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Tétralogie de Fallot

Tétralogie de Fallot. Anatomie Physiopathologie Diagnostic Traitement. Tétralogie de Fallot 1, 2, 3, 4 comme…. 1 - Sténoses sur la voie pulmonaire sténose infundibulaire réactive, musculaire, riche en récepteurs adrénergiques sténose valvulaire pulmonaire hypoplasie du tronc pulmonaire

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Tétralogie de Fallot

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Presentation Transcript

  1. Tétralogie de Fallot Anatomie Physiopathologie Diagnostic Traitement Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  2. Tétralogie de Fallot1, 2, 3, 4 comme…. • 1 - Sténoses sur la voie pulmonaire • sténose infundibulaire • réactive, musculaire, riche en récepteurs adrénergiques • sténose valvulaire pulmonaire • hypoplasie du tronc pulmonaire • hypoplasie des branches pulmonaires • 2 - Large CIV haute • 3-Aorte large et dextroposée • 4 - Hypertrophie VD Décrite en 1888 Ao AP Inf CIV VG VD Inf: infundibulum Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  3. Tétralogie de FallotMaladie conotruncale par déviation du septum conal vers la droite • CP cyanogène la + fréquente , 5 à 9% des CP congénitales • Microdélétion 22q11 fréquente (26% d’après D. Bonnet). Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  4. Tétralogie de FallotChez le foetus Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  5. Tétralogie de Fallot • Que se passe-t-il au niveau • de la circulation pulmonaire ? • de la circulation systémique ? • du cœur ? Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  6. Tétralogie de Fallot Physiopathologie • Cyanose • shunt droite-gauche / CIV • diminution du Q pulmonaire • Malaise de Fallot • généré par la réactivité de la sténose infundibulaire • Pas d ’insuffisance cardiaque • le VG n ’assurant pas le débit qui shunte / CIV • AVC et abcès du cerveau • favorisés par le court-circuit du filtre pulmonaire Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  7. Dès le séjour en maternité Souffle de sténose pulmonaire constant +++ Cyanose isolée, sans signes respiratoires majorée par la polyglobulie, masquée par l ’anémie pouvant s’accentuer lors de la fermeture du CA parfois absente si prédomine le shunt gauche-droite: « Fallot » rose Absence d ’insuffisance cardiaque DIAGNOSTIC AVANT LA SORTIE DE MATERNITE +++ Complications Malaise anoxique agitation, tachycardie, majoration de la cyanose voir teint gris, puis troubles de la conscience et convulsion favorisé / stress, douleur, déshydratation, fièvre non corrélé au degré de cyanose Polyglobulie et hippocratisme digital (tardif) Accident vasculaire cérébral et abcès du cerveau Tétralogie de FallotSignes cliniques Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  8. Tétralogie de Fallot Radiographie de thorax • Vascularisation pulmonaire pauvre, coeur en sabot Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  9. Tétralogie de Fallot • ECG • Surcharge ventriculaire droite Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  10. Tétralogie de Fallot • Echocardiographie • Etude morphologique • Limites • anomalies des artères coronaires • CIV multiples • artères pulmonaires distales • Cathétérisme cardiaque • Utile avant chirurgie Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  11. Tétralogie de Fallot Traitement médical • Prévention du malaise • Prise en charge de la douleur lors des vaccin, prise de sang, cathétérisme, traitement énergique d ’un RGO et d ’une oesophagite • Prévention du stress • Prévention de la déshydratation • Savoir rechercher avec les parents les signes précurseurs de malaise • Traitement du malaise • Traiter la douleur, la déshydratation, le stress • Repli des membres inférieurs sur le tronc • AVLOCARDYL IV (1mg) pour lever le spasme infundibulaire • Administration intrarectale de valium pour calmer l ’enfant • Remplissage • Traitement martial • Vaccination • Prophylaxie antioslérienne Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  12. Tétralogie de Fallot Traitement chirurgical • Cure complète sous CEC • de principe entre 4 et 6 mois • plus précoce si cyanose+++ ou malaise • Anastomose aorto-pulmonaire • centrale (tronc AP et Ao Ascendante) ou latérale (collatérale de l’aorte et artère pulmonaire • enfant fragile, chirurgie délicate: anomalies coronaires, CIV multiples, malformations associées Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  13. Tétralogie de FallotCure complète Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

  14. Tétralogie de Fallot • Cardiopathie opérable et curable • Pronostic assombri si • hypoplasie majeure de la voie pulmonaire • malaises répétés • risque vital immédiat • séquelles neurologiques à distance • instabilité psychomotrice • difficultés d ’apprentissage à l ’école • crises convulsives • retard psychomoteur Séminaire Cardiologie Pédiatrique E.Bourges-Petit - Juin 2004

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