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Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa. Definición Espacio anatómico comprendido por las membranas básales de las células epiteliales y endoteliales También incluye el espacio alveolar, la pequeña vía aérea, vasos y la pleura. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa. Etiología

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Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

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Presentation Transcript

  1. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Definición • Espacio anatómico comprendido por las membranas básales de las células epiteliales y endoteliales • También incluye el espacio alveolar, la pequeña vía aérea, vasos y la pleura.

  2. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Etiología • Grupo heterogéneo de 150 entidades clínicas. • Solo el 35% se comprueba agente causal

  3. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Neumonías intersticiales idiopaticas Fibrosis pulmonar idiopatica Neumonía intersticial aguda Neumonía intersticial no especifica Bronquiolitis respiratoria con EPID Neumonía intersticial descamativa Neumonía organizada criptogenica Neumonía intersticial linfocitica

  4. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • De causa conocida o asociada • Colagenopatias • Neumoconiosis • Fármacos • Radioterapia • Polvos orgánicos (Alveolitis Alérgica extrínseca) • Enfermedades Hereditarias

  5. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Primarias o asociadas a procesos no definidos • Sarcoidosis • Proteinosis alveolar • Microlitiasis • Linfangioleiomiomatosis • Eosinofilias • Histiocitosis X • Amiloidosis

  6. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Epidemiología • Mayor frecuencia • Fibrosis pulmonar idiopatica • Sarcoidosis • Alveolitis alérgica extrínseca • Asociadas a colagenopatias

  7. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Diagnostico • Interrogatorio • Edad y sexo • Antecedentes familiares • Tabaquismo • Historia laboral • Uso de fármacos • Radioterapia • Enfermedades sistémicas

  8. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Clínica • Síntomas • Disnea de esfuerzo • Tos seca • Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis) • Fiebre • Neumotórax (Histiocistosis X)

  9. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Examen físico • General • Estertores crepitantes • Sibilancias • Edemas Hepatomegalia Ing Yugular si se asocia a Cor Pulmonale

  10. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Síntomas y signos extrapulmonares • Dermicos Eritema nodoso –Sarcoidosis Colagenopatias Neurofibromas - Neurofibromatosis Nódulos subcutáneos – AR Neurofibromatosis Sarcoidosis Exantema heliotropo Dermatomiositis Oculares Escleritis - LES Esclerodermia Sarcoidosis Queratoconjuntivitis seca - Sjorgren Uveítis Sarcoidosis

  11. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Musculoesqueliticos • Miositis – Colagenopatias • Artritis – Colagenopatias Sarcoidosis • Osteopatías – Histiositosis X Sarcoidosis Neurológicas Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Renales Glomerulonefritis - Colagenopatias Sind Nefrotico - Les Angiolipomas - Linfangioleiomiomatosis

  12. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Digestivas • Hepatoesplenomegalia – Colagenopatias • Amiloidosis Sarcoidosis • Diarrea crónica – Enf Inflamatoria intestinal • Disfagia – Esclerosis sistemica Cardiacas Miocardio - Sarcoidosis Pericardio - Colagenopatias Endocrinas Diabetes insípida :Sarcoidosis

  13. ECA LDH Hipercalcemia/uria CPK Aldolasa Anti-Jo-1 F Reumatoide Atc antitisulares Precipitinas sericas Sarcoidosis Proteinosis alveolar Sarcoidosis Dermatomiositis Dermatomiositis AR LES Alveolitis extrínsecas Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaLaboratorio

  14. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Radiología de tórax • Útil para diagnostico inicial y seguimiento • 1) el 90% presenta alteraciones • 2) patrón intersticial según localización • 3) comparación seriada • Rápido • Económico

  15. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Patrones radiológicos • Vidrio esmerilado • Nodulillar • Reticular • Reticulonodulillar • Panal de abeja • Alveolar

  16. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Tomografía Axial Computada con Alta Resolución • Detección con Rx Tx normal • Valora extensión • Naturaleza • Reticulares (fibrosis) • Vidrio esmerilado (inflamación) • Criterio diagnostico • Fibrosis pulmonar Idiopatica • Histiocitosis • Asbestosis • Linfangioleiomiomatosis

  17. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • TAC para Seleccionar el sitio para • BAL • Biopsia transbronquial • Biopsia quirúrgica • Previa a FBC

  18. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Función respiratoria • En el 15 % primera manifestación • Espirometría • DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar • Gasometría • Prueba de la marcha de 6 minutos

  19. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Lavado Broncoalveolar • Valor diagnostico • Proteinosis alveolar - Proteinas PAS + • Histiocitosis X - CD1(+) > 5% • Eosinofilias Valor orientativo Sarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5 Alveolitis extrínsecas - Coc CD4/CD8 Invertido Fibrosis pulmonar idiopatica - Neutrofilia Asbestosis – Cuerpos de Asbesto Neumonía inducida por fármacos - Coc CD4/CD8 Invertido Neumonía organizada criptogenetica Neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPID

  20. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Biopsia • Transbronquial • Videotoracoscopica • Toracotomia minima

  21. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Diagnostico diferencial • Insuficiencia cardiaca • Bronquiectasias • Neumonía • Linfangitis carcinomatosa • Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos • Hemorragia pulmonar difusa • Neumonía lipoidea • TBC miliar

  22. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Complicaciones • Insuficiencia respiratoria (40% de óbitos) • Infecciones respiratorias • Hipertensión pulmonar 70% (30% de óbitos) • Cáncer de pulmón • Tromboembolia pulmonar (3-7% de obítos) • Neumotorax 3.6 %

  23. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • TRATAMIENTO • CORTICOIDES • INMUNOSUPRESORES • OXIGENOTERAPIA • ILOPROST • TRANSPLANTE

