Hemato oncolog a infantil
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 40

Hemato Oncología Infantil PowerPoint PPT Presentation


  • 149 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Hemato Oncología Infantil. Generalidades. Universidad Maimónides. 2009. Hemato Oncología Infantil. Sólo una pequeña proporción (2%) de las neoplasias se presentan en la infancia Representan la principal causa de muerte por enfermedades (10%) (accidentes: 44%)

Download Presentation

Hemato Oncología Infantil

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Hemato oncolog a infantil

Hemato Oncología Infantil

Generalidades.

Universidad Maimónides.

2009


Hemato oncolog a infantil1

Hemato Oncología Infantil

  • Sólo una pequeña proporción (2%) de las neoplasias se presentan en la infancia

  • Representan la principal causa de muerte por enfermedades (10%) (accidentes: 44%)

  • Los distintos tipos varían con respecto a la población adulta

  • Un pediatra generalista sólo diagnosticará 2 ó 3 tumores en sus pacientes a lo largo de su vida.


Tratamiento y evoluci n

Tratamiento y evolución:

  • Los niños toleran mejor tratamientos agresivos

  • Presentan mejores respuestas a los protocolos de tratamiento, con mayores tasas de sobrevida y curación.

  • Siempre se debe tener presente que se trata de personas en evolución permanente: EN CRECIMIENTO.


Hemato oncolog a infantil2

Hemato Oncología Infantil

  • Leucemias agudas (LLA:4/LMA:1):27%

  • Tumores del sistema nervioso central:20%

  • Linfomas (LNH + EH):11%

  • Neuroblastoma:7%

  • Tumor de Wilms:6%

  • Rabdomiosarcoma:3%

  • Retinoblastoma:3%

  • Osteosarcoma / Ewing (c/u):2%


Hemato oncolog a infantil3

Hemato Oncología Infantil

¿Cuándo sospecho enfermedad oncológica en la infancia?


Hemato oncolog a infantil4

Hemato Oncología Infantil

  • Signos y síntomas generales:

    • Astenia.

    • Anorexia, hiporexia.

    • Adinamia

    • Disminución de peso.


Hemato oncolog a infantil5

Hemato Oncología Infantil

  • Leucemias/Linfomas:

    • Síndrome febril prolongado

    • Adenomegalias

    • Petequias

    • Hematomas

    • Hemorragias

    • Palidez cutáneo mucosa


Hemato oncolog a infantil6

Hemato Oncología Infantil


Hemato oncolog a infantil7

Hemato Oncología Infantil

  • LLA

    • Linfocitos B

    • Linfocitos T

  • LMA


Hemato oncolog a infantil8

Hemato Oncología Infantil

  • Factores relacionados al aumento de riesgo de LLA/LMA:

    • No genéticos:

      • Exposición prenatal a RX

      • Exposición posnatal a radiación

    • Genéticos:

      • Síndrome de Down (LMA)

      • Neurofobromatosis


Hemato oncolog a infantil leucemias

Hemato Oncología Infantil. Leucemias

  • Ananmesis e Historia Clínica

  • Examen físico

  • Laboratorio (inicial)

    • Hemograma con FLR y recuento de plaquetas

    • Eritrosedimentación

    • Hepatograma

    • Función renal

    • Ionograma/Ca/P/Mg

    • LDH

    • Coagulograma completo

    • Etc

  • Estudios de imágenes

  • Punción-aspiración de médula ósea:

  • Examen del frotis con microscopía óptica

  • Marcadores inmunológicos/ inmunofenotipo

  • Análisis citogenético

  • Biología molecular

  • Biopsia de médula ósea


Lla tratamiento de 1 l nea duraci n total 2 a os

LLA: tratamiento de 1° línea (duración total 2 años)

Quimioterapia:

  • Inducción

  • Consolidación

  • Re-Inducción

  • Mantenimiento


Lla factores pron sticos

LLA: factores pronósticos

  • EDAD (1-9 años)

