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Insuficiência hepática fulminante

Insuficiência hepática fulminante. Dra. Elisa de Carvalho/Chefe da Unidade de Pediattria do Hospital de Base de Brasília www.paulomargotto.com.br. 8/4/2008. Importância. Alta mortalidade (70%). Definição. Definição 1970 ( Trey & Davidson ). Dano hepatocelular maciço.

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Insuficiência hepática fulminante

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Presentation Transcript

  1. Insuficiência hepática fulminante Dra. Elisa de Carvalho/Chefe da Unidade de Pediattria do Hospital de Base de Brasília www.paulomargotto.com.br 8/4/2008

  2. Importância Alta mortalidade (70%)

  3. Definição

  4. Definição 1970 (Trey & Davidson) Dano hepatocelular maciço Encefalopatia (8 semanas) Ausência de doença hepática prévia

  5. Definição Quadro multissistêmico em que ocorre insuficiência hepática grave, com ou sem encefalopatia, em associação com necrose hepatocelular em pacientes sem doença hepática crônica reconhecida previamente.

  6. Classificação

  7. Classificação Insuficiência hepática Intervalo I-E (dias) Edema cerebral Prognóstico Etiologia +++ Melhor Vírus Hiperaguda < 7 8-28 ++ Pior Tóxica Aguda Grave ? Subaguda >28 + O’Grady, 1993 - Londres

  8. Função hepática: capacidade de síntese Albumina Fatores de coagulação Vida média: 21 dias Vida média: Horas

  9. Classificação IH TAP% EH Tempo: S - EH < 50 ausente Aguda grave Até 15 dias IH Fulminante < 50 presente presente 16 a 90 dias IH Subfulminate < 50 Bernuau - Paris

  10. Quais as etiologias da IHF na faixa etária pediátrica?

  11. Recém-nascido Vírus: herpes, echovírus, adenovírus, coxackie, Epstein-Barr, citomegalovírus, vírus da hepatite B. Doença genético-metabólica: galactosemia, tirosinemia, frutosemia, síndrome de Zellweger, hemocromatose neonatal, deficiência de alfa-1-antitripsina, defeitos na síntese de ácido biliar. Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, asfixia neonatal severa, cirurgia cardíaca, miocardite. Outras: hepatite neonatal idiopática, linfohistiocitose eritrofagocítica familiar.

  12. Lactentes Vírus: vírus da hepatites A, B, C, D, E, não-A não-G, Epstein-Barr, citomegalovírus e herpes. Fármacos e toxinas: valproato, paracetamol, isoniazida, halotano, Amanita phalloides, fósforo. Doença metabólica: frutosemia. Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, cirurgia cardíaca, miocardite. Outros: leucemia aguda, síndrome de Reye, sepse.

  13. Pré-escolar e escolar Vírus: hepatites A, B, C, D, E, não-A , não-B, não-C, Epstein-Barr, citomegalovírus e herpes. Fármacos e toxinas: valproato, paracetamol, isoniazida, halotano, Amanita phalloides, fósforo. Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, cirurgia cardíaca, miocardite e síndrome de Budd-Chiari. Outros: leucemia aguda, Síndrome de Reye, hepatite auto-imune.

  14. Adolescentes Vírus: hepatites A, B, C, D, E, não-A não-G, Epstein-Barr, citomegalovírus e herpes. Fármacos e toxinas: valproato, paracetamol, isoniazida, halotano, Amanita phalloides, fósforo. Doença metabólica: Doença de Wilson e esteatose aguda da gravidez. Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, cirurgia cardíaca, miocardite e síndrome de Budd-Chiari. Outros: leucemia aguda, síndrome de Reye, hepatite auto-imune.

  15. Mais comuns Hepatite viral (80% dos casos em pediatria) Intoxicação por paracetamol Doença hepática genético-metabólica

  16. Vírus: IHF VHA: 0,1 a 0,4% dos casos Brasil: VHA 73,1% dos casos de IHF em crianças Mortalidade: 43,3% (Moreira-Silva, 1998) VHB: 0,5 a 1,0% dos casos Brasil: VHB 12,2% dos casos de IHF em crianças Mortalidade: 40% (Moreira-Silva, 1998) Hepatite: não-A-G Principal causa em países desenvolvidos

  17. Vírus não-hepatotrópicos: IHF Sistema imunológico Deprimido Imaturo Imunodeprimidos Recém-nascidos Lactentes

  18. IHF: outras causas Crianças menores Crianças maiores Galactosemia Tirosinemia Frutosemia Hemocromatose Hepatite auto-imune Doença de Wilson

  19. Quadro clínico

  20. Quadro clínico Encefalopatia Complicações: Edema cerebral Coagulopatia Distúrbios metabólicos Alterações renais Infecção Falência de múltiplos órgãos

  21. Quadro laboratorial

  22. Exames diagnósticos: inespecíficos Hematologia: Hemograma, TP, TTP, fator V ou VII, TS. Bioquímica: ALT, AST, BTF, PTF, uréia, creatinina, cálcio, fósforo, amônia, lactato, gasometria, glicemia. Pesquisa de infecção. Radiologia: Rx de tórax, ecografia de abdome, TC ou RM. EEG: lentificação do traçado, com posterior aparecimentos de ondas trifásicas.

