Biochemistry map1

1. グルカゴン インスリン グルカゴン（空腹時） グルコース 0グリコーゲンは肝臓・骨格筋に存在する グリコーゲン(n) グリコーゲンホスホリラーゼ インスリン（満腹時） ATP グリコーゲンシンターゼ フルクトース 2.6ビスリン酸 UDP ホスホリラーゼキナーゼ 6‐グルコースホスファターゼ ヘキソキナーゼ グリコーゲン(n-1) Aキナーゼ←cAMP←グルカゴン ADP ホスホグルコムターゼ グルコース1リン酸 UDP-グルコース Aキナ―ゼ プロテインホスファターゼ グルコース6リン酸 ↑UTP（ウリジル3リン酸） ATP グルカゴン インスリン (a)糖原病―　グリコーゲンの代謝に関係する病気 I型・フォンギールケ病（グルコース6ホスファターゼの欠損） グルコースが産生されず、低血糖、肝腫大、血中ピルビン酸・乳酸上昇、高尿酸血症 （b）グルコース6リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症　→　過酸化物質↑（酸化グルタチオン還元） ＋高脂血症 ホスホフルクトキナーゼ2 インスリン フルクトース6リン酸 フルクトース2.6‐ビスリン酸 グルカゴン ATP フルクトース2.6ビスホスファターゼ 6-ホスホフルクトキナーゼ フルクトース 1,6ビスホスファターゼ クエン酸 ADP フルクトース1,6ビスリン酸(6炭糖) AMP + + NADH+H NAD ADP ATP 溶血性貧血 （赤血球） グリセルアルデヒド3リン酸(3炭糖) ジヒドロキシアセトンリン酸 グリセロール3リン酸 グリセロール グルカゴン Biochemistry map1 [ペントースリン酸回路] NAD+ グリセルアルデヒド3リン酸 デヒドロゲナーゼ 糖新生 グリセロール3リン酸シャトル リンゴ酸・アスパラギン酸シャトル H2O(酸化物質) H2O(還元化) NADH cAMP ・NADPHの産生 ・5炭糖を代謝で利用 ・リボース5‐リン酸の産生 　（DNA,RNA材料） 1,3ビスホスホグリセリン酸 〈使い道〉 ①生体酸化 （ミトコンドリア内） ②乳酸産生 ADP 還元グルタチオン 酸化グルタチオン cAMP依存性キナーゼ（Aキナーゼ） 脂肪酸 マロニルCoA ATP CO2① 3‐ホスホグリセリン酸 アセチルCoA カルボキシラーゼ NADPNADPH + グルコース6リン酸 CREB（転写因子） リブロース5‐リン酸⑤ グルコース6リン酸デヒドロゲナーゼ アセチルCoA カルニチンによる輸送 ＋アシルCoAのβ酸化 発現 2‐ホスホグリセリン酸 グルカゴン インスリン キシロース5‐リン酸⑤ リボ―ス5‐リン酸⑤ ホスホエノール ピルビン酸カルボキシキナーゼ オキサロ酢酸 ホスホエノールピルビン酸 GTP GDP フルクトース1.6‐ビスリン酸 ADP ピルビン酸キナーゼ セドヘプツロース7‐リン酸⑦ クエン酸 グリセルアルデヒド3リン酸③ アラニン オキサロ酢酸 ATP + NADHNAD + ピルビン酸 乳酸 NADH+H+CO2 細胞質 + NAD +CoA NADH + H フルクトース6‐リン酸⑥ エリトロース4‐リン酸④ ピルビン酸 アセチルCoA ミトコンドリア ピルビン酸デヒドロゲナーゼ 補酵素チアミン（ビタミンB1） キシルロース5‐リン酸⑤ リンゴ酸シャトル + ピルビン酸 カルボキシラーゼ ※アセチルCoAも ミトコンドリア膜通過× →クエン酸による NAD → NADH + H + フルクトース6‐リン酸⑥ NAD+ グリセルアルデヒド3リン酸③ オキサロ酢酸 クエン酸 + リンゴ酸 デヒドロゲナーゼ NAD H2O リンゴ酸 デヒドロゲナーゼ リンゴ酸 [アラニン回路] 糖新生 &嫌気性解糖 NADH 全身 〔Coli回路〕 クエン酸シンターゼ 糖代謝 グルコース α－ケトグルタル酸 全身 グルコース 尿素回路 リンゴ酸 肝 + （乳酸） TCA回路 NAD フマル酸 グルコース グルコース NADH NH2 ピルビン酸 ピルビン酸 コハク酸 ピルビン酸 ピルビン酸 スクシニルCoA ※オキサロ酢酸は ミトコンドリア膜を不通過 肝 GTP GDP FADH2FAD アラニン 乳酸 乳酸 アラニン TCA回路の中で唯一、基質レベルのリン酸化をする

2. (ii)〈グルコース・アラニン回路〉 ○アミノ酸の炭素骨格の行方は？？ アラニン システイン グリシン、セリン トレオニン トリプトファン NH3（尿素回路へ） [肝臓] Biochemistry map2 [全身] 〔尿素の合成(有毒なアンモニアの無毒化)〕 ピルビン酸 グルコース グルコース グルコース ①アミノ基転移反応 ②グルタミン酸の酸化的脱アミノ反応　　全身 ③アミノ基の輸送 ④尿素回路　　　　　　　　　　　　　　　　　　肝臓 （糖新生） アスパラギン アスパラギン酸 ピルビン酸 グルタミン酸 ピルビン酸 イソロイシン ロイシン トリプトファン グルタミン酸 アセチルCoA オキサロ酢酸 αケトグルタル酸 アラニン αケトグルタル酸 アラニン アスパラギン酸 チロシン フェニルアラニン （3つの尿素形成パターン） (1)①→②→④（肝臓） (2)①→②→③（グルタミン）→（加水）→④ (3)①→③（グルコース・アラニン回路）→④ フマル酸 クエン酸 ④尿素回路（肝臓で起こる） 尿素 ☆アルギナーゼ 〔ミトコンドリア〕 NH3+CO2 αケトグルタル酸 2ATP スクシニルCoA アルギニン オルニチン カルバモイルリン酸 シンターゼ アルギニン グルタミン酸 グルタミン ヒスチジン プロリン αアミノ酸のNH2基をαケト グルタル酸へ。 イソロイシン メチオニン トレオニン バリン ①アミノ基転移反応 カルバモイルリン酸 ☆アルギノ 　スクシナーゼ フマル酸 αケトグルタル酸αアミノ酸 L‐グルタミン酸αケト酸 アミノトランスフェラーゼ ☆アルギノコハク酸 アセト酢酸CoA シトルリン αケトグルタル酸　アラニン グルタミン酸　ピルビン酸 ATP ADP グルタミン酸‐ピルビン酸 トランスアミナーゼ（GPT） ロイシン リジン フェニルアラニン トリプトファン チロシン アスパラギン酸 ☆アルギノコハク酸 シンターゼ αケトグルタル酸　アスパラギン酸 グルタミン酸　オキサロ酢酸 グルタミン酸‐オキサロ酢酸 トランスアミナーゼ（GOT） チロシン ○非必須アミノ酸合成 〈病気〉 ・子供の場合 ☆酵素の欠損症 　　　高アンモニア血症　　　精神神経症状 ・大人の場合 肝機能障害 肝臓癌　　　尿素回路↓↓ 肝硬変　　　血中アンモニア濃度の増加 （解決策）　低タンパク食の摂取 ※GPT,GOTは逸脱酵素である。 フェニルアラニン グルコース ②グルタミン酸の酸化的アミノ反応 グリシン セリン アスパラギン NAD(P)NAD(P)H +H グルタミン酸デヒドロゲナーゼ システイン + + グルタミン酸　　　　　　　　　　　　　αケトグルタル酸 3‐ホスホグリセリン酸 +NH3 アスパラギン酸 アラニン ③アミノ基の輸送（２種） ピルビン酸 (i)グルタミン酸＋NH3(全身) 　↓グルタミンシンターゼ(ATP→ADP) グルタミン＋Pi(血液) ↓H2O グルタミン酸＋NH3　（肝臓） オキサロ酢酸 クエン酸 α‐ケトグルタル酸 グルタミン グルタミン酸 プロリン