PERCORSO DIAGNOSTICO NELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE
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PERCORSO DIAGNOSTICO NELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE. Profili sindromici generali. CRITERI CLINICI. Profili sindromici neuropsicologici. CRITERI NEUROPSICOLOGICI. Localizzazione anatomica dei deficit cognitivo-comportamentali. CRITERI ANATOMICI. CRITERI di NEUROIMAGING.

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Presentation Transcript

PERCORSO DIAGNOSTICO NELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE

Profili sindromici generali

CRITERI CLINICI

Profili sindromici neuropsicologici

CRITERI NEUROPSICOLOGICI

Localizzazione anatomica dei deficit cognitivo-comportamentali

CRITERI ANATOMICI

CRITERI di NEUROIMAGING

Natura eziologica della demenza

CRITERI biologici, genetici etc


Sintomatologia della demenza
SINTOMATOLOGIA DELLA DEMENZA

  • Cognitiva

  • Non-cognitiva

    • Neuropsichiatrica

    • Comportamentale

      Funzionale


ESAMI DI LABORATORIO: PRINCIPI DIAGNOSTICI ED ERRORI

ESAMI UTILI PER LA DIAGNOSI EZIOLOGICA

ALCUNI DA RICHIEDERE DI ROUTINE : B12, Ac. Folico, T3 T4, TSH, VDRL,

ALTRI SULLA GUIDA DELLA DIAGNOSI SINDROMICA

STATI CONFUSIONALI: IPER-IPOTIROIDISMO  FT3-FT4-TSH;

ENCEFALOPATIA DI HASHIMOTO TG,TPO

DEMENZA DA DEFICIT VITAMINICO: DOSAGGIO VIT.B12, AC. FOLICO,

TIAMINA (S. DI WERNICKE –KORSAKOFF)

ENCEFALOPATIE TOSSICO-METABOLICHE: IPO-IPERGLICEMIA, INSUFF. EPATICA,

DA SQUILIBRI ELETTROLITICI

DEMENZA DA HIV

DEMENZE AUTOMMUNI: TEST X VASCULITI

DEMENZE DA PRIONI (PROTEINA PRIONICA NEL LIQUOR, BIOPSIA TONSILLARE)

STATI CONFUSIONALI es. FARMACO INDOTTI: ANTICOLINERGICI ETC.


IL CONTRIBUTO DELLA NEUROPSICOLOGIA ERRORI

NELPERCORSO DIAGNOSTICO NELLE DEMENZE

Si deve distinguere la demenza come sindrome, dalla demenza come entità nosografica caratterizzata da peculiari meccanismi eziopatogenetici e da un determinato profilo clinico (cognitivo e non cognitivo) per cui sono indicati specifici accertamenti e trattamenti farmacologici.

La valutazione neuropsicologica permette in unione con gli esami di neuroimaging una correlazione anatomo-clinica tra i deficit neuropsicologici e il corrispondenti danni cerebrali.


I DIVERSI LIVELLI DELLA VALUTAZIONE ERRORI

DEL DETERIORAMENTO COGNITIVO

LIVELLO DI SCREENING

(I test di screening contribuiscono ma non permettono da soli una diagnosi differenziale tra tipi diversi di demenza)

MMSE

CLOCK TEST

CDR

SCALE PER l’AUTONOMIA (IADL, ADL, DAD)


L’EFFICACIA DIAGNOSTICA DEGLI STRUMENTI DI VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA NELLE DEMENZE

STRUMENTI DI VALUTAZIONE COGNITIVA

SCALE COGNITIVE E SPECIFICI TEST NEUROPSICOLOGICI

MMSE, MODA, etc.

contribuiscono alla diagnosi sindromica ma specie

nelle fasi iniziali si ha un numero elevato di falsi negativi

insufficienti per una diagnosi nosografica

utili per la stadiazione , il follow-up e la valutazione

di efficacia della terapia nella DA.


SCALE GLOBALI DELLA GRAVITA’ DELLA DEMENZA NEUROPSICOLOGICA NELLE DEMENZE

CDR, SCAG, GDS etc.

Sono efficaci per la valutazione dei livelli di

gravità della demenza e per il monitoraggio

della progressione del deterioramento

prevalentemente alzheimeriano

CDR 0.5 discriminativo per il MCI


La valutazione cognitiva deve essere completata da una valutazione funzionale e neurocomportamentale

STRUMENTI DI VALUTAZIONE FUNZIONALE

SCALE PER l’AUTONOMIA (IADL, ADL, DAD etc.)

