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Presentation Transcript

  1. Néphropathies Glomérulaires Internat # 264 • Glomérulonéphrites Aiguës / Chroniques • Isolées / Associées (Lupus, virus, hémato) • Glomérulopathies : Maladies de surcharge  (diabète, amylose…) 1 critère : protéinurie glomérulaire Manuel de Néphrologie Clinique JM SUC et D Durand Ellipses

  2. PLAN - I (Objectifs) 1 - Classification des néphropathies 2 - Epidémiologie • Technique • Modalités • Indications • Contre-indications • Incidents - Accidents • Valorisation 1 - La Biopsie Rénale 4 - Bases du raisonnement • STRUCTURALES • PHYSIOPATHOLOGIQUES

  3. 2- Classification des Néphropathies AIGUËS CHRONIQUES GNA GNC + Glpathies N. Glomérulaires Dominante Lésionnelle - Uropathies - Toxique / Métabol (Ca, A. urique, K) - Idiopathique - Pyélonéphrite aiguë - Immuno-allergique - Rejet aigu de greffe N. Interstitielles • Néphropathie Tubulo-Interstitielle Aiguë • TOXIQUE • ISCHEMIQUE(rein de choc) - congénitales - acquises N. Tubulaires - Thrombus, Embol - Néphroangiosclérose maligne - microangiopathie thrombotique - Infarctus - Sténose artérielle rénale - Néphroangiosclérose N. Vasculaires macro/micro

  4. 3 - Epidémiologie globale Primo-consultations néphrologiques (hors insuffisance rénale aiguë) • Syndromes Glomérulaires • HTA et néphropathies vasculaires • Uropathies (lithiases) • Insuffisance rénale chronique (étiologie indéterminée) • Autres • TOTAL 20 % 30 % 30 % 7 % 13 % 100 %

  5. Le glomérule est un filtre. Il laisse passer l’albumine Si et seulement si : • Hyperpression • Défaut de Maillage

  6. Glomérule : 3 types cellulaires 3 fonctions Descriptif endothélium AJG mésangium angio2 epithéliums

  7. 1 - La Biopsie Rénale (PBR) • Prélèvement cortical ou cortico-médullaire pour étude en microscopie optique et immunofluorescence (IF/ Ig, C ’) • +/- M. électronique +/- immunohistochimie (protéines) +/- hybridation in situ (ARNm) (Recherche) • d’un échantillon significatif • (> 5 glomérules non obsolescents) • (pains à cacheter) 1-1 Définition - Objectifs

  8. 1-2 Préparation : • Information (consentement éclairé, écrit, signé) • NFS, bilan d’hémostase, groupe + agglutinines • Echographie(2 reins non dilatés !, anatomie, tailles subN) • contrôle PAD < 100 mm Hg • délai / séance de dialyse (anticoagulant)

  9. 1-3 Modalités : • + fréquente • anesthésie locale • repères osseux et échographiques • pôle inféro-externe (G) • Biopsie trans-cutanée (PBR) • Biopsie Chirurgicale • anesthésie générale • lombotomie + draînage • échec PBR ou conditions difficiles (Réa) • Biopsie trans-jugulaire • cathéterisme veineux • geste radiologique • risques hémorragiques

  10. 1-4 Surveillance post-biopsie • hospitalisation 24-48h • arrêt de travail 8-21 j • hémodynamique (pouls, PA, diurèse) • examen abdominal et lombaire (+ écho) • CBU • hématurie • hématocrite

  11. 1-5 Incidents • ECHEC < 5% • Hématurie fréquente • Douleurs lombaires (hématome sous-capsulaire 80%) 1-6 Accidents • Hématurie Macro majeure (décaillotage) • hématome périrénal (hématocrite) • Fistule artério-veineuse (hématurie macro, souffle, douleur, HTA) --> Artériographie + embolisation

  12. 1-7 Indications • syndrome néphrotique de l’adulte • syndrome néphritique aigu de l ’adulte • hématurie macroscopique récidivante • syndrome néphrotique cortico-résistant de l’enfant • Anomalies urinaires isolées (protéinurie permanente 0.5g/l +/- hématurie non urologique) A- Syndromes Glomérulaires B- Insuffisance Rénale Aiguë • étiologie imprécise ou durée inhabituelle NTIA C- Suivi du transplant Rénal

  13. 1-8 Contre-Indications A- Générales • troubles de l ’hémostase : TP < 60 %, plaquettes < 100.000, anticoagulants, anti-agrégeants • HTA « non contrôlée » • IRC « évoluée » B- Locales • Rein UNIQUE (sauf transplant) • Atrophie rénale avec/sans IRC patente • Anomalies des voies excrétrices (reins en fer à cheval, hydronéphrose, tumeurs, polykystose…) • Rein controlatéral considéré comme insuffisant

  14. 1-9 Validation a- Examen terminal après explorations non invasives biologiques et morphologiques b- Exploitation technique et interprétation clinicien-pathologiste c- Eléments diagnostiques, orientation thérapeutique, classification, pronostic d- Histoire naturelle des néphropathies (biopsies itératives)

  15. 3- Bases du raisonnement STRUCTURALES (PBR) PHYSIOPATHOLOGIQUES (hémodynamique + inflammation) CLINIQUES (facteurs de gravité IRC)

