pediatria l.
Download
Skip this Video
Download Presentation
Pediatria

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 250

Pediatria - PowerPoint PPT Presentation


  • 1522 Views
  • Uploaded on

Pediatria. Rast a vývin dieťaťa. Rozdelenie detského veku: detský vek sa začína narodením dieťaťa a trvá do 14. – 18. roku života je to obdobie charakterizované prudkými somatickými a funkčnými zmenami

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Pediatria' - tirza


Download Now An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
rast a v vin die a a
Rast a vývin dieťaťa

Rozdelenie detského veku:

  • detský vek sa začína narodením dieťaťa a trvá do 14. – 18. roku života
  • je to obdobie charakterizované prudkými somatickými a funkčnými zmenami
  • jednotlivé obdobia sa od seba líšia morfologickými a funkčnými osobitosťami a odlišnou chorobnosťou
rast a v vin die a a3
Rast a vývin dieťaťa

Z praktického hľadiska a štatistických dôvodov sa detský vek rozdeľuje na:

  • obdobie dojčenecké trvajúce od narodenia do konca prvého roka života, pričom prvých 28 dní sa označuje ako novorodenecké obdobie a prvých 7 dní ako užšie novorodenecké obdobie
  • batolivé obdobie, trvajúce druhý a tretí rok života
  • predškolské obdobie, ktoré zahŕňa štvrtý, piaty a šiesty rok života
  • školské obdobie, ktoré končí štrnástym rokom života

Na detský vek plynule nadväzuje obdobie mladistvých (adolescencia): 15. – 18. rok života

rast die a a
Rast dieťaťa

= nárast dĺžky a zväčšovanie hmotnosti tela a jeho jednotlivých častí

  • súhrn kvantitatívnych zmien organizmu
  • je regulovaný početnými vnútornými faktormi (rastové faktory) a vonkajšími vplyvmi (výživa, fyzická aktivita, socioekonomické faktory)
  • začína v priebehu života v maternici a končí v dospelosti
  • najväčší rast je počas vnútromaternicového života a v prvom roku života, potom sa jeho tempo spomaľuje s následnou akceleráciou v období pred pubertou a počas nej, po puberte sa rast zastaví
  • jednotlivé časti tela orgány majú svoje vlastné tempo rastu
rast die a a5
Rast dieťaťa
  • viaceré orgány postupne dozrievajú a začínajú svoju činnosť (pohlavné žľazy)
  • niektoré orgány postupne prestávajú fungovať a zanikajú (týmus)
  • medzi chlapcami a dievčatami sú rozdiely v raste: v školskom veku dievčatá mávajú antropometrické hodnoty o niečo nižšie ako chlapci, v školskom veku chlapcov predbehnú, a dovŕšia svoj rast o niečo skôr ako chlapci
  • chlapci rastú o 2-3 roky dlhšie, takže nakoniec dievčatá prerastú
rast die a a6
Rast dieťaťa
  • Priemernú výšku pre daný vek dieťaťa môžeme zistiť v tabuľkách a grafoch, ktoré sa pripravujú podľa meraní našej populácie v 10 ročných obdobiach
  • Ako priemernú hodnotíme výšku vtedy, ak sa nachádza v rozsahu +2 alebo -2 smerodajných odchýlok v tabuľkách alebo rozsahu 3 - 97 percentilu v grafoch
  • Deti, ktoré sú pod alebo nad týmto rozmedzím, treba vyšetriť a komplexne pátrať po príčinách oneskorenia alebo urýchlenia rastu
  • Rast nevedie len k celkovému zvýšeniu výšky, ale v priebehu života sa mení aj pomer jednotlivých častí tela
  • Na posúdenie vývoja treba v detskom veku sledovať ďalšie antropologické ukazovatele, najmä veľkosť hlavy, hrudníka, rast zubov, zrenie kostry, pomer hornej a dolnej časti tela
psychomotorick v vin
Psychomotorický vývin

= kvalitatívne zmeny, prostredníctvom ktorých sa z embrya stáva zrelý organizmus

  • je podmienený rastom a množením jednotlivých systémov a orgánov z ktorých dominantné postavenie má CNS a následná neurohumorálna regulácia
  • rast a vývoj spolu úzko súvisia, rast sa chápe ako súčasť vývoja
psychomotorick v vin8
Psychomotorický vývin
  • Pre psychický vývoj sú charakteristické schopnosti a prejavy:

rozumové

citové

vôľové

  • Psychické vlastnosti a vzťahy k ostatným osobám v okolí dieťaťa formuje jeho sociálne správanie a postoj k ostatným deťom, k rodine...
psychomotorick v vin9
Psychomotorický vývin
  • Tento zložitý vývoj sa formuje v priebehu celého detstva na základe dedičných vlôh a pôsobenia vonkajších podnetov
  • S odchýlkami vývoja sa môžeme stretnúť v ktoromkoľvek období detstva: oneskorená alebo kvalitatívna zmena vývoja
  • Nutné je včasné zachytenie odchýlok

v spolupráci pediatra, pedopsychiatra, neurológa, sociálneho pracovníka... → náležitá liečba, rehabilitácia, reedukácia

psychomotorick v vin10
Psychomotorický vývin
  • hodnotíme podľa stavu prejavov a správania sa dieťaťa
  • všímame si: pohyb dieťaťa, pohyb rukami, celým telom, hlavou, nohami, reakciu na osoby, aké zvuky, slabiky či slová hovorí
psychomotorick v vin11
Psychomotorický vývin

Novorodenecké obdobie:

  • prevaha spánku nad bdením
  • prítomnosť mnohých vrodených reflexov
  • horné končatiny ohnuté v lakti, rúčky zovreté v päste
  • zvýšený tonus svalstva
  • na nepríjemné podnety reaguje krikom
  • končatinami pohybuje nekoordinovane
  • prítomné sú nepodmienené reflexy – cicací, prehĺtací a Moorov reflex (pohyb končatinami pripomínajúci objímanie pri podtrhnutí podložkou dieťaťa)
psychomotorick v vin12
Psychomotorický vývin
  • 2. mesiac – dieťa aktívne pohybuje hornými a dolnými končatinami, zdvihne hlavu, krik sprevádza slzami, pocit spokojnosti prejavuje úsmevom
  • 3. mesiac – dieťa udrží zdvihnutú hlavu aj v polohe na brušku, začína pozorovať okolie, obracia hlavu a oči za zvukom
  • 4. mesiac – dieťa sa dotýka hračky a udrží ju v ruke, vydáva spontánne zvuky
  • 5. mesiac – dieťa s pomocou sedí, poznáva osoby okolo seba
psychomotorick v vin13
Psychomotorický vývin
  • 6. mesiac – prevracia sa z polohy v ľahu na chrbte na brucho a späť, s oporou sedí a dokáže vyslovovať slabiky
  • 7.-8 mesiac – začína liezť, s oporou sa postaví a dokáže stáť, zaujíma sa o hračky, prekladá si ich z ruky do ruky, dieťa rozumie niektorým príkazom a dokáže povedať mama, tata
  • 9. mesiac – dieťa sa samo postaví a pokúša sa s pomocou o chôdzu
  • 12. mesiac – začína samostatne chodiť, vie ukázať kde má oko alebo nos, rozumie hovorovej reči, začína samo hovoriť, zachováva telesnú čistotu
psychomotorick v vin14
Psychomotorický vývin
  • Od 2. roku života sa prudko zvyšuje slovná zásoba, na konci druhého roku už ovláda viac ako 200 slov a používa jednoduché vety
  • Predškolské obdobie – dominantnou činnosťou je hra, ktorá už získava kolektívny charakter, často napodobňuje nejakú činnosť dospelých, nedostatok životnej skúsenosti vedie často k úrazom, dieťa prechádza prvým obdobím zvedavosti a neustálym kladením otázok
psychomotorick v vin15
Psychomotorický vývin
  • Školské obdobie – rozvíja sa psychika dieťaťa, cvičí, rozvíja vnímanie, myslenie a reč ale aj koncentráciu pozornosti
  • Obdobie pohlavného dozrievania – puberty: nastáva prudký telesný vývoj a výrazné zmeny psychiky, utvárajú sa vzťahy k druhému pohlaviu, prebúdza sa pohlavný pud, dieťa je kritické k svojim rovesníkom, ale najmä

k dospelým, chce sa im za každú cenu vyrovnať, napodobňuje hrdinov z okolia, z filmu, televízie

psychomotorick v vin16
Psychomotorický vývin
  • Vývinovo oneskorené dieťa je také,

u ktorého sa jednotlivé znaky oneskorili, alebo ak je vývin nerovnomerný a oneskorený len v niektorých ukazovateľoch.

  • Dôležité je zistenie príčiny tohto stavu a rodičov poučiť ako majú dieťa stimulovať a rehabilitovať.
novorodeneck obdobie
Novorodenecké obdobie
  • Fyziologické zvláštnosti novorodeneckého obdobia
  • Funkčné dozrievanie plodu pokračuje s dĺžkou tehotnosti až do 40. týždňa
  • V tomto období zabezpečuje výživu plodu matka
  • Z placenty prúdi pupočnou žilou do plodu okysličená krv bohatá na všetky živiny
  • Pupočníkovými tepnami sa odvádza odkysličená krv a odpadové látky
  • Plod je umiestnený vo vodnom prostredí
novorodeneck obdobie18
Novorodenecké obdobie
  • Pôrodom sa životné podmienky plodu prudko zmenia a preto sa musí na nové prostredie adaptovať
  • Adaptácia na mimomaternicový život za normálnych okolností prebehne hladko, len s krátkou adaptačnou krízou, ktorá sa prejaví:

- prechodným poklesom teploty

- prechodným poklesom pH

- prechodným poklesom glykémie

- prechodným poklesom hmotnosti

- novorodeneckou žltačkou

novorodeneck obdobie19
Novorodenecké obdobie
  • Najdôležitejšie zmeny pri zmene plodu na novorodenca sú:
  • 1/ prerušenie placentárneho obehu a zánik fetoplacentárnej jednotky
  • 2/ začiatok dýchania pľúcami a s ním spojené zmeny krvného obehu
novorodeneck obdobie d chac syst m
Novorodenecké obdobie – dýchací systém
  • Pľúca a dýchacie cesty sú u plodu vyplnené tekutinou
  • Počas pôrodu sa hrudník pasívne stlačí v pôrodných cestách, čím sa pasívne vytlačí časť tekutiny z dýchacích ciest
  • Po pôrode sa hrudník opäť roztiahne a vytlačenú tekutinu nahradí vzduch
  • Pre rovnomerné plnenie pľúcnych alveolov vzduchom je potrebný surfaktant, faktor povrchového napätia, ktorý pôsobí proti uplatneniu sa síl vyvolaných povrchovým napätím
  • Po narodení rast pľúc pokračuje najmä zväčšovaním počtu pľúcnych mechúrikov
novorodeneck obdobie cirkul cia
Novorodenecké obdobie - cirkulácia
  • Po začatí dýchania stúpa periférny odpor v aorta descendens
  • Prietok krvi do v. cava inf. je menší
  • Aeráciou pľúc klesá tlak v a. pulmonalis
  • Zvýšený tlak v ľavom srdci vedie k funkčnému uzáveru foramen ovale
  • V krátkej dobe sa stiahne svalovina ductus Botali (medzi aortou a truncus pulmonalis)
  • Vznikne dozretý typ cirkulácie
  • Prestavba cirkulácie a začiatok dýchania sú najdôležitejšie zmeny bezprostredne po narodení
  • Ich porušenie ohrozuje život novorodenca
novorodeneck obdobie22
Novorodenecké obdobie
  • Adaptácia ostatných orgánov je menej dramatická, spája sa s funkčným vyzrievaním
  • Všeobecne je výkonnosť fyziologických funkcií novorodenca vyššia v porovnaní s neskorším obdobím
novorodeneck obdobie23
Novorodenecké obdobie
  • Hmotnosť normálneho novorodenca je 3000 – 3500 g
  • Dĺžka normálneho novorodenca je

48 – 50 cm

  • Fyziologický pokles hmotnosti novorodenca krátko po narodení, ktorý nepresahuje 10% pôrodnej hmotnosti, spôsobuje:

- nedostatočný príjem tekutín

- vyprázdňovanie moču a smolky

novorodeneck obdobie24
Novorodenecké obdobie

Koža novorodenca

  • pokrýva ju mazivo, ktoré sa skladá z výlučkov mazových žliaz a odlúčenej povrchovej vrstvy kože
  • po očistení je koža sýtočervená
  • na chrbte, krku a pleciach sú na koži jemné chĺpky (lanugo)
novorodeneck obdobie25
Novorodenecké obdobie

Tráviaci systém

  • v prvých 12 hodinách po narodení odchádza asi u 70% novorodencov zelenočierna hmota – smolka (mekónium)
  • smolka je zložená z mukopolysacharidov, olúpaných epitélií, zahustenej žlče, obsahuje lanugo
  • od 3. – 5. dňa sa stáva stolica svetlejšou – prechodná stolica
novorodeneck obdobie26
Novorodenecké obdobie

Telesná teplota

  • regulácia telesnej teploty po narodení je nedostatočná, preto sa novorodenec pri nízkej teplote podchladzuje, kým pri vysokej prehrieva

Funkcia obličiek

  • obličky novorodenca majú obmedzenú schopnosť vylučovať sodík a väčšie množstvo vody, čo sa môže prejaviť opuchmi
  • pri prirodzenej výžive sa však táto ich funkčná kapacita neprekročí
novorodeneck obdobie27
Novorodenecké obdobie

Adaptácia krvotvorby

  • počas intrauterinného vývoja zabezpečuje výmenu krvných plynov placenta
  • prostredie s nízkym parciálnym tlakom kyslíka si vyžaduje zvýšenie počtu červených krviniek a zvýšenie afinity fetálneho hemoglobínu ku kyslíku
  • z uvedených dôvodov je po narodení počet erytrocytov vysoký, rovnako aj leukocytov a hemoglobínu
  • v priebehu 2-3 týždňov sa tieto hodnoty znížia na hodnoty dojčeneckého veku
  • prudký rozpad erytrocytov prispieva ku vzniku fyziologickej žltačky
vy etrenie a o etrenie novorodenca
Vyšetrenie a ošetrenie novorodenca

