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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 2012年 3 月 8 日

山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 2012年 3 月 8 日. 病例摘要. 患者 , 女，4 4 岁； 间 断口干、眼干10余年，发作性肢体抽搐3年，四肢麻木3月，尿便障碍1月； 2012-1-2 7 入院；. 病例摘要. 20 00年 口干、进食干性食物需用水； 眼干，眼涩； 双侧腮腺肿大； 双下肢紫癜样皮疹； 就诊于山大二院，诊断为 “ PSS ” ； “ 泼尼松（剂量不详），甲氨蝶呤（7.5mg/周）、环磷酰胺（0.4/三周） ” 。 规律用药，病情稳定。. 病例摘要. 20 09年3月

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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 2012年 3 月 8 日

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Presentation Transcript

  1. 山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论2012年3月8日

  2. 病例摘要 • 患者,女，44岁； • 间断口干、眼干10余年，发作性肢体抽搐3年，四肢麻木3月，尿便障碍1月； • 2012-1-27入院；

  3. 病例摘要 • 2000年 口干、进食干性食物需用水； 眼干，眼涩； 双侧腮腺肿大； 双下肢紫癜样皮疹； 就诊于山大二院，诊断为“PSS”； “泼尼松（剂量不详），甲氨蝶呤（7.5mg/周）、环磷酰胺（0.4/三周）” 。 规律用药，病情稳定。

  4. 病例摘要 • 2009年3月 双眼睑水肿； 胸闷、气促、腹胀； 曾于264医院查“血常规示白细胞3.5*109/L，血小板66*109/L；尿蛋白3+； ANA1:320HS；RF320IU/ml；抗SSA（+++），抗SSB（++），抗RO-52（+++）” 再次就诊于山大二院，诊断为“重叠综合征 PSS+SLE 狼疮肾炎”； “泼尼松60mg 1/日，地塞米松10mg 1/日 静滴；长春新碱+环磷酰胺” 病情好转，院外规律用药。

  5. 病例摘要 • 2009年6月 突发性抽搐、意识丧失； 伴双眼上吊、牙关紧闭、呼之不应、小便失禁； 头部MRI示“双侧小脑半球及大脑半球多发斑片状长T2信号改变”； 就诊于“晋中市第一医院”，诊断为“继发性癫痫，癫痫持续状态”； 脑脊液检查（送山大二院）示：无色透明、白细胞计数0；蛋白 0.56g/L；葡萄糖4.37mmol/L；氯化物121mmol/L；颅压高不详 “大剂量甲基强的松龙500*5、镇静、脱水降颅压治疗”（具体不详） 好转出院，院外规律用药

  6. 病例摘要 • 2011年7月 头晕、反应迟钝； 就诊于晋中市第一医院，诊断为“狼疮脑病”； 头部MRI示“右颞、额、顶叶皮层及皮层下可见多发片状等长T1长T2异常信号影，DWI示右侧颞、额、顶叶皮层及皮层下明显高信号，狼疮脑病？” 颈部MRI示“颈段脊髓内未见明显异常信号影，轻度颈椎病” “泼尼松30mg，1/日； 甲强龙240mg*3天，740mg*3天； 地米5mg，鞘内注射3次，甲氨蝶呤10mg，鞘内注射3次； 长春新碱1mg ，环磷酰胺0.4 静滴一次” 好转出院，院外规律用药

  7. 病例摘要 • 2011年12月 双下肢麻木，右上肢发作性抽搐，行走无力； 就诊于晋中市第一医院，“狼疮脑病” 头部MRI示“桥脑、双侧桥臂、左侧小脑半球、双侧大脑半球皮层及皮层下多发点片状长T1长T2异常信号影，FLAIR像呈高或低信号影，DWI可见右侧颞枕交界区斑片状异常高信号影” 颈部MRI示“C2-C6颈髓明显肿胀，期内可见斑片状长T1、长T2异常信号影，考虑脱髓鞘病变” 右侧甲状腺肿物，性质？ “甲强龙500mg*3天” 仍有右上肢发作性抽搐，肢体麻木，院外规律用药

  8. 病例摘要 • 2012年2月9日 站立时突然摔倒，双下肢无力，尿便障碍 就诊于晋中市第一医院，“狼疮脑病” 头部MRI示“延髓、桥脑、双侧桥臂、双侧基底节区、双侧侧脑室前后角旁、双侧半卵圆区实质内可见对称性斑片状等或长T1长T2异常信号影；FLAIR像呈高信号影，DWI信号正常” 胸椎MRI示“胸髓内可见片状异常信号影，脱髓鞘病变，T4新鲜压缩性骨折” “颅压正常； 甲强龙500mg*3天，甲氨蝶呤10mg、地塞米松5mg鞘内注射三次” 为进一步诊治，来诊