  • RECUENTO DE GB AL DIAGNÓSTICO ( < 50.000/mm3)

  • También considerar:

    • Inmunofenotipo T

    • compromiso del SNC

  • ALTERACIONES DEL CITOGENÉTICO


Lma factores pron sticos

LMA: factores pronósticos

  • morfología similar a promielocitos

  • De acuerdo a la citogenética:

    • buen pronóstico:t (8;21); t (15;17);

    • inversión del cromosoma 16

    • mal pronóstico :t (9;11); 11q23; Mo 7

  • RESPUESTA AL TRATAMIENTO

  • TMO???


Linfomas no hodgkin en ni os

LINFOMAS NO-HODGKIN EN NIÑOS

  • Frecuencia: 60% de los linfomas

  • Incidencia: aumenta a lo largo de la vida

  • Riesgo: bajo – moderado – alto (en niños casi la totalidad son de alto riesgo)

  • Sobrevida: a 5 años es del 70%

  • Principales tipos:

    Burkitt – Linfoblástico – A Células Grandes


Lnh burkitt 40

LNH: BURKITT (40%)

  • Inmunofenotipo: linfocitos B – Ig superficie (+)

  • Citogenética: t(8;14), y variantes

  • Localización: abdomen – cabeza y cuello

  • Crecimiento tumoral: muy acelerado

  • Tratamiento: Prefase y bloques de QMT

  • Detalle: si la MO presenta >25% de infiltración, recibe tratamiento de LLA (no de linfoma)

  • Relación con virus: Epstein-Barr


Lnh linfobl stico 30

LNH: LINFOBLÁSTICO (30%)

  • Microscopía: linfocitos pequeños

  • Inmunofenotipo: linfocitos T

  • Citogenética: alterac. Crom. 11, 14, y otros

  • Localización: mediastino – cabeza y cuello

  • Tratamiento: de leucemia (18 meses)

  • Detalle: correspondería a la misma enfermedad que la LLA-T, en distinto grado de diferenciación


Lnh c lulas grandes 20

LNH: CÉLULAS GRANDES (20%)

  • Corresponde a un grupo heterogéneo de linfomas, con inmunofenotipo muy variable (B, T o indeterminado, con igual frecuencia)

  • Sub-tipo especial: ANAPLÁSICO

    • Generalmente deriva de linfocitos T

    • Inmunofenotipo: CD 30 (+)

    • Citogenético: t (2;5)

    • Localización: piel y huesos

    • Respuesta al tratamiento: lenta


Enfermedad de hodgkin

ENFERMEDAD DE HODGKIN

  • Es un tumor muy inusual: la mayor parte de las células son normales, y en el interior de la masa tumoral se encuentran las células malignas: las células de Reed-Sternberg (RS)

  • Así como los distintos órganos responden a gran variedad de injurias con un espectro de respuestas limitado, la EH podría representar una respuesta común final a muy diversas noxas (virus – tóxicos – etc.)

  • El diagnóstico de EH requiere el hallazgo de RS (o sus variantes), en un contexto histológico apropiado


Enfermedad de hodgkin1

Enfermedad de Hodgkin

  • RADIOTERAPIA: cada vez con menos usos

  • QUIMIOTERAPIA

  • TRANSPLANTE DE MO (autólogo)


Hemato oncolog a infantil9

Hemato Oncología Infantil

  • Tumores del SNC:

    • Cefaleas

      • Matinales/en cualquier momento del día

      • Acompañadas o no de vómitos

    • Convulsiones

    • Sensorio alternante

    • Alteración de la visión (diplopía)

    • Disartria

    • Alteración de la marcha/equilibrio

    • Hemiparesias


Tumores del snc

Tumores del SNC

  • Astrocitomas cerebrales

  • Meduloblastomas (tumores neuroectodérmicos primitivos [TNEP]).

