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急性肾小球肾炎 （ Acute Glomerulonephritis, AGN ） 四川大学华西二院 王峥

急性肾小球肾炎 （ Acute Glomerulonephritis, AGN ） 四川大学华西二院 王峥. 定义 急性肾小球肾炎是一组不同病因所致感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性改变 男性多于女性 5-10 岁最多见. 一 病因（ Etiology ） A 组溶血性链球菌感染后所致免疫病理反应 又叫急性链感后肾小球肾炎 （ Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis,APSGN ）. 二 发病机制（ Pathogenesis ）

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急性肾小球肾炎 （ Acute Glomerulonephritis, AGN ） 四川大学华西二院 王峥

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Presentation Transcript

  1. 急性肾小球肾炎 （Acute Glomerulonephritis, AGN） 四川大学华西二院 王峥

  2. 定义 急性肾小球肾炎是一组不同病因所致感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性改变 • 男性多于女性 5-10岁最多见

  3. 一 病因（Etiology） A组溶血性链球菌感染后所致免疫病理反应 又叫急性链感后肾小球肾炎（Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis,APSGN）

  4. 二 发病机制（Pathogenesis） 链球菌菌株某些抗原与相应抗体形成循环免疫复合物、沉着于肾小球、激活补体、引起一系列免疫损伤和炎症

  5. 三 病理（Pathology） 程度不等的、弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎

  6. 正常的肾小球 Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1203

  7. 内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润(HE,×400)内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润(HE,×400) Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1203

  8. 内皮细胞与系膜细胞增生(Masson ,×400) Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1204

  9. IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积(荧光,×400) Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1204

  10. 上皮侧可见“驼峰状’沉积(右×4000,左×8000) Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann.P1205

  11. 肾小球毛细血管袢示意图

  12. 四 病理生理（Pathophysiology） 循环充血 毛细血管腔变 高血压 窄、肾小球滤出 非凹陷性水肿 水钠潴留

  13. 五 临床表现(Clinical Manifestations) (一)一般病例 1 水肿（edema） 少尿（Oliguria） 2血尿（Hematuria） 3高血压（Hypertension）

  14. 双睑水肿Edema

  15. 双下肢非凹陷性水肿

  16. 血尿 约30％－50％患儿有肉眼血尿呈茶褐色或烟蒂水样、洗肉水样(Hematuria)

  17. （二）严重病例 1 严重循环充血 2 高血压脑病 （Hypertonic Encephalopathy） 3 急性肾功能衰竭 （Acute Renal Failure）

  18. 六 实验室检查（Laboratoy Findings） 1 尿常规（Urine Routin） 2 血常规（Blood Routin） 3 血沉 （Sedimentation Rate） 4 肾功（Renal Function） 5 链球菌免疫学检查

  19. •抗链球菌溶血素“O”（ASO） •抗脱氧核糖核酸酶（anti-deoxyribo- nuclease-B,ADNase-B） •抗双磷酸吡啶核苷酸酶（anti- diphopridine nucleatidase, ADPNase） •抗透明质酸酶（anti-hyaluronid ase, AHase） 6 补体（complement）

  20. 七 诊断和鉴别诊断(Diagnosis and Differential Diagnosis) •诊 断 1 病前1-3周链球菌前驱感染 2 临床表现 3 尿常规异常 4C3降低、伴或不伴ASO升高

  21. •鉴别诊断 1 其它病原引起的急性感染后肾炎 2 某些原发性肾小球疾病 3 慢性肾炎急性发作 4 急进性肾炎

  22. 八 治疗（Treatment） 原则 休息和饮食  控制感染病灶  对急性期症状处理  防治并发症

  23. 1 休息（rest） 2 饮食（diet） 3 抗生素（antibiotics） 4 对症病 (1)利尿（diuretics） (2)降压（antihypertension） 5严重病例处理

  24. • 高血压脑病 降压（硝普钠）止痉、脱水、吸O2 •严重循环充血 严格限制水、钠 降压 利尿（强力利尿剂） 肺水肿治疗（硝普钠） 毒K 腹透或血透 •急性肾功能不全 利尿（速尿） 若利尿无效，不需再重复，按急性肾衰处理， 较早进行透析

