Enfermedad pulmonar intersticial difusa
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Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa. Definición Espacio anatómico comprendido por las membranas básales de las células epiteliales y endoteliales También incluye el espacio alveolar, la pequeña vía aérea, vasos y la pleura. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa. Etiología

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Enfermedad pulmonar intersticial difusa

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Definición

  • Espacio anatómico comprendido por las membranas básales de las células epiteliales y endoteliales

  • También incluye el espacio alveolar, la pequeña vía aérea, vasos y la pleura.


Enfermedad pulmonar intersticial difusa1

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Etiología

  • Grupo heterogéneo de 150 entidades clínicas.

  • Solo el 35% se comprueba agente causal


Enfermedad pulmonar intersticial difusa2

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Neumonías intersticiales idiopaticas

Fibrosis pulmonar idiopatica

Neumonía intersticial aguda

Neumonía intersticial no especifica

Bronquiolitis respiratoria con EPID

Neumonía intersticial descamativa

Neumonía organizada criptogenica

Neumonía intersticial linfocitica


Enfermedad pulmonar intersticial difusa3

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • De causa conocida o asociada

  • Colagenopatias

  • Neumoconiosis

  • Fármacos

  • Radioterapia

  • Polvos orgánicos (Alveolitis Alérgica extrínseca)

  • Enfermedades Hereditarias


Enfermedad pulmonar intersticial difusa4

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Primarias o asociadas a procesos no definidos

  • Sarcoidosis

  • Proteinosis alveolar

  • Microlitiasis

  • Linfangioleiomiomatosis

  • Eosinofilias

  • Histiocitosis X

  • Amiloidosis


Enfermedad pulmonar intersticial difusa5

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Epidemiología

  • Mayor frecuencia

  • Fibrosis pulmonar idiopatica

  • Sarcoidosis

  • Alveolitis alérgica extrínseca

  • Asociadas a colagenopatias


Enfermedad pulmonar intersticial difusa6

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Diagnostico

  • Interrogatorio

  • Edad y sexo

  • Antecedentes familiares

  • Tabaquismo

  • Historia laboral

  • Uso de fármacos

  • Radioterapia

  • Enfermedades sistémicas


Enfermedad pulmonar intersticial difusa7

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Clínica

  • Síntomas

  • Disnea de esfuerzo

  • Tos seca

  • Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis)

  • Fiebre

  • Neumotórax (Histiocistosis X)


Enfermedad pulmonar intersticial difusa8

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Examen físico

  • General

  • Estertores crepitantes

  • Sibilancias

  • Edemas Hepatomegalia Ing Yugular si se asocia a

    Cor Pulmonale


Enfermedad pulmonar intersticial difusa9

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Síntomas y signos extrapulmonares

  • Dermicos

    Eritema nodoso –Sarcoidosis Colagenopatias

    Neurofibromas - Neurofibromatosis

    Nódulos subcutáneos – AR Neurofibromatosis Sarcoidosis

    Exantema heliotropo Dermatomiositis

    Oculares

    Escleritis - LES Esclerodermia Sarcoidosis

    Queratoconjuntivitis seca - Sjorgren

    Uveítis Sarcoidosis


Enfermedad pulmonar intersticial difusa10

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Musculoesqueliticos

    • Miositis – Colagenopatias

    • Artritis – Colagenopatias Sarcoidosis

    • Osteopatías – Histiositosis X Sarcoidosis

      Neurológicas

      Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa

      Renales

      Glomerulonefritis - Colagenopatias

      Sind Nefrotico - Les

      Angiolipomas - Linfangioleiomiomatosis


Enfermedad pulmonar intersticial difusa11

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Digestivas

    • Hepatoesplenomegalia – Colagenopatias

    • Amiloidosis Sarcoidosis

    • Diarrea crónica – Enf Inflamatoria intestinal

    • Disfagia – Esclerosis sistemica

      Cardiacas

      Miocardio - Sarcoidosis

      Pericardio - Colagenopatias

      Endocrinas

      Diabetes insípida :Sarcoidosis


Enfermedad pulmonar intersticial difusa laboratorio

ECA

LDH

Hipercalcemia/uria

CPK Aldolasa

Anti-Jo-1

F Reumatoide

Atc antitisulares

Precipitinas sericas

Sarcoidosis

Proteinosis alveolar

Sarcoidosis

Dermatomiositis

Dermatomiositis

AR

LES

Alveolitis extrínsecas

Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaLaboratorio


Enfermedad pulmonar intersticial difusa12

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Radiología de tórax

  • Útil para diagnostico inicial y seguimiento

    • 1) el 90% presenta alteraciones

    • 2) patrón intersticial según localización

    • 3) comparación seriada

    • Rápido

    • Económico


Enfermedad pulmonar intersticial difusa13

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Patrones radiológicos

    • Vidrio esmerilado

    • Nodulillar

    • Reticular

    • Reticulonodulillar

    • Panal de abeja

    • Alveolar


Enfermedad pulmonar intersticial difusa14

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Tomografía Axial Computada con Alta Resolución

