1 / 14

Vývojové poruchy ledvin

Vývojové poruchy ledvin. Oboustranná ageneze ledvin: chybí ledviny i močovody, s dalšími vadami, oligohydramnion, facies Potterové Jednostranná ageneze: chlapci, kompenzatorní hyperplazie

brandy
Download Presentation

Vývojové poruchy ledvin

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Vývojové poruchy ledvin • Oboustranná ageneze ledvin: chybí ledviny i močovody, s dalšími vadami, oligohydramnion, facies Potterové • Jednostranná ageneze: chlapci, kompenzatorní hyperplazie • Fixní dystopie: L je kaudálně (porucha emb. výstupu ledvin kraniálně), krátký ureter, a. ren. odstupuje níže (i z a. ilica) • Ren migrans: norm. vývoj, ale pokles (porucha závěsného aparátu), močovod dlouhý („shrnutý“), tepna odstupuje normálně • Podkovovitá ledvina: srůst dolních polů, uretery ventrálně

  2. Cysty v ledvinách I. • Prosté cysty: solitární nebo několik, v kůře, několik mm až 5-10 cm, zjizvení nefronu, kubická nebo plochá výstelka připomínají nádor, neškodné • Infantilní polycystóza (mikrocystóza): autos. reces. děd. Většinou úmrtí záhy po porodu, oligohydramnion, facies Potterové, obrovské břicho (velké ledviny), hypoplazie plic Makro: velké ledviny (obě) -mnoho cystiček 1-2 mm Mikro: dlouhé cysty ze sběrných kanálků (kub. výstelka) Často spojeno s cystami jater, u přeživších „kongenitální fibróza jater“

  3. Cysty v ledvinách II. • Adultní polycystóza (makrocystóza): autosom. dominantně projev ve 4. deceniu poklesem renálních funkcí menší počet cyst ze všech částí nefronu,  cyst - útlak tkáne - krvácení do cyst (hematurie), zánět, hypertenze. Makro: obrovské ledviny (1-3 kg), cysty až 40 mm Mikro: cysty s plochou výstelkou, atrofie parenchymu Spojeno s cystami jater, pankreatu, aneurysma mozkové tepny

  4. Glomerulární syndromy • Nefrotický sy: proteinurie nad 3,5g/24hod, hypoalbuminémie, edémy, hyperlipidémie - zvýš cholesterol, lipidurie • Nefritický sy: akutní začátek - hematurie vč. ery válců v moči, sníž GF, oligurie, azotémie, hypertenze, proteinurie (lehčí) • Rapidně progresívní nefritický sy (RPGN): hematurie, proteinurie a rychlý nástup ren selhání • Rekurentní a persistentní hematurie: makro nebo mikro hematurie bez proteinurie (nebo lehká), bez jiných znaků nefrit sy. • Pomalý rozvoj urémie: chron G poškození - hyalinizace glomerulů

  5. Nefrotický syndrom • Minimal change disease („lipoidní nefróza“) • Membranózní GN • Fokální segmentální glomeruloskleróza • Membranoproliferativní GN ( typ I-III) • Systémové choroby (amyloidóza, SLE, DM)

  6. NS při minimálních změnách (minimal change disease) „lipoidní nefróza“ • St. název, v prox tubulech lipidy - reabsorbce • v 75 % předškolní děti, selektiv proteinurie (albumin) • příč. ? Cytokiny zvyš. permeabilitu BM pro albumin ? • Mikro: min změny • EM: splynutí podocytárních výběžků • GLKK senzitivní, dependentní, rezistentní • prognóza příznivá, skleroza G ojediněle

  7. Membranózní GN (glomerulopatie) • Imunokomplexová GN, dospělí • Imunokomplexy v BM (subepiteliálně)  BM • 80% idiopatická, 20% (SLE, léky, hep B, hmyz…) • mikro: BM, Jones - spikes („ozubené kolo“) • imuno: granulární pozitivita v glomerulech (IgG) • EM: depozita imunokomplexů subepiteliálně • Prognóza: špatná, do 10 let většina G do sklerozy