  23. Exames diagnósticos: específicos Sorologias Cobre, ceruloplasmina Auto-anticorpos Níveis de paracetamol Pesquisa de SRU Ácidos orgânicos na urina

  24. Histologia hepática Necrose - Vírus, drogas, insuficiência vascular - aminotransferases e bilirrubinas Esteatose - Doenças metabólicas: galactosemia, tirosinemia e frutosemia - Drogas - Níveis menos elevados das aminotransferases e bilirrubinas

  25. Histopatologia hepática Específicos: Doença de Wilson Síndrome de Budd-Chiari Infiltração neoplásica

  26. Fisiopatologia

  27. IH: necrose X regeneração hepática • sangue periférico: TNF-α IL-6 Óxido nítrico HGF • sangue periférico: IL-1 TGF-β GABA Outros inibidores + - Regeneração hepática - Expressão hepática diminuída do receptor do HGF

  28. Insuficiência hepática  Produtos sintetizados pelo fígado Produtos metabolizados pelo fígado.

  29. Insuficiência hepática  Produtos sintetizados pelo fígado Produtos metabolizados pelo fígado.

  30. Hepatócitos peri-portais: Amônia  uréia urina Sistema: pouca afinidade alta capacidade Síntese da uréia Síntese da glutamina Amônia Hepatócitos perivenulares Amônia  glutamina Sistema: alta afinidade baixa capacidade Desaminação hepática dos aa Degradação da uréia por bactérias do cólon

  31. Encefalopatia hepática Neurotransmissão Disfunção hepática  NH3 T O X I N A S SPS

  32. Alterações de regulação do fluxo sangüíneo cerebral Astrócitos: Amônia glutamina  Volume dos astrócitos Edema cerebral

  33. Encefalopatia: Processo multifatorial Falsos neurotransmissores CE Efeitos em diferentes sistemas neurotransmissores A N N Efeito deletério na função cerebral Comunicação intercelular alterada Multifatorial + NH3 Glutamina  amônia Múltiplos órgãos Amônia  uréia Amônia  glutamina Amônia  glutamina Uréia  amônia

  34. Encefalopatia hepática Benzodiazepínicos naturais Ácido gama-aminobutírico (GABA) Glutamina Ácidos graxos de cadeia curta Mercaptanos Octopamina Aminoácidos aromáticos

  35. Encefalopatia hepática Astrócito PTBR Amônia BZD endógeno Neuroesteróides GABA Neurônio GABAA receptor

  36. Complicações

  37. Complicação: hipoglicemia Importante: pode contribuir para a depressão do SNC Mecanismos: Falta de síntese e liberação hepática Hiperinsulinemia (falta de degradação hepática) Aumento da utilização da glicose (metabolismo anaeróbico) Infecção bacteriana associada Infusão de glicose hipertônica Monitorização de glicose

  38. Coagulopatia Transtorno grave da hemostasia Trombocitopenia CIVD • Síntese dos fatores da coagulação (I, II, V, VII, IX, X)

  39. Coagulopatia Um dos fatores prognósticos de maior utilidade Mortalidade: 90%: INR > 4,0 100%: INR > 6,0 Correção: Sintomas

  40. HDA Protetor gástrico: Ranitidina Manter pH gástrico: > 5 Evitar Fator de descompensação

  41. Infecções • Procedimentos invasivos • Alterações do sistema imunitário • Disfunção das células de kupffer e leucócitos • Redução da concentração de complemento • - Translocação bacteriana  infecção: bacterianas+++ e fúngicas+ Agravam a evolução clínica e o prognóstico Vigilância clínica e laboratorial Antibióticos de largo espectro Profilaxia: coma grau III

  42. Alterações hemodinâmicas, pulmonares e do transporte do O2 Óxido nítrico • da resistência vascular sistêmica  débito cardíaco (circulação hiperdinâmica)

  43. Alterações hemodinâmicas, pulmonares e do transporte do O2 • Extração tissular do O2 Pneumonia SARA Hipóxia tissular  Ácido lático

  44. Disfunção renal Vasodilatação Vasoconstrição Circulação renal IRA funcional Prognóstico Infecção Hipóxia Choque Drogas NTA

  45. Alterações metabólicas Hidroeletrolíticas Hipoglicemia Hiponatremia Hipofosfatemia Hipercalemia Hipocalcemia Hipomagnesemia Ácido-básicas Fase inicial: Hiperventilação Alcalose respiratória Fase avançada: Acidose metabólica

  46. Insuficiência hepática Complicações: Coagulopatia Distúrbios metabólicos Alterações renais Cardiorespiratórias Imunológicas IHF

  47. Tratamento

  48. Critério para internação Avaliar: Inflamação/necrose Colestase Função TGP (ALT), TGO (AST) GGT, FA, BTF PTF, TAP TAP < 50%: considerar internação

  49. Encefalopatia hepática: UTI Ideal: centro de referência para transplante Recuperação da função hepática ou Tx hepático

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