yenido an sar l n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Yenidoğan Sarılığı PowerPoint Presentation
Download Presentation
Yenidoğan Sarılığı

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 70

Yenidoğan Sarılığı - PowerPoint PPT Presentation


  • 1206 Views
  • Uploaded on

Yenidoğan Sarılığı. Prof Dr Faruk Alpay. Neonatal Hiperbilirubinemi. Yenidoğan bebeklerin yarısından fazlasında yaşamın ilk günlerinde sarılık gelişebilir Gözle görülebilen sarılık : Erişkinlerde : >2mg /dl Yenidoğanlarda : >6mg /dl. Bilirubin nereden geliyor?.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Yenidoğan Sarılığı' - vondra


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
yenido an sar l

Yenidoğan Sarılığı

Prof Dr Faruk Alpay

neonatal hiperbilirubinemi
Neonatal Hiperbilirubinemi...
  • Yenidoğan bebeklerin yarısından fazlasında yaşamın ilk günlerinde sarılık gelişebilir
  • Gözle görülebilen sarılık:
    • Erişkinlerde: >2mg/dl
    • Yenidoğanlarda: >6mg/dl
bilirubin nereden geliyor
Bilirubin nereden geliyor?
  • Hem metabolizmasından....
  • 6-10 mg/kg/gün. (erişkin 3-4mg/kg/gün)
    • %75: yaşam süresi dolmuş eritrositlerin RES te parçalanmasıyla.
    • %25: miyoglobin, sitokromlar, katalaz, peroksidaz.
    • 1 gr hem den 34mg bilirubin meydana gelir.
bilirubin metabolizmas
Bilirubin Metabolizması...

Hem Oksijenaz + O2

HemBiliverdin + CO + Fe

Biliverdin redüktaz

Indirekt bilirubin

Plazmada albümine bağlanır

konjugasyon
Konjugasyon......

Kc uptake (ligandine bağlanır)Karaciğer

Bilirubin Mono vediglukuronid

UDPG-T

Ekskresyon

Barsak

  • Atılır
  • Enterohepatik dolaşım
  • Urobilinoidler
  • Gaita
  • Beta glukuronidaz
  • Bakterilerle
sar l kta fizik muayene
Sarılıkta fizik muayene...
  • Cilde parmakla bastırıldığında sarılık....
    • Avuç içlerinde ve ayak tabanlarında sarılık gözlendiğinde, yüksek sarılık söz konusudur.
  • Transkutan bilirubinometre ile ölçüm fikir verebilir
  • Ekimoz, sefalhematom..?
  • Organomegali;?
ciltte sar l n da l m
Ciltte sarılığın dağılımı

Sarılık vücutta sefalo-kaudal dağılım gösterir.

sar l kta laboratuar
Sarılıkta laboratuar.....
  • Total serum bilirubin seviyesi
  • Kan grubu, Rh tayini, Coombs (bebek ve annede)
  • Kan yayması (eritrosit morfolojisi ve retikülositsayımı)
  • Hematokrit
laboratuar
Laboratuar...
  • Antikorlar...
  • Direkt bilirubin:
    • (2 haftadan fazla uzayan sarılıklarda ve kolestaz düşünüldüğünde)
  • Uzamış sarılık (2 haftadan fazla):

- TORCH, sepsis work-up, metabolic, thyroid

  • G6PD
fizyolojik sar l k
Fizyolojik sarılık....
  • Bebek sağlıklı
  • 3.günde 12 mg/dl, pretermlerde 15 mg/dl.
  • Hemoliz ve kanama bulgusu yok
  • Metabolik hastalık yok
olu mekanizmas
Oluş mekanizması...
  • Bilirubin yapımında artış:
    • eritrosit kitlesi fazla ,
    • RBC yaşam süresi kısa (90 gün)