  8. Fokální segmentální glomeruloskleróza • Primární (idiop) x sekundární (IgA, SLE…) • dospělí i děti, NS s neselektivní proteinurií • příčina ? Cirkulující cytokiny  permeabilitu BM • mikro: segm. skleróza některých glom, fibroza int. • EM: splývání podocyt výběžků, odtržení podocytů • prognóźa špatná - 50 % pac do 10 let CHRI

  9. Membranoproliferativní GN (I-III) • Ztluštění BM a proliferace mesangiálních bb. • MPGN I mikro: lobulární uspořádání G, tlusté BM imuno: C3, IgG EM: subend depozita imunokomplexů, někdy interpozice mesangia do BM prognóza špatná • MPGN II (dense deposit disease) v krvi C3NeF - autoprotilátka proti C3 konvertáze = aktivace C alternativní cestou EM: v BM tmavé pruhy (nepravá depozita), prognóza zlá (100% rekur) • MPGN III depozita různě v BM

  10. Nefritický syndromAkutní (proliferativní) postinfekční GN • 1-3 týdny po infekci (nejč. beta h.STR, i jiné bakt) • děti s typickým nefrit sy - hematurie-tmavá moč, lehká proteinurie, oligurie, azotémie, GF, TK, edémy obliceje, ASLO, únava, teplota, zvracení. • Makro: velké, bledé L s bodových krvácením • Mikro: velké, hypercelulární G (mes, end, leu…) • Imuno: granulární poz (IgG a C3 v mes a v BM) • EM: v BM „humps“ • Prognóza u dětí výborná, u dosp dobrá

  11. Rapidně progresívní GN - srpková • Nejde o nozol. j- sk GN s tvorbou srpků ve většině G. Rychlý  ledv. funkcí, hematurie, proteinurie • Za 1-2 měsíce může vést k zániku glomerulů • ETI: 1.Autopr. IgG proti BM (plíce Goodpasture) lineární pozitivita IgG 2. Vaskulitidy (m. polyang., Wegener, Ch-S) ANCA protilátky 3. Imunokomlpexové GN (SLE, A.GN,HS) mikro: těžké pošk. BM -nekrózy, perforace BM -fibrin v Bow. P.- celulární S, fibrocelul. S, fibr.S • prognóza podle množství srpků, stádium změn

  12. Jiné glomerulonefritidy (s hematurií, případně s proteinurií) • Mesangiálně proliferativní GN - popisná j. ( mes. bb) podle imuna rozpad na dalsí GN • IgA nefropatie (Berger‘s disease) ml. dospělí, děti hematurie (i makroskopická) s vazbou na záń. HCD, někdy s proteinurií. Mikro: mes. bb., později i skleróza G. Imuno: IgA v mesangiu EM: depozita v mes Prognoza: různá (20-40% do 20 let CHRI) • GN při Henoch-Schönleinově purpuře děti, purpura, klouby, GIT. Ledviny postiženy v různém % případů mikro: jako IgA nefropatie, ale fok-segm postiž, srpky • IgM nefropatie

  13. Postižení ledvin u systémových onemocnění II. • GN při inf. endokarditidě imunokomplexy vyvolávají fokální GN s nekrózou částí glomerulů • Amyloidóza u AA amyloidózy ledvina postižena vždy, u AL ve většině případů • mikro: amorfní materiál v glomerulech (dále v arteriolách, kapilárách, peritubulárně) Speciální barvení kongo…. • EM: fibrily v mesangiu a v BM • klinicky: proteinurie  nefrotický syndrom, pokles funkcí ledvin = CHRI

  14. „Chronická sklerotizující GN“ • Nepřesný pojem- konec glom. chorob, ale i TIN, vaskulárních chorob • ETI: RPGN, IgA, memb GN, MPGN, DIA, SLE, FSG,TK • Makro: malé, svráštělé ledviny (hmotnost dohromady pod 100 g), povrch granulován • Mikro: G sklerotické (hyalinní „terčíky“), sekundární fibroza intersticia, atrofie kanálků („tyreoidizace“), skleroza cév (hypertenze), chronický zánět v intersticiu • z morfologie nelze rozpoznat původní onemocnění !!!. • Klin: pozvolný pokles funkcí - dialýza • pojem END STAGE KIDNEY

More Related