Vývoj ledvin

1. Vývoj ledvin • Vývoj ledvin / 28. den gestace/ metanefrogenní blastém a ureterální pupen Wolffova vývodu mezonefros • Vzestup a rotace ledvin

2. Fetální uropatie • sono v 20. a 36. týdnu gravidity • přerušení těhotenství • fetální chirurgie • postnatální vyšetření / sono, CUG, DSL/

3. Anomálie ledvin • abnormality v počtu a velikosti ledvin (agenesis, aplasia, hypoplasia) • rotační anomálie ledvin (malrotatio) • tvarové abnormity (ren arcuatus, fungiformis, sigmoideus) • vady polohy (dystopie, zkřížená dystopie) • cystická onemocnění ledvin

4. Ren arcuatus

5. Ren arcuatus - IVU

6. Dystopia renis

7. anomálie pánvičky a močovodu • Hydronefróza • Megaureter • Ureter fissus , duplex • Vesicoureterální reflux

8. Hydronefróza nefyziologické rozšíření ledvinné pánvičky spojené s městnáním moče

9. Kongenitální hydronefróza-příčiny • stenóza pyeloureterální junkce • aberantní cévní svazek • vysoký odstup močovodu • periureterální adheze a pruhy • hypoplázie subrenálního močovodu • hydronefróza jako součást dolichomegaureteru

10. Pyeloplastica sec. Anderson Hynes

11. Ureter duplex et fissus

12. Ureter duplex , ureterocelae seg.sup.l.utrq.

13. Vezikorenální reflux (VUR) regurgitace moče z močového měchýře do horních močových cest při cystografii ( VUR pasivní a aktivní)

14. Klasifikace VUR

15. Primární (vrozený) VUR anatomická anomálie vezikoureterální jednotky

16. Antirefluxní mechanizmy • šikmý průběh intramurálního močovodu u novorozence 5mm a v 12 letech 13 mm • Waldayerova pochva • tonus a kontrakce trigona

17. Vrozené anomálie spojené s VUR • ektopie močovodu • ureter duplex • ureterokéla • paraureterální divertikl • polohové anamálie ledvin

18. Sekundární VUR • reflux vznikající při infravezikální obstrukci (stenóza uretry, chlopeň) • VUR při dysfunkci mikce ( neurogenní a non-neurogenní močový měchýř) s vyšším intravezikálním tlakem (hyperaktivní detrusor, dyssynergie …) • VUR při zánětu močového měchýře • VUR po poranění ureterálního ústí

19. Komplikace VUR • recidivující infekce močových cest, recidivující akutní pyelonefritidy • dilatace horních močových cest • refluxní teploty a bolesti • refluxní nefropatie • hypertenze • renální selhání

20. Refluxní nefropatie • intersticiální nefritida - etiologie : refluktující papily (Ranslay) bakteriální antigeny, endotoxin • Tamm-Horsfallův protein markerem jizvení • kortikopapilární jizvy ( DMSA scan) • rizikové faktory ( IMC, věk , genetické faktory, intrarenální reflux

21. Incidence VUR • méně než 1% zdravých dětí • 30-50% dětí s RIMC • 90% dětí s jizvením ledviny a hypertenzí • 25% dětí s terminálním renálním selhání • 35% sourozenců dítěte s refluxem

22. VUR I.-III. stupně konzervativní : trvalá chemoterapie kontrola kultivace , TK , proteinurie,sono měsíčně CUG, DMSA scinti 1-2x ročně VUR IV. a V.stupně operační: Cohen STING, SCIN Politano-Laedbetter laparoskopie Lich- Gregoir Léčení primárního refluxu

23. Léčba sekundárního refluxu • odstranění nebo léčení příčiny: desobstrukční operace, farmakoterapie, ČIK, augmentace močového měchýře • trvalá chemoterapie • antirefluxní operace persistujícího refluxu

24. Operace dle Cohen

25. Anomálie močového měchýře • Agenese • Exstrofie močového měchýře • Prune-belly syndrom • Urachus • Divertikl močového měchýře • Disektasie hrdla močového měchýře

26. Exstrofie močového měchýře(+epispadie) • nedokončený vývoj přední stěny břišní • incidence 1: 30 000 • th.: historie Karel Maydl trigonoplastika dnes 3 doby : primární rekonstrukce m.m. v novorozeneckém období, antirefluxní operace a plastika hrdla, plastika epispadie • komplikace : inkontinence, VUR, operační riziko …. augmentace močového měchýře event.derivace moče

27. Prune-belly syndrom • defekt mezenchymu • typický vzhled – syndrom „sušené švestky“ • megauretery, megavesica, abdominální retence varlat

28. Anomálie urachu • Embryonální struktura • Urachus patens • Cysta urachu

29. Anomálie močové trubice • urethra duplex • striktura uretry • chlopeň zadní uretry • hypospadie a epispadie

30. Valvula urethrae posterioris • incidence • oligohydramnion a plicní dysplasie • sekundární obstrukční ev refluktující megauretery • prenatální vesicoamniální shunt • postnatální derivace moče a transuretrální ablace chlopně