  24. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • EVOLUCION • CONTROL TRIMESTRAL Rx torax EFV – DLCO – Gases en sangre • CONTROL ANUAL • TAC • Pruebas de esfuerzo

  25. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Fibrosis pulmonar idiopática • Prevalencia 20/100.000 hombres • 13/100.000 mujeres • Es la mas frecuente • Etiología ¿genética? ¿ag externos? • Clinica • >50 años • Disnea progresiva • Tos seca • Est crepitantes 90% • Acropaquia 20-50%

  26. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Rx tórax • Opacidades reticulares • Panal de abeja basal bilateral • TAC • Imágenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, subpleural, simétricas. • Criterio diagnostico 90% de sensibilidad

  27. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • BAL • Neutrofilia con o sin Eosinofilia • Diagnostico • Biopsia

  28. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Criterios diagnósticos • Con biopsia con Neumonía intersticial usual • Excluir otra EPID • Restricción EFV • DLCO disminuida • Alteración del intercambio gaseoso • Rx torax y TAC tipicas

  29. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Sin biopsia • 4 criterios mayores y 3 menores • Mayores • Excluir otra EPDI • Alteracion funcional • TAC tipica • BAL sin alteraciones • Menores • >50 años • Disnea no explicada • Sintomas mas de 3 meses • Crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes

  30. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Tratamiento • Corticoides (prednisona) 0.5mg/kg peso/dia 4 semanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanas • Colchicina 0.6-1.2 mg/dia 6 meses • Azatioprina 2-3mg/kg peso/dia • Ciclofosfamida 2mg/kg peso /dia • Interferón gamma 1b • Transplante

  31. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Neumonia intersticial no especifica • Subaguda tos y disnea de esfuerzo • Sintomas sistemicos 50% • Acropaquia 30% • Idiopatica 60% • Asociada a : Enf colageno • Alveolitis extrinseca • Farmacos • Antecedente de distres

  32. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Rx torax y TAC inespecificas • Vidrio esmerilado bilateral basal simetrico • BAL no especifico • Tipos • I Inflamatoria • II Fibrotica • Biopsia diagnostica • Tratamiento Corticoides - 1mg/kg/peso- Max 80 mg

  33. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Neumonía organizada criptogenetica (BOOP) • Subaguda: tos, disnea, astenia y perdida de peso • Idiopatica o asociada a Enf. colageno, fármacos radioterapia. • Rx tórax consolidaciones uní o bilaterales migratorias y recidivantes. • TAC consolidación subpleural o peribronquiolar • BAL linfocitosis CD4/CD8 disminuido • Biopsia • Tratamiento corticoides. • El 50-60% recidiva 6 – 12 meses • Buen pronostico

  34. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Neumonía intersticial aguda • Daño alveolar difuso • Distres respiratorio agudo idiopatico • Causado • Infecciones • Inhalación de tóxicos • Fármacos • Radioterapia • Enf del colágeno

  35. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Clinica • Aguda Sind pseudogripal • IRA • RX tórax • Infiltrados alveolares bilaterales • TAC vidrio esmerilado y consolidación • Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses) • Tratamiento corticoides altas dosis

  36. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial difusa • Causada por el tabaco • Acumulación de macrófagos pigmentados en los bronquiolos • Compromiso alveolar • Sintomas EPID • TAC engrosamiento bronquial, vidrio esmerilado o reticulonodulillares. • BAL macrofagos hiperpigmentados • DEJAR de fumar /corticoides

  37. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Neumonia intersticial descamativa • Acumulacion intraalveolar de macrofagos • Fase avanzada de la bronquiolitis respiratoria con EPID • Asociada al tabaco • Subaguda • IR grave • Rx y TAC no diagnosticas • BAL macrofagos hiperpigmentados • Biopsia • Dejar cigarrillo

  38. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Neumonia intersticial linfocitica • Infiltrados linfocitarios intersticiales • Subaguda • Anemia Hipergammaglobulinemia • Se asocia con Enf colageno y autoinmunes • Biopsia por toracotomia • Tratamiento Corticoides Buena respuesta 70%

  39. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • SARCOIDOSIS • Etiologia Desconocida Genetica ? M Ambiente? • Clinica • <40 años • Aguda Subaguda o cronica • Asintomaticos 30%

  40. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Sind de LOEFGREN • Fiebre • Artralgias • Eriteme nodoso • Adenopatias hiliares bilaterales simetricas • Adenopatias paratraqueales

  41. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Sind de Heerfordt • Uveitis • Parotiditis • Paralisis facial • Fiebre

  42. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • RX torax • Adenopatias hiliares • Infiltrados pulmonares • TAC • Adenopatias hiliares • Infiltrados pulmonares • Patron nodulillar o reticulo nodulillar

  43. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Estadificacion RX • 0 Normal (5-10%) • I Adenopatias hiliares c/s adenopatias • paratraqueales (50%) • II Est I + Infiltrados pulmonares (25%) • III Infiltrados pulmonares sin afectación • ganglionar (15%) • IV Fibrosis (panalización) Retracción hiliar Bullas • quistes ( 5-10%)

  44. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • BAL • Cociente CD4/CD8 > 3.5 • Especificidad 94%

  45. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Diagnostico • Clinica y Radiologia • Granuloma • Exclusion de otras causas • Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%) • Test Kwein?

  46. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Pronostico • S de Lofgren remite 85% • I remite 85% • II remite 40-70% • III 10-20% • IV 0%

  47. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa • Tratamiento • Puede remitir espontaneamente • Corticoides • I NO • II y III Alteraciones funcionales • IV Todos

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