  9. 病例摘要 • 既往史：1998年6月行“畸胎瘤”手术； 2008年于省眼科医院，诊断为“球后视神经炎”， 糖皮质激素治疗后视力恢复。头颅MRI未见“脱髓鞘病变” 2009年发现血压升高，最高达160/100mmHg。 • 个人史：曾有血小板、血浆输注史 • 家族史：（-）

  10. 病例摘要 • 体温36.4℃；全身皮肤未见皮疹。 • 意识清楚，高级智能基本正常； • 浅表淋巴结未触及肿大。 • 双眼视力基本正常；口腔黏膜光滑，咽部无充血； • 心肺腹无阳性体征； • 脊柱生理弯曲存在，活动正常，各棘突无压痛； • 各关节无肿胀及压痛；

  11. 病例摘要 • 神经系统查体 一般情况：意识清楚，高级智能基本正常； 颅神经：（-）； 运动系统：双上肢肌张力V级；左下肢肌力III级；右下肢II级； 肌张力适中； 右上肢可见发作性肢体抽搐，无不自主运动； 指鼻试验 感觉系统：右下肢痛觉过敏，双足触、痛觉减退；关节位置觉减退； 反射系统：腱反射（+）；双侧巴氏征阴性；双侧加强试验 （+）； 脑膜刺激征：（-）；

  12. 院外辅助检查（晋中第一医院） • 血常规 • 尿常规 • 便常规及潜血：未见异常；

  13. 院外辅助检查（晋中第一医院） • 血脂系列：胆固醇：6.40mmol/L； • 血糖：7.53mmol/L； • 肝功能：白蛋白40.8g/L，ALT、AST正常范围 • 肾功能：尿素氮8.07mmol/L； • 同型半胱氨酸：3.54umol/L； • 凝血系列：基本正常； • 血沉：26mm/h； • CRP：1.36mg/dl；

  14. 院外辅助检查（晋中第一医院） • 脑脊液检查

  15. 院外辅助检查（晋中第一医院） • 头颅MRI（2012-02-09）： 脑内多发异常信号，结合病史； 右侧颞枕交界区软化灶，伴少量出血； 脊髓内异常信号，符合炎性脱髓鞘病变； 甲状腺右叶异常改变； • 胸椎MRI（2012-02-22）： 胸段脊髓脱髓鞘病变，与旧片相比明显好转， T4椎体新鲜压缩性骨折

  16. 辅助检查(我院) • 血常规 • 尿常规 • 便常规及潜血：未见异常；

  17. 辅助检查 • ESR及CRP • 肝功

  18. 辅助检查 • 肾功能、血糖、血脂、心肌酶：基本正常 • 免疫球蛋白：IgG 5.45g/L；IgM 0.31g/L； • 凝血系列：正常； • 肝炎抗原抗体系列+HIV+抗TP：均阴性； • 糖化血红蛋白：5.6% • 空腹血糖：6.3mmol/L； • 甲状腺功能：FT32.30pg/ml，T30.64ng/ml； • 贫血系列：叶酸、铁蛋白正常；维生素B12＞1513pg/ml；

  19. 辅助检查 • 脑脊液检查（2012-03-02） 颅压140mmH2O； 脑脊液常规： 无色、透明； 白细胞计数 0×106/L； 红细胞计数 6×106/L； 脑脊液生化： CL126mmol/L； 糖4.28mmol/L； 蛋白0.50g/L； 隐球菌：（-）； 抗酸杆菌：（-）；

  20. 辅助检查 • 胸片（晋中第一医院）：双肺纹理增重； • 心电图：窦性心律，心电图正常； • 腹部彩超：肝内多发高回声结节-血管瘤可能性大 双肾实质性回声增强； 双肾多发囊肿；

  21. 辅助检查 • 胸部CT： 双上肺、右肺中叶散在结节样、斑片状高密度影，考虑慢性炎症； 右肺下叶陈旧性病灶，右侧后胸壁胸膜肥厚、粘连； 双侧甲状腺内密度不均匀，左侧叶内有数个小的钙化灶； 肝内左右低密度灶。

  22. 辅助检查 • 甲状腺B超： 甲状腺左叶实性占位伴多发钙化； 甲状腺右叶囊性实性结节；周边可见花环样丰富血流； 双侧颈部未见明显肿大淋巴结。

  23. 辅助检查 • ANA：1:100颗粒型； • 抗ds-DNA:阴性； • AnuA：1.43；(0-20RU/ml)

  24. 治疗经过 • 甲基强的松龙 80mg*3天； • 静丙球 20g*3天； • 泼尼松 20mg Qd ； • 硫酸羟氯喹 0.2 Qd； • 腰穿鞘内注射地塞米松10mg； • 功能锻炼； • 营养神经、活血化瘀、防治骨质疏松、调 整血压等。

