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HIDROCEFALIA CONGENITA. DEFINICION. Hydros = agua Cephalus = cabeza Hidrocefalia congénita: Crecimiento progresivo ventricular por acumulo anormal de LCR, que aparece desde el primer día de vida, por consecuente con aparición in utero

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Presentation Transcript
definicion
DEFINICION
  • Hydros= agua
  • Cephalus= cabeza

Hidrocefalia congénita:

  • Crecimiento progresivo ventricular por acumulo anormal de LCR, que aparece desde el primer día de vida, por consecuente con aparición in utero

J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994

producci n de liquido cefalorraqu deo
Producción de liquido cefalorraquídeo
  • El líquido cefalorraquídeo es producido por el plexo coroides. A través de los agujeros de Magendie y de Luschka fluye hasta el cuarto ventrículo. Finalmente es absorbido en los cuerpos de Pacchioni y en las vellosidades aracnoideas.
producci n de liquido cefalorraqu deo4
Producción de liquido cefalorraquídeo
  • Velocidad de produccion en los adultos 0.33 ml/min = 475 ml en 24 hrs
  • Velocidad de produccion en los niños 0.35 ml/min = 504 ml en 24 hrs

HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

producci n de liquido cefalorraqu deo5
Producción de liquido cefalorraquídeo
  • El volumen total de LCR es aproximadamente unos 50 ml en el lactante, la mayor parte se encuentra fuera de los ventrículos

Nelson. Tratado de pediatría. Ed McGrawHill.16 Ed. P 1971, 2001

liquido cefalorraquideo
Liquido cefalorraquideo
  • El líquido una vez absorbido pasa hacia el seno sagital, y de allí pasa a la sangre. Una vez en la sangre, es llevado y filtrado por los riñones e hígado en la misma manera que cualquier otro fluido orgánico.
causas de hidrocefalia cong nita
Causas de hidrocefalia congénita
  • Estenosis acueductal 33%
  • Mielomeningocele (Arnodl Chiari) 28%
  • Hidrocefalia comunicante 22%
  • Malformación Dandy Walker 7%
  • Otros 10%

J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994

slide8
Causas de hidrocefalia congénita
  • Si la causa está determinada genéticamente, suele deberse a tres posibles malformaciones: 1/ estenosis del acueducto de Silvio2/ malformación de Chiari 3/ síndrome de Dandy Walker

HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

hidrocefalia congenita9
Hidrocefalia congenita

Se asocia a:

  • Defectos cromosomicos
  • Otros sindromes
  • Espina bifida
  • Defectos cardiacos
  • Defectos de cadera

Texas Birth Defects Monitoring Division, hydrocephaly, p 1-6, march 2002

causas de hidrocefalia cong nita10
Causas de hidrocefalia congénita
  • Estenosis acueductal:
  • Obstrucción parcial o total, que puede deberse a malformaciones estructurales congénitas, hemorragias, infecciones, neoplasias, malformaciones vasculares

HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

slide11

Causas de hidrocefalia congénita

la estenosis hereditaria es transmitida como un rasgo recesivo ligado a X

Sindrome de Bickers-Adams. [A] Macrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio con dedos gordos corticales; [B] deformidad en flexión y aducción del dedo gordo.

causas de hidrocefalia cong nita12
Causas de hidrocefalia congénita
  • Arnold Chiari:
  • Chiari en 1891 y 1896 describió por primera vez las malformaciones que llevan su nombre y que se caracterizan por elongación y protusión de estructuras encefálicas a través del foramen magno en el canal espinal cervical.
causas de hidrocefalia cong nita13
Causas de hidrocefalia congénita
  • Síndrome de Dandy Walker:
  • La tríada característica para establecer el diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo.

HJ Lopez. Hidrocefalia congenita asociada a Sindrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

causas de hidrocefalia cong nita15
Causas de hidrocefalia congénita
  • Quistes aracnoideos:
  • Quistes congénitos en su origen Llenos de líquido cefalorraquídeo cubiertos de la membrana aracnoidea, las cuales pueden de alguna manera bloquear las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo, los ventrículos o el espacio subaracnoideo.
causas de hidrocefalia cong nita16
Causas de hidrocefalia congénita

Espina bifida:

un 20% de los pacientes con hidrocefalia presentan espina bifida, pero casi un 80% de los lactantes con espina bífida también presentan hidrocefalia.

cuadro clinico
Cuadro clinico
  • perímetro cefálico aumentado
  • Separación de suturas craneales
  • Somnolencia, rechazo progresivo a la vía oral
  • Anormalidades oculares (atrofia óptica y estrabismo)
  • Disfunción del tronco encefalico (pobre succión, vómitos, broncoaspiración)
  • Muerte por herniacion transtentorial o transforaminal
diagnostico
Diagnostico

La mayoría de las veces es diagnosticado en sala de parto a la exploración física del neonato

diagnostico19
Diagnostico
  • El diagnóstico ecográfico se realiza ya a partir del II trimestre y por consiguiente nos permite evaluar y reevaluar con el paso de las semanas la dilatación, si es severa o no y si es progresiva o no
diagnostico20
Diagnostico
  • Pero, hemorragia intraventricular, infección intrauterina, masas que comprimen el tejido (neoplasia, quiste, papiloma del plexo coroideo) pueden ser causas de hidrocefalia y el diagnóstico puede hacerlo en el III trimestre a aún aparecer después del nacimiento
diagnostico21
Diagnostico

Hidrocefalia en un feto de forma severa y progresiva

diagnostico22
Diagnostico

Feto de 22 semanas de gestación en el que observamos dilatación de

los ventrículos laterales

tratamiento
tratamiento

Quirúrgico:

  • Derivacion ventriculo peritoneal
  • Derivacion ventriculo atrial
  • Derivacion ventriculo amniotica

JASON I. History of hydrocephalus and its treatments, Neurosurg Focus 11 (2):Article 1, 2001

tratamiento26
Tratamiento

Se han utilizado practicamente todas las cavidades posibles:

Espacio subaracnoideo, subdural, pleural, subcutaneo, senos paranasales, conducto toracico, peritoneo, vejiga, ureteros, vasos sanguineos.

Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149

tratamiento27
Tratamiento
  • Diureticos: furosemide, acetazolamida
  • Fibrinoliticos
  • Punciones lumbares

Tratamientos que han caído en des uso

Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149

pronostico
Pronostico:

48 (100%)

11(23%) 37 (77%

No tratados y muertos derivados

5 murieron(10%)

32 (67%) sobrevivieron

17(35%) normal

9(20%) IQ - 65

6(12%) IQ 65-80

Volpe

slide30
La historia natural de la hidrocefalia sin tratamiento:

50% muere en los primeros 3 años

20% alcanza la edad adulta

De estos solo el 30% tendra inteligencia normal

Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149