  • Ependimomas

  • Gliomas del tronco encefálico

  • Tumores teratoideos/rabdoideos atípicos.

  • Astrocitomas

  • Gliomas mixtos

  • Oligodendriomas

  • Tumores teratoideos/rabdoideos atípico

  • Meningiomas.

  • Tumores del plexo coroideo

  • Tumores del parénquima pineal

  • Tumores neuronales y tumores gliales neuronales mixtos

  • Craneofaringiomas.

  • Tumores de las células germinales (germinomas o no germinomatosos).

  • Metástasis


Hemato oncolog a infantil10

Hemato Oncología Infantil

  • Neuroblastoma:

    • Dependiendo de la localización:

      • 75% Abdominal (suprarrenal):masa tumoral

      • 23% Torax: dificultad respiratoria restrictiva

      • 7% Pelvis: compresión vesical

      • 3% Cuello: masa tumoral


Neuroblastoma

Neuroblastoma

  • Es el tumor sólido extra-craneal más frecuente

  • Edad media de aparición: 2 años (33%: <1 año)

  • Deriva de la cresta neural (dará origen a la médula adrenal, ganglios simpáticos, otros)

  • Histología: tumor de células redondas, pequeñas y azules (Ewing-LNH-sarcomas indiferenciados-otros)

  • Macroscopía: tumor grande, rojo purpúreo, duro, fijo a planos prufundos.


Neuroblastoma1

Neuroblastoma:

  • Localización más fr: abdomen; en <1 año: torácico y cervical.

  • Clínica: importante compromiso del estado general

  • Diagnóstico:

    • Biopsia, con o sin inmunohistoquímica

    • MO (+) + catecolaminas aumentadas (sangre y/o orina)

  • Tratamiento: QMT - Cirugía - QMT - ¿TMO?


Hemato oncolog a infantil11

Hemato Oncología Infantil

  • Tumor de Wilms:

    • Masa abdominal

    • Dolor abdominal

    • Náuseas y vómitos

    • Diarrea (sangre)

    • Hematuria

    • HTA

    • Dificultad respiratoria restrictiva

    • WARG: Wilms/Aniridia/Retraso madurativo/Anomalías Genitourinarias.


Tumor de wilms

Tumor de Wilms:

  • Clínica: (en general, muy buen estado general)

    • Masa abdominal palpable (100%)

    • Puede ser uni o bilateral

    • Hematuria (30%)

    • Hipertensión arterial

  • Metástasis pulmonares: 15%

  • Diagnóstico: Histología / Edad + imágenes

  • Tratamiento: QMT + Cirugia.


Hemato oncolog a infantil12

Hemato Oncología Infantil

  • Rabdomiosarcoma:

    • Dependiendo de la localización:

      • Cabeza y cuello. Obstrucción nasal

        • Epistaxis

        • Pólipo nasal

        • Cambios del tono de voz

        • Parálisis del velo del paladar

        • Trastornos de deglución

      • Vías urinarias.

      • Extremidades.


Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma:

  • Tumor maligno de tejido blando

  • Origen: músculo esquelético

  • Localización primaria mas frecuente:

    • Cabeza y cuello

    • Vías urinarias

    • Extremidades

  • La mayoría:esporádico, sin factor de riesgo o predisposición, aunque algunos están relacionados con factores genéticos (Neurofibromatosis I),

  • Diagnóstico: Biopsia.


Rabdomiosarcoma1

Rabdomiosarcoma:

  • Pronóstico depende de:

    • Edad (1-9años)

    • Tamaño tumoral (menor a 5 cm)

    • Localización: cabeza y cuello.

    • Resecable? Cx?

    • MTS

    • Tipo histológico (embrionario vs alveolar)

  • Tratamiento:

    • QMT

    • CX

    • RDT


Retinoblastoma

Retinoblastoma:

  • Es el tumor más frecuente del globo ocular (y el único que también puede comprometer órbita)

  • Puede extenderse a: nervio óptico, cerebro, resto del organismo (médula ósea).

