Neurológia 2.

1. Neurológia 2. Encephalopathiák

2. Encephalopathiák • Az agyi funkció generalizált zavara • Lehet acut vagy chronicus • Progresszív vagy statikus • Ethiológia: • Infekciós • Toxikus (alkohol) • Metabolikus (hypoxia, hypoglicaemia…) • Ishaemiás 5 éves lány AIDS encephalopathia Spasticus, eszméletlen

3. Hypoxiás ischaemiás encephalopathia • Krónikus magzati hypoxia és szülés utáni hypoxias ischaemias károsodás kombinációja • A gestatiós kortól függően sajátos perinatalis KIR-i károsodást okoz. • Érett újszülöttnél • A kéreg neuronjainak necrosisa ➙ kéreg atrophia • Parasagittalis ischaemiás károsodás • Agykéreg fokális, multifokális necrosisa ➙ görcs • Koraszülött • Periventricularis leucodytrophia ➙ spasticus paraplegia (diplegia) • Intraventricularis vérzés • Súlyos esetben agyoedema, görcs

4. Ábra

5. Cerebrális paresisek (2/1000) • Staticus encephalopathia • A testtartás és a mozgás nem progresszív zavara • Gyakran epilepsiával, a beszéd, látás, intellektus zavarával is jár. • Oka a fejlődő agy hibája vagy sérülése • Little írta le 150 éve. Elsődleges oknak a szülési sérülést, asphyxiát és koraszülést tartotta. • Azóta lényegesen javult a szülészeti ellátás, de a cerebrális paresis gyakorisága nem csökkent. • Szülési asphyxia < 10%-ban okozza • A koraszülöttek magasabb túlélése sem fokozta az arányt. • Gyakran nem tudják az okát!

6. A cerebrális paresis első tünetei

7. Cerebrális paresisek topográfiai osztályozása diplegia hemiplegia quadriplegia kevésbé érintett erősen érintett

8. Cerebrális paresisek kórélettani osztályozása • Spasticus – 70% • Athetoid – 20% • Ataxiás – 10% • Gyakori a kevert forma is, főleg a spasticus és athetoid forma keveréke.

9. Spasticus cerebrális paresis • Leggyakoribb kb. 70% • Felső motoneuron érintettség az oka • Különböző fokban érintheti a motoros funkciókat. • Az érintett végtag merev és nehezen mozgatható. • Ez a végtag általában dystrophiás • Fokozott ínreflexek • Izom hypertonia • Contracturára való hajlam

10. Spasticus hemiplegia • Éretteknél finom mozgások károsodnak • csökkent a spontán mozgás • Korai életnapokban inkább a kézen • A kar gyakrabban érintett • 1 éves korra szembetűnő a manipuláció nehézsége • A járás késik (18-24 hó) • Érintett végtagok elmaradnak a fejlődésben • Spasticitás • Gyakran lábujjhegyen járnak • Extensor gyengeség • Achilles clonus, Babinski poz., fokozott ínreflexek • 25%-ban mentális retardáció, cognitív eltérés

11. Spasticus paraplegia - diplegia • Mindkét láb spasticitása • Nehéz pelenkázni a csípő kifejezett adductiója miatt • Felemelve nyújtott lábát keresztezi • Lábfejek equinovarus tartásúak • Mászáskor lábait maga után húzza • Lábujjhegyen jár • Alsó végtag atrophiás • Normál intellektus • Periventricularis leukomalacia (lábat innerváló rostok) – korszülöttek

12. Spasticus quadriplegiaLittle kór • Legsúlyosabb forma • Mind a 4 végtag kifejezett motoros funkciózavara – spasticus tónusfokozódás • Gyakran súlyos mentális retardációval, epilepsiás rohamokkal • Nyelészavar ➙aspiratio • Gyakori beszéd és látászavarok • Athetosis is társulhat (kevert forma) • Ha jár, gyakran keze, feje, szája rángatózik • Gyakran olyan súlyos az agykárosodás, hogy sosem fog járni