STRUMENTI DI VALUTAZIONE

NEUROCOMPORTAMENTALE

NPI, BEHAVE-AD etc.

BDI, GDS, etc.


II LIVELLO DI VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA valutazione funzionale e neurocomportamentale

(Batterie neuropsicologiche)

Mental Deterioration Battery(Carlesimo et al. 1996)


II LIVELLO DI VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA valutazione funzionale e neurocomportamentale

MDB modificata(Gainotti et al. SIN 2004-SINDEM 2006)

Eliminati i test costruzione di frasi e memoria visiva immediata

Nuovi test inseriti:

Multiple features targets cancellation (MFTC)

Stroop test

Fluidità categoriale semantica

Denominazione di nomi

Frontal Behavioral Inventory

Una batteria di test neuropsicologici può venire integrata

con test singoli , intesi ad esplorare le varie aree cognitive

coinvolte nel decadimento cerebrale (LG SIN Neurol Sci 2004)


MMSE e DEMENZA valutazione funzionale e neurocomportamentale

Comunemente si considera indicativo per demenza un punteggio sotto 24/ 26 (Demenza di Alzheimer)

Test di deterioramento intellettivo generale , poco sensibile (o non esplora affatto alcuno domini ad es le funzioni esecutive).

Non può essere sufficiente per fare diagnosi di demenza, utile per monitorarla.


Elementi anamnestici per la diagnosi di demenza della valutazione funzionale e neurocomportamentale

John Hopkins University

1.Diminuzione importante della memoria

Il paziente dimentica facilmente, pone le stesse domande durante la conversazione

2.Ripone oggetti in posti non appropriati, non trova il portafoglio o altri oggetti personali

3. Non trova le parole

4.Il paziente non sembra più la stessa persona e mostra comportamenti che prima non manifestava

5.Difficoltà nell’esprimere giudizi, fare commenti su persone o fatti.

6.Difficoltà con i calcoli aritmetici e nel gestire il denaro , non sa più quale è il valore di un oggetto da comprare . ha difficoltà nel capire se il resto che riceve è giusto

7. Disorientamento in posti non familiari o situazioni nuove.


8. E’ divenuto apatico, ritirato, non ha più interessi. valutazione funzionale e neurocomportamentale

9. E’ titubante ed incerto nel fare le cose comuni che prima faceva. Si sbaglia o è divenuto molto più lento nello svolgere compiti routinari in casa o sul lavoro

(fare un assegno, pagare alla posta)

10. Salta dei pasti, mangia ogni volta gli stessi alimenti


Cognizione sociale e demenza
Cognizione sociale e demenza valutazione funzionale e neurocomportamentale


Cognizione sociale e demenza1
COGNIZIONE SOCIALE E DEMENZA valutazione funzionale e neurocomportamentale


Cognizione sociale e demenza2
COGNIZIONE SOCIALE E DEMENZA valutazione funzionale e neurocomportamentale


Cognizione sociale e demenza3
COGNIZIONE SOCIALE E DEMENZA valutazione funzionale e neurocomportamentale


Come orientarci clinicamente in mezzo al notevole polimoformismo sintomatologico delle demenze
Come orientarci clinicamente in mezzo al notevole polimoformismo sintomatologico delle demenze?

2 REALTA’ :

○ Tutte le principali forme di demenza hanno, almeno nelle loro fasi iniziali, una precisa localizzazione lesionale e a questa diversità di localizzazioni anatomiche corrisponde sul piano clinico una specifica costellazione di disturbi neuropsicologici e comportamentali.

  • Uno stesso profilo neuropsicologico può in parte o in tutto essere condiviso da diverse forme di demenza


LA VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA COME STRUMENTO PER LA DIAGNOSI NOSOGRAFICA E DIFFERENZIALE DELLE DEMENZE

Differenti demenze possono condividere la compromissione di un medesimo dominio cognitivo. Il riconoscimento di questo dominio permette di restringere il ventaglio diagnostico solo ad alcune forme.

La identificazione dei domini cognitivi compromessi permette di costruire il profilo neuropsicologico di una demenza e di determinare la diagnosi nosografica.


Dal polimorfismo neuropsicologico al profilo neuropsicologico

Poiché i sintomi clinici costituiscono ancora oggi

i principali indicatori diagnostici di una demenza,

la identificazione del profilo neuropsicologico che

caratterizza una determinata demenza permette

di restringere la diagnosi differenziale alle sole

forme che condividono in parte o in tutto questo

profilo.


