Que situaciones hacen sospechar al m dico una idp
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 19

¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP? PowerPoint PPT Presentation


  • 80 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP?. Infecciones reiteradas Infecciones graves Infecciones de evolución atípica Antecedentes familiares de infecciones severas o decesos precoces. Otras anomalías de la respuesta inmune Autoinmunidad. Disregulación.

Download Presentation

¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP?

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Que situaciones hacen sospechar al m dico una idp

¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP?

  • Infecciones reiteradas

  • Infecciones graves

  • Infecciones de evolución atípica

  • Antecedentes familiares de infecciones severas o decesos precoces.

  • Otras anomalías de la respuesta inmune Autoinmunidad. Disregulación


Elementos diagn sticos disponibles

Elementos diagnósticos disponibles

  • Anamnesis

  • Antecedentes familiares y personales

  • Historia natural de infecciones y defectos

  • Exámenes complementarios de rutina

  • Hemograma (linfopenia, trombopenia, leucocitosis, neutropenia)

  • PCR. PPD.

  • Radiografías (Tórax/timo, Caderas/ADA)


El sistema defensivo del hu sped

El sistema defensivo del huésped

  • Respuestas inespecíficas

    Inflamación/Inmunidad innata

    Complemento

    Sistema fagocítico

  • Respuestas específicas

    Inmunidad humoral

    Inmunidad celular


La respuesta inicial

La respuesta inicial

  • Señales de peligro

  • Pattern receptors tipo Toll (NFkB y IRF)

  • Complemento

  • Las citokinas y chemokinas

  • Fagocitos

  • Los anticuerpos y citotoxicidad “naturales”

  • El bazo

  • Los experimentos de la naturaleza


Complemento

Complemento

  • Vía Clásica

    En presencia de anticuerpos

  • Vía de la mannosa binding lectina

    Reconoce residuos mannosa en bacterias

  • Vía alterna

    Reconoce otros componentes celulares


Que situaciones hacen sospechar al m dico una idp

  • Funciones

    Opsonización de microorganismos y complejos inmunes (receptores CR)

    Lisis directa

  • Consecuencias de su fallo

    Infecciones con bacteriemia, sepsis o meningitis recurrente o familiar. Neisserias, neumococo.

    Autoinmunidad

  • Entidades (<5%)

    Déficit en factores, C2 el mas frecuente, habitualmente autosómicos recesivos


Sistema fagoc tico

Sistema fagocítico

  • Polimorfonucleares

    Migración, adhesión, fagocitosis (FC.CR), lisis

  • Monocito/macrófagos

    Móvil o fijo. Fagocitosis, procesamiento y presentación del antígeno, inflamación, citokinas, selección TH1 o TH2.


Que situaciones hacen sospechar al m dico una idp

  • Consecuencias de su fallo

    Infecciones bacterianas y micóticas Estafilococo. Hongos. Aspergillus. BCG.

  • Neutrófilos

    Infecciones de piel, ganglios, pulmonares, boca, óseas. Tórpidas, complicadas.

  • Monocito/macrófagos

    BCG, gérmenes intracelulares


Defectos del fagocito 5 10

Defectos del fagocito (5-10%)

Entidades

  • Enfermedad granulomatosa crónica

  • Retardo de la caída del cordón umbilical

  • Neutropenias

  • S. de Hiper IgE

  • Fallas del eje macrófago/linfocito T


Inmunidad humoral

Inmunidad humoral

  • Células presentadoras del antígeno

  • Linfocitos B/células plasmáticas

    Producción de gamaglobulinas/anticuerpos

  • Funciones

    Opsonización de microorganismos

    Neutralización de virus y toxinas


Que situaciones hacen sospechar al m dico una idp

  • Consecuencias de su fallo

    Infecciones reiteradas (a veces graves) por bacterias comunes, micoplasma/ureaplasma, parásitos (giardia), virus (enterovirus).

    Poliomielitis vacunal.

    Autoinmunidad.


D ficits humorales 70

Déficits Humorales (70%)

Entidades

  • Déficit en IgA

  • Agamaglobulinemia

  • Hipogamaglobulinemia común variable*

  • S. de Hiper IgM*

  • Déficit en subclases de IgG y en formación de anticuerpos.

  • Hipogamaglobulinemia transitoria


Inmunidad mediada por c lulas

Inmunidad mediada por células

  • Células presentadoras del antígeno. Linfocitos T (CD3, 4, 8), NK (CD16/56)

    Interleukinas, Interferón gamma, Linfotoxina

  • Funciones

    Iniciación, control y fin de las respuestas humorales y celulares. Apoptosis.

    Citotoxicidad natural y específica


Que situaciones hacen sospechar al m dico una idp

  • Consecuencias de su fallo

    Diarrea con desnutrición. Infecciones precoces, virales, bacterianas, micóticas, GVHD. BCG, Virus herpes. Bronconeumonías, neumopatías intersticiales.

    S. Hemofagocítico.

    Autoinmunidad


D ficits celulares o combinados 20

Déficits celulares o combinados (20%)

Entidades

  • SCID, CID.

  • Déficit de expresión de HLA

  • Hipogamaglobulinemia o inmunodeficiencia común variable

  • S. de hiper IgM

  • Otros. (WA, AT, Di George, ALPS, LHF, etc)


Virus

VIRUS

  • Interferones

  • Anticuerpos, Complemento

  • Neutralización

  • Citotoxicidad natural y específica


Bacterias extracelulares

Bacterias extracelulares

  • Inmunidad innata/respuesta inflamatoria

  • Complemento vías clásica, alterna, MBL, bazo

  • Fagocitosis, lisis

  • Anticuerpos preexistentes


Bacterias intracelulares

Bacterias intracelulares

  • El eje macrófago/monocito-LT

  • IL12-IL12R

  • Interferón gamma-IFNGR


Hongos par sitos protozoarios

Hongos, parásitos, protozoarios

  • Células T

  • Fagocitosis-Lisis

  • IgA e Igs


  • Login