  • Genética:Localización en el cromosoma 13.

  • Localización: Unilateral (70%)

  • Clínica: leucocoria; estrabismo (por alter.visión),exoftalmos (estadíos avanzados)


Retinoblastoma1

Retinoblastoma:

  • Diagnóstico:

    • Reflejo rojo del ojo

    • Tomografía computada (para ver extensión)

    • Enucleación (único modo de ver compromiso nervio óptico)

    • Screening de metástasis

  • Factor de mal pronóstico: infiltración de coroides con afectación del nervio óptico.


Retinoblastoma2

Retinoblastoma:

  • Tratamiento:

    • Primer objetivo: preservación de la vida

    • Segundo objetivo: mantener un grado de visión útil en un ojo cancerígeno que no presenta demasiado riesgo

    • Tratamiento Local: Foto- / Criooagulación / RDT (int./ext.)

    • Cirugía: enucleación

    • QMT sistémica

  • Sobrevida: 95%

  • Estricto seguimiento de 2º tumores


Osteosarcoma

Osteosarcoma:

  • Edad: adolescencia

  • Localización: rodilla; hombro; cualquier hueso

  • Presentación: dolor localizado(¿traumatismo previo?) tumor palpable; fractura patológica

  • Diagnóstico: biopsia de la lesión

  • Estadificación: TC de tórax; centellograma óseo

  • Metástasis más frecuente: pulmón

  • Factores pronósticos al diagnóstico: tamaño del tumor; presencia de metástasis


Osteosarcoma1

Osteosarcoma:

  • Tratamiento:

    • Quimioterapia.

    • Cirugía (post-QMT): radical; considerar amputación.

  • IMPORTANTE CONSIDERAR NECROSIS TUMORAL


Tumor de ewing

Tumor de Ewing:

  • Puede localizarse en huesos (lo más común) o en tejidos blandos (Ewing extra-óseo)

  • Es el tumor óseo sensible a la radioterapia

  • Se origina en células de la cresta neural

  • Edad: 10-20 años (raro en adultos)

  • Citogenética: translocaciones (11;22) (21;22)


Tumor de ewing1

Tumor de Ewing:

  • Igual frecuencia en tórax (T. de Askin) que en miembros; en miembros, igual afectación proximal que distal

  • Clínica inicial: (dependiente de la localización)

    • 96% dolor (a veces intermitente)

    • 61%: masa palpable

    • 16%: fractura patológica

    • Presenta en ocasiones hemorragia y necrosis intra-tumoral, simulando una inflamación

  • Diseminación: hematológica

  • Metástasis al diagnóstico: 25% (pulmón-hueso-MO)


Tumor de ewing2

Tumor de Ewing:

  • Principios generales de tratamiento:

    • Es una enf. sistémica: “todo niño tiene metástasis”.

  • QMT:VAC (primera combinación efectiva)

    (vincristina-actinomicina-ciclofosfamida)

    • La QMT sistémica disminuye la enfermedad local, facilitando luego la acción de la RDT y la cirugía.


Hemato oncolog a infantil13

Hemato Oncología Infantil

  • La mayoría de los niños con cáncer se curan

  • El desafío actual pasa fundamentalmente por disminuir la toxicidad y el riesgo de secuelas y de segundos tumores

  • Seguimiento: controles anuales:

    • Laboratorio completo

    • T3/T4

    • Hepatograma

    • Función renal

    • Adolescentes: hormonas/Gineco

    • Ecocadio-doppler

    • Audiometría

    • Fondo de Ojo.


Hemato oncolog a infantil14

Hemato Oncología Infantil

Muchas Gracias!

Dra.Gisella Luxen Schimpf.MD

MN:117478-MP:57112

Universidad Adventista del Plata

Universidad Maimónides


  • Login