Profili neuropsicologici, strutture anatomiche, neuropsicologico

Sindrome amnesica progressiva

Sindrome disesecutiva-comportamentale

Sindrome visuo-percettiva

agnosica

Sindrome afasica progressiva

Sindrome aprassica,

visuo-spaziale

Regione fronto

Temporale

Anteriore e posteriore

(network per il linguaggio)

Regione temporo-occipitale

(sistema del what)

Regione ippocampo entorinale

(network per la memoria)

Regione parieto-occipitale

(Sistema del where)

RegioneFrontale

(network frontale)

DFT

Forme con atrofia focale

DLB

Parkinson plus DA

Demenza di Alzheimer

MCI

amnesico


FORME NOSOGRAFICHE neuropsicologico

PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME DISESECUTIVO-COMPORTAMENTALE Lesioni localizzate nelle aree del network frontale


FORME NOSOGRAFICHE neuropsicologico

Variante subclinica DFT (MCI frontale)

DFT

DLB, PDD

Variante frontale DA, CJD

PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME DISESECUTIVO-COMPORTAMENTALE Lesioni localizzate nelle aree del network frontale


DISTURBI COGNITIVO neuropsicologico

COMPORTAMENTALI

Disturbi cognitivi disesecutivi

Disturbi comportamentali

sottotipo con apatia

sottotipo con disinibizione

sottotipo con compulsioni

VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA

MMSE: punteggio elevato > DA

Test di memoria: rievocazione libera e rievocazione forzata versus DA.Confabulazioni

FAS <fluidità semantica

Test funzioni esecutive

FAB

Frontal Behavioral Inventory

NUOVI DOMINI COGNITIVI

Test di condotta personale (giudizi morali,

Gambling task, etc)

Test di Social cognition (ToM, Dilemmi morali, Scale per l’empatia etc)

PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME DISESECUTIVO-COMPORTAMENTALE (Aree OVM, Cingolato e relativi circuiti frontosottocorticali)


PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA DISINTEGRAZIONE PROGRESSIVA DEL LINGUAGGIOLesioni localizzate nelle aree frontale inferiore /insulare o temporali anteriori o posteriore /lobulo parirtale inferiore dell’emisfero sinistro

  • FORME NOSOGRAFICHE


PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA DISINTEGRAZIONE PROGRESSIVA DEL LINGUAGGIOLesioni localizzate nelle aree perisilviane frontali e /o temporali anteriori e posteriori dell’emisfero sinistro

  • FORME NOSOGRAFICHE

  • Afasia progressiva primaria non fluente

  • Demenza Semantica

  • Afasia progressiva primaria logopenica

  • Logopenia nella DFT

  • DA con o senza esordio pseudofocale afasico


PROFILI NEUROPSICOLOGICI DELLA APP DEL LINGUAGGIO

APP non fluente anomica

APP non fluente con agrammatismo

Afemia lentamente ingravescente

APP fluente con deficit di comprensione verbale e di riconoscimento semantico (DS)

APP logopenica

VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA

MDB

Costruzione di frasi

FAS

Fluidità semantica

BADA

Piramidi e Palme

PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA DISINTEGRAZIONE PROGRESSIVA DEL LINGUAGGIOLesioni localizzate nelle aree perisilviane frontali e /o temporali anteriori dell’emisfero sinistro


PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME AMNESICA PROGRESSIVALesioni localizzate nelle strutture temporo-limbiche

  • FORME NOSOGRAFICHE


PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME AMNESICA PROGRESSIVALesioni localizzate nelle strutture temporo-limbiche

  • FORME NOSOGRAFICHE

  • MCI amnesico degenerativo/vascolare

  • Demenza di Alzheimer

  • Variante amnesica della DFT

  • Demenza con corpi di Lewy


Mild Cognitive Impairment PROGRESSIVA

Possibile fase di transizione tra l’invecchiamento normale e la demenza di Alzheimer in cui i soggetti mostrano disturbi di memoria o deficit in altre funzioni cognitive senza impatto sulle funzioni strumentali né di base

■ Soggetti con deficit isolato di memoria (MCI amnesico)

■ Soggetti con deficit di una o più funzioni cognitive senza disturbo di memoria (MCI-non amnesico)

■ Soggetti con lieve deficit di memoria e deficit in più aree cognitive


DISTURBO PROGRESSIVA

NEUROPSICOLOGICO

Memoria episodica

VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA

MDB

(Alla lista di Rey almeno 1,5 DS sotto la media nel MCI)

IADL, ADL, DAD

CDR (MCI: 0.5)

Altre prove di memoria

PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME AMNESICA PROGRESSIVALesioni localizzate nelle strutture temporo-limbiche


PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME APRASSICA-AGNOSICA VISUOPERCETTIVOSPAZIALELesioni localizzate nelle aree biparieto-temporo-occipitali

.FORME NOSOGRAFICHE


PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME APRASSICA-AGNOSICA VISUOPERCETTIVOSPAZIALELesioni localizzate nelle aree biparieto-temporo-occipitali

.