  25. 肾病综合征 (Nephrotic Syndrome, NS)

  26. 一 概述 1定义 因肾小球基底膜通透性增高 大量血浆蛋白由尿中丢失而起 的一种临床综合征 2临床特点

  27. 3 发病情况 微小病变型 2-7岁 任何年零均可发病 非微小病变 >7岁

  28. 4 分型单纯性肾病 80-90% 原发性肾病 肾炎性肾病 临床分型 继发性肾病过敏性紫癜、 SLE 疟疾、药物中毒

  29. 微小病变型 单纯性肾病 病理分型 非微小病变 肾炎性肾病 5发病机理尚不清楚 微小病变型 （T细胞免疫功能紊乱） 非微小病变型 （免疫复合物肾炎）

  30. 肾小球毛细血管袢示意图

  31. 足突融合 《肾脏病学》第三版. 主编 王海燕. P1025

  32. 二 临床表现 1 水肿 最突出症状 顺序、性质 2 大量蛋白尿 主要白蛋白 3低白蛋白血症 白蛋白 <3克/dl 4 高脂血症 胆固醇 220mg/dl

  33. 肾病水肿 (1)

  34. 肾病水肿 (2)

  35. 肾病水肿 (3)

  36. 肾病水肿 (4)

  37. 单纯性 肾炎性 血尿 <10RBC/HP 10RBC/HP 二周内三次 血压 <130/90 130/90 >7岁 <120/80 120/80 <7岁 氮质血症 (一) C3 (一) 部份持续性低C3

  38. 三 实验室检查 1 尿 尿常规 蛋白3+--4+ 可见红细胞管型 尿蛋白定量50mg/kg/日 2 血 •血浆总蛋白 以白蛋白更明显

  39. •胆固醇 正常值130-220mg/dl •血沉 多>100mm/h •C3多正常 极少数持续性低C3 •Bun和Cr 少数

  40. 四 并发症（Complications） •感染 可使病情加重、复发 •电解质紊乱 •血栓形成 •肾上腺危象

  41. 五 治疗（Tretment） 1 一般治疗 •休息 •饮食 •防治感染 •利尿剂 2 特殊治疗

  42. （1）糖皮素激素 •常用药 强地松 •用 法 二阶段 足量 维持减量 短疗程 8-12周 单纯性肾病（初） 中疗程 4-6月 单纯性肾病（初） 长疗程 9-12月 复治、频复发单纯性肾病和肾炎性肾病

  43. （2）免疫抑制剂 •指征 对激素有效,但其付作用不能坚持治疗 激素依赖 激素无效或耐药

  44. •常用药 环磷酰胺（Cyclophosphamide,CTX） 环孢霉素A（cyclosporineA） 骁悉(吗替麦考酚酯,mycophenolate mofetil) 他克莫司(tacrolimus;FK506) 利妥昔布(rituximab,RTX) 雷公藤多甙

  45. 附1 病例摘要 周某，男，2岁10月，汉。患儿出现颜面 眼睑 双下肢 阴囊水肿，伴尿量减少5天。于我院就诊，诊断为“原发性肾病综合征（单纯型）”。入院查体：生命体征 血压正常，颜面 眼睑 双下肢 阴囊水肿明显，余无特殊。尿常规：蛋白++++，红细胞1-3/HP，24小时尿蛋白定量2.49g/24h.血清总蛋白34.1g/L，白蛋白17.1g/L，球蛋白17.0g/L。 肾功：尿素氮 7.2mmol/L，肌酐27umol/L 总胆固醇15.37mmol/L 甘油三酯5.66mmol/L 思考题 此病例的诊断及治疗？

  46. 参考文献 附2 1《儿科学》（8年制及7年制临床专用 ）第2版 薛辛东主编 人民卫生出版社 2《肾脏病学》第3版 王海燕主编 人民卫生出版社 3 Pediatric Kidney Disease. 2nd Edition. Chester M. Edelmann. 1992

  47. END

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