal, a totes les seqüències, envoltades per greix, (amb alta senyal en seqüències T1 i T2 i baixa senyal en seqüències amb supressió de greix). El conjunt dona l’aspecte d’un “cable coaxial” en el pla transversal (Fig.1). Les branques nervioses estan augmentats de mida mostrant baixa senyal en seqüències spin echo T1 i fast spin echo T2, distribuïts al interior de la beina neural uniformement i envoltats de greix. En el pla coronal aquesta distribució dona una imatge de “Spaguetti” (Fig. 2).

7. Fig 1 a y b: imatge axial SE T1 (a) i FSE T2 amb supressió del greix (b) a l’alçada del cap distal del radi. Ocupació del territori del nervi medià per una estructura ben delimitada que conté imatges puntiformes hipointenses en ambdues seqüències que corresponen a les branques nervioses engruixides per els canvis fibròtics, separades per teixit amorf hiperintens en T1 e hipointens en T2 amb supressió del greix, que correspon al greix madur en el teixit conectiu interfascicular. Imatge en “Cable Coaxial”.

8. Fig.2 a i b: Imatges coronal i sagital SE T1 a nivell del túnel carpià: imatge en “spaguetti” produïda per les branques engruixides per fibrosis i envoltades de teixit adipós.

9. Discusió1 • Tal i com descriuen Maron i Helms (1), cap altre patologia inflamatòria o neoplàsica de nervi pot donar aquesta imatge “coaxial” amb baixa senyal en T2. Aquesta especificitat diagnòstica per RM i els pobres resultats de l’exèresi quirúrgica, fan innecessària la biopsia per el diagnòstic d’Hamartoma Fibrolipomatós. En el present cas la distribució del greix es tant al voltant de les fibres nervioses com entre elles si be estan descrites distribucions preferentment perifèriques, encara que sempre per dintre de l’epineuro (1) • La radiologia simple d’aquest cas no demostrava calcificacions que es poguessin relacionar amb la formació de teixit ossi metaplàsic que ha estat descrita en aquesta entitat (4).

10. Discusió 2 • Clínicament el diagnòstic diferencial inclou : • Lipoma intraneural: en el que la RM mostra una massa adiposa focal separada de les branques nervioses en comparació amb la distribució coaxial típica del HFL. • Quist ganglió • Neuroma traumàtic • Neurofibroma plexiforme • Macrodactilia aillada • Neuritis intersticial hipertròfica hereditaria (Malaltia de Dejerine Sottas) • Hemangiomaamb estructures serpiginosses representant buit de senyal en vassos tortuossos. Totes aquestes entitats mostren alta senyal en T2 que no està present en el HFL per el que quan s’identifica una lesió amb greix distribuït entre les branques nerviosses amb baixa senyal T2, es pot donar el diagnòstic de HFL de forma definitiva (1,2,7)

11. Discusió 3 • El tractament de l’Hamartoma Fibro-Lipomatòs, quan afecta al nervi mitjà, consisteix en alliberament del túnel carpià amb o sense epineurotomia per tal de reduir els síntomes de neuropatia per atrapament. Els intents de exèresi quirúrgica han provocat dèficits motors i sensitius tant per lesions neurals directes o secundaries a isquemia neural com per intensa resposta cicatricial posterior, per el que no estan recomenats (4,8). • Atés l’especificitat del diagnòstic per RM s’ha valorat com innecessària la biòpsia per aquest diagnòstic (1)

12. Conclusió • La RM ha demostrat la seva utilitat en el diagnòstic específic de l’Hamartoma Fibro-lipomatós al canell fent la biopsia una maniobra innecessària no lliure de risc.

13. BIBLIOGRAFIA • E.M. Marom, C.A. Helms. Fibrolipomatous hamartoma: pathognomonic on MR imaging. Skeletal Radiol (1999)28:260-264. • M. De Maeseneer, et al. Fibrolipomatous hamartoma: MR imaging findings. Skeletal Radiol (1997) 26: 155-160. • Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue tumors, 3th ed.St Louis: Mosby,1995:381-423. • Silverman TA, Enzinger FM. Fibrolipomatous hamartoma of nerve: a clinicopathologic analysis of 26 cases. Am J Surg Pathol 1985; 9: 7-14. • Gouldesbrough DR, et al. Lipofibromatous hamartoma of the ulnar nerve at the elbow: brief report. J Bone Joint Surg 1989; 71: 331-332. • Berti E, Roncaroli F. Fibrolipomatous hamartoma of a cranial nerve. Histhopathology 1994; 24:391-392. • Kransdorf MJ, et al. Fat-containing soft tissue masses of the extremities. Radiographics 1991; 11: 81-106. • Louis DS, ankin FM, Greene TL, Dick HM. Lipofibromas of the median nerve: long term follow-up of four cases. J Hand Surg (Am) 1985;10: 403-408.