31. Hypospadia • definice • klasifikace dle lokalizace ústí uretry • chorda, stenóza meatu, rozštěp předkožky a glandu • indikace k operačnímu řešení již po roce věku

32. Hypospadie- operace • M.A.G.P.I. • Onlay uretroplastika • Inlay-onlay plastika

33. Anomálie penisu • agenese • megalopenis a mikropenis • fimóza • parafimóza

34. Anomálie varlat • aplasie, anorchie, hypogonadismus • anomálie polohy: dystopie = retence a ektopie kryptorchismus

35. Porucha sexuální diferenciace- intersex • nesouhlas mezi genetickým (chromozomálním) a gonadálním pohlavím a fenotypem jedince • obojakost zevního genitálu • normální pohlavní diferenciace

36. Intersex-příčiny • chromozomální abnormalita /Klinefrterův sy, Turnerův sy/ • endokrinní příčina / AGS, testikulární enzymatická porucha/ • selhání citlivosti cílové tkáně /receptorová porucha/

37. Intersex – dělení (podle typu gonády) • ženský pseudohermafroditismus : AGS enzymatický defekt syntesy kortikoidů karyotyp 46XX, Prader I-IV ( virilizaci působí dehydroepiandrosteron) • pravý hermafroditismus

38. Intesex dělení (podle typu gonády) • mužský pseudohermafroditismus karyotyp 46XY, defekt v syntese testosteronu, 5-alfa reduktasy nebo recetorová necitlivost ( syndrom testikulární feminizace) • smíšená gonadální dysgenesa (pruhovitá dysplastická gonáda) karyotyp 45XO (Turner sy) nebo mozaika

39. Indikace k vyšetření Obojaký zevní genitál Nehmatná varlata u chlapce Nesestouplé varle a hypospadie Perineální hypospadie Hypertrofický klitoris Primární amenorhea Iontová krize

40. Vyšetření intersex • chromozomální (karyotyp) • biochemické (serum: ionty, 17-hydroxyprogesteron, kortisol a ACTH, testosteron a moč : 17-ketosteroidy a pregnantriol • zobrazovací vyšetření: ultrazvuk, CT, NMR, cystografie, panendoskopie, laparoskopie

41. Akutní skrotální syndrom • náhle vzniklé bolestivé zvětšení obsahu skrota

42. Akutní skrotální syndrom • Torse varlete • Torse apendixu varlete nebo nadvarlete • Akutní epididymitida • hematokela, hydrokela, varikokela, spermatokela • Idiopatický skrotální otok • Schoenlein- Henoch purpura

43. Torse varlete • prenatální, perinatální – extravaginální • u dětí a mladých dospělých – intravaginální • Příznaky: bolest, otok, zarudnutí skrota • Vyšetření: fyzikální, sono a Doppler • Léčba: detorse a orchiofixace obou varlat ( případně orchiektomie a fixace druhého varlete)

44. Poranění penisu • kontuse • kožní poranění tržně zhmožděná (frenulum), skalpace • strangulace • fraktura penis- ruptura Buckovy fascie

45. Nefroblastom • Max Wilms 1898 • Wilmsův nádor • Nádor z tkáně nefrogeního blastemu • Incidence 1:10 000 ( stejně obě pohlaví) • Věk od 2 let , s věkem incidence klesá

46. Nefroblastom- genetika • WAGR sy ( aniridie, W.nádor, urologické anomálie a PM retardace) WT1 • Beckwith-Wiedemann sy (makroglosie, hyperinzulinemie, gigantismus a W.t.) WT 2 Anomalie na 11.chromozómu (geny IGF II embryonální růstový faktor H-19 nádorový supresorový gen)

47. Nefroblastom- příznaky • Hmatná resistence • Porucha chování • Bolesti břicha • Dysurie a hematurie • Hypertense

48. Nefroblastom- diagnóza • Sono, CT, NMR • (IVU ) • Stading : rtg PaS, sono a scinti jater scintigrafie skeletu ( u sarkomatosní formy W.t.) a CT hlavy u rhabdoidní formy W.t.

49. Nefroblastom-histologie • Buněčná tkáň připomíná nefrogenní blastem : epiteliální struktury tubuly a primitivní glomeruly a mezenchymální tkáň : kolagenní vazivo a svalovina • UH - unfavorable histology : anaplastický sarkomatoidní nebo rhabdoidní • FH – favorable histology

50. Nefroblastom- léčba • Podle stadia a histologie • Stadium I a II u FH nefrektomie a chemoterapie • Stadium III a IV nebo stadium II ale UH nefrektomie, chemoterapie a aktinoterapie • Stadium V – chemoterapie ( biopsie ?)