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¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP?

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¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP?. Infecciones reiteradas Infecciones graves Infecciones de evolución atípica Antecedentes familiares de infecciones severas o decesos precoces. Otras anomalías de la respuesta inmune Autoinmunidad. Disregulación.

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que situaciones hacen sospechar al m dico una idp
¿Que situaciones hacen sospechar al médico una IDP?
  • Infecciones reiteradas
  • Infecciones graves
  • Infecciones de evolución atípica
  • Antecedentes familiares de infecciones severas o decesos precoces.
  • Otras anomalías de la respuesta inmune Autoinmunidad. Disregulación
elementos diagn sticos disponibles
Elementos diagnósticos disponibles
  • Anamnesis
  • Antecedentes familiares y personales
  • Historia natural de infecciones y defectos
  • Exámenes complementarios de rutina
  • Hemograma (linfopenia, trombopenia, leucocitosis, neutropenia)
  • PCR. PPD.
  • Radiografías (Tórax/timo, Caderas/ADA)
el sistema defensivo del hu sped
El sistema defensivo del huésped
  • Respuestas inespecíficas

Inflamación/Inmunidad innata

Complemento

Sistema fagocítico

  • Respuestas específicas

Inmunidad humoral

Inmunidad celular

la respuesta inicial
La respuesta inicial
  • Señales de peligro
  • Pattern receptors tipo Toll (NFkB y IRF)
  • Complemento
  • Las citokinas y chemokinas
  • Fagocitos
  • Los anticuerpos y citotoxicidad “naturales”
  • El bazo
  • Los experimentos de la naturaleza
complemento
Complemento
  • Vía Clásica

En presencia de anticuerpos

  • Vía de la mannosa binding lectina

Reconoce residuos mannosa en bacterias

  • Vía alterna

Reconoce otros componentes celulares

slide6
Funciones

Opsonización de microorganismos y complejos inmunes (receptores CR)

Lisis directa

  • Consecuencias de su fallo

Infecciones con bacteriemia, sepsis o meningitis recurrente o familiar. Neisserias, neumococo.

Autoinmunidad

  • Entidades (<5%)

Déficit en factores, C2 el mas frecuente, habitualmente autosómicos recesivos

sistema fagoc tico
Sistema fagocítico
  • Polimorfonucleares

Migración, adhesión, fagocitosis (FC.CR), lisis

  • Monocito/macrófagos

Móvil o fijo. Fagocitosis, procesamiento y presentación del antígeno, inflamación, citokinas, selección TH1 o TH2.

slide8
Consecuencias de su fallo

Infecciones bacterianas y micóticas Estafilococo. Hongos. Aspergillus. BCG.

  • Neutrófilos

Infecciones de piel, ganglios, pulmonares, boca, óseas. Tórpidas, complicadas.

  • Monocito/macrófagos

BCG, gérmenes intracelulares

defectos del fagocito 5 10
Defectos del fagocito (5-10%)

Entidades

  • Enfermedad granulomatosa crónica
  • Retardo de la caída del cordón umbilical
  • Neutropenias
  • S. de Hiper IgE
  • Fallas del eje macrófago/linfocito T
inmunidad humoral
Inmunidad humoral
  • Células presentadoras del antígeno
  • Linfocitos B/células plasmáticas

Producción de gamaglobulinas/anticuerpos

  • Funciones

Opsonización de microorganismos

Neutralización de virus y toxinas

slide11
Consecuencias de su fallo

Infecciones reiteradas (a veces graves) por bacterias comunes, micoplasma/ureaplasma, parásitos (giardia), virus (enterovirus).

Poliomielitis vacunal.

Autoinmunidad.

d ficits humorales 70
Déficits Humorales (70%)

Entidades

  • Déficit en IgA
  • Agamaglobulinemia
  • Hipogamaglobulinemia común variable*
  • S. de Hiper IgM*
  • Déficit en subclases de IgG y en formación de anticuerpos.
  • Hipogamaglobulinemia transitoria
inmunidad mediada por c lulas
Inmunidad mediada por células
  • Células presentadoras del antígeno. Linfocitos T (CD3, 4, 8), NK (CD16/56)

Interleukinas, Interferón gamma, Linfotoxina

  • Funciones

Iniciación, control y fin de las respuestas humorales y celulares. Apoptosis.

Citotoxicidad natural y específica

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Consecuencias de su fallo

Diarrea con desnutrición. Infecciones precoces, virales, bacterianas, micóticas, GVHD. BCG, Virus herpes. Bronconeumonías, neumopatías intersticiales.

S. Hemofagocítico.

Autoinmunidad

d ficits celulares o combinados 20
Déficits celulares o combinados (20%)

Entidades

  • SCID, CID.
  • Déficit de expresión de HLA
  • Hipogamaglobulinemia o inmunodeficiencia común variable
  • S. de hiper IgM
  • Otros. (WA, AT, Di George, ALPS, LHF, etc)
virus
VIRUS
  • Interferones
  • Anticuerpos, Complemento
  • Neutralización
  • Citotoxicidad natural y específica
bacterias extracelulares
Bacterias extracelulares
  • Inmunidad innata/respuesta inflamatoria
  • Complemento vías clásica, alterna, MBL, bazo
  • Fagocitosis, lisis
  • Anticuerpos preexistentes
bacterias intracelulares
Bacterias intracelulares
  • El eje macrófago/monocito-LT
  • IL12-IL12R
  • Interferón gamma-IFNGR
hongos par sitos protozoarios
Hongos, parásitos, protozoarios
  • Células T
  • Fagocitosis-Lisis
  • IgA e Igs
ad