. Atrofia corticale posteriore

.

.


ATROFIA CORTICALE POSTERIORE VISUOPERCETTIVOSPAZIALE

Forma di AD atipica caratterizzata da deficit visuospaziali e visuopercettivi. In questi casi il processo degenerativo è prevalentemente localizzato bilateralmente alle aree parieto-occipitali oppure temporo-occipitali anzichè temporo-parietali come nella forma classica. Il quadro clinico è dominato da una combinazione di sintomi visuospaziali e percettivi di base , agrafia, alessia, disturbi prassici costruttivi, agnosia appercettiva, elementi della sindrome di Balint, prosopoagnosia che possono per lungo tempo persistere isolatamente mentre i deficit del linguaggio, della memoria e del ragionamento compaiono in una fase più tardiva.

La memoria, il linguaggio, le funzioni esecutive sono conservate per anni.


PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME APRASSICA-AGNOSICA VISUOPERCETTIVOSPAZIALELesioni localizzate nelle aree biparieto-temporo-occipitali

ATROFIABIPARIETALE –OCCIPITALE

(vie del Where)

disturbi visuospaziali, Balint discalculia, aprassia abbigliamento, disorientamento spaziale confusione dx/sin., agrafia,

aprassia arti

ATROFIA TEMPORO- OCCIPITALE

(vie del What)

disturbi visuopercettivi

alessia, acromatopsia,

prosopoagnosia

agnosia appercettiva

.


PROFILO NEUROPSICOLOGICO DEL DETERIORAMENTO A PARTENZA DALLE AREE PARIETO-OCCIPITALI E/O OCCIPITO-TEMPORALI

PRESENTAZIONE : Deficit spaziali e visuopercettivi progressivi

PROFILO NEUROPSICOLOGICO: 1) Deficit dell’analisi visuospaziale disorientamento spaziale, aprassia dell’abbigliamento, neglect, aprassia costruttiva, acalculia spaziale, agrafia, agnosia digitale, sintomi della triade di Balint (simultaneoagnosia, disturbi del reaching e della coordinazione visuomotoria , aprassia dello sguardo). 2)Deficit dell’analisi visuopercettiva quali agnosia appercettiva, prosopoagnosia, agnosia visiva e alessia.

LOCALIZZAZIONE:: I deficit visuo-spaziali dipendono da un interessamento bilaterale delle aree associative parieto-occipitali(spesso con prevalenza dell’atrofia a carico dell’emisfero destro) mentre nei deficit visuo-percettivi e delriconoscimento visivo prevale l’interessamento delle aree occipito-temporali. Gli esami di neuroimaging morfofunzionale evidenziano una ipoperfusione isolata o predominante di queste aree rispetto ad altre. .


PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME APRASSICA-AGNOSICA VISUOPERCETTIVOSPAZIALELesioni localizzate nelle aree biparieto-temporo-occipitali

ATROFIA CORTICALE POSTERIORE

.Variante biparietale

Deficit analisi visuospaziale

.

Variante occipito- temporale

Deficit analisi visuopercettiva

Diversi di questi deficit sono presenti nella AD (atrofia temporo-parietale

.


PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI FRONTALI., ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTOLesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali

  • FORME NOSOGRAFICHE


PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI FRONTALI., ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTOLesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali

  • FORME NOSOGRAFICHE

  • DEMENZA VASCOLARE SOTTOCORTICALE

  • PARKINSON DEMENZA

  • DEMENZA CON CORPI DI LEWY

  • IDROCEFALO NORMOTESO


DISTURBI NEUROPSICOLOGICI FRONTALI., ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTO

Compromissione funzioni esecutive

Deficit attentivi

Rallentamento psicomotorio

Amnesia di tipo frontale

Deficit visuospaziali

VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA

MDB

Lista di Rey

FAS

STROOP TEST

Associazione simboli a numeri

PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI ESECUTIVI , ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTOLesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali nigrostriatali


Diagnosi differenziale delle demenze basata sulla localizzazione lesionale ed i corrispondenti cluster clinici -neuropsicologici


ad