Cancers de l’enfant

1. Cancers de l’enfant L. COTTA

2. Particularités de l’enfant (1) • Les cancers de l’enfant sont différents de ceux de l’adulte

3. Particularité de l’enfant (2) • Personne en développement => Implication dans : • le type de tumeur (# tumeur du vieillissement) : histologie et localisation • les étiologies (génétique # tabagisme…) • La tolérance et les conséquences des traitements (radiothérapie, chimiothérapie) • Prise en charge : couple « parent-enfant » • Evolution spontanée • Pronostic

4. Epidémiologie (1) • Incidence : • 1800 nouveaux cas par an en France • 150 nouveaux cas par an en Rhône Alpes • Risque 1/600 de développer un Kc avant l’âge de 15 ans • Représente 1% de tous les cancers • 2ème cause de mortalité après l’âge de 1 an • 50 % surviennent avant l’âge de 5 ans • Prédominance masculine : 1,2 M/ 1 F

5. Epidémiologie (2) • Type histologique : • Adulte : carcinome +++ • Enfant : • Leucémie et lymphome • Tumeur embryonnaire : « …blastome » = tumeur dont l’aspect histologique rappelle le tissu embryonnaire correspondant • Sarcome : tumeur développée à partir du tissu conjonctif

6. Epidémiologie (3) • Type de cancer : • Hémopathie (leucémie et lymphome) : 45 % • T. cérébrales : 20 % • Neuroblastome : 9 % • Néphroblastome : 8 % • T. des tissus mous (rhabdomyosarcome…): 7 % • T. osseuses (ostéosarcome, sarcome d’Ewing…) : 5 % • T. germinales malignes : 4 % • Rétinoblastomes : 4 % • Autres : rares

7. Etiologie (1) • Reste encore mal connue • Le plus souvent sporadique : • accident de division cellulaire avec acquisition d’anomalies génétiques conférant à la cellule cancéreuse un avantage sélectif par rapport aux cellules normales • Étude nationale « escale » close en 2005 en cours d’analyse

8. Etiologie (2) • Environnement : • rôle probablement faible en pédiatrie et rarement établie avec certitude • Radiations ionisantes : • explosion atomique, irradiation • hémopathie et cancer de la thyroïde (risque x 100 après Tchernobyl en Biélorussie) • Radiations non ionisantes : • UV et Kc cutané • Champs électromagnétiques (lignes à haute tension) non prouvé

9. Etiologie (3) • Chimique : • Distilbène : • cancer de l’utérus chez les filles exposées in utéro • Chimiothérapie et traitements IS : • risque de 2nd cancer après un 1er traitement : 1 à 10 % (alkilants, Etoposide…) • Risque x 100 après greffe d’organe • Tabagisme parental, pesticide, insecticide: • controversé

10. Etiologie (4) • Virale : • EBV : • lymphome de Burkitt endémique (Afrique), • maladie de Hodgkin, • carcinome du nasopharynx • VIH : • lymphome par le biais de l’ID • Infection virale de l’enfance : • LAL : controversé • Rare en pédiatrie : • HBV et adénocarcinome hépatique, • Papillomavirus et cancer du col de l’utérus (vaccination)

11. Etiologie (5) • Facteurs génétiques : • Transmission autosomique dominante : • rétinoblastomes familiaux (gène RB1) • Syndrome de Li Fraumeni (prot P53) : association tumeurs cérébrales, hémopathies, tumeurs des tissus mous et du sein • Autres : … • Aberration chromosomique : • Trisomie 21 : hémopathie x 15

12. Etiologie (6) • Facteurs génétiques : • Syndromes pré néoplasiques héréditaires : prédispose aux tumeurs de manière inconstante • Neurofibromatose de type 1 (maladie de Recklinghausen) : T. du système nerveux • Défaut de réparation de l’ADN : xéroderma pigmentosum : T. cutanée • Instabilité chromosomique : atélectasie télangectasie et maladie de Fanconi : hémopathie • Déficits immunitaires congénitaux : hémopathie

13. Evolution spontanée • Différente de l’adulte • Explosive : évolution parfois d’un jour à l’autre (Burkitt) • Forte proportion de cellules engagées dans le cycle cellulaire (80 à 90 %) • Sensibilité à la chimiothérapie

14. Traitement (1) • Prise en charge multidisciplinaire (pédiatres, chirurgiens, radiothérapeutes, radiologues, biologistes…) • 34 centres d’oncohématologie pédiatrique en France

15. Traitement (2) • Place majeure de la chimiothérapie par rapport à la radiothérapie et à la chirurgie mutilante • Protocoles de traitement randomisés nationaux, européens ou internationaux • Chimiothérapie seule • Combinaison de traitement avec souvent chimiothérapie 1ère (diminution de la taille de la tumeur) puis résection chirurgicale et/ou radiothérapie et/ou chimio