  16. Glomérule : 3 types cellulaires 3 fonctions Descriptif endothélium angio2 mésangium epithéliums

  17. 3-1- Bases Structurales + AJG • sélectivité taille (150 kD) /charge négative 70 kD • collagène IV, laminine • passage de protéines, GB, GR • renouvellement / sclérose • Capillaires • membrane basale • podocytes • pédicelles (fusion / néphrine) • endothélium fenêtré • haut débit (1200 ml/mn) • hautes pressions (artérioles Aff/Eff) • filtration différentielle (120 ml/mn) • lumière capillaire

  18. 3-1- Bases Structurales (suite) • sécrétion / phagocytose / présentation Ag / contractilité / prolifération / sclérose • Mésangium • début tubule • ultra-filtrat • croissants / prolifération extra-capillaire • Espace urinaire

  19. 3-2- Bases Physiopathologiques • Hémodynamiques (HTA / angio2) • Immunologiques (Ac, Tc, C’, IL) • Métaboliques(glucose, lipides, O2)

  20. Physiopathologie Capillaire AC Leucocyte AG urine TCP primitive C' podocyte épithélial endothélium Protéines Leucocytes Hématies MB Epithélium pariétal capillaire péritubulaire

  21. Mécanismes et conséquences des lésions glomérulaires Immunopathologie Dépôts : Complément, Ig, coagulation (fibrine) Augmentation de la densité cellulaire (endothéliale, mésangiale, épithéliale) Modèles expérimentaux Lésions membrane basale Ac anti-MBG Dépôts CIC (maladie sérique) § Maladies auto-immunes génétiques GN toxiques ( HgCl, interféron, SH) Fixation Ac § F(ab’)2 à MBG Fc à C’, récepteurs cellulaires (MP, PMN, plaq. ; msg, lympho…) Activation C’ § directe (CIC) / alterne (Nef) Recrutement l euco-plaquettaire TNF, PDGF, TGFb, O2 § Lésion endothéliale § Mésangium = § cellule musculaire lisse phagocytaire Epithélium = § dédifférenciation / prolifération

  22. PLAN - II (Objectifs) 5 - Approches • Clinique (présentation) • Etiologique (causes) • Anatomo-pathologique (bilan des lésions) 6 - Classification desGlomérulopathies - Inventaire 7 - Situations clinico-pathologiques 8 - Pronostic - Risque d’IRC 9 - Bases Thérapeutiques

  23. 5- Approche Clinique • Signes rénaux évocateurs (séméiologie) • Signes liés à l ’étiologie • Signes liés au retentissement Protéinurie glomérulaire/sélectivité, hématurie m / cylindres, oedèmes, HTA, élévation de la créatinine

  24. 5-1 Syndromes Glomérulaires Protéinurie, hématurie micro • Anomalies urinairesisolées • Syndromes néphrotiques • Syndromes néphritiques aigus • Syndromes de glomérulopathie chronique PUR IMPUR Protéinurie >3g/l , hypoalbuminémie < 25g/l Protéinurie hématurie oedèmes HTA +créatinine

  25. 5-2 Circonstances de découverte Protéinurie, hématurie micro, HTA • SYSTEMATIQUE : • SPECTACULAIRE : • situation générale critique : • TARDIVE : • de principe au cours d ’une maladie générale Hématurie MACRO OEDEMES Oligurie insuffisance cardiaque encéphalopathie Bilan IRC

  26. 6- Etiologies des N. Glomérulaires Diabète, Amylose, Lupus, Purpura Rhumatoide, Angéites, GoodPasture 1- Maladies Générales 2- Infectieuses 3- Toxiques et médicaments 4- Néoplasiques 5- Familiales et Héréditaires Bactériennes: streptocoque, endocardite, lèpre, syphilis Parasitaires: filaires, schistosomes, trypanosomes, malaria Virales:VHB, VHC, VIH Hg, Au, pénicillamine, héroïne, triméthadione, mitomycine Sd lymphoprolifératifs / carcinomes épithéliaux Alport, Fabry, lypodystrophie, LCAT…..

  27. 6-1Moyens de Diagnostic (avant PBR) - Diabète : HbA1C… - LEAD : Ac antiDNA - Angéites : Ac anticytopl. PMN (ANCA) - Good Pasture : Ac anti-GBM • Maladies Générales • Infection • Néoplasiques • Néphropathies Familiales hémocultures, sérologies, prélèvements, PCR Myélogramme, biopsies - enquête génétique - grossesse (HTA, uricémie, RCIU)

  28. 7A- Classification Etiologique des N. Glomérulaires secondaires 1- non inflammatoires Diabète, Amylose, toxémie gravidique 2- inflammatoires (auto-immunes) P. rhumatoïde, Lupus, Angéites ANCA, Good Pasture 3- post-infectieuses 4- paranéoplasiques (cancers, lymphomes, dysprotéinémies) 5- génétiques (Alport) 6- toxiques et médicamenteuses

  29. 7A- Classification Histologique des N. Glomérulaires (I/II) • Np Glom à dépôts isolés de C3 • GN à dépôts mésangiaux d’IgA • Lésions glomérulaires minimes • Prolifération endothéliale/mésangiale • Hyalinose segmentaire et focale • GN extra-membraneuses • GN membrano-prolifératives • GN fibrillaires • GN extra-capillaires