13. Athetoid cerebrális paresis • Athetoid vagy dyskineticus szindroma - 20% • Általában basalis ganglion érintettség okozza • Lassú írás • Akaratlan, kontrolálatlan nagymozgások, melyek általában a végtagok dystalis (athetoid), illetve proximális részét és a törzset érintik. • Nem tudja • Orrát megvakarni • Poharat, ceruzát tartani

14. Ataxiás cerebrális paresis • Az ataxiás szindróma nagyon ritka - 10% • Oka a cerebellum vagy kapcsolatainak érintettsége • Izom hypotonia - gyengeség • Mozgáskoordinációs zavar • Intenciós tremor (pl. nyúláskor) • Széles alapú járás • Egyensúlyzavar • Mélyérzés zavara

15. Therápiás lehetőségek

16. Hyperbaric oxigen therapy HBOT

17. Anencephalia

18. NEUROMUSCULARIS BETEGSÉGEK A spinalis motoneuronokat, az azokból kiinduló gyököket, a plexusokat, a perifériás idegeket, a neuromuscularis junctiot vm. az izmokat érintő kórképek. Anamnézis • prae- és perinatális - magzatmozgások, újszülött sírása, légzési zavar, spontán mozgások, szopás • családi anamn. - betegség, vérrokonság • panaszok

19. NEUROMUSCULARIS BETEGSÉGEK • megtekintés • tartási rendellenességek • izomfejlődési anomáliák • járás jellege • izomgyengeség - helye, ideje (akut, krónikus, periodikus) • izomatrophia, hypertrophia (pseudohypertrophia) - néha nehéz megítélni (UH, CT) • fasciculatio - egyes izomnyalábok akaratlan gyors összehúzódása (denervációra utal, mellső szarvi motoneuron megbetegedését jelzi)

20. NEUROMUSCULARIS BETEGSÉGEK • fájdalom - főleg acut kórformákban, gyulladásos kórképekben - nyugalmi, munkavégzéskor, állandó • izomgörcs • contractura • hypotonia • reflexek - saját reflexek gyengülnek, kialszanak a perifériás motoneuron betegségeiben ill. myopathiákban • járás - kialakulásának késése, lépcső, guggolás, fáradás

21. NEUROMUSCULARIS BETEGSÉGEK vizsgálata • laboratóriumi • intracelluláris enzimek - izomrost pusztulásakor a vérbe kerülnek (LDH - laktátdehydrogenáz, CK - kreatinkináz…) izomdystrophiában a legmagasabb - hordozóban is emelkedett lehet • myoglobinuria • szérum elektrolitok • EKG - társuló cardiomyopathia • EMG - az izomrostok elektromos tevékenységét vizsgálja • ENG - motoros és sensoros idegek vezetési sebességét méri • Izom biopsia - szövettan, hisztokémiai, elektronmikroszkópos vizsg. • Képalkotó eljárások - UH, CT

22. Heine - Medin kór – poliomyelitis járványos gyermekbénulás • Spinális motoneuron betegsége • Ok: polio vírus fertőzés • Minden 200. fertőzöttnél bénulás (főleg láb) – irreversibilis! • A bénultak 5-10%-ában légzésbénulás • Többi akár észrevétlen, influenza szerű • Oki terápia nem ismert • Supportív és tüneti kezelés • 15-40 év múlva is kifejlődhet Post-Polio szindroma (PPS) • progresszív izomgyengeség • súlyos fáradtság • izom fájdalmak MEGELŐZÉS!!! OPV, IPV

23. Spinális izomatrophiák • Ok: melső szarvi motoneuron degenerálódása • petyhüdt paresis, alsó végtagon kezdődik, proximális túlsúlyú, súlyos esetben areflexia • Werdnig - Hoffman - 3-4 hónaposan, esetleg már újszülött korban kezdődik - figyel, táplálható, de gyengén sír, békatartás, fejét, lábát nem tudja emelni

24. Plexusok sérülése • Újszülöttkori sérülés • Guillain - Barré-szindroma • Légúti infekció után fájdalom, gyengeség az alsó végtagokon, proximális túlsúllyal. Súlyosbodik, felfelé terjed (Landry-tipus). Vizelési, székelési problémák, vérnyomás, szívritmuszavar társulhat. • Az enyhe eseteket kivéve plasmapheresis, ill. nagy dosisú steroid th. jó hatású.