- Hb dışı hem proteinleri artmış

olu mekanizmas1
Oluş mekanizması...
  • Enterohepatik dolaşımın artması:
    • Beta-glukuronidaz aktivitesi artmış
    • Bilirubin monoglukuronid yapımı artmış
    • İntestinal floranın yetersizliği
    • Barsak motilitesinin azalması ve az gaita çıkarma
olu mekanizmas2
Oluş mekanizması...
  •  Bilirubin Uptake :  ligandin
  • Konjugasyon :  UDPG-T aktivitesi
  • Bilirubinin hepatik ekskresyonu
patolojik sar l k
Patolojik sarılık...
  • Genel kurallar..
    • Başlama zamanı < 24 saat
    • Bilirubin fototerapi seviyelerinin üzerinde
    • Bilirubin artış hızı > 0.5 mg/dl/saat
    • Eşlik eden başka bir hastalık bulgusunun olması
      • Kusma,letarji, yetersiz beslenme, ağırlık kaybı
    • Sarılığın term bebekte7gün, preterm bebekte 15 günden fazla sürmesi.
patolojik sar l k1
Patolojik sarılık...
  • Hikayede:
  • Ailevi:
    • G6PD eksikliği, herediter sferositoz, metabolik hastalık, enzim eksikliği.
  • Kardeşlerde:
    • İmmun yadaanne sütü sarılığı hikayesi.
  • Hamilelikte:
    • İnfeksiyon, ilaç kullanımı, diyabet.
  • Doğumda:
    • Travma, kordun geç klampe edilmesi, asfiksi.
bilirubin toksisitesi
Bilirubin toksisitesi..

Beyine geçiş:

Serbest bilirubin beyinde toksik etkili...

Kan beyin bariyeri bozulduğunda albumine bağlı bilirubin de toksik..

  • Kan beyin bariyeri:
    • Hiperozmolarite
    • Anoksi
    • Hiperkarbi
    • Prematürite

durumlarında bozulur.

bilirubin toksisitesi1
Bilirubin toksisitesi...
  • Serbest bilirubin arttığı zaman
    • Albumin konsantrasyonu azaldığı zaman
      • 1 gr albumin 8.5 mg bilirubin bağlar.
    • Bağlı bilirubinin albuminden ayrılması
      • Serbest yağ asitleri
      • İlaç:
        • Sulfonamidler
kerni k terus
Kernikterus...

Bazal ganglionlar sarı boyanmış + nöronal hasar

hemolitik hastalık= Rh

  • Bazal ganglion
  • Kranial sinirler ve serebral hücre nükleusları
  • Hipokampus
  • Spinal kord ön boynuz hücreleri

Lokalizasyon

bilirubin toksisitesi akut ensefalopati
Bilirubin toksisitesi: Akut ensefalopati
  • I)Hipotoni, letarji, tiz sesli ağlama, emme bozukluğu
  • II)Ekstansör kaslarda hipertoni
    • opistotonus, rijidite,
  • III)1 hafta sonra yeniden hipotoni
bilirubin toksisitesi kronik komplikasyonlar
Bilirubin toksisitesi :Kronik komplikasyonlar
  • Atetozis
  • Sensoriyal sağırlık
  • İntellektual defisitler
bilirubin toksisitesi2
Bilirubin toksisitesi...
  • Sağlıklı full-term bebeklerde :
    • Beyinsapı işitsel cevap (ABR) anormalliği
    • Hipotoni
      • Bilirubin seviyesinin düşmesiyle düzelebilir
    • Kernikterus çok nadir görülür
  • Düşük doğum ağırlıklı bebeklerde :
    • Beyin hasarı bilirubin seviyesi yüksekliğinden çok immatürite nedeni ile olmaktadır.
annes t sar l
Annesütü sarılığı :
  • Sağlıklı bebeklerde bilirubin seviyesinin 4. günden sonra artmaya devam etmesi.
  • 3 aya kadar uzayabilir..
  • Kernikterus riski vardır. (Maisels 1995)
annes t sar l1
Annesütü sarılığı :
  • Oluş şekli :
    • Hepatik konjugasyonun olumsuz etkilenmesi
    • Annesütünde beta-glukuronidaz aktivitesi
    • Barsakta yetersiz bakteriyel kolonizasyon
    • kalori alımıintestinal motilite enterohepatik dolaşım
    • Serbest yağ asitleri  bilirubin metabolizmasının azalması
annes t sar l nda tedavi ekilleri
Annesütü sarılığında tedavi şekilleri...

Önleme

  • 1. Sık beslemeyi özendir (8-10 kez/gün)
  • 2. Su veya şekerli su verme

Tedavi

  • Sadece gözlem
  • Annesütüne devam + fototerapi
  • Annesütüne formul mama ilavesi + fototerapi
  • Annesütüne 1-2 gün ara ver +formul mama başla
  • Annesütüne ara ver , formül mama başla + fototerapi
slide27

Bilirubin yapımında artış

Hemolitik hastalık

İmmün Mekanizmalar

Rh alloimmünizasyonu

ABO ve diğer kan grubu uygunsuzlukları

Herediter

Eritrosit membran defektleri (Sferositoz, eliptositoz, stomatositoz, piknositoz)

Eritrosit enzim defektleri (Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği)

Hemoglobinopatiler ( Alfa Talasemi, beta-γ-talasemi)

Bilirubin yapındaki artışla ilgili diğer sebepler

Sepsis

Dissemine intravasküler koagülopati

Ekstravazasyon (Hematom, pulmoner, serebral kanama)

Polisitemi

Diabetik annenin makrozomik bebeği

Bilirübinin enterohepatik sirkülasyonundaki artış

Annesütü sarılığı

Pilor stenozu

İnce yada kalın barsak barsak obstrüksiyonu yada ileus

slide28

Klerenste azalma

Prematürite

Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği

Yenidoğanın metabolik hastalıkları

Crigler-Najjar Sendromu

Gilbert Sendromu

Tirozinemi

Hipermetioninemi

Metabolik

Hipotroidizm

Hipopitütarizm

zoimmun hemolitik hastal k
İzoimmun hemolitik hastalık....
  • Rh , A, B, minor kan grupları (Kell, Duffy, E, C,c).
  • Rh (-) %15..
  • Coombs +.
  • Annenin önceki gebelikleri nedeniyle sensitize olması, transfuzyonlar, amniyosentez, düşükler
yakla m nas l olmal d r
Yaklaşım nasıl olmalıdır?
  • Tüm gebelere kan grubu bakılmalı, Rh (-) olanlarda Coombs..
  • Baba Rh (+) ise 20. haftada anne yeniden test edilmeli..
  • Anne Coombs (+) ise 2 haftada bir Coombs titrasyonu....
hamilelikte yakla m
Hamilelikte yaklaşım...
  • Coombs titresi >1/16 ise ve daha önceki gebeliklerde hemolitik hastalık hikayesi varsaAmniosentezyapılarak optik dansite bakılmalı.
  • Yüksek değerler varsa ve hidrops bulguları eşlik ediyorsaIntrauterin transfuzyon
    • Intraperitonealveya intravaskular(kordosentez ile)
    • Mükerrer transfuzyonlar sonundafetus O (–) olur.
yenido anda yakla m
Yenidoğanda yaklaşım...
  • Doğar doğmaz
    • Hematokrit
    • Bilirubin
    • Kan grubu bakılmalı.
  • Olguların % 50 si sadece fototerapiye gereksinim gösterirler.
  • % 25 anemiktir ve kordon bilirubini >4 mg/dlkan değişimi
korunma yakla mlar
Korunma yaklaşımları...
  • Anti D (Rh) immunoglobulin
    • gebeliğin 28. haftasında
    • doğumdan sonraki ilk 72 saat içersinde.

uygulanmalı.

abo hemolitik hastal
ABO hemolitik hastalığı...
  • Gebeliklerin % 15 de anne O, bebek A veya B kan grubundadır.
  • Bunların % 20 de önemli derecede sarılık olabilir.
  • % 10 da fototerapi gerekir.
  • Bulgular:
    • Erken sarılık (< 24 saat)
    • Çoğunlukla Coombs negatif yada zayıf pozitif
    • Kan yaymasında sferositler görülür.
tedavi fototerap
Tedavi : FOTOTERAPİ..
  • Bilirubin ışığı en iyi 450 m dalga boyunda absorbe eder..
  • Bu dalga boyu için en uygun ışık mavi ışıktır.
  • Beyaz ışığın dalga boyu : 380-700 m arasındadır.
  • Işık ciltte fotokimyasal reaksiyon olmasına neden olur.
  • En çok ışık olan bölgelerde daha yüksek etki gözlenir.
slide37
Fototerapi...Bilirubini fotoizomerlerine dönüştürürve KC in konjugasyon mekanizmasına girmesini engeller

Mekanizma..

-Geometrik izomerizasyon

-Yapısal izomerizasyon

-Foto oksidasyon

fototerapi nas l etkili oluyor
Fototerapi nasıl etkili oluyor ?
  • Fotoizomerizasyon :
    • Tabii izomer4Z,15Z4Z,15E polar, suda eriyen izomerkanbiliyer sekresyon

-yavaş.

  • Yapısal izomerizasyon :
    • lumirubin oluşumu (irreversible) safra ve idrar
      • Hızlı ekskresyon .
      • Fototerapinin dozuna bağlı, hızlı
  • Fotooksidasyon :çok yavaş
fototerapi teknikleri
Fototerapi teknikleri...
  • Floresan ,spot ışık veya biliblanketler
  • 425-475m ışık kaynağı ve 5w/cm2den fazla enerji sağlanmalı
  • Bebek çıplak olmalı , gözler kapatılmalı
  • Sıvı ihtiyacı %10-20 artar.
  • Bilirubin seviyesi 12-24 saat aralarla ölçülmeli
  • 13 mg/dl altında fototerapi kesilmeli
  • Rebound için 12-24 saat sonra ölçüm yapılmalı
fototerapinin etkinli ini belirleyen fakt rler nelerdir
Fototerapinin etkinliğini belirleyen faktörler nelerdir ?
  • Işığın spektrumu
  • Işık kaynağının enerjisi
  • Fototerapi ünitesinin dizaynı
  • Işığa maruz kalan vücut alanı
  • Bebeğin ışık kaynağına uzaklığı
fototerapinin komplikasyonlar
Fototerapinin komplikasyonları:
  • Sıvı kaybının artması
  • Diyare
  • Retina hasarı
  • Bronz bebek,esmerleşme
  • DNA mutasyonları ?Testisler korunmalı
  • Anne-bebek teması zorlaşır
kan de i imi
Kan değişimi...
  • 48 saatten daha taze tam kan
  • Bebeğin kan volümünün iki katı
  • Açık yatak, monitor
  • Kan ısıtıcı
  • Uygulama:
    • UV:alıp- verme şeklinde > 1 saat
    • AV:İsovolumetrik
kan de i imi komplikasyonlar
Kan değişimi :Komplikasyonlar...
  • Hipokalsemi-hipomagnezemi
  • Hipoglisemi
  • Asit-baz bozuklukları
  • Hiperkalemi
  • Kardiyovasküler sorunlar:
    • embolizasyon, aritmiler, perforasyon, arrest.
kan de i imi komplikasyonlar1
Kan değişimi :Komplikasyonlar...
  • Kanama diyatezi
    • Trombositopeni, faktör azlığı.
  • İnfeksiyon
  • Hemoliz
  • GVHD
  • Ateş, hipotermi, NEC
yenido an sar l nda di er tedavi y ntemleri
Yenidoğan sarılığında diğer tedavi yöntemleri :
  • Phenobarbital:konjugasyon
  • Oral agar: enterohepatikdolaşım
  • Metalloporphyrinler:bilirubin yapımını azaltırlar
    • Heme oksijenaz kompetitorleri
  • IVIG:hemolizi engeller.
    • (retiküloendotelial hücrelerin Fc reseptörlerini bağlar )
slide50

İndirekt hiperbilirubinemide yaş ve doğum ağırlığına göre tedavi tablosu (bilirübin mg/dl)

Ağırlık (gr) 24-48 saat 49-72 saat >72 saat

<1000 4 (10)* 5 (11) 6 (12)

1000-1500 5 (12) 7 (14) 8 (16)

1500-2000 7 (15) 9 (16) 10 (17)

2000-2500 8 (17) 12 (18) 14 (19)

>2500 12(20) 15 (23) 17 (25)

  • * İlk rakam fototerapi, parantez içindeki rakam kan değişim sınırı göstermektedir.
  • Hasta bebek, perinatal asfiksi, asidoz, hipoglisemi, hipotermi, sepsis, menenjit
  • gibi tanılarla izlenen bebektir.Hasta bebeklerde fototerapi ve kan değişimi, tabloda verilen değerlerden 2mg/dl daha düşük düzeylerde uygulanmalıdır .
yenido an sar l na yakla m
Yenidoğan sarılığına yaklaşım

Sarılık

Bilirubin ölçümü

Fizyolojik seviyenin üzerinde

Kan grubu, Rh, D Coombs

Hematokrit, yayma, retikülosit

Direkt bilirubin artmış

İndirekt bilirubin artmış

D Coombs +

Sepsis

TORCH

Bilyer atrezi

Kolestaz

Koyulaşmış safra

Hepatit

Kistik Fibrozis

Tirizonemi

Galaktozemi

D Coombs -

Hematokrit

ABO

Rh

Minor grup

Polisitemi

veyaHematokrit

KK yapısı

Normal

Kanama

Enterohepatik

Metabolik

İlaçlar

Diğer

Anormal

Spesifik veya nonspesifik

anomaliler

yenido an sar l n n tedavisinde ki geli meler
Yenidoğan sarılığının tedavisinde ki gelişmeler..
  • Yenidogan sarılığına erken taburculuğun etkisi....
  • Kernikterus görülme sıklığında 1980 den sonra artış eğilimi..
slide53
Erken taburcu edilen bebekler 3. günde kontrol edilmeliler.
  • İlk 24 saat içersinde taburcu edilen bebekler eğer erken kontrole gelemeyeceklerse taburcu olurken TSB bakılmalı
slide55
Kan değişimi hiperbilirubineminin en etkin tedavi yöntemi...
  • Komplikasyonlar;

- sağlıklı bebeklerde %0.3-1.2

- hasta ve prematüre bebeklerde %10-25

slide56
Fototerapi; 425-475 nm dalga boyunda en effektif,
  • Özel mavi fuloresan en etkin ışık,
  • Bilirubini suda eriyen şekli olan yapısal ve konfigurasyonel fotoizomerlerine dönüştürerek, KC in by pass edilmesini sağlar..
slide57
Tungsten- halogen ışık kaynaklarından fiberoptik kablolara aktarılarak yapılan fiberoptik blanketler...
  • Preterm bebeklerde etkili,
  • Full-term bebeklerde konvansiyonel fototerapi ile birleştirildiğinde etkili olarak bulunmuştur..
  • Fiberoptik yöntem ile ısı sorunu olmaz, anne-bebek ilişkisi tam sağlanabiliyor
slide58
Gallium nitrit ışık kaynağı ile çok yüksek ışık enerjisi (200 mcw/cm2/nm) sağlanabilmektedir.
  • Isı üretimi çok az..
  • Henüz araştırma safhasında
slide59
Fototerapinin bebeklerde serebral kan akımını arttırdığına dair bazı bulgular vardır..
  • İntrakranial hemoraji riski özellikle ventile edilen prematüre bebeklerde bu nedenle artabilir
beslenme form l s t ve s v al m n n etkileri
Beslenme, formül süt ve sıvı alımının etkileri
  • Annesütü ile beslenen bebeklerde, formül süt alanlara göre daha çok hiperbilirubinemi görülmekte
  • Annesütü ile beslenen bebeklerin hiperbilirubinemisinde de kerikterus olabileceği bilinmektedir.

(Maisels ve Newman,1995)

slide61
Annesütü ile beslenen bebeklerde yaşamın ilk günlerde bir miktar dehidratasyon olabileceği enterohepatik dolaşımın artmasına bağlı hiperbilirubinemi görüleceği de bilinmelidir
  • Annesütü sarılığı önemle takip edilmesi gereken bir durum olarak algılanmalıdır.
ivig tedavisi
IVIG tedavisi..
  • Rh ve ABO uygunsuzluğu hemoliz
  • IVIG Fc reseptörleri hemoliz
  • Hiperbilirubinemi riski
  • Kan değişimi
  • 0.5-1 gr/kg IVIG iv
protoporfirinler
Protoporfirinler....
  • Bilirubin yapımını azaltmaya yönelik bir tedavi şekli.
  • Bilirubin yapımının artığı durumlarda metaloporfirinler bilirubinin artmasını önleyebilirler.
  • Metaloporfirinler hem-oksijenaz aktivitesini kompetitif olarak inhibe ederek etkili olurlar.
slide65
Sn-mezoporfirinin doğumdan hemen sonra tek doz olarak verilmesiyle hipebilirubinemi riskini azalır.
  • Yenidoğan sarılığı gelişmiş olan bebeklerde de bilirubin artışı fototerapi ile birlikte azalır.
clofibrate
Clofibrate
  • Glukuronil transferaz aktivitesini arttırarak bilirubinin eliminasyonunu hızlandırır.
  • Fenobarbitalden daha etkili
  • 50 mg/kg tek doz uygulama ile 6 saat içersinde bilirubinin klirensini %100 artırır.
slide68
Meydana gelen bilirubin ile eşit miktarda CO meydana gelir.
  • CO + hemoglobin COHb
  • COHb hemoliz
  • Ekspirasyon havasında CO ölçülerek bilirubin üretimi hakkında bilgi edinilebilinir (ETCO)
bilirubinin faydal etkileri varm
Bilirubinin faydalı etkileri varmı?
  • Antioksidan etki
  • Sarılıklı yenidoğanlarda serum bilirubin konsantrasyonu ile antioksidan etkisi arasında anlamlı korelasyon gösterilmiş
  • İn vitro çalışmada hiperbilirubineminin eritrositlerin hemolizinin yavaşlattığı gösterilmiş
slide70
Oksidatif stresin çok görüldüğü ve antioksidan enzimlerin yetersiz olduğu erken neonatal dönemde bilirubin seviyesinin çoğunlukla fizyolojik olarak yükselmesinin koruyucu bir etkisi varmı?