Presentación de un caso clínico Santiago Alvarez R1 de M F y C Hospital Bidasoa Diciembre-2.011

1. Presentaciónde un caso clínicoSantiago AlvarezR1 de M F y CHospital BidasoaDiciembre-2.011

2. ANTECEDENTES PERSONALES: • No alergias medicamentosas conocidas. • Hipertrigliceridemia • Claudicación intermitente en seguimiento por vascular • Artrosis • Fumador de 20-30 cigarrillos/ día – aunque actualmente solo fuma 5. • Bebedor de ½ L de vino al día y 1 cerveza • Portador de hepatitis C. • Polipectomia ( episodios previos de rectorragias) Paciente de 56 años

3. Enfermedad actual 29/05/2011 • Paciente que acude por presentar desde hace 5 días malestar general • Artromialgias generalizadas • Fiebre alta con escalofríos • Tos • Cefalea, • No disnea • Ni dolor torácico • En tto con paracetamol .

4. Exploración general: • Tª- 37º • TA 138/88 • FC 93 lpm • FR 14 rpm • Sat O2 97% • AP crepitantes en base derecha • Resto de exploración normal • Analítica: • Hemograma • Hematíes 3,8 • Hemoglobina 11,5 • Hematocrito 33,7 • Plaquetas 135 • ALT (GPT 78) • RX TORAX AP Y L: Dudoso aumento de densidad en base derecha, sin clara imagen de condensación. Pruebas complementarias

5. JUICIO DIAGNOSTICO: • Infección respiratoria ¿ neumonía LID? • TRATAMIENTO AL ALTA • Actira 1 Comp./ día – 1 semana • Control ambulatorio • Control de la analítica( transaminasas, hemograma y formula)

6. ENFERMEDAD ACTUAL: • 03/06/2011, urgencias: • Varón de 56 años que acude por debilidad. Refiere desde hace 10 días fiebre alta y dolor pleurítico derecho, diagnosticado de neumonía en LID, en tratamiento de moxifloxacino desde hace 5 días, con desaparición de la fiebre y mejoría del dolor torácico, hace 3 días comienza con déficit de fuerza en EEII, que ha provocado esta mañana una caída en las escaleras, también refiere perdida de la fuerza distal en EESS.

7. EXPLORACIÓN GENERAL: • TA 153/93 • FC 75 lpm • Tª 35,7 • SAT 99% • Resto de exploración normal • Fuerza en EEII 4/5 distal: EESS conservada • reflejo rotuliano y tibiales posteriores abolidos • Marcha torpe con dificultad para elevación.

8. HEMOGRAMA 11.38 LEUCOCITOS. PLAQUETAS Y HEMOGLOBINA NORMAL COAGULACIÓN SIN ALTERACIONES Pruebas complementarias LCR, PENDIENTE TAC CRANEAL SIN HALLAZGOS DE INTERÉS. • TRATAMIENTO AL ALTA: • ingreso en el servicio de neurología • TRATAMIENTO RECIBIDO EN URGENCIAS: • Nolotil 1 ampolla IV

9. INGRESO EN NEUROLOGÍA: • Exploración física: • Déficit muscular de ambas manos, con fuerza de interóseos 3-4/5 extensores del carpo 4/5 • resto de la fuerza de MMSS conservado • déficit distal en piernas con tibiales anteriores a 3/5 • tríceps sural 4/5 • psoas 4/ 5 • cuádriceps 5/5 • hiporreflexia rotuliana y aquilea • marcha inestable con ligero aumento de base, no pudiendo andar ni de puntillas ni de talones • no se puede levantar de posición de sentado sino es ayudado, • no rigidez , Lasegue(-). • Sensibilidad táctil dolorosa y profunda conservada.

10. EXAMEN COMPLEMENTARIO • Hemograma normal • Estudio de coagulación normal • Fosfatasa alcalina 202 • GGT 456 • LCR de aspecto claro, con 0 leuco/ mm3, proteínas 29,4 ,glucosa 66, glucemia simultanea 100. • TAC craneal sin hallazgos de interés. • ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO: • Déficit neurogeno en musculo de las 4 extremidades sin actividad espontanea de denervación. • En la neurografía se observa un bloqueo incompleto de nervio peroneo común en rodilla y leve lentificación motora en cubital derecho en codo. • Hallazgos compatibles con síndrome de Guillain Barré inicial.

11. EVOLUCIÓN: • Con sospecha de Guillain Barre, se decide tto con inmunoglobulinas, es tratado en dosis de 0,4 g/ kg de peso durante 5 días. • Posterior al tto se estabiliza la sintomatología, incluso puede levantarse de la silla. • JUICIO CLINICO: • Polineuropatía motora aguda compatible con síndrome de Guillain Barre leve probablemente secundario a infección respiratoria • TRATAMIENTO: • Seguirá con su misma medicación • Rehabilitación

12. El síndrome de Guillain-Barré o Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda(PDIA): • No se conoce con exactitud su etiopatogenia, se supone la existencia de mecanismos autoinmunes mediados tanto por la inmunidad celular como humoral. • Desde el punto de vista anatomopatologico se caracteriza por la presencia de desmielinización segmentaria junto a infiltrados inflamatorios perivenulares en las zonas de desmielinización.

13. EPIDEMIOLOGIA • No discrimina sexo o condición social • Representa entre el 25%-40% de todas las polineuropatias de la edad adulta • Puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas entre las edades de 30 y 50 años. • El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. • Está comúnmente asociado a procesos infecciosos previos . • La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes está en su punto de mayor debilidad. • La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.