  25. 治疗经过 • 右上肢抽搐频率减少； • 双足麻木、刺痛症状改善； • 有膀胱憋胀感，但仍不能自行排尿； • 不能自行排大便，辅以开塞露； • 右下肢痛觉过敏改善； • 右下肢肌力III+ 级，左下肢IV级； • 双足浅感觉有所恢复；深感觉无明显恢复。

  26. 病例特点总结 • 育龄期女性； • 慢性病程，反复加重； • 多系统受累，外分泌腺、皮肤、浆膜、肾脏、血液、神经系统； • 多种自身抗体阳性，ANA、RF、抗SSA、抗SSB、抗RO-52； • 神经系统症状突出，进展迅速，反复加重； • 神经系统症状似乎与原发病不呈平行关系。

  27. 拟诊讨论 • 重叠综合征 原发性干燥综合征 系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 狼疮脑病 脑、脊髓脱髓鞘病变 • 甲状腺肿物性质待定 甲状腺癌？ • 球后视神经炎 • 骨质疏松症 胸4压缩性骨折

  28. 拟诊讨论 • 狼疮脑病诊断能否成立？ • 神经系统病变似乎与原发病不呈平行关系，是否存在其他问题？ • 甲状腺肿物与原发病有关系吗？ • 预后？

  29. 拟诊讨论 • 狼疮脑病的概念 目前尚无统一标准； 在系统性红斑狼疮过程中出现癫痫、精神症状、脑局部体征等临床表现，影像学提示脑实质损害，排除其他疾病，即可诊断。

  30. 拟诊讨论 ACR描述的19种神经精神狼疮综合征——凯利风湿病学P1353

  31. 拟诊讨论 • 患者系年轻女性； • 无心脑血管病的高危因素，包括高血压、心脏病、TIA、脑卒中史、糖尿病、血胆固醇水平、超重、吸烟、饮酒、口服避孕药、高钠低钙、肥胖； • 基础疾病狼疮诊断明确； • 曾有脑脊液蛋白异常； • 第一次发病时曾有颅压升高； • 头颅影像检查呈进行性加重； 除外感染、药物、电解质紊乱等因素 狼疮脑病

  32. 拟诊讨论 • SLE中多种多样的神经精神症状与多种发病机制有关，可能是疾病的原发表现，也可能是疾病或治疗引起的并发症所致，如高血压、感染、药物等，尤其是非甾体抗炎药诱发的无菌性脑膜炎，还可能由与SLE无关的偶然因素引起。 ——凯利风湿病学P1353

  33. 拟诊讨论 • 反复多次查TB、隐球菌、涂片查细菌等检查均为阴性； • 无颅内感染的症状，发热、头痛、呕吐等； • 无电解质紊乱 • 无可疑药物史 （他克莫司、环孢素、利尿剂、降糖药、抗抑郁药等） 狼疮脑病可诊断

  34. 文献复习 • 36例系统性红斑狼疮脑病患者 • 主诉症状9类，头痛、意识障碍、肢体无力居发生率前3位; • 发现体征13类,其中病理反射、意识障碍、肢体瘫痪居前3位。 • 结论 系统性红斑狼疮脑病是活动性系统性红斑狼疮的表现之一。 系统性红斑狼疮患者无论病史长短,均可发生狼疮脑病。 系统性红斑狼疮脑病表现复杂多样。 系统性红斑狼疮脑病36例临床分析，邵自强，赵雪梅

  35. 文献复习 • 6%-51%的患者出现癫痫大发作或局灶性癫痫发作，可发生在狼疮多系统活动时，也可发生在仅有神经系统损坏时。 • 癫痫通常与抗磷脂抗体的出现有关 ——凯利风湿病学P1354

  36. 文献复习 • CTD与甲状腺 • 325例CTD患者包括:SLE150例,pSS80例,RA60例,PM/DM20例,SSC15例。 • 合并甲状腺功能异常共146例(44．9％) • 甲状腺功能亢进11例 (3．4％),4例亚临床型，甲状腺功能减退69例(21．2％),低T3综合征48例(14．8％)；甲状腺癌3例(0．9％)。 • pSS合并甲状腺功能异常最常见(53．8％)；SLE(51．3 ％);RA(35．0%);PM／DM(15．0％);SSc(13．3％)。 • 结论 DCTD常合并甲状腺功能异常,甚至合并甲状腺癌,需引起重视。建议对DCTD患者常规检查甲状腺功能及甲状腺B 超,以免漏诊。 徐立勤等 弥漫性结缔组织病合并甲状腺功能异常的临床分析

  37. 拟诊讨论 • 预后？ • 脱髓鞘病变、横断性脊髓炎、舞蹈症在NPSLE的发生率很低，仅为1-3% • 脊髓病是SLE 中一类最具破坏性的表现，患者可出现无力、瘫痪、双侧感觉障碍和括约肌控制受损，症状常在数小时或数天内逐步进展。病再起MRI显示脊髓水肿的特征性异常表现 • 预后差，该病需早期积极诊断及治疗。

  38. Thank you!

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