16. Traitement (3) • Radiothérapie • Indication en diminution : • Plus d’indication prophylactique dans les leucémies • Sauf exception pas avant 5 ans • Développement de nouvelles techniques (curithérapie, radiothérapie bifractionnée…) • Greffes • Intensification de chimio + autogreffe • Allogreffe dans les hémopathies (effet GVL)

17. Traitement (4) • Chirurgie • Rôle diagnostic : biopsie • En complément de la chimiothérapie (résidu tumoral) • Progrès des techniques de reconstruction (tumeurs osseuses)

18. Effets IIaires (1) • Perte des cheveux : • Survient dans les 2 à 3 semaines suivant le début de la chimiothérapie • Temporaire • Aplasie (8 à 10 j après la chimio) • Action sur les cellules en division => MO • Anémie : transfusion pour Hb < 7 ou 8 g/l • Thrombopénie : transfusion pour plaq < 20 G/l (50 G/l si tumeur cérébrale) • Neutropénie : risque infectieux si PNN < 0,5 G/L => Antibiothérapie intraveineuse en aplasie si t° > 38,5°C 1 fois ou > 38 °C à 2 reprises à 6 h d’intervalle

19. Effets IIaires (2) • Troubles digestifs • Nausée – vomissement : antiémétiques adaptés à la chimiothérapie • Mucite (rougeur, aphte, ulcération buccale) +/- associée à l’atteinte de toutes les muqueuses digestives (diarrhée, anite) : Antalgiques +++, risque infectieux • Troubles nutritionnels : • régime adapté selon les traitements (sans sel avec la corticothérapie…) et les conséquences du traitement (protégé quand aplasie…) • Alimentation parentérale si difficulté de prise entérale

20. La douleur • Préoccupation constante • Importance de l’évaluer +++ : échelle EDIN (Evaluation de la douleur et de l’inconfort chez le NN), EVA, dessin…

21. La douleur • Lors de tous les gestes : • pose de l’aiguille dans la CCI, PL, myélogramme • Emla + Méopa +/- Hypnovel +/- AG • Dans les différentes situations : • post opératoire, mucite, douleur neuropathique… • antalgiques des 3 paliers utilisables chez l’enfant

22. Pronostic • Très différent de celui des cancers de l’adulte • Transformation du pronostic depuis 30 ans grâce aux protocoles de traitement randomisés : • 30 % de survie 1970 / 70 % actuellement • Burkitt 10 % de survie 1970 / > 90 % actuellement • Désescalade thérapeutique actuelle dans certaines tumeurs pour diminuer les effets secondaires

23. Suivi • Essentiel +++ • Rémission complète => guérison : 5 ans (sauf Burkitt 1 an) • Surveillance : • Absence de reprise évolutive • Conséquences possibles du traitement : fonction cardiaque, trouble endocrinien, fonction rénale et auditive, apprentissage (tumeur cérébrale)

24. Prise en charge globale (1) • L’aide psychologique • Pour l’enfant et sa famille • Repose sur toute l’équipe soignante • Psychologue attaché au service +/- psychiatre si nécessaire • Proposée systématiquement et adaptée à la demande de l‘enfant et de sa famille • Entre parents…mais être vigilant : les maladies sont toujours différentes

25. Prise en charge globale (2) • L’école • Instituteurs et professeurs • A l’hôpital ou à domicile • Fonction pédagogique mais aussi thérapeutique (vie normale) • Scolarité adaptée à l’enfant et à son handicap éventuel (cécité…) • En lien avec l’école d’origine (internet, journal…)

26. Prise en charge globale (3) • Les aides sociales : • Rencontre avec l’assistante sociale dès les 1ers jours du traitement • Prise en charge à 100 % • Allocation d’éducation spéciale (AES) : • « pour les familles ayant en charge un enfant reconnu handicapé à > 80 % » • extension « enfant gravement malade, atteint d’une affection temporairement invalidante » • Congé de présence parentale • Permet à un des parents de s’arrêter de travailler • « Enfant gravement malade, handicapé ou accidenté qui nécessite des soins contraignants et/ou une présence soutenue à ses côtés » • 4 mois renouvelable 2 fois • Aide ponctuelle et adaptée à la famille

27. Prise en charge globale (4) • Autres intervenants : • Les éducateurs de jeunes enfants • Les kiné, ergothérapeutes et orthophonistes • Les diététiciens • Les clowns de « soleil rouge »

28. Prise en charge globale (5) • Les associations : (Grenoble) • Les associations de parents : « Locomotive » soutient aux parents, café-croissants, jeux, cassettes vidéo… • Les associations de bénévoles : « les dames roses », « enfant@l’hôpital »… • Les associations de vacances : « arc en ciel », « l’envol », « A chacun son Everest », « A chacun son cap »…