14. ETIOLOGÍA: • Hay estadísticas que señalan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una infección aguda viral(usualmente respiratoria o gastrointestinal previa. Otro 20 a 30% de estos casos podría deberse a infecciones por campylobacter jejuni y una proporción similar a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. • Hay reportes que señalan a su vez ciertas posibles asociaciones, en menor grado a Mycoplasma pneumoniae, Chlamdia pneumoniea, VIH y virus del herpes simple, sarampión, rubeola. • Sin embargo hay eventos mencionados como detonantes en 2-4% como cirugías, trasplantes, vacunación, picadura de insectos, seroconversión al VIH, embarazo, enf. Hodking, leucemia, aplicación de fármacos como: penicilinas, estreptoquinasa, captopril, danazol, y heroína, etc.

15. CUADRO CLINICO • Aparición aguda de debilidad muscular que puede ser generalizada o con mayor frecuencia iniciarse distalmente en EEII para ascender a los músculos proximales y aumentar progresivamente , en unos días y afectar los brazos, musculatura respiratoria y pares craneales( Parálisis ascendente de Landry) • Otras veces, la debilidad puede tener predominio proximal, de forma que el paciente mueve los pies, pero tiene dificultad para incorporarse desde la posición de sentado • La musculatura respiratoria se afecta en el 30% de los casos, requiriendo ventilación asistida. • Frecuente parestesia de pares craneales bajos, con parálisis facial hasta en el 50%, con conservación de los nervios oculomotores. debilidad bulbar, disfagia orofaringea. • La debilidad se acompaña de parestesias de pies y manos. • El 30% aqueja dolores musculares de predominio en extremidades y el 10% tiene ligeros signos de irritación radiculomeningea .

16. Son frecuentes trastornos autonómicos: Fc en reposo >100 lpm, hipotensión ortostática y arritmias cardiacas. • La disfunción vesical ocurre en casos graves pero es transitoria. • A la exploración física reflejos, osteotendinosos ausentes • Debilidad empeora rápidamente hasta estabilizarse en plazo que varía entre 1 semana y 1 mes • Tras un breve periodo es estabilidad se inicia la recuperación, que puede durar hasta 3-6 meses • La mortalidad en los casos graves llega al 5% • Entre 10%-15% de los paciente queda con secuelas permanentes hecho que depende de la lesión axonal producida.

17. PRUEBAS DE LABORATORIO( son de poca ayuda ) • A los 7 días se detecta una elevación de las proteínas en el LCR máxima entre la 2da y 4ta semana, las células prácticamente no se modifican( disociación albuminocitológica) • Algunos pacientes presentan anticuerpos frente a diversos gangliósidos especialmente anti-GM1 de clase IgG. Especialmente frecuente la evidencia serologica de infección reciente por C. jejuni. • Estudios neurofisiológico: • E n el 80% de los casos se detecta un enlentecimiento no uniforme, incluso con bloqueos, de la velocidad de conducción motora. • La conducción sensitiva suele estar menos afectada. • En una cuarta parte de los pacientes se detectan potenciales de denervación en el EMG( hallazgo de valor pronostico ya que indica la existencia de lesión axonal secundaria. • La biopsia axonal no esta indicada para el diagnostico

18. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS. • Requeridos • Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía. • Arreflexia. • Curso de la enfermedad < 4 semanas. • Exclusión de otras causas. • Sugestivos • Debilidad simétrica relativa. • Leve afectación sensorial. • Alteración de cualquier par craneal. • Ausencia de fiebre. • Evidencia electrofisiológica de desmielinización

19. DEBE DUDARSE DEL DIAGNOSTICO: • Ante una asimetría acusada o persistente de la debilidad. • Existencia de un nivel sensitivo. • Afección de esfínteres vesical o rectal. • Leucocitosis o más de 50 células mononucleares/ml en el LCR.

20. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Mielopatíasagudas( Sindromes radiculares lumbosacros) que cursan con dolor de espalda crónico. • Botulismo, Con pérdida temprana de reactividad pupilar. Diplopia, ptosis (descendente) • Difteria, Con disfunción orofaringotraqueal.( efecto local de la toxina en forma de parálisis faringeo y del velo del paladar) • Enfermedad de Lyme. Asocia síntomas del SNC y SNP, en LCR pleocitosis linfocitaria con proteínas elevadas, diagnostico mediante serologías. • Porfiriaaguda intermitente con dolor abdominal irradiado a espalda, fiebre, vómitos intensos y estreñimiento persistente, convulsiones y psicosis. • Neuropatía vascular. • PoliomielitisCon fiebre y síntomas meníngeos, predominio de signos focales en forma de afección piramidal y cerebelosa • Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos(cola de caballo) • Miastenia gravisPerdida de la fuerza que se recupera con el descanso, se inicia en musculos perioculares • Envenenamientos por organofosforados, talio o arsénico. • Neuropatias toxicicas por metales (plomo), fármacos o del paciente cronico.

21. TRATAMIENTO • No hay una cura específica, sin embargo, hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes. • Por lo general, la plasmaféresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de elección. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar. • También se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del síndrome pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.

22. PRONÓSTICO • El periodo de recuperación puede ser tan corto como unas cuantas semanas o tan largo como unos cuantos años • Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un período de unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir). • Un 30 por ciento aproximadamente de sufren una debilidad residual después de 3 años de la enfermedad • El 5 al 10% persiste invalidez severa (la mayoría de estos casos incluye daño proximal motor). • La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes.

23. CONTINUARA..............................