  • Detección con Rx Tx normal

  • Valora extensión

  • Naturaleza

    • Reticulares (fibrosis)

    • Vidrio esmerilado (inflamación)

  • Criterio diagnostico

    • Fibrosis pulmonar Idiopatica

    • Histiocitosis

    • Asbestosis

    • Linfangioleiomiomatosis


Enfermedad pulmonar intersticial difusa15

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • TAC para Seleccionar el sitio para

    • BAL

    • Biopsia transbronquial

    • Biopsia quirúrgica

    • Previa a FBC


Enfermedad pulmonar intersticial difusa16

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Función respiratoria

  • En el 15 % primera manifestación

  • Espirometría

  • DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar

  • Gasometría

  • Prueba de la marcha de 6 minutos


Enfermedad pulmonar intersticial difusa17

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Lavado Broncoalveolar

  • Valor diagnostico

    • Proteinosis alveolar - Proteinas PAS +

    • Histiocitosis X - CD1(+) > 5%

    • Eosinofilias

      Valor orientativo

      Sarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5

      Alveolitis extrínsecas - Coc CD4/CD8 Invertido

      Fibrosis pulmonar idiopatica - Neutrofilia

      Asbestosis – Cuerpos de Asbesto

      Neumonía inducida por fármacos - Coc CD4/CD8 Invertido

      Neumonía organizada criptogenetica

      Neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPID


Enfermedad pulmonar intersticial difusa18

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Biopsia

  • Transbronquial

  • Videotoracoscopica

  • Toracotomia minima


Enfermedad pulmonar intersticial difusa19

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Diagnostico diferencial

  • Insuficiencia cardiaca

  • Bronquiectasias

  • Neumonía

  • Linfangitis carcinomatosa

  • Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos

  • Hemorragia pulmonar difusa

  • Neumonía lipoidea

  • TBC miliar


Enfermedad pulmonar intersticial difusa20

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Complicaciones

  • Insuficiencia respiratoria (40% de óbitos)

  • Infecciones respiratorias

  • Hipertensión pulmonar 70% (30% de óbitos)

  • Cáncer de pulmón

  • Tromboembolia pulmonar (3-7% de obítos)

  • Neumotorax 3.6 %


Enfermedad pulmonar intersticial difusa21

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • TRATAMIENTO

  • CORTICOIDES

  • INMUNOSUPRESORES

  • OXIGENOTERAPIA

  • ILOPROST

  • TRANSPLANTE


Enfermedad pulmonar intersticial difusa22

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • EVOLUCION

  • CONTROL TRIMESTRAL

    Rx torax

    EFV – DLCO – Gases en sangre

  • CONTROL ANUAL

  • TAC

  • Pruebas de esfuerzo


Enfermedad pulmonar intersticial difusa23

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Fibrosis pulmonar idiopática

  • Prevalencia 20/100.000 hombres

  • 13/100.000 mujeres

  • Es la mas frecuente

  • Etiología ¿genética? ¿ag externos?

  • Clinica

  • >50 años

  • Disnea progresiva

  • Tos seca

  • Est crepitantes 90%

  • Acropaquia 20-50%


Enfermedad pulmonar intersticial difusa24

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Rx tórax

  • Opacidades reticulares

  • Panal de abeja basal bilateral

  • TAC

  • Imágenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, subpleural, simétricas.

  • Criterio diagnostico 90% de sensibilidad


Enfermedad pulmonar intersticial difusa25

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • BAL

  • Neutrofilia con o sin Eosinofilia

  • Diagnostico

  • Biopsia


Enfermedad pulmonar intersticial difusa26

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Criterios diagnósticos

  • Con biopsia con Neumonía intersticial usual

  • Excluir otra EPID

  • Restricción EFV

  • DLCO disminuida

  • Alteración del intercambio gaseoso

  • Rx torax y TAC tipicas


Enfermedad pulmonar intersticial difusa27

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Sin biopsia

  • 4 criterios mayores y 3 menores

  • Mayores

  • Excluir otra EPDI

  • Alteracion funcional

  • TAC tipica

  • BAL sin alteraciones

  • Menores

  • >50 años

  • Disnea no explicada

  • Sintomas mas de 3 meses

  • Crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes


Enfermedad pulmonar intersticial difusa28

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Tratamiento

  • Corticoides (prednisona) 0.5mg/kg peso/dia 4 semanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanas

  • Colchicina 0.6-1.2 mg/dia 6 meses

  • Azatioprina 2-3mg/kg peso/dia

  • Ciclofosfamida 2mg/kg peso /dia

  • Interferón gamma 1b

  • Transplante


Enfermedad pulmonar intersticial difusa29

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Neumonia intersticial no especifica

  • Subaguda tos y disnea de esfuerzo

  • Sintomas sistemicos 50%

  • Acropaquia 30%

  • Idiopatica 60%

  • Asociada a : Enf colageno

  • Alveolitis extrinseca

  • Farmacos

  • Antecedente de distres


Enfermedad pulmonar intersticial difusa30

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Rx torax y TAC inespecificas

  • Vidrio esmerilado bilateral basal simetrico

  • BAL no especifico

  • Tipos

  • I Inflamatoria

  • II Fibrotica

  • Biopsia diagnostica

  • Tratamiento Corticoides - 1mg/kg/peso- Max 80 mg


Enfermedad pulmonar intersticial difusa31

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Neumonía organizada criptogenetica (BOOP)

  • Subaguda: tos, disnea, astenia y perdida de peso

  • Idiopatica o asociada a Enf. colageno, fármacos radioterapia.