Pri prvom vyšetrení novorodenca, ktoré má byť čo najskôr po pôrode sa zameriavame na nasledujúce zistenia:

- skóre podľa Apgarovej

- známky podvýživy, prenášania

- stupeň zrelosti

- vrodené vývojové chyby

hodnotenie novorodenca pod a apgarovej
Hodnotenie novorodenca podľa Apgarovej
  • Hodnotenie vitálnych funkcií podľa Apgarovej je základným všeobecne užívaným klinickým vyšetrením
  • Hodnotenie stavu novorodenca sa vykonáva 1., 5. a 10. minútu po narodení
  • Hodnotí sa:

- frekvencia srdca

- dýchacie pohyby

- farba kože a slizníc

- svalový tonus

- odpoveď na podráždenie

  • Za každý z príznakov môžeme dať dieťaťu 0,1 alebo 2 body
hodnotenie novorodenca pod a apgarovej30
Hodnotenie novorodenca podľa Apgarovej
  • Pri prvom vyšetrení postupujeme rýchlo, šetrne, aby sme neohrozili dieťa podchladením
  • Podrobnejšie vyšetrenie uskutočníme v dobe, keď dieťa spontánne dýcha
  • Snahou je odhaliť včas príznaky pôrodného poranenia, dychovej a obehovej nedostatočnosti, vrodených infekcií, skrytých vrodených chýb, najmä: atrézie tráviaceho ústrojenstva, diafragmatické hernie, malformácie pľúc, srdca, atrézie choán
  • Väčšina chorobných stavov sa prejaví v prvých hodinách života
o etrenie novorodenca
Ošetrenie novorodenca
  • Zdravému novorodencovi umožníme bezprostredne po pôrode priamy a intímny kontakt s matkou a aj po uskutočnení prvého vyšetrenia ho ponecháme v blízkosti matky
  • Prikladáme ho k prsníku za pomoci detskej sestry v prvej polhodine po pôrode
  • Intímny kontakt novorodenca a matky má významnú a nezastupiteľnú úlohu na podporu rozvoja laktácie a na vytváranie psychického vzťahu medzi matkou a dieťaťom
novorodenec s n zkou p rodnou hmotnos ou
Novorodenec s nízkou pôrodnou hmotnosťou
  • Podľa SZO sa ako novorodenci s nízkou pôrodnou hmotnosťou označujú deti s pôrodnou hmotnosťou nižšou ako 2500 g, bez ohľadu na etiológiu a dĺžku tehotnosti
  • Tvoria 66-70% na celkovej novorodeneckej úmrtnosti
  • Podľa príčiny nízkej pôrodnej hmotnosti rozdeľujeme NNPH do troch kategórií:

- nedonosení, eutrofickí novorodenci

- nedonosení, hypotrofickí jedinci

- donosení, hypotrofickí jedinci

nedonosen novorodenec
Nedonosený novorodenec
  • Dieťa, ktoré sa narodilo pred 37. týždňom gravidity
  • Podľa pôrodnej hmotnosti a stupňa zrelosti ich rozdeľujeme na

- ľahko

- stredne

- ťažko nedonosených

  • Príčiny nedonosenosti môžu byť:

- zo strany matky

- zo strany dieťaťa

nedonosen novorodenec34
Nedonosený novorodenec
  • Príčiny nedonosenosti zo strany matky:

- závažné celkové ochorenia matky (srdcová chyba, choroby obličiek...)

- zlé sociálne postavenie matky (osamelá matka, duševné vyčerpanie)

- nižší vek než 20 rokov

- fajčenie, drogy...

- poruchy maternice a placenty

  • Príčiny nedonosenosti zo strany dieťaťa:

- viacpočetné plody

- vrodené chyby

- infekcie plodu

nedonosen novorodenec35
Nedonosený novorodenec

Charakteristický vzhľad spôsobujú morfologické prejavy nezrelosti:

  • tenká, ružovo-červená koža, husté lanugo
  • tenké, dlhé končatiny
  • jemné riedke vlasy
  • mäkké, poddajné ušnice
  • takmer nehmatateľný uzlík prsnej žľazy
  • opuchy končatín
  • chlapci nemajú zostúpené testes
  • u dievčat veľké pysky ohanbia neprekrývajú malé
nedonosen novorodenec36
Nedonosený novorodenec
  • Hlavné klinické problémy nedonosených detí vyplývajú z funkčnej a morfologickej nezrelosti CNS, dýchacieho a kardiovaskulárneho systému a systému regulácie vnútorného prostredia.
  • Prejavy funkčnej nezrelosti NNPH:

- poruchy dýchania, ktoré sú podmienené hlavne nezrelosťou pľúc, pred 28. týždňom gestačného veku je štruktúra pľúc taká nedokonalá, že nie je schopná zabezpečiť výmenu krvných plynov

- nedokonalá riadiaca funkcia CNS, uplatňuje sa pri dýchaní, krvnom obehu. Dýchanie je plytké, rýchlejšie, abdominálneho typu

nedonosen novorodenec37
Nedonosený novorodenec

Prejavy funkčnej nezrelosti NNPH:

  • Poruchy prijímania potravy. Množstvo tráviacich štiav je obmedzené, je porucha rezorpcie živín, malá kapacita žalúdka, výživu ďalej sťažuje nevyvinutie sacieho a prehĺtacieho reflexu
  • Podchladzovanie. Tvorba tepla nestačí kryť straty tepla veľkým kožným povrchom v podmienkach, kde nie je optimálna teplota prostredia
  • Znížená odolnosť voči infekciám
  • Sklon k opuchom a k poruchám vnútorného prostredia pre funkčnú nezrelosť obličiek
  • Porucha zo strany hemopoetického systému, ktoré sa prejavia anémiou a sklonom ku krvácaniu
syndr m respira n ho distresu choroba hyal nov ch membr n
Syndróm respiračného distresu (choroba hyalínových membrán)
  • je najčastejšia a najvážnejšia porucha dýchania u nedonosených detí
  • rozhodujúcu úlohu pri jeho vzniku má nedostatok surfaktantu
  • surfaktant vytvára na stene pľúcnych mechúrikov tenkú vrstvu, ktorá stabilizuje ich tvar a bráni ich úplnému vyprázdneniu, ktoré hrozí na konci každého výdychu
  • prejaví sa poruchami dýchania krátko po narodení
  • typickým príznakom je hlasitý výdych
  • vyúsťuje do dychovej nedostatočnosti s cyanózou, poruchami CNS a cirkulácie
  • významným prínosom v liečbe takýchto detí je možnosť intratracheálneho podávania surfaktantu, vyrobeného genetickým inžinierstvom
hypotrofick novorodenec
Hypotrofický novorodenec
  • Novorodenec, ktorého pôrodná hmotnosť nezodpovedá dĺžke gravidity
  • Spomalenie rastu plodu v maternici môže byť výsledkom chorobných stavov matky, porúch placenty alebo chorobných stavov plodu (infekcie, chromozómové anomálie)
  • Od nedonosených novorodencov rovnakej hmotnosti sa líši dychtivým pitím potravy, lepším priberaním, k menším sklonom k dlhotrvajúcej žltačke a infekcii
  • Typickou komplikáciou je hypoglykémia, ktorá sa vysvetľuje rýchlym vyčerpaním obmedzených zásob glykogénu
asfyktick novorodenec
Asfyktický novorodenec
  • stav, prejavujúci sa cyanózou, dyspnoe, tachypnoe až apnoe
  • vzniká pri poruchách ventilačnej adaptácie
  • môže sa prejaviť prenatálne, intrapartum, postnatálne
  • príčiny:

- centrálne

- periférne

  • vážnosť asfyxie hodnotíme bodovacím systémom podľa Apgarovej – čím menej bodov dieťa dosiahne, tým je asfyxia vážnejšia
  • pôrodná asfyxia vyžaduje rýchle a odborné ošetrenie a liečenie, ktorého cieľom je spustiť, naštartovať dýchanie, čím sa odstránia prítomné príznaky
  • pri neobnovení dýchania v krátkej dobe hrozí dieťaťu poškodenie CNS z hypoxie
asfyktick novorodenec41
Asfyktický novorodenec

Príčiny asfyxie:

1/ Centrálnepríčiny, pri ktorých poruchu začiatku dýchania spôsobuje útlm dýchacieho centra v predĺženej mieche. Príčinou tohto útlmu je:

  • najčastejšie vnútromaternicová hypoxia (nedostatočná funkcia placenty, predčasné odlučovanie placenty, kompresia pupočníka)
  • anestézia a analgézia matky počas pôrodu, ktorá prechádza do mozgu plodu
  • mechanické poškodenie mozgu a predĺženej miechy

2/ Periférne príčiny, pri ktorých poruchy zásobenia mozgu kyslíkom so sekundárnym útlmom dýchacieho centra spôsobujú abnormality pľúc a cirkulácie:

  • poruchy pľúc – obštrukcia dýchacích ciest hlienom, krvou, smolkou, vrodené vývojové chyby pľúc
  • poruchy cirkulácie – vrodené chyby srdca, šok
ikterus v novorodeneckom obdob
Ikterus v novorodeneckom období
  • ikterus kože a slizníc je klinickým prejavom hyperbilirubinémie
  • fyziologický ikterus sa v prvom týždni života vyskytuje u väčšiny novorodencov
  • príčinou žltačky je prechodné zníženie činnosti pečeňových enzýmov, pri vzniku veľkého množstva bilirubínu
  • od fyziologickej žltačky je potrebné odlíšiť iné príčiny ikteru, napr. hemolytickú chorobu novorodencov, alebo poruchu vylučovania bilirubínu pri nevyvinutí žlčových ciest
hemolytick choroba novorodenca
Hemolytická choroba novorodenca
  • Charakterizuje ju hemolytická anémia, ktorá vzniká na podklade zvýšeného rozpadu erytrocytov
  • Hemolýzu vyvolávajú protilátky proti erytrocyom plodu, ktoré vznikajú v tele matky (izoimunizácia)
  • Anémia a sprievodná hyperbilirubinémia môžu vážne poškodiť CNS a v najťažších prípadoch spôsobiť aj smrť novorodenca
  • K izoimunizácii dochádza pri nezhode v Rh systéme medzi matkou (Rh negat.) a plodom (Rh pozit.)
  • Tvorbu protilátok vyvolá vniknutie Rh pozit. erytrocytov plodu do krvného obehu matky počas gravidity, ku ktorému dochádza i keď sú krv matky a plodu oddelené placentou. Protilátky prechádzajú placentou, viažu sa na Rh pozit. erytrocyty a vyvolávajú ich rozpad
hemolytick choroba novorodenca44
Hemolytická choroba novorodenca

Rozoznávame tri klinické formy:

1/ Hydrops plodu a novorodenca – narodené dieťa má generalizované edémy a ak javí známky života, jeho vitálne funkcie sú v preterminálnom štádiu

2/ Závažná forma hemolytickej choroby novorodenca – prejavuje sa bledosťou, sťaženou kardiopulmonálnou adaptáciou. Ikterus prudko nadobúda na intenzite, hyperbilirubinémia dosahuje hodnoty nebezpečné pre CNS

3/ Mierne formy hemolytickej choroby novorodencov – ikterus začína v prvých 24 hodinách života, dynamika vzostupu bilirubínu je pomalšia

hemolytick choroba novorodenca45
Hemolytická choroba novorodenca
  • cieľom liečby je zabrániť takej koncentrácii bilirubínu, ktorá by ohrozovala dieťa poškodením mozgu
  • miernejšie formy liečime fototerapiou (účinkom svetla vhodnej vlnovej dĺžky sa bilirubín fotochemicky rozkladá na zlúčeniny rozpustné vo vode, ktoré sa vylučujú močom)
  • vážnejšie formy si vyžadujú exsangvinačnú transfúziu, pri ktorej cez pupočnú žilu odoberáme krv novorodenca a nahrádzame ju krvou darcu
ikterus v novorodeneckom obdob46
Ikterus v novorodeneckom období
  • Pri izoimunizácii v systéme krvných skupín má matka skupinu 0 a plod A alebo B
  • Na rozdiel od hemolytickej choroby pri nezhode v Rh systéme sa ikterus pri tejto imunizácii zjaví už u prvorodeného dieťaťa
  • Riziko izoimunizácie Rh negatívnych matiek znižujeme podávaním špecifického anti-D imunoglobulínu matke v prvých 48 hodinách po pôrode. Prognóza pri včasnej diagnóze a liečbe je dobrá
  • Novorodencov po hyperbilirubinémii dlhodobo sledujeme, aby sme včas zachytili prípadné zaostávanie v psychomotorickom vývoji
v iva doj a a
Výživa dojčaťa
  • Najzraniteľnejšie obdobie dieťaťa
  • Dojča musí do roka strojnásobiť svoju hmotnosť a vzrásť o 50%
  • Musí dostať a spracovať všetky zložky, ktoré zabezpečia jeho imunitný vývoj, zrenie mozgu, endokrinných a metabolických funkcií
  • V priebehu prvého roka života sa tvoria budúce schopnosti jedinca, obranyschopnosť, protinádorový dozor cesty látkovej výmeny, ktoré ovplyvnia celý ďalší život
  • Dominantným faktorom, ktorý tieto funkcie modeluje, je výživa
v iva doj a a48
Výživa dojčaťa
  • Materinské mlieko je optimálny a najprirodzenejší spôsob výživy dojčaťa
  • Základným predpokladom pre tvorbu mlieka je túžba matky dojčiť a jej dobrý zdravotný stav
  • V prvých 2 hodinách po pôrode je reflex ovládaný hormónmi (oxytocín, prolaktín) najvýkonnejší
  • Každé odkladanie priloženia novorodenca k prsníku znižuje výkonnosť reflexu dojčenia, ktorý je hlboko zakódovaný v každej žene
v iva doj a a49
Výživa dojčaťa
  • Zloženie materinského mlieka sa mení vekom dieťaťa od kolostra až po zrelé mlieko
  • Kolostrum je hustá smotanovo žltá tekutina, produkovaná v prvých hodinách po pôrode, obsahuje imunoglobulíny (sIgA) vo vysokých koncentráciách, lymfocyty, viac bielkovín, vitamíny rozpustné v tuku, zinok, menej laktózy a tuku
  • Imunoglobulíny a bunky dávajú novorodencovi základ ochrany pri jeho vstupe do sveta osídleného mikróbami
v iva doj a a50
Výživa dojčaťa
  • Zrelé mlieko sa tvorí od 40 h po pôrode až do 14 dní
  • Má najnižšiu koncentráciu bielkovín spomedzi živočíšnych druhov
  • Nutričnú potrebu dojčaťa zabezpečí 8 g/l bielkovín materinského mlieka
  • Táto nízka potreba je daná optimálnym kvalitatívnym zložením bielkovín materinského mlieka, podstatne rozdielnym, napr. mlieku kravskému
v iva doj a a51
Výživa dojčaťa
  • Ak vystavíme mliečne bielkoviny pôsobeniu kyseliny, dôjde k precipitácii kazeínu a oddelí sa žltkastá tekutina, bohatá na iné bielkoviny – srvátka
  • Pomer kazeínu a srvátkových bielkovín je v kravskom mlieku 80:20 v prospech kazeínu, v ženskom mlieku je pomer opačný 20:80
  • ďalším kvalitatívnym rozdielom materinského a kravského mlieka je aminokyselinové zloženie
  • V materinskom mlieku je podstatne viac voľných aminokyselín
  • Srvátka materinského mlieka obsahuje tiež menej fenylalanínu, ktorého vysoké hladiny v kravskom mlieku môžu byť neurotoxické hlavne u nezrelých detí
v iva doj a a52
Výživa dojčaťa
  • ďalšou dôležitou aminokyselinou je taurín, ktorý je pre novorodencov esenciálny pretože ovplyvňuje zrenie CNS
  • V srvátke kravského mlieka je navyše