25. A neuromusc. ingerületátvitel zavarai Myasthenia gravis • Legtöbbször autoimmun eredetű • Ellenanyag termelődik az acetilkolin receptorok ellen. • Ritkább a veleszületett forma. • Izmok fáradékonysága - EMG repetitív ingerlés (akc. pot. csökken) • Szemhéj, szemmozgató izmok • Rágó izmok • Generalizált • Kezelés kolinészteráz bénítókkal.

26. Dystrophia musculorum progressiva DMP Duchenne-féle tipusa • leggyakoribb, élveszületett fiúknál 1:3600 • X-hez kötött recesszív • általában 3 éves kor körül ismerik fel • medenceövi gyengeség (lépcső, létrázás) • de már a járás is megkésett • alszárak pseudohypertrophiája • CK többezerszeres • kacsázó járás, lumbális lordosis • 10 éves kor körül járásképtelen • kontraktúrák bokában, térdben csípőben, könyökben • rohamosan romló scoliosis • légzési, garatizmok érintettsége - aspiratió, infekciók

27. DMP Duchenne-féle tipusa

28. Spina bifida

29. Meningomyelocele

30. Agysérv - encephalocele

31. Facialis paresis

32. Intracranialis vérzések Subduralis Subarachnoidalis Állományi, kamrába törő vérzés

33. Mentalis retardatio okai 1. • Genetikai trisomia: 13, 18, 21 trisomia, Klinefelter 47 XXY, Turner 45 XO) • Metabolikus • PKU • Galactosaemia • MPS • hypothyreosis • Prenatalis • teratogén - alkohol, anticonvulsiv th., antocoaguláns, chemotherapia • fertőzés - toxoplazma, rubeola, CMU, syphilis • fizikai: sugár, trauma

34. Mentalis retardatio okai 2. • Perinatális: anoxia, trauma, koraszülés • Újszülött állapot: anoxia, magicterus, hypoglycaemia • Postnatalis: • infekció - meningitis, encephalitis • mérg: CO • agyvérzés • post –immunizációs encephalopathia

35. Mentalis retardatio fokozatai • Subnormálitás: IQ 85 – 71 Irányítás, nevelés → beilleszkedik • Debilitás: IQ 70 – 50 Motoros aktivitás később Gyógypedagógia • Imbecilitás: IQ 49 – 20 Nem önálló • Idiotia: IQ 20 alatt Felügyelet, ápolás

36. Mentalisan retardalt gondozása • Nem betegség, hanem ÁLLAPOT • IQ felmérés, fejlesztési terv • Család oktatása • Képek használata fogalom helyett • SZÍNEK • Lépésről lépésre • Segédeszközök: evőeszköz, stb. • Önellátás: nem szabad egészségessel összehasonlítani, csak önmagához ! • Normál fejlődés biztosítása • Játék: zenélő, vízi, stb. • Mozgásterápia • Arc – archoz pozícióban beszélni

37. Mentalisan retardalt ápolása • Az érzékszervek hibája az állapotot tovább ronthatja • Nem verbális kommunikációs jelrendszer kialakítás • Speciális képzés • Szocializáció, integrációs kísérlet • Szex- educatio, fogamzás kérdése, egyénileg

38. Szükségletek • Nyelés • aspiráció megelőzés • kereső, szopóreflex erősítése • Légzés • légzótorna • váladék eltávolítás • Széklet, vizelet ürítés • WC mellett kapaszkodó • hólyag ürítés segítése, előre hajlás, kézzel nyomás a hólyagra • elegendő folyadékbevitel • elegendő rost • fiziotherápiás módszerek

39. Down syndroma • 21-es trisomia • Mentális retardáció • Congenitalis vitium • Hypotonia – obstipatio • Dysmorphiás arc • Kilógó nyelv • Laza izületek • Szemtünetek • fénytörési rendellenességek (főként rövidlátás) • szemtekerezgés (nystagmus), • kancsalság, • könnycsatorna-elzáródás, • felnőttkori szürkehályog

40. Down syndroma