  • Rx tórax consolidaciones uní o bilaterales migratorias y recidivantes.

  • TAC consolidación subpleural o peribronquiolar

  • BAL linfocitosis CD4/CD8 disminuido

  • Biopsia

  • Tratamiento corticoides.

  • El 50-60% recidiva 6 – 12 meses

  • Buen pronostico


Enfermedad pulmonar intersticial difusa32

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Neumonía intersticial aguda

  • Daño alveolar difuso

  • Distres respiratorio agudo idiopatico

  • Causado

    • Infecciones

    • Inhalación de tóxicos

    • Fármacos

    • Radioterapia

    • Enf del colágeno


Enfermedad pulmonar intersticial difusa33

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Clinica

  • Aguda Sind pseudogripal

  • IRA

  • RX tórax

  • Infiltrados alveolares bilaterales

  • TAC vidrio esmerilado y consolidación

  • Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses)

  • Tratamiento corticoides altas dosis


Enfermedad pulmonar intersticial difusa34

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial difusa

  • Causada por el tabaco

  • Acumulación de macrófagos pigmentados en los bronquiolos

  • Compromiso alveolar

  • Sintomas EPID

  • TAC engrosamiento bronquial, vidrio esmerilado o reticulonodulillares.

  • BAL macrofagos hiperpigmentados

  • DEJAR de fumar /corticoides


Enfermedad pulmonar intersticial difusa35

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Neumonia intersticial descamativa

  • Acumulacion intraalveolar de macrofagos

  • Fase avanzada de la bronquiolitis respiratoria con EPID

  • Asociada al tabaco

  • Subaguda

  • IR grave

  • Rx y TAC no diagnosticas

  • BAL macrofagos hiperpigmentados

  • Biopsia

  • Dejar cigarrillo


Enfermedad pulmonar intersticial difusa36

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Neumonia intersticial linfocitica

  • Infiltrados linfocitarios intersticiales

  • Subaguda

  • Anemia Hipergammaglobulinemia

  • Se asocia con Enf colageno y autoinmunes

  • Biopsia por toracotomia

  • Tratamiento Corticoides Buena respuesta 70%


Enfermedad pulmonar intersticial difusa37

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • SARCOIDOSIS

  • Etiologia Desconocida Genetica ? M Ambiente?

  • Clinica

  • <40 años

  • Aguda Subaguda o cronica

  • Asintomaticos 30%


Enfermedad pulmonar intersticial difusa38

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Sind de LOEFGREN

  • Fiebre

  • Artralgias

  • Eriteme nodoso

  • Adenopatias hiliares bilaterales simetricas

  • Adenopatias paratraqueales


Enfermedad pulmonar intersticial difusa39

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Sind de Heerfordt

  • Uveitis

  • Parotiditis

  • Paralisis facial

  • Fiebre


Enfermedad pulmonar intersticial difusa40

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • RX torax

  • Adenopatias hiliares

  • Infiltrados pulmonares

  • TAC

  • Adenopatias hiliares

  • Infiltrados pulmonares

  • Patron nodulillar o reticulo nodulillar


Enfermedad pulmonar intersticial difusa41

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Estadificacion RX

  • 0 Normal (5-10%)

  • I Adenopatias hiliares c/s adenopatias

  • paratraqueales (50%)

  • II Est I + Infiltrados pulmonares (25%)

  • III Infiltrados pulmonares sin afectación

  • ganglionar (15%)

  • IV Fibrosis (panalización) Retracción hiliar Bullas

  • quistes ( 5-10%)


Enfermedad pulmonar intersticial difusa42

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • BAL

  • Cociente CD4/CD8 > 3.5

  • Especificidad 94%


Enfermedad pulmonar intersticial difusa43

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Diagnostico

  • Clinica y Radiologia

  • Granuloma

  • Exclusion de otras causas

  • Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%)

  • Test Kwein?


Enfermedad pulmonar intersticial difusa44

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Pronostico

  • S de Lofgren remite 85%

  • I remite 85%

  • II remite 40-70%

  • III 10-20%

  • IV 0%


Enfermedad pulmonar intersticial difusa45

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

  • Tratamiento

  • Puede remitir espontaneamente

  • Corticoides

  • I NO

  • II y III Alteraciones funcionales

  • IV Todos


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