b-laktalbumín, ktorý je hlavnou antigénnou zložkou, zodpovednou za alergizáciu detí

v iva doj a a53
Výživa dojčaťa

Tuky

  • Sú pre plod 30-50% zdrojom energie
  • Ich koncentrácia v materinskom mlieku stúpa z asi 20 g/l v kolostre na 40-45 g/l v zrelom mlieku
  • Tuky sú v ženskom mlieku vo forme ľahko stráviteľných mikroglobulov triglyceridov, ktorých obal tvoria fosfolipidy a cholesterol
  • Nasýtené mastné kyseliny tvoria 42%, koncentrácia nenasýtených mastných kyselín je 57%, z nich dominujú kyselina arachidónová a linolová, ktorých obsah v ženskom mlieku je až štvornásobný voči kravskému mlieku
v iva doj a a54
Výživa dojčaťa

Tuky

  • Kyselina arachidónová je pre dojča esenciálna, pretože urýchľuje dozrievanie enterocytov a ovplyvňuje imunitné odpovede, je tiež prekurzor prostaglandínov
  • Obsah cholesterolu je v materinskom mlieku trojnásobne vyšší voči kravskému mlieku
  • Dojča potrebuje cholesterol aby malo základnú látku na stavbu CNS (cerebrozidy, sfyngomyelíny), tiež je dôležitý pre syntézu steroidných hormónov a aby si aktivoval metabolické cesty pre cholesterol so znížením rizika hypercholesterolémie vo vyššom veku
  • Plod a novorodenec nemá dosť lipázy. Pomáha mu lipáza z materinského mlieka, ktorá sa aktivuje žlčovými kyselinami v čreve dieťaťa a pri pití trávi 30-40% požitých tukov
v iva doj a a55
Výživa dojčaťa

Cukry

  • Základným sacharidom materinského mlieka je laktóza
  • Laktóza je cukor špecifický pre mlieko cicavcov
  • U mnohých druhov sa po ukončení tzv. mliečnej fázy vývoja stráca schopnosť tráviť laktózu celkom (u 8% ľudí)
  • V rozvojových štátoch je deficit laktózy hlavnou prekážkou v boji proti hladu
  • Ženské mlieko má najviac laktózy zo všetkých cicavcov
  • Je to dôležité pre rozvoj CNS (galaktolipidy), pre substrát detoxikácie v pečeni (glukurónový cyklus)
v iva doj a a56
Výživa dojčaťa

Cukry

  • kyslé prostredie v GITe uľahčuje rezorpciu železa a kalcia
  • oligosacharidy v ženskom mlieku majú význam pre rast Lactobacilus bifidus a udržiavanie optimálneho zloženia ekosystému čreva
v iva doj a a57
Výživa dojčaťa
  • Obsah vitamínov v materinskom mlieku záleží na príjme matky, zvyčajne spĺňajú potreby pre dojčenie
  • Koncentrácie minerálnych látok sú celkovo nižšie v ženskom mlieku ako v kravskom, ale spĺňajú optimálne požiadavky
  • Kalcium a železo sa podstatne lepšie vstrebávajú z materinského mlieka
  • Významne nižší obsah sodíka v ženskom mlieku voči kravskému znižuje osmotickú záťaž nezrelých obličiek novorodenca, znižuje nároky na regulačné volumové a osmotické systémy, ktorých nastavenia v prvých rokoch života moduluje sklon k hypertenzii
v iva doj a a58
Výživa dojčaťa
  • V uspokojovaní potrieb dieťaťa nemá dojčenie len nutritívny význam
  • Dôležitý je psychosociálny aspekt dojčenia utvárajúci úzky vzťah dieťaťa a matky na vyššej ako racionálnej úrovni
  • Tento kontakt a asi aj optimálne zloženie aminokyselín mliečnych bielkovín ovplyvňuje pozitívne psychosomatický vývoj dieťaťa
  • Materinské mlieko nie je možné v plnom rozsahu nahradiť žiadnym prípravkom umelej výživy
  • Táto by mala zostať vyhradená len pre deti u ktorých sú prítomné prekážky či kontraindikácie dojčenia
choroby d chacej s stavy
Choroby dýchacej sústavy
  • Sú najčastejšie ochorenia v detskom veku
  • Na ich vzniku sa zúčastňujú genetické faktory (vrodená náchylnosť), anatomické a fyziologické odlišnosti, nedostatočná obranyschopnosť a faktory vonkajšieho prostredia
  • Vývin dýchacích orgánov nie je po narodení ukončený, v priebehu detstva pokračuje
  • Anatomické a funkčné odlišnosti sú zreteľné najmä u malých detí
  • Anatomické odlišnosti dýchacích orgánov u detí sú príčinou aj ich rozdielnej funkčnej charakteristiky
  • Hodnoty vitálnej kapacity a iných funkcií sa v priebehu detstva významne menia
choroby d chacej s stavy60
Choroby dýchacej sústavy

Anatomické a funkčné odlišnosti u detí:

  • V horných dýchacích cestách sú nosová dutina a hrtan úzke a ich sliznica je bohatá na krvné cievy
  • Nosohltan je nízky a bohatý na lymfatické tkanivo, preto pri zápalových ochoreniach ľahko vznikne opuch sliznice, zníženie priechodnosti a dýchacie ťažkosti
  • V dolných dýchacích cestách majú priedušky užší priesvit a mäkkú poddajnú stenu, čo uľahčuje vznik zúžení, nepriechodností a nevzdušných oblastí
  • V dolných a zadných častiach pľúc je nedostatočná ventilácia, spomalená cirkulácia krvi, preto u oslabených detí ľahko vznikajú zápalové procesy
choroby d chacej s stavy61
Choroby dýchacej sústavy

Sliznicová imunita

  • Dýchací systém je v priamom kontakte s vonkajším prostredím
  • V respiračnom systéme majú veľkú úlohu nešpecifické i špecifické obranné mechanizmy ako je prúdenie vzduchu, 100% nasýtenie vodou v dýchacích cestách, funkcia riasiniek, hlienu s falošnými receptormi pre mikroorganizmy, funkcia cytotoxických lymfocytov, sekrečného IgA a pľúcnych alveolárnych makrofágov
  • Dokonalosť týchto obranných mechanizmov sa vyvíja a dozrieva spolu s definitívnym anatomickým usporiadaním
  • Preto sú dýchacie ústroje dieťaťa zraniteľnejšie a náchylnejšie na vznik infekcie
ak tne ochorenia d chac ch ciest
Akútne ochorenia dýchacích ciest
  • Infekcia je jedna z hlavných príčin akútnych respiračných chorôb
  • Pôvodcom infekcie sú v 90% vírusy (adenovírusy, vírusy chrípky, rinovírusy...)
  • Baktérie, ako primárny vyvolávateľ respiračnej infekcie, tvoria 5-10% (streptococcus pneumoniae, streptococcus pyogenes, staphylococcus aureus, v etiológii atypických pneumónií sa uplatňuje mykoplazma pneumoniae
  • Menej častými pôvodcami sú plesne (candida albicans) a parazity (pneumocystis carinii)
ak tne ochorenia d chac ch ciest63
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Akútna nádcha (rinitída)

  • Zápal nosovej sliznice najčastejšie spôsobený vírusmi
  • Klin. obraz: pálenie, svrbenie sliznice nosa, sekrét (vodnatý, hlienový, pri bakteriálnej infekcii hlienohnisavý, hnisavý), nepokoj, niekedy horúčka
  • Komplikácie: zápal stredného ucha, zápal priedušiek, zápal prínosových dutín
  • Liečba: symptomatická – odsatie hlienov z nosa, podávanie roztokov do nosa (zmierňujú zdurenie slizníc, pôsobia antisepticky), roztoky podávame pred dojčením, aby sme uľahčili pitie mlieka
ak tne ochorenia d chac ch ciest64
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Zápal prínosových dutín (sinusitída)

  • Infekcia preniká do dutín z nosa cez prirodzené otvory
  • Najčastejšou je sinusitis maxilaris
  • Klinický obraz: hlienohnisavý sekrét, bolesť v oblasti dutín a horúčka (nie sú pravidlom)
  • Terapia: symptomatická, aplikácia nosových kvapiek s adstringentným účinkom, aplikácia tepla (solux), ATB pri hnisavej sinusitíde
ak tne ochorenia d chac ch ciest65
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Adenoidné vegetácie

  • Tvorí lymfatické tkanivo uložené v nosohltane
  • Podieľa sa na imunologickej a mechanickej ochrane horného úseku dýchacieho systému
  • Za určitých okolností sa môžu zväčšovať a stávajú sa mechanickou prekážkou pri dýchaní cez nos
  • Klinický obraz: závisí od stupňa adenoidných vegetácií: deti najčastejšie dýchajú ústami, v noci chrápu, majú huhňavú reč, pri dlhšom trvaní majú typický vzhľad (facies adenoidea) s nahlúplym výrazom tváre
  • Terapia: chirurgická – odstránenie adenoidných vegetácií- adenoidektomia
ak tne ochorenia d chac ch ciest66
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Tonzilofaryngitídy (angíny)

  • Sú zápalové zmeny lymfatického tkaniva hltana a nosolhtana, tzv. Waldayerov lymfatický okruh (je dôležitou súčasťou imunitného systému, miestom prvého kontaktu s infekciou)
  • Neliečená infekcia môže vyvolať vznik reumatickej horúčky alebo glomerulonefritídy
  • Vyskytuje sa samostatne alebo spojená s inými ochoreniami (infekčná mononukleóza)
  • Podľa lokálneho nálezu rozlišujeme:
  • 1/ katarálnu angínu, pri ktorej sú mandle červené, opuchnuté
  • 2/ hnisavá angína – lakunárna, pri ktorej je v štrbinách mandlí hnis, folikulárnu s nálezom zväčšených uzlíkov mandlí, ktoré zhnisajú a prasknú a pseudomembranóznu, ak sa na povrchu mandlí vytvárajú povlaky
  • 3/ herpangína – pôvodcom je vírus Coxackie a vírus Herpes simplex. Na mandliach, podnebných oblúkoch sa tvoria drobné mechúriky s červeným dvorcom
ak tne ochorenia d chac ch ciest67
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Tonzilofaryngitídy (angíny)

  • Klin. obraz: pocit sucha, škrabania v hrdle, zvýšená teplota, únavnosť, bolesť pri prehĺtaní, vystreľujúce až do uší
  • Liečba: pokoj na posteli, dostatok tekutín, vitamíny, ATB
ak tne ochorenia d chac ch ciest68
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Zápal stredného ucha (otitis media acuta)

  • Najčastejšie vzniká ako komplikácia rinofaryngitídy
  • Infekcia sa šíri z nosohltana cez sluchovú trubicu, ktorá je u malých detí kratšia a má horizontálnejší smer
  • Šírenie infekcie uľahčuje poloha dieťaťa na chrbte, stagnácia hlienohnisu v nosohltane, nasávanie hlienohnisu do sluchovej trubice a stredného ucha (nasávanie uľahčuje negatívny tlak v bubienkovej dutine počas hltania a obštrukcia nosových dutín)
  • Klin. obraz: plač, horúčka, nespavosť, chytanie si ušnice na chorej strane
  • Otoskopické vyšetrenie: od začervenania bubienka až po vyklenutie, po perforácii vyteká sekrét
  • Liečba: vložka namočená v Burow alkohole, pri pretrvávaní teplôt, baktériovej infekcii - ATB
ak tne ochorenia d chac ch ciest69
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Zápal hrtana (laryngitída)

  • Infekčné ochorenie, zápalový proces je lokalizovaný v oblasti úzkeho hrtana, čo u malých detí ľahko vedie k poruchám priechodnosti a vzniku náhlej dýchavici
  • Klin. obraz: pozvoľný začiatok choroby – zvýšená teplota, štekavý kašeľ, inspiračný stridor, zachrípnutý hlas, pri závažnejšom poškodení rozvoj inspiračného stridoru, dýchavica, nedostatok kyslíka
  • Komplikácie: otitídy, bronchitídy, bronchiolitídy
  • Terapia: vhodne oblečené dieťa dáme do chladnejšieho prostredia (k oknu), studený vzduchu zmierňuje opuch hrtana a hlasiviek, nepodávať teplé nápoje (zhoršujú opuch), tekutiny majú byť nanajvýš izbovej teploty, inhalácia studeného vzduchu obohateného kyslíkom, antitusiká pri dráždivom kašli, ak je snaha o vykašľanie hlienu - antitusiká nepodávať, kortikoidy, intubácia v ťažkých prípadoch, ATB pri superinfekcii (väčšinou ide o vírusovú infekciu), aplikácia inhalačnej liečby, laryngálnu obštrukciu priaznivo ovplyvňuje nebulizácia adrenalínu (sporný efekt)

- ťažšie formy je potrebné hospitalizovať pre nebezpečenstvo dusenia

ak tne ochorenia d chac ch ciest70
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Zápal hrtanovej príklopky (epiglotitída)

  • má ťažký, dramatický priebeh
  • opuch postihuje príklopku aj tkanivo, ktoré ju obklopuje
  • tieto zmeny zapríčiňujú závažnú obštrukciu dýchacích ciest s rýchlou progresiou, ktorá aj v súčasnosti pri oneskorenej diagnóze a nesprávnej liečbe môže mať fatálne následky
  • najčastejším vyvolávateľom ochorenia bol v minulosti Haemophilus influenzae typ B, po zavedení očkovania stráca na význame ako etiologický agens
  • t.č. najčastejšie ochorenie spôsobuje Str. pneumoniae a Str. zo skupiny A
  • náhly začiatok choroby, dieťa dyspnoické, zaujíma sedaciu polohu – umožňuje stabilizovať epiglotis tak, aby úplne neobturovala vchod do hrtana, intenzívna bolesť hrdla vedie k poruchám prehĺtania a slineniu
  • terapia: odoslanie pacienta na špecializované oddelenie, pri prevoze musí byť dieťa v sede spolu s matkou, je potrebná inhalácia kyslíka, v ťažkých prípadoch intubácia. Vzhľadom na baktériovú etiológiu sú indikované antibiotiká
ak tne ochorenia d chac ch ciest71
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Zápaly priedušiek (bronchitídy)

  • Izolovaný zápal priedušiek sa u malých detí nevyskytuje
  • Pre nezrelý imunitný systém, ktorý nie je schopný infekciu lokalizovať na jedno miesto, ide zvyčajne o postihnutie celého respiračného systému
  • Klin. obraz: zvýšená teplota, nádcha, suchý, dráždivý kašeľ, ktorý sa zmení v priebehu niekoľkých dní na vlhký
  • Symptomatológiu ovplyvňuje vek
  • U dojčiat a batoliat – zápalový opuch a zvýšená tvorba hlienu môže natoľko zúžiť priesvit priedušiek, že vzniká expiračná dýchavica – tzv. obštrukčná bronchitída
  • Liečba: sekretolytiká, mukolytiká, expektoranciá, tlmenie kašľa, pri sekundárnej baktériovej infekcii ATB
ak tne ochorenia d chac ch ciest72
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Zápal priedušiniek (bronchiolitis)

  • Je závažná choroba dolných dýchacích ciest u detí do 2 rokov s maximom okolo 6. mesiaca života
  • Klin. obraz: choroba sa začína infekciou dolných dýchacích ciest, postupne sa rozvíja expiračné dyspnoe a dieťa je schvátené, bledé, neskôr cyanotické. Ťažká expiračná dýchavica sa spája s výrazným zrýchlením dýchania, tachykardiou.
  • Liečba: ošetrovanie detí s bronchiolitídou patrí na JIS, základom starostlivosti je adekvátna hydratácia, oxygenácia, minimálna manipulácia a včasná diagnóza a liečba komplikácií
ak tne ochorenia d chac ch ciest73
Akútne ochorenia dýchacích ciest

Zápaly pľúc (pneumonie)

  • Patria medzi najvážnejšie choroby detského veku
  • Zápalový proces postihuje pľúcne mechúriky, v ktorých sa tvorí zápalový exudát – lobárne alebo krupózne pneumonie, alveoly i bronchy – bronchopneumonie alebo intersticium – intersticiálne pneumonie
  • Klin. obraz: od miernych príznakov až po formy s ťažkým život ohrozujúcim priebehom (teplota, dýchavica, kašeľ, pri postihnutí pleury bolesť na hrudníku, facies pneumonica (bledosť, úzkostný výraz, planúce líca, alárne dýchanie), septický stav s príznakmi zlyhávania srdca, rozvratom vnútorného prostredia, poruchami vedomia
  • Dg.: rtg vyšetrenie
  • Liečba: protiinfekčná liečba, úprava prostredia, správna výživa, symptomatická liečba
chronick ochorenia d chac ch ciest
Chronické ochorenia dýchacích ciest
  • Chronické choroby dýchacích ústrojov vznikajú u detí

- na dedičnom podklade

- pri vrodených a získaných poruchách imunity

- na podklade vrodených vývojových chýb a pod.

  • Na ich vznik a priebeh majú vplyv baktérie vonkajšieho prostredia
chronick ochorenia d chac ch ciest75
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Cystická fibróza

  • Je autozómové recesívne dedičné ochorenie, charakterizované poruchou transportu elektrolytov v epitelových bunkách respiračného, tráviaceho, urogenitálneho traktu a potných žliaz
  • Je najčastejšie letálne ochorenie zakaukazskej rasy
  • Je známych pribl. 820 mutácií, ktoré zapríčiňujú poruchu tvorby alebo funkcie produktu génu tzv. transmembránového regulátora vodivosti (CFTR)
  • CFTR sa nachádza vo viacerých bunkách organizmu, najmä epiteliálnych, čoho výsledkom je pestrý obraz ochorenia
  • Tzv. klasická forma CF sa vyznačuje postihnutím respiračného traktu spolu s pankreatickou insuficienciou (môže tiež byť pridružené postihnutie pečene, porucha tolerancie glukózy, typické sú nazálne polypy a recidivujúci prolaps rekta).
  • Recidivujúce pankreatitídy a mužská neplodnosť môžu byť jedinými príznakmi tzv. atypickej formy CF
chronick ochorenia d chac ch ciest76
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Cystická fibróza

  • Klin. obraz: novorodenci: u 10% detí mekóniovým ileom, ktorý je spôsobený upchaním čreva smolkou a väzkým hlienom
  • Dojčenecké obdobie: suchý pertusoidný kašeľ
  • Hlienové žľazy dýchacích ciest tvoria hustý viskózny hlien, ktorý je pevne prilepený na povrchu sliznice, veľmi ťažko sa vykašliava a hromadí sa v prieduškách, je výbornou živnou pôdou pre rôzne druhy baktérií, výsledkom je chronický zápal, ktorý vedie k rozvoju obštrukcie v dýchacích cestách a k vývinu bronchiektázií až cýst v parenchýme s okolitou fibrotickou prestavbou, vznikajú poruchy perfúzie, chronická respiračná insuficiencia a cor pulmonale
chronick ochorenia d chac ch ciest77
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Cystická fibróza

  • Porucha tvorby enzýmov v podžalúdkovej žľaze zapríčiňuje poruchu metabolizmu tukov, ale aj bielkovín a sacharidov, výsledkom je porucha trávenia bielkovín a tukov, malabsorpcia vitamínov rozpustných v tukoch, postupná hypotrofizácia – malabsorpčný syndróm
  • Dg: klinický obraz a pozitívny potný test: fyziologická koncentrácia chloridov v pote je 40 mmol/l, koncentrácia nad 60 mmol/l je pat.- dg. cystickej fibrózy + genetická molekulová analýza umožňuje potvrdenie diagnózy analýzou DNA) gén pre cystickú fibrózu sa nachádza na dlhom ramienku siedmeho chromozómu)
chronick ochorenia d chac ch ciest78
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Cystická fibróza

  • Liečba vychádza z patofyziológie ochorenia a je celoživotná
  • Vďaka liečbe je priemerný vek prežívania viac ako 35 rokov
  • Základom liečebnej stratégie je úprava mukociliárnej klírens, intermitentná protibakteriálna liečba, pankreatická substitúcia, hepatoprotektívna liečba, úprava porušeného epitelového transportu (amylorid, analógy ATP)
  • Komplexná symptomatická liečba sa dnes dopĺňa o „kauzálnu liečbu“ – génovú terapiu
  • Pacienti s pankreatickou insuficienciou potrebujú vysoko kalorickú, na kvalitné bielkoviny a tuky bohatú diétu
chronick ochorenia d chac ch ciest79
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Astma bronchiale

  • Je chronické zápalové ochorenie, pri ktorom je bronchiálna obštrukcia vyvolaná edémom steny dýchacích ciest, nahromadením hlienu s kontrakciou hladkej svaloviny
  • Priebeh je buď epizodický alebo chronický
  • Príčina vzniku astmy nie je úplne jasná, predisponujúcim faktorom je atopia
  • Klinický obraz: záchvatovitá výdychová dýchavica (výskyt najmä v noci a nad ránom), ekvivalentom astmatického záchvatu môže byť suchý, dráždivý kašeľ v nočných hodinách, vírusy sú častým spúšťačom astmatického záchvatu
chronick ochorenia d chac ch ciest80
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Astma bronchiale

  • Špecifická astma v detskom a adolescentnom veku má svoje odlišnosti od astmy dospelých:
  • Prevažuje zjavnejšia genetická predispozícia
  • Atopia ako vloha alergie sa pred nástupom manifestuje postupnou senzibilizáciou cez potravinové alergény, neskôr vírusové infekcie a nakoniec nastupuje úloha inhalačných alergénov a stresu
  • 50% detskej astmy vzniká do 2. roku života
  • Diagnostické kritériá astmy, najmä dojčiat sa menia, nie sú ešte pevne dohodnuté
  • Detská adolescentná astma pri správnej komplexnej liečbe má lepšiu prognózu ako astma dospelých
  • Teória, že dieťa z astmy vyrastie, nemá vedecký základ
  • Náhle vzniknutá astma, najmä v adolescencii, má podstatne horšiu prognózu
  • Liečebné dlhodobé postupy sú odlišné od liečby dospelých
chronick ochorenia d chac ch ciest81
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Astma bronchiale

  • Diagnóza: dojča s opakovanými klinickými známkami obštrukčnej bronchitídy (sípajúce dieťa), zvýšené IgE, prítomnosť inej alergie, pozitívna rodinná anamnéza, kožné testy, funkčné vyšetrenia
  • Liečba:

1/ liečba akútneho astmatického záchvatu (inhalačné b-2-mimetiká, kortikoidy – per os, i.v.)

2/ liečba dlhodobá

- farmakologická liečba (inhalačné kortikoidy)

- imunoterapia

- fyzikálna terapia – rehabilitácie, klimatická liečba

- psychická podpora pacienta

chronick ochorenia d chac ch ciest82
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Tuberkulóza

  • Je vážnym epidemiologickým problémom v súčasnosti
  • Je infekčné ochorenie spôsobené baktériami tuberkulózy (najčastejšie Mycobacterium tuberculosis)
  • Tuberkulóza - pľúcna

- mimopľúcna (postihnutie lymfatických uzlín, kože, kostí...)

  • Morfologická inkubačná doba – obdobie medzi vniknutím baktérií do organizmu a dôkazom primárnej tbc rtg vyšetrením, trvá 1-3 týždne
  • Primárna TBC: vzniká u jedinca, ktorý sa prvýkrát infikoval mykobaktériami
chronick ochorenia d chac ch ciest83
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Tuberkulóza

  • Po inhalácii mykobaktérie vzniká v pľúcach primárne tbc ložisko, lokalizované v rôznych oblastiach pľúc
  • Primárne ložisko je najčastejšie jedno, priemer má 5-20 mm
  • Mykobakterie po pomnožení v ložisku sa lymfatickými cestami dostávajú do hilových lymfatických uzlín, ktoré reagujú špecifickým zápalom a dochádza k ich zväčšeniu – tak vzniká primárny komplex, ktorý tvoria primárne ložisko, lymfangoitída a lymfadenitída
  • Klinický obraz: bez príznakov, subfebrility, horúčky, suchý dráždivý kašeľ, únava, malátnosť, nechutenstvo
  • Hojenie: u kalmetizovaných je priaznivý – dobré hojenie, vyhojenie jazvou. Ak sa do nekroticky zmeneného tkaniva začnú ukladať soli vápnika, vznikne kalcifikácia, ktorá predstavuje nepriaznivý hojivý proces
chronick ochorenia d chac ch ciest84
Chronické ochorenia dýchacích ciest

Tuberkulóza

  • Miliárna tuberkulóza pľúc

Vzniká v priemere za 3 mesiace po primárnej tuberkulóznej infekcii hematogénnou disemináciou a je prejavom generalizovanej infekcie

Rtg pľúc: rozsev mäkkých zatienení veľkosti prosa, lokalizovaných po celých pľúcach

  • Diagnostika tuberkulózy: tuberkulínové testy, kultivácia spúta, u malých detí kultivácia žalúdočných výplachov, hemokultúry pri miliárnej tbc, rtg pľúc a kostí, polymerázová reťazová reakcia, genetická sonda
  • Liečba: dlhodobá, spočíva v podaní antituberkulotík (nidrazid, streptomycín, rifampicín...), použitie jedného chemoterapeutika pri prevencii
choroby tr viacich strojov
Choroby tráviacich ústrojov

Najčastejšie príznaky chorôb tráviaceho traktu:

  • vracanie
  • nechutenstvo (anorexia)
  • bolesti brucha
  • zápcha (obstipácia)
vracanie
Vracanie
  • v detskom veku častý príznak
  • upozorňuje na postihnutie tráviaceho systému, alebo vzdialeného orgánu
  • charakter vracania nás môže upozorniť na vyvolávajúcu príčinu

1/ spastické vracanie

- dieťa vracia prudko, veľkým oblúkom

- býva vážnym príznakom celkovej choroby – pylorostenóza, začiatočné štádiá náhlych brušných príhod, anomálie tráviaceho traktu...

vracanie87
Vracanie

2/ atonické vracanie

- obsah žalúdka vyteká z úst

- výskyt - pri ťažkých celkových infekciách, pri sepse

- pri celkovo oslabenom organizme

3/ habituálne vracanie

- opakované vracanie u neuropatických detí s prirodzeným sklonom k vracaniu

- je nutné vylúčiť najprv iné druhy vracania

  • Ruminácia

- vyskytuje sa niekedy u detí s habituálnym vracaním

- ide o vyvrhnutie potravy do dutiny ústnej a jej opakované prežúvanie

- je to nepríjemný spôsob návykového vracania, ktorý svedčí o zanedbanej starostlivosti o dieťa

vracanie88
Vracanie

4/ cyklické (acetonemické) vracanie

  • je syndróm opakovaných atakov vracania, najčastejšie u nadaných detí inteligentných rodičov, vo veku 3-7 rokov
  • vracanie prichádza bez zjavného vyvolávajúceho faktora
  • ataky sa opakujú viac ráz ročne
  • v krvi je acidóza a v moči nájdeme acetón
  • v liečbe používame infúzie fyziologického roztoku s glukózou

5/ vracanie školských detí

  • zjavuje sa ráno, pred odchodom do školy
  • nevyskytuje sa v sobotu, v nedeľu a ani počas prázdnin
nechutenstvo anorexia
Nechutenstvo (anorexia)
  • je príznak, ktorý vedie k zníženému príjmu potravy
  • v detskom veku ide často o zdanlivé nechutenstvo (predstava rodičov presahuje skutočné potreby príjmu potravy u dieťaťa)
  • pri nútení do jedla sa fyziologické nechutenstvo zmení na patologické, tzv. návykové

Príznakové nechutenstvo

  • je u dieťaťa zvyčajne prejavom infekcie (môže ísť o inkubačný čas infekcie, skutočnú alebo skrytú formu infekcie)
  • môže byť prejavom anémie, alebo iných chronických ochorení
bolesti brucha
Bolesti brucha
  • v detskom veku sú častým príznakom ochorenia orgánov dutiny brušnej, ale aj iných orgánov, často veľmi vzdialených
  • môžu byť prejavom psychických porúch dieťaťa
  • môžu byť prvým príznakom vážnych brušných príhod

Bolesť - 1/ akútna

- 2/ chronická

  • Potreba odlíšenia bolesti: funkčnej

organickej

Funkčné bolesti:

- 80% všetkých bolestí brucha u detí

- vznik prevažne v školskom veku, častejšie u dievčat

- intermitentný charakter

- lokalizujú sa periumbilikálne

Organické bolesti:

- trvajú viac ako 2-3 hodiny

- lokalizujú sa mimo periumbilikálnej oblasti

- pri dlhšom trvaní sa prejaví na hmotnostnej alebo dokonca na rastovej krivke

- bolesť neraz zobudí dieťa zo spánku

z pcha obstip cia
Zápcha (obstipácia)
  • definuje sa ako opakovaná defekácia tvrdej alebo hustej, formovanej alebo kúskovitej stolice, vyprázdňovanej v intervaloch dlhších ako 72 hodín
  • viac ako 90% obstipácií má funkčný pôvod
  • častý výskyt zápchy v posledných rokoch u detí sa dáva do súvisu s poklesom obsahu vlákniny v bežnej strave, nedostatočnému a nepravidelnému príjmu tekutín
  • najčastejšou príčinou zápchy sú psychické problémy, potlačujúce prirodzený defekačný reflex
choroby dutiny stnej
Choroby dutiny ústnej

Soor oris (múčnatka)

  • biele povláčiky so zápalovým lemom na jazyku, bukálnych slizniciach a podnebí

Stomatitída – zápalové ochorenie sliznice dutiny ústnej

  • Katarálna stomatitída

- najčastejšia

- výskyt pri prerezávaní zubov, pri pôsobení chemických, fyzikálnych škodlivín

- sliznica je červená, dieťa nadmerne sliní, prejavuje sa nechutenstvo

  • Ulcerózna stomatitída

- tvorba vredov na sliznici dutiny ústnej

- sivožlté vredy najmä na gingivách

- prebiehajú ťažko, často s horúčkami a lokálnou lymfadenopatiou

- je prejavom zníženej odolnosti organizmu (pri celkových vyčerpávajúcich ochoreniach, pri hypovitaminózach, malígnych ochoreniach

Liečba: liečba základného ochorenia, lokálna liečba, posilňovanie organizmu, niekedy parenterálna výživa

ak tna gastrit da
Akútna gastritída
  • Najčastejšou príčinou je

- infekcia baktériová alebo vírusová

- alimentárne faktory

  • Rozdielna tolerancia jednotlivých zložiek potravy (individuálna odolnosť, množstvo, zloženie, kvalita potravy)
  • Pri prekročení individuálnej tolerancie z akýchkoľvek príčin – uzavrie sa pylorus, nastáva vracanie
  • Choroba väčšinou trvá krátko (2-3 dni) s rýchlou úpravou
  • Liečba: kľud, diéta, postupná hydratácia, realimentácia, pri výraznej strate tekutín (dehydratácii) infúzna liečba
hna kov choroby doj iat
Hnačkové choroby dojčiat
  • Vyprázdňovanie redšej stolice, ktorá obsahuje veľa minerálov a vody
  • hnačky infekčného pôvodu – vznikajú pri

- črevnej (enterálnej) infekcii alebo

- infekcii mimočrevnej (parenterálnej)

Črevné infekcie vyvolávajú baktérie, vírusy, kvasinky, plesne, parazity

  • Baktériové infekcie spôsobujú hnačky rôznymi mechanizmami: E. coli tvorbou toxínov, Shigelly inváziou do mukózy, Salmonely inváziou do submukózy, staphylococcus aureus môže tvoriť toxíny v potravinách, E. coli pri rozmnožovaní v čreve
  • Kvasinky a plesne vyvolávajú hnačky zvyčajne len ako komplikácie ťažkej baktériovej infekcie, alebo sú nezriedka komplikáciou intenzívnej antibiotickej liečby
hna kov choroby doj iat95
Hnačkové choroby dojčiat

Parenterálna (mimočrevná) infekcia:

  • infekcia na hociktorom mieste v organizme narušuje aj vylučovanie štiav v tráviacom systéme, takto sa v čreve rozmnožia baktérie, ktoré sa tu za normálnych okolností nevyskytujú alebo sa tu nachádzajú len v obmedzenom množstve
  • podobná situácia vzniká pri intenzívnej antibiotickej liečbe
  • Klin. obraz: variabilný, najčastejšie delenie:

1/ jednoduchá hnačka (dyspepsia simplex)

2/ toxická hnačka (dyspepsia toxica)

  • Jednoduchá hnačka (dyspepsia simplex) – časté riedke stolice, dieťa odmieta stravu, je nepokojné, občas vracia, stolice sú zelenkasté, obsahujú hlien, majú kyslý zápach, teplota je len zvýšená, brucho je nafúknuté

Terapia: diéta(ryžový odvar), stav sa pomerne rýchlo zlepší, začíname s realimentáciou často už od druhého dňa

hna kov choroby doj iat96
Hnačkové choroby dojčiat

Toxická hnačka (dyspepsia toxica) – ťažký stupeň hnačky spojený s klinickými príznakmi dehydratácie a acidózy (v tkanivách sa v dôsledku hypoxie vytvára pri metabolizme veľa kyslých splodín, splodiny sa dostávajú do krvi a vzniká acidóza), pri ťažkom priebehu aj príznaky šoku, pre poruchu bunkových membrán a acidózu sa draslík z buniek stráca a vzniká deplécia draslíka

  • Klin. obraz – početné vodnaté, zelené, zapáchajúce stolice (aj 20x). Vracanie je pravidelným príznakom, má spastický charakter, vysoká teplota, porušené vedomie dieťaťa, vpadnuté oči s tmavými kruhmi, suché pery, červené sliznice, pri ťažkej acidóze hlboké nepravidelné (Kussmaulovo) dýchanie, turgor kože znížený, fontanela vpadlá
  • Liečba: komplexná: úprava dehydratácie, liečba šoku, odstránenie príčin, liečba komplikácií, návrat k normálnej výžive (keď sa upravil ťažký stav chorého a dieťa prestáva vracať) – realimentácia pomaly, postupne
chronick poruchy v ivy
Chronické poruchy výživy
  • Pozitívna, kde patria stavy s nadmernou hmotnosťou – obezita
  • Negatívna so znížením hmotnosti so zreteľom na daný vek – hypotrofia
  • Príčiny: endogénne, exogénne

1/ exogénne: nedostatočný príjem potravy, ktorý je kvantitatívny (hladovanie) alebo kvalitatívny (chýbanie niektorej nevyhnutnej zložky potravy)

2/ endogénne: neschopnosť využiť potravu pre poruchy trávenia alebo vstrebávania

  • Podstatou porúch trávenia sú vo veľkej väčšine vrodené vývinové chyby, morfológie tráviaceho systému alebo jeho látkovej premeny
chronick poruchy v ivy pylorosten za
Chronické poruchy výživy - pylorostenóza

Kongenitálna hypertrofia svalovej vrstvy vrátnika

  • 5x častejší výskyt u chlapcov
  • Príznaky: prvé príznaky v 2. až 4. týždni života

- vracanie bez prímesi žlče, ktorého frekvencia a intenzita sa zväčšuje

- vracanie je spastického charakteru

- prevláda obstipácia

- dieťa neprospieva, chudne, je veľmi hladové, hltavo pije

- skoro vždy je viditeľná peristaltika po najedení

- peristaltické vlny majú tvar presýpacích hodín v oblasti žalúdka

chronick poruchy v ivy gastroezofage lny reflux
Chronické poruchy výživy –gastroezofageálny reflux
  • Porucha, pri ktorej sa pre viaceré príčiny vracia natrávená potrava zo žalúdka do pažeráka a kyslý obsah žalúdka môže poleptať pažerák
  • Pri opakovaní refluxu vzniká chronický zápal sliznice pažeráka a v ťažkých prípadoch aj jeho zväčšenie
  • Nastávajú mikroaspirácie žalúdočného obsahu do pľúc a vyvíja sa chronické pľúcne ochorenie
  • Príčinou je funkčná alebo anatomická porucha ezofageálneho zvierača tesne nad bránicou
  • Klin. obraz: regurgitácia potravy, vracanie, pyróza spojená s pľúcnymi komplikáciami a ezofagitídou
  • Dg: sonografická alebo monitorovaním pH v pažeráku špeciálnou sondou
  • Th: väčšinou konzervatívne, u detí s umelou výživou podávaním špeciálnych mliek, ktoré zahusťujú žalúdočný obsah
chronick poruchy v ivy antr lna gastrit da
Chronické poruchy výživy –antrálna gastritída
  • Šíri sa od pyloru antrálnym smerom a môže zasahovať rôzne vysoko do žalúdočného tela
  • V súčasnosti sa dokázala súvislosť medzi rozvojom gastritídy antrálneho typu a prítomnosťou gramnegatívnej mikroaerofilnej spirálnej baktérie – Helicobacter pylori
  • Infekčný agens je prítomný vo veľkom percente antrálnych gastritíd, v zdravej sliznici sa nevyskytuje
  • Gastritída, ktorá je výsledkom Helicobacter pylori, nedoznieva spontánne, ale bez liečby trvá roky, môže mať súvislosť so vznikom peptických vredov, najmä duodenálnych a s karcinómom žalúdka
  • Klin. obraz: opakované bolesti brucha najmä v epigastriu, nechutenstvo, pri prítomnosti peptického vredu je tendencia ku gastrointestinálnemu krvácaniu
  • Terapia: gastritída vyvolaná Helicobacter pylori sa lieči trojkombináciou ATB spolu s podávaním blokátorov H2 receptorov
chronick poruchy v ivy malabsorb n syndr m
Chronické poruchy výživy – malabsorbčný syndróm
  • Klinický pojem, ktorý označuje súbor príznakov sprevádzajúcich skupinu ochorení, pri ktorých dochádza k poruche trávenia, vstrebávania, sekrécie, alebo motility tenkého čreva
  • Delenie:

1/ primárny malabsorbčný syndróm

2/ sekundárny malabsorbčný syndróm

Primárny malabsorbčný syndróm: príčina malabsorpcie je v rezorbčnom epitele čreva a je spôsobená vrodeným alebo získaným defektom biochemickej povahy

- do tejto skupiny patrí - celiakia

- selektívna malabsorbcia, kde je rezorbčný defekt úzko ohraničený iba na jednu súčasť potravy

Sekundárny malabsorbčný syndróm: je spôsobený ďalším príčinami, ktoré vedú k symptomatológii malabsorbcie. Tieto príčiny môžu byť v poruche tenkého čreva, pankreasu, hepatobiliárneho systému, krvného alebo lymfatického obehu

- ich spoločným rysom je patologická zmena, ktorá blokuje vstrebávanie látok a je lokalizovaná mimo enterocytu

chronick poruchy v ivy malabsorb n syndr m102
Chronické poruchy výživy – malabsorbčný syndróm
  • Klin. obraz: uniformný, nápadné zväčšenie brucha, ktoré je distendované, chabé, nad úrovňou hrudníka, veľké brucho kontrastuje s tenkými, vychudnutými končatinami
  • Ostatné príznaky sa menia v závislosti od základnej príčiny malabsorbcie
  • Pre prevahe poruchy trávenia a rezorbcie lipidov sú stolice obsažné, zapáchajúce, zvyčajne bledé
  • Pre malabsorbciu sacharidov sú naopak typické kvasné hnačky s nakyslým zápachom, zvyčajne vodnaté, často spenené
  • U dieťaťa sa zistí dystrofia, je prítomná retardácia rastu, znížená hmotnosť, prejavy oneskoreného vývoja, chabé svalstvo, atrofické najmä proximálne svalstvo končatín, zmenšený podkožný tuk, zmeny nálady - mrzutosť, podráždenosť, v pokročilom štádiu apatia
chronick poruchy v ivy celiakia
Chronické poruchy výživy – celiakia
  • Špecifická nozologická jednotka, spojená s abnormálnym nálezom na sliznici tenkého čreva, ktorá sa zlepší po diéte bez prítomnosti lepku
  • Je najčastejšou príčinou malabsorbcie u detí manifestuje sa obyčajne počas prvých dvoch rokov života
  • Je vyvolaná intoleranciou bielkovín pšenice, raži, ovsa, jačmeňa (intolerancia je na bielkoviny povrchových vrstiev obilných zŕn, ktorá sa nazýva glutén) lepok.
  • Škodlivé pôsobenie na sliznicu čreva u pacientov s celiakiou považujeme za reakciu toxickú alebo autoimúnnu, prípadne ich kombináciu
  • Klin. obraz: zjavia sa pri prechode na zmiešanú stravu – múčne jedlá, u menších detí môže nastať tzv. celiakálna kríza, ktorá vyúsťuje do stavu dehydratácie, acidózy a šoku, deti majú príznaky nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch, najmä prejavy rachitídy, sú anemické
  • Dg.: biopsia sliznice tenkého čreva – vyhladená sliznica, znížené, atrofické klky, sploštený epitel
  • Terapia: diéta – vylúčenie múky z obilnín, potrebná diéta po celý život
chronick poruchy v ivy vroden megakolon
Chronické poruchy výživy –vrodený megakolon
  • Vrodená choroba, pri ktorej chýbajú gangliové bunky v svalovine hrubého čreva, výsledkom je nadmerné rozšírenie hrubého čreva s poruchou jeho vyprázdňovania
  • Ochorenie je väčšinou zjavné v prvom týždni života: u novorodencov nedochádza k riadnemu odchodu smolky, nasleduje nechuť k jedlu a príznaky intestinálnej obštrukcie, ktoré sprevádza zrýchlené dýchanie a dýchavica, u iných pacientov po oneskorenom vyprázdňovaní smolky sa objavuje zápcha s rôznym stupňom distenzie brucha
  • U kojencov, kde boli pôvodné symptómy chybne interpretované a dieťa bolo liečené digitálnou rektálnou dilatáciou a výplachmi, dochádza k dočasnej remisii, trvajúcej niekoľko týždňov. Až potom sa vyvíja ťažká hnačka sprevádzaná typickými príznakmi: roztiahnuté brucho, vracanie, neprospievanie. Prítomnosť hnačiek je zlým prognostickým znamením. Batoľatá: obstipácia, odporne zapáchajúce riedke stolice, v rozšírené brucho, viditeľné peristaltické vlny, hmatný črevný obsah. Pri vyšetrení nájdeme úzky análny kanál, prítomnosť väčšieho množstva stolice v hrubom čreve v kombinácii s prázdnym rektom je veľmi typickým príznakom
  • Terapia: chirurgická – odstránenie úseku čreva, v ktorom chýbajú gangliové nervové bunky
choroby pe ene
Choroby pečene

Pečeňové bunky plnia viaceré úlohy, nevyhnutné pre existenciu organizmu:

  • Nutričná funkcia - spracovanie bielkovín, aminokyselín, cukrov, mastných kyselín, cholesterolu a vitamínov
  • Syntetická funkcia – tvorba a produkcia plazmatických bielkovín (albumín a transportné bielkoviny)
  • Imunologická funkcia – transport imunoglobulínov, odbúravanie cirkulujúcich imunokomplexov, prezentácia antigénu Kupfferovými bunkami
  • Hematologická funkcia – syntéza viacerých koagulačných faktorov alebo ich aktivácia
  • Detoxikačná funkcia – metabolická transformácia endogénnych a exogénnych látok
  • Exkrečná funkcia – funkcia žlče – syntéza žlčových kyselín, cholesterolu, ich sekrécia do čreva a úlohy pri trávení tukov
  • Endokrinná funkcia – degradácia viacerých hormónov (hormóny štítnej žľazy, steroidy, inzulín)
choroby pe ene106
Choroby pečene
  • Pri vážnych ochoreniach pečene môžu byť postupne, alebo súčasne postihnuté všetky spomínané funkcie, čo sa prejaví podvýživou, poruchou hormónovej rovnováhy, poruchou transportu mnohých látok
  • Tento stav môže vyústiť až do zlyhania pečene a smrti jedinca
  • V detskom veku sú najčastejšou príčinou ochorení pečene infekcie a vírusy infekčnej hepatitídy
choroby pe ene wilsonova choroba
Choroby pečene – Wilsonova choroba
  • Dedičná porucha metabolizmu medi s nadmerným ukladaním medi v pečeni, mozgových jadrách, rohovke, v bunkách mnohých parenchýmových orgánov
  • Klin. obraz: začiatok okolo 5. roku – hepatomegália, chronická perzistujúca alebo aktívna hepatitída až obraz zlyhania pečene, vyústenie do cirhózy, na konci adolescencie sa zjavujú neurologické a psychické príznaky, zahrňujúce demenciu, dysartriu, poruchy výkonnosti a poruchy správania, na okrajoch rohovky vytvára ukladanie medi zelenohnedý prstenec
  • Liečba: diéta – vynechanie orechov, kakaa, čokolády, morských rýb. Z liekov najmä penicilamín a zinok
choroby pe ene chronick hepatit dy
Choroby pečene – chronické hepatitídy
  • Zápalový proces pečene, trvajúci viac ako 6 mesiacov, prejavujúci sa biochemickými zmenami, najmä zvýšenou aktivitou aminotransferáz, klinickými prejavmi chronickej poruchy pečene, prípadne až príznakmi zlyhania pečene
  • Môžu ju zapríčiniť pretrvávajúca vírusová infekcia, toxíny a lieky, aktivácia autoimúnnych mechanizmov alebo je príčina neznáma
  • Delia sa na:

- chronickú perzistujúcu hepatitídu

- chronickú aktívnu hepatitídu

choroby pe ene chronick perzistuj ca hepatit da
Choroby pečene – chronická perzistujúca hepatitída
  • Celkovo benígny chronický zápal pečeňového parenchýmu
  • V etiológii sa najčastejšie uplatňujú vírusy hepatitídy B alebo C
  • Klin. príznaky: unaviteľnosť, slabšia psychická a fyzická výkonnosť, nechutenstvo, odpor k mastným jedlám
  • Dg: biopsia pečene
  • Terapia: odstránenie škodlivín zo stravy a prostredia dieťaťa, diétne opatrenia, prísny zákaz alkoholu a drog, vzhľadom k benígnemu priebehu nie je potrebná farmakoterapia
choroby pe ene chronick akt vna hepatit da
Choroby pečene – chronická aktívna hepatitída
  • Závažný chronický zápal pečeňového parenchýmu s nekrózou a fibrózou

a tendenciou progresie do cirhózy pečene alebo jej zlyhania

  • Príznaky: kolíšu od nenápadných po obraz ťažkej choroby
  • Etiológia: etiologický faktor u 2/3 nedokážeme, v anamnéze môže byť hepatitída B, C
  • Laborat. parametre: zvýšená aktivita aminotransferáz, vzostup koncentrácie bilirubínu, hypergamaglobulinémia, v pokročilých štádiách dochádza k poklesu koncentrácie sérového albumínu a bielkovín, dôležitý je nález autoprotilátok (ANA, LE buniek – 40% chorých)
  • Dg.: dôležitá biopsia pečene
  • Terapia: základné opatrenia v životospráve, v diéte, celkovej hygiene, užitočnosť kortikoterapie je sporná, cytotoxické imunosupresíva (azatioprim, cyklofosfamid, cyklosporín A)
  • Prognóza detí je lepšia ako prognóza dospelých, u polovice chorých relapsy po rôzne dlhom čase, niekedy progresia do cirhózy pečene (u niektorých aj po úspešnej iniciálnej liečbe)
choroby pankreasu
Choroby pankreasu

Akútna pankreatitída

  • Etiológia: infekcia vyvolaná vírusom parotitídy, hepatitídy A, inými vírusmi, vyvolaná alkoholom, drogami, po niektorých liekoch – antibiotiká, diuretiká, imunosupresíva... Pri vrodených chybách žlčových ciest a pankreasu, so systémových chorôb je najčastejšou príčinou cystická fibróza
  • Klin. Obraz: obraz akútnej brušnej príhody – bolesť brucha, vracanie, horúčka, tachykardia, tachypnoe, potenie, dehydratácia a strata elektrolytov pri vracaní
  • Dg.: hypokalcémia, v sére a moči stúpa v priebehu 2-12 hod koncentrácia amyláz a lipázy
  • Vyšetr. metódy: USG, CT: edém pankreasu, prítomnosť pseudocýst vyplnených tekutinou, alebo tekutina v okolí pankreasu
  • Terapia: rehydratácia, tlmenie bolesti, úprava výživy, tlmenie pankreatickej sekrécie, liečba komplikácií
choroby pankreasu112
Choroby pankreasu

Chronická pankreatitída

  • Vzniká najčastejšie na dedičnom podklade
  • Príznaky: na začiatku sú príznaky postihnutia mierne, často len vo forme dyspeptických ťažkostí, neskôr, zvyčajne na začiatku školskej dochádzky sa zvýrazňujú a prebiehajú vo forme krátkodobých niekoľko dňových záchvatov, choroba nadobúda typický relapsujúci priebeh s pravidelným opakovaním atakov
  • Dg: zvyčajne postačí starostlivá rodinná anamnéza s podobnými príznakmi u rodičov, starých rodičov
  • Terapia: diétne opatrenia, zákaz alkoholu, toxínov a najmä v dodávke enzýmov exokrinného pankreasu
parazity revn ho traktu
Parazity črevného traktu

Enterobius vermicularis (mrľa ľudská)

  • Najčastejší črevný parazit u detí, postihuje výhradne človeka
  • Samček je dlhý 2-6 mm, samička 8-12 mm
  • Vajíčka sa dostávajú do tráviaceho traktu znečistenou zeleninou, špinou z nechtov, kde sa dostali buď dotykom s infikovanými predmetmi, alebo keď sa dieťa škriabalo nechtami v análnej oblasti
  • V čreve sa vajíčka menia v larvy, ktoré sa usídľujú v dolnej časti tenkého čreva a dozrievajú
  • Dospelé samičky migrujú do hrubého čreva a odtiaľ vychádzajú klásť vajíčka do perianálnej oblasti najmä v noci
  • Príznaky: nespavosť, bolesti hlavy a brucha, nechutenstvo, chuť na sladkosti, svrbenie v análnej oblasti, pri prechode parazitov do okolia uretry býva pomočovanie
  • Mikroskopický dôkaz vajíčok v stolici je najpriekaznejší v diagnóze
  • Liečba: mebendazol, cyklus liečby je potrebné opakovať o 4-6 týždňov
parazity revn ho traktu114
Parazity črevného traktu

Toxocara canis, toxocara cati

  • Ochorenie vyvoláva larválne štádium škrkavky psej alebo mačacej
  • Larvy v ľudskom čreve nemôžu dokončiť svoj vývoj a prenikajú cez črevnú stenu do krvi a lymfy, dostávajú sa do vnútorných orgánov, kde vytvárajú eozinofilné granulómy
  • Klin. obraz.: závisí od infekčnej dávky a lokalizácie larvy parazita
  • Viscerálna forma prebieha bolesťami brucha, nauzeou, hepatomegáliou, pľúcna s pľúcnymi infiltrátmi, recidivujúcimi bronchitídami až bronchopneumoniami, očná s chronickou retinitídou
  • V laborat. parametroch je extrémna eozinofília, leukocytóza, vysoká sedimentácia
  • Terapia: mebendazol vo vysokých dávkach
parazity revn ho traktu115
Parazity črevného traktu

Giardia lamblia (giardia intestinalis)

  • Oválne cysty žijú predovšetkým prisaté v tenkom čreve človeka
  • Zdrojom nákazy je človek, prenos kontaminovanou potravou, vodou
  • Klin. obraz: 90% asymptomaticky, intestinálna forma má príznaky chronickej enteritídy s hnačkami, nechutenstvom, stratou hmotnosti a obrazom malabsorpčného syndrómu, ochorenie môže prebiehať pod obrazom chronickej cholecystitídy, alebo funkčnou poruchou žlčových ciest
  • Dg.: nález giardie v duodenálnej šťave, alebo vo vodnatej stolici
  • Liečba: metronidazol
z palov choroby reva
Zápalové choroby čreva
  • Často sú označované ako nešpecifické kolitídy
  • Etiológia je neznáma, predpokladajú sa autoimunné mechanizmy u geneticky predisponovaných jedincov
  • Patria sem dve nozologické jednotky:

- Ulcerózna kolitída

- Crohnova choroba

z palov choroby reva117
Zápalové choroby čreva

Crohnova choroba (ileitis terminalis, regionálna enteritída)

  • Zápal postihuje celý tráviaci trakt od úst po anus, prebieha s exacerbáciami a remisiami
  • Prejavuje sa neprospievaním, stratou na hmotnosti, horúčkami, chronickými bolesťami brucha, hnačkou, neskôr vznikajú perianálne abscesy, vnútorné črevné a vonkajšie abscesy
  • Mimočrevné príznaky: bolesti kĺbov, kožné prejavy, očné príznaky (iridocyklitída)
  • Dg.: rtg vyšetrenie metódou dvojitého kontrastu a endoskopické vyšetrenie
  • Terapia: podľa stupňa aktivity sa používajú kortikoidy, sulfasalazín, metronidazol, azathioprin, metotrexát, najnovšie je do liečby zavedený tzv. anti TNF – alfa (infliximab)
  • Kauzálnu liečbu nepoznáme, pretože nepoznáme príčinu
  • Stratégiou liečby je dosiahnuť remisiu a udržať ju čo najdlhšie
  • Chirurg. liečba je indikovaná pri perforácii s peritonitídou a pri vzniku ileózneho stavu
  • V ťažkých prípadoch je indikovaná kompletná parenterálna výživa, taktiež je možné podávať dlhodobo elementárnu enterálnu výživu
z palov choroby reva118
Zápalové choroby čreva

Ulcerózna kolitída (proktokolitída)

  • Chronické zápalové ochorenie hrubého čreva s maximom prejavov od slepého čreva po anus
  • Klin. obraz: hnačky s prímesou krvi s nadmerným obsahom hlienov, časté sú bolesti brucha, viac lokalizované vľavo, pred nutkaním na stolicu bývajú prechodné kolikovité bolesti
  • K extraintestinálnym príznakom patrí anémia, horúčka, artritída, očné príznaky, občas chronická hepatitída
  • Dg: anamnéza, klinické a endoskopické vyšetrenie, rtg vyš. Je menej charakteristické ako pri Crohnovej chorobe
  • Terapia: závisí od stupňa postihnutia tráviaceho traktu a od celkového stavu pacienta, na začiatku používame sulfasalazín, podľa potreby možno indikovať kortikoidy, cytotoxické imunosupresíva, dieta je bohatá na bielkoviny, bez prítomnosti balastných látok, podľa potreby prechádzame na určitú dobu na parenterálnu a elementárnu enterálnu výživu
  • Prognóza: závažná, bývajú časté relapsy
psychonutri n poruchy
Psychonutričné poruchy
  • Patria medzi najčastejšie poruchy výživy v súčasnosti

Mentálna anorexia

  • Charakterizuje ju účelové nechutenstvo, odmietanie udržať si primeranú telesnú hmotnosť pre určitý vek a výšku
  • Rozvinutá choroba je spojená s poruchou takmer všetkých orgánov a systémov
  • Spočiatku ochorenie začína ako diétne správanie, pacientky bývajú veľmi vitálne, okoliu dokazujú ako sa dobre cítia, často klamú, skrývajú jedlo, alebo tajne vracajú, falšujú hmotnosť tým, že si pridávajú oblečenie, alebo zadržujú stolicu
  • Ochorenie často vyústi do kachexie so všetkými dôsledkami ťažkej podvýživy (anémia, imunodeficiencia, poruchy menštruácie, zvýšená chorobnosť)
  • Liečba: nutná je hospitalizácia, intenzívna psychoterapia, niekedy parenterálna výživa, liečba je zdĺhavá, problematická
psychonutri n poruchy120
Psychonutričné poruchy

Bulimia nervosa

  • Je charakterizovaná opakujúcimi sa epizódami prekrmovania sa, s následným nevhodným kompenzačným správaním ako je samovyvolávanie vracania, používanie preháňadiel, diuretík alebo iných liekov, hladovanie alebo nadmerné cvičenie
  • Zaujatie telom je extrémne, je strach z obezity
  • Sú typické patologické prejavy v príjme potravy a snaha o energetickú redukciu
  • Liečba: podobná ako pri mentálnej anorexii
psychonutri n poruchy121
Psychonutričné poruchy

Obezita

  • Je charakterizovaná nadmerným ukladaním tukového tkaniva
  • V detskom veku sú prírastky hmotnosti spôsobované nielen zmnožením tukového tkaniva, ale ja prírastkom kostry a svalovej hmoty
  • Najkritickejším obdobím je dojčenecké obdobie, keď v dôsledku prekrmovania dochádza k zvyšovaniu – proliferácii tukových buniek, v dospelosti už len k ich zväčšovaniu – hypertrofii
  • Druhým kritickým obdobím je adolescencia
  • Príčinou obezity je nekontrolovaný prísun potravy, nesprávne zloženie stravy a nedostatočný pohyb
  • Obezita nepriaznivo ovplyvňuje fyzický, sociálny a psychický vývoj dieťaťa

a predstavuje často neschopnosť spoločenského uplatnenia sa

  • Závažnými komplikáciami obezity sú kardiovaskulárne zmeny

a artériová hypertenzia

  • Liečebné postupy: zníženie energetického príjmu, obmedzenie až vynechanie sladkostí, obmedzenie múčnych jedál, individuálna alebo skupinová psychoterapia
choroby krvi choroby erven ch krviniek
Choroby krvi – choroby červených krviniek

Anémie

  • Niektoré anémie detského veku sú ovplyvnené vrodenými faktormi, alebo faktormi získanými už v skorom období novorodeneckého a dojčeneckého veku
  • Charakterizuje ich znížená koncentrácia hemoglobínu a počtu červených krviniek a zvyčajne spolu so zníženým hematokritom
  • K správnemu určeniu anémie potrebujeme poznať tri základné hodnoty – hodnotu hemoglobínu, počet erytrocytov a hodnotu hematokritu
an mie
Anémie
  • Klin. obraz: rýchla únava, nechutenstvo, horšia nálada, bolesť hlavy, vertigo, nápadná bledosť kože a slizníc, dlhotrvajúca anémia negatívne ovplyvňuje rast a vývoj dieťaťa
  • Rozdelenie anémií:

1/ anémie zo zvýšených strát červených krviniek:

- straty z ciev pri krvácaní

- straty z rozpadu erytrocytov intravaskulárne

2/ anémie z porúch tvorby erytrocytov

- pri nedostatku substancií potrebných pre tvorbu erytrocytov (železo, kyselina listová, vitamín B12)

- pri útlme kostnej drene

an mie zo zv en ch str t
Anémie zo zvýšených strát
  • Posthemoragické anémie
  • Hemolytické anémie:

1/ vrodené

2/ získané

Posthemoragické anémie:

Poškodenie cievy rozličnými mechanizmami (úraz, prasknutie pažerákových varixov, vredová choroba...), ako následok prechodného zníženia faktorov zrážania krvi

Klin. obraz: závisí od množstva a rýchlosti straty krvi, veľká strata vedie k poklesu cirkulujúceho krvného volumu a poklesu krvného tlaku s možným vývojom život ohrozujúceho hypovolemického šoku

Bezprostredné liečebné opatrenie: zastavenie krvácania a transfúzia krvi na úpravu šoku a ťažkej anémie

hemolytick an mie
Hemolytické anémie
  • Vznikajú nadmerným rozpadom červených krviniek

- vrodené, ktoré vznikajú na podklade porúch membrány erytrocytov, alebo prítomnosti abnormálneho hemoglobínu

- získané hemolytické anémie

Najčastejšou vrodenou hemolytickou anémiou je dedičná sférocytóza (Minkowského-Chauffardova)

Je charakterizovaná poruchou membrány erytrocytov, ktorá zapríčiňuje zmenu ich tvaru s poruchou osmotickej rezistencie erytrocytov a ich skráteným prežívaním.

Klin. obraz: protrahovaný ikterus, v neskoršom období sú dominantné anémia, mierna žltačka, splenomegália. Občas je chronický priebeh prerušovaný hemolytickými krízami, kedy sa stav pacientov prudko zhorší, kríza môže byť vyvolaná infekciou, neprimeranou duševnou a fyzickou záťažou

Liečba: transfúzia krvi pri vážnom poklese, v najťažším prípadoch splenektómia. Vzhľadom na úlohu sleziny pri obrane proti infekcii, usilujeme sa tento výkon odsunúť až do predškolského veku.

vroden hemolytick an mie
Vrodené hemolytické anémie

Hemoglobinopatie – sú skupinou podmienených anomálií hemoglobínu

  • Ich podstatou je najčastejšie substitúcia jednej aminokyseliny druhou
  • Najdlhšie známou je hemoglobinopatia S (kosáčiková anémia), ďalej sem patrí hemoglobinopatia C, D, E...
z skan hemolytick an mie
Získané hemolytické anémie
  • Zahrňujú heterogénnu skupinu hemolytických anémií, ktorých patogenéza spočíva v extrakorpuskulárnom mechanizme
autoim nne hemolytick an mie
Autoimúnne hemolytické anémie
  • Sú spôsobené zvýšenou deštrukciou erytrocytov autoprotilátkami
  • Autoprotilátky:

- tepelné (reagujú optimálne pri teplotách 35-40 st C)

- chladové (reagujú pri teplotách pod 30 st C)

  • Autoprotilátky možno nájsť u detí bez akýchkoľvek známok zvýšenej deštrukcie erytrocytov, u ktorých nie je porucha prežívania erytrocytov, ďalej u chorých s kompenzovanou zvýšenou deštrukciou červených krviniek, t.j. bez anémie, a u pacientov so symptomatickou hemolytickou anémiou.
  • Klin. obraz: prebieha u detí ako akútna forma s rýchlym začiatkom, rýchlym vznikom anémie, bledosťou, žltačkou, splenomegáliou, bolesťami brucha, vracaním. Začiatok anémie je často vyvolaný infekciou horných dýchacích ciest alebo iným vírusovým ochorením
  • Terapia: používajú sa lieky, ktoré znižujú tvorbu protilátok – kortikoidy, imunosupresíva. Transfúzia prepraných erytrocytov je indikovaná len v život ohrozujúcich stavoch a mala by sa vždy kombinovať s kortikoidmi.
an mie z poruchy tvorby erven ch krviniek
Anémie z poruchy tvorby červených krviniek
  • Anémie z nedostatku stavebných látok:

Sideropenická anémia:

  • Je najčastejším typom anémie detí do 2 rokov života
  • Príčiny: vplyv potravy pri nedostatočnej dodávke železa a vitamínov
  • Zvýšené nároky na železo pri akútnych a chronických infekciách, obdobie rastu, pri krvácaní, prechodné poruchy v rezorpcii železa (gastritída, chronická hnačky) alebo nedostatočné zásoby železa v tele
  • Klin. obraz: bledosť, únavnosť, znížená výkonnosť, porucha syntézy DNA, tkanivového dýchania, porucha oxydatívnej fosforylácie, poruchy metabolizmu porfyrínov, syntéze kolagénu, rastu nervového tkaniva
  • So sideropeniou sa združuje rad príznakov, napr. tika (jedenie hliny, omietky) a pagofágia (nutkavé jedenie ľadu)
  • Liečba: soli dvojmocného železa
an mie z poruchy tvorby erven ch krviniek130
Anémie z poruchy tvorby červených krviniek

Postinfekčné anémie

  • Postihujú deti s ťažkými akútnymi infekciami, s chronickou infekciou alebo častými a protrahovanými infekciami
  • Vplyv infekcie: nechutenstvo → znížený príjem železa
  • Infekcia nepriaznivo ovplyvňuje metabolizmus železa a znižuje jeho využitie
  • Ťažké infekcie spôsobujú priamy útlm tvorby
  • Liečba: anémia sa upraví po vyliečení základného ochorenia. Železo, vitamín B12, kyselina listová prichádzajú do úvahy, keď sa spolu zúčastňujú na chýbaní dodávky týchto stavebných látok
an mie z tlmu tvorby erytrocytov
Anémie z útlmu tvorby erytrocytov
  • Útlm tvorby erytrocytov nastáva:
  • a/ pri poškodení kostnej drene, ktoré môže byť vrodené alebo získané
  • b/ pri normálnej kostnej dreni, ak chýba erytropoetín, napr. pri chronickom zlyhaní obličiek

Kongenitálna aplastická anémia (Fanconiho anémia):

  • Charakterizuje ju hypoplázia kostnej drene
  • Priebeh: chronický, ojedinele sa postihnutí dožijú dospelosti

Získaná plastická anémia:

  • u detí exponovaných ionizujúcemu žiareniu alebo liečených cytotoxickými chemoterapeutikami, z toxických látok: insekticídy, rozpúšťadlá, soli ťažkých kovov, z liekov: chloramphenikol, sulfonamidy
  • Terapia: podávanie androgénov, anabolických steroidov, imunosupresívna liečba, alogénna transplantácia kostnej drene
z skan methemoglobin mia
Získaná methemoglobinémia
  • Normálny hemoglobín, ktorý je schopný prenášať kyslík obsahuje v molekule dvojmocné železo. Niektoré toxické látky napr. dusitany, chloráty, menia toto železo na trojmocné. Vzniká methemoglobín, ktorý nie je schopný prenášať kyslík.
  • Najdôležitejšia je dusičnanová alimentárna methemoglobinémia dojčiat. Je to ochorenie umelo živených dojčiat do pol roka života, z dôvodov vyššieho obsahu dusičnanov v pitnej vode používanej k riedeniu umelej výživy, vytvárajú sa v tráviacej rúre dojčiat vplyvom redukujúcich baktérií dusitany. Dusitany po rezorpcii reagujú s hemoglobínom, ktorý je oxidovaný na methemoglobín. Zvýšenie množstva methemoglobínu spôsobuje viditeľnú cyanózu.
  • Klin. obraz: zvýšenie množstva methemoglobínu spôsobuje viditeľnú cyanózu, hodnoty medzi 10-20% spôsobujú cyanózu, hodnoty 20-40% dyspnoe, poruchy vedomia, šok a pri 85% dieťa zomiera
  • Liečba: intravenózne sa podáva 1% roztok metylénovej modrej, vitamín C, ktoré redukujú methemoglobín na hemoglobín
choroby bielej zlo ky
Choroby bielej zložky
  • Zmeny v počte bielych krviniek v periférnej krvi sprevádzajú široké spektrum infekčných, zápalových, neoplastických a metabolických chorôb.
  • Leukocytóza – zvýšenie počtu leukocytov nad fyziologickú hranicu rozpätia danej vekovej skupiny
  • Najčastejšou formou leukocytózy je neutrofília – zvýšenie počtu neutrofilných leukocytov (bakteriové infekcie)
  • Zvýšenie počtu lymfocytov - lymfocytóza (vírusové infekcie)
  • Zvýšenie počtu eozinofilov – eozinofília (alergické reakcie, parazitózy)
  • Leukopenia: zníženie počtu cirkulujúcich bielych krviniek pod fyziologické hodnoty
  • Môže ísť o zníženie všetkých druhov leukocytov
  • O zníženie len niektorého druhu leukocytov, najčastejšie neutrofilných granulocytov (tzv. neutropenia a agranulocytóza)
choroba bielej zlo ky
Choroba bielej zložky

Agranulocytóza a neutropenia v detskom veku –

  • je klinicko – hematologický syndróm rôznej etiológie a patogenézy, ktorého hlavným znakom je relatívne i absolútne zníženie granulocytov v periférnej krvi, buď bez podstatného zníženia erytrocytov a trombocytov (tzv. čistá agranulocytóza), alebo spolu so znížením erytrocytov a trombocytov (agranulocytóza v rámci pancytopénie).
  • Dôsledkom je znížená bunková obrana organizmu pri infekciách, ktoré môžu v neliečených prípadoch prejsť do sepsy
  • Hlavnými príznakmi je sklon k hnisavým ochoreniam, opakovaným zápalom slizníc a kože, respiračného systému a stredného ucha, časté sú slizničné nekrózy v ústach i v ďalších oddieloch tráviaceho traktu
choroba bielej zlo ky135
Choroba bielej zložky

Agranulocytóza a neutropénia:

  • Príčiny sú rôzne. Niektoré sú klinicky veľmi závažné i život ohrozujúce. Môžeme ich rozdeliť:

- vrodené, familiárne a konštitučné agranulocytózy a neutropénie

- získané agranulocytózy a neutropénie

- neonatálna agranulocytóza a neutropénia prechodnej povahy je spôsobená transplacentárnou izoimunizáciou

- agranulocytóza a neutropénia po infekciách

- agranulocytóza a neutropénia po liekoch a chemických látkach (chloramfenikol, sulfonamidy)

- agranulocytóza a neutropénia pri krvných ochoreniach (napr. útlm kostnej drene pri akútnej leukémii)

- idiopatická agranulocytóza a neutropénia, kde nie je známa príčina

- cieľom liečby je poznať a odstrániť vyvolávajúcu príčinu, zabrániť infekčným komplikáciám, podporiť tvorbu granulocytov

leuk mie
Leukémie
  • Najčastejšie zhubné nádorové ochorenie detského veku
  • Nádorové bunky sa neregulovane množia a hromadia v kostnej dreni, vyplavujú sa do krvi a infiltrujú iné orgány
  • Najväčšie percento tvorí akútna lymfoblastová leukémia
  • Klin. obraz: vyplýva z infiltrácie kostnej drene a orgánov leukemickými bunkami a z útlmu fyziologickej krvotvorby
  • Dieťa je bledé, malátne, nechutenstvo, zvýšená teplota, zväčšenie lymfatických uzlín, zväčšenie pečene, sleziny – bolesti brucha, baktériové infekcie, pri trombocytopénii – krvácanie do kože a slizníc
  • Dg: punktát kostnej drene – záplava atypických nezrelých buniek – blastov, útlm zdravej krvotvorby, v KO: anémia, trombocytopénia, počet leukocytov zvýšený, normálny, znížený
  • Dg: chemoterapia, preventívna liečba CNS, transplantácia kostnej drene
krv cav choroby
Krvácavé choroby

Normálny mechanizmus zastavenia krvácania obsahuje tieto tri základné mechanizmy:

- cievna fáza – konstrikcia ciev má znížiť prietok krvi cez poškodenú cievu

- celulárna fáza – trombocyty vytvárajú doštičkovú zátku v mieste poranenia cievnej steny

- plazmatická fáza – aktiváciou kaskády faktorov zrážania krvi dochádza k vytvoreniu fibrínovej zrazeniny a tým k definitívnemu zastaveniu krvácania

Krvácavé choroby charakterizuje sklon k samovoľnému krvácaniu, alebo predĺžené a silné krvácanie po poranení.

  • Podľa príčiny delíme krvácavé choroby na choroby zapríčinené:

- poruchou kapilárnej steny

- poruchou krvných doštičiek

- poruchou mechanizmov zrážania krvi

poruchy cievnej steny vaskulopatie
Poruchy cievnej steny (vaskulopatie)
  • Delenie: vrodené, získané
  • Vrodené: vyznačujú sa kongenitálnym defektom kolagénu a subendotelových látok cievnej steny – to vedie k interakcii medzi trombocytmi a cievnou stenou
  • Získané: vírusové a baktériové infekcie môžu vyvolať vaskulitídu spojenú s krvácaním, krvácanie pri vaskulitíde sa môže prejaviť petechiami, purpurou, krvácaním do pľúc, obličiek, mozgu, čreva
poruchy cievnej steny vaskulopatie139
Poruchy cievnej steny (vaskulopatie)

Anafylaktoidná purpura: Shonlein – Henochova purpura

  • Ide o imunovaskulárne ochorenie, najčastejšie po predchádzajúcej infekcii (respiračnými vírusmi, mykoplasmou pneumoniae, hemolytickým streptokokom, vírusom hepatitídy B)
  • Klin. obraz: purpura, bolesti brucha, bolestivé opuchy kĺbov, prejavy krvácania symetricky na predkolení, zadočku, časté postihnutie tráviaceho traktu, najmä bolesti brucha až koliky, vracanie, hemateméza, hnačky, meléna, postihnutie uropoetického systému sa prejaví hematúriou.
  • Terapia: základnou požiadavkou je kľud na lôžku, vylúčenie možného príčinného činiteľa, kortikoidy nemajú podstatný vplyv na priebeh ochorenia
poruchy trombocytov
Poruchy trombocytov

1/ Krvácavé stavy z porúch krvných doštičiek sú zapríčinené poklesom krvných doštičiek - trombocytopenia

2/ Krvácavé stavy, spôsobené funkčnými poruchami krvných doštičiek - trombocytopatia

Idiopatická trombocytopenická purpura (autoimúnna trombocytopenická purpura – AITP)

  • 2 formy – akútna a chronická

Akútna forma– začína po vírusových infekciách, hlavnú úlohu pri jej vznoiku majú imunologické mechanizmy, ktorých výsledkom je skrátenie života trombocytov, u väčšiny chorých sa zistí na povrchu trombocytov naviazaný IgG

  • Klin. obraz: krvácanie do kože, spontánne alebo po malej traume, hematúria, krvácanie do CNS
  • Terapia: transfúzie trombocytov, kľud na lôžku, kortikoidy – otázny terapeutický efekt, vysoké dávky imunoglobulínov

Chronická forma – pri pretrvávaní trombocytopenie dlhšie ako 6 mesiacov

  • Kolísavý priebeh, terapia: kortikoidy, imunoglobulíny, splenektomia – u detí je odkladáme až do predškolského veku
poruchy mechanizmov zr ania krvi
Poruchy mechanizmov zrážania krvi
  • Nedostatok niektorej z koagulačných faktorov vedie k tzv. hemoragickej chorobe novorodencov
  • Z vrodených krvácavých stavov je u detí najčastejšia hemofília

- choroba je viazaná na chromozóm X

- je podmienená:

nedostatkom faktora VIII pri hemofílii A

nedostatkom faktora IX pri hemofílii B

- klin. obraz: ťažko zastaviteľné krvácanie do orgánov, časté je krvácanie do kĺbov – prejaví sa náhlym bolestivým zdurením kĺbu, opakujúce sa krvné výrony poškodzujú kĺb, vedú k deformácii

a obmedzeniu hybnosti

- Terapia: podaním primeraného množstva faktora VIII do žily, profylaktické podávanie koncentrátov faktora VIII do žily, nepodávame injekcie do svalu!

poruchy imunity
Poruchy imunity
  • K základným znakom vnútorného prostredia organizmu patria individuálne charakteristické procesy výstavby buniek a ich produkty. Táto stálosť vnútorného prostredia – homeostáza je zabezpečená centrálnym a periférnym nervovým systémom, endokrinným systémom a imunitným systémom. Tieto systémy tvoria trojicu hlavných riadiacich, kontrolných a homeostatických mechanizmov organizmu.
  • Primárnou funkciou imunitného systému je ochrana pred nepriaznivým pôsobením antigénov vonkajšieho prostredia a zachovanie integrity.
  • Imunitné mechanizmy hrajú rozhodujúcu úlohu v takých dôležitých procesoch ako je rast a diferenciácia, nádorové bujnenie, reprodukcia a starnutie.
  • Poruchy imunitného systému môžeme rozdeliť do troch základných skupín: - poruchy z poklesu imunity (imunodeficiencie)

- poruchy z nadmernej funkcie (hyperfunkčné poruchy)

- rozladenie imunitného systému (tzv. dysfunkčné poruchy)

imunitn nedostato nos
Imunitná nedostatočnosť
  • Imunitný systém má štyri hlavné zložky, ktoré sa podieľajú na obrane organizmu:

- protilátkami sprostredkovaná imunita (lymfocyty B)

- bunkami sprostredkovaná imunita (lymfocyty T)

- fagocytóza

- komplement

  • Zlyhanie imunitných funkcií vzniká primárne na vrodenom a získanom podklade
  • Zlyhanie imunitnej funkcie v reťazi vývoja a regulácie vedie zväčša k vážnym, často život ohrozujúcim opakovaným infekciám
prim rne pecifick imunodeficiencie
Primárne špecifické imunodeficiencie

Ťažká kombinovaná imunodeficiencia

  • Predstavuje skupinu genetických porúch, charakterizovanú závažným defektom bunkovej a humorálnej imunity
  • U pacientov zistíme znížený počet lymfocytov T, ktoré nereagujú na stimuláciu, koncentrácie imunoglobulínov sú znížené
  • Klin. obraz: krátko po narodení sú novorodenci a neskoršie dojčatá náchylné ku všetkým infekciám s postihnutím kože, pľúc a čreva.
  • Terapia: protiinfekčná liečba, substitúcia imunoglobulínov, transplantácia histokompatibilnej kostnej drene, dieťa nesmie byť očkované živými vakcínami.
prim rne pecifick imunodeficiencie145
Primárne špecifické imunodeficiencie

Selektívny deficit IgA

  • Najčastejšou primárnou imunodeficienciou
  • Predpokladá sa, že ide o poruchu vyzrievania lymfocytov, produkujúcich IgA
  • U postihnutých detí chýbajú IgA v sére, ale aj v sekrétoch
  • Náchylnosť na infekcie je asi u 20% takýchto jedincov
  • U niektorých pacientov sa vyvinú vysoké titre protilátok proti IgA, čo môže viesť k anafylaktickej reakcii po podaní transfúzie krvných prípravkov s obsahom IgA
prim rne pecifick imunodeficiencie146
Primárne špecifické imunodeficiencie

Agamaglobulinémia viazaná na chromozóm X (Brutonova choroba)

- je humorálna imunodeficiencia

- u postihnutých chlapcov sa v dojčeneckom a batolivom období prejaví opakovanými pyogénnymi infekciami a spomalením rastu

Terapia: substitúcia imunoglobulínov

Wiskottov-Aldrichov syndróm

  • Je charakterizovaný trombocytopéniou, ťažkým ekzémom a zvýšenou náchylnosťou na infekcie

DiGeorgeov syndróm

- je charakterizovaný chýbaním týmusu a paratyroidei

  • klinicky sa prejavuje najmä novorodeneckou tetaniou
  • prežívajúce deti môžu po čase prirodzene nadobudnúť funkčné lymfocyty T a imunodeficiencia sa upraví.
poruchy fagocytovej funkcie
Poruchy fagocytovej funkcie

Chronická granulomatóza

  • Je najčastejší primárny deficit fagocytovej funkcie
  • Ochorenie sa prejaví tvorbou granulómov (v koži, kostiach, pečeni...), časté sú spontánne perforujúce adenitídy, abscesy pľúc a pečene, ktoré zle odpovedajú na liečbu
  • Terapia granulómov a abscesov je chirurgická

Porucha adhézie leukocytov

  • Adhezívne molekuly sú dôležité pre bunky imunitného systému, aby mohli priľnúť na povrch a vycestovať kdekoľvek je to potrebné. Pri ich chýbaní je slabá zápalová reakcia v mieste infekcie (studené abscesy) a zlé hojenie rán.
  • Terapia infekcií je napriek ATB zložitá. U niektorých pacientov bola účinná transplantácia kostnej drene.
sekund rne imunodeficientn syndr my
Sekundárne imunodeficientné syndrómy
  • Ak faktory vonkajšieho prostredia spôsobujú poruchu obranyschopnosti u jedinca s geneticky správne založeným imunitným systémom, hovoríme o sekundárnych imunodeficienciách
  • Môže vzniknúť z najrôznejších príčin ako následok negatívneho pôsobenia chemických látok, fyzikálnych vplyvov, vírusov, stresu na imunitný systém
  • Poruchy sú dočasné a reverzibilné, miznú po úprave vonkajšieho prostredia
  • Neuvážená tonzilektómia, dlhodobé podávanie antibiotík, narkóza, popáleniny, šok alebo stres prechodne znižujú funkciu imunitného systému
  • Liečba sekundárnych imunodeficiencií je ohraničená možnosťami odstránenia kauzálnej príčiny
  • V odôvodnených prípadoch môže pomôcť racionálna aplikácia imunostimulačnej alebo substitučnej liečby
alergie
Alergie
  • U niektorých jedincov nastávajú zjavne na genetickom podklade po opätovnom stretnutí s antigénom neželateľné procesy, ktoré spôsobia prehnanú reakciu. Táto reakcia nemá ochrannú funkciu, ale môže spôsobiť poškodenie vlastných tkanív. Hovoríme o alergickej reakcii alebo lepšie o alergickom zápale.
  • Poznáme 6 typov imunopatologických reakcií, ktoré vedú k poškodeniu tkanív a ku klinickým prejavom:
  • 1. typ – anafylaktický, atopický – reakcia včasného typu, sprostredkovaná nadprodukciou IgE. Sem patria alergické ochorenia ako peľová nádcha, urtikária, anafylaktický šok a iné
  • 2. typ cytotoxický – na povrch cieľových buniek sa naviažu protilátky proti ich povrchovým antigénom. Výsledkom je rozpad buniek. Do tejto skupiny patria niektoré hemolytické anémie a trombocytopénie
  • 3. typ imunokomplexový – imunokomplexy sa ukladajú do predilekčných tkanív, ktoré vyvolaním zápalu poškodzujú. Sem patria niektoré druhy glomerulonefritíd.
alergie150
Alergie
  • Typy imunopatologických reakcií:
  • 4. typ – oneskorená precitlivelosť – bunkami sprostredkovaná imunopatologická reakcia. Sem patrí tuberkulínová reakcia, niektoré druhy ekzému.
  • 5. typ stimulačný – dochádza k deštrukcii tkaniva špecifickou protilátkou. Sem patrí myasténia gravis.
  • 6. typ – protilátkami sprostredkovaná cytotoxicita – po naviazaní na povrchový antigén cieľovej bunky sa na takto označenú bunku naviaže cytotoxická bunka a tá uskutoční cytolýzu. Tento typ imunity sa uplatňuje v protinádorovej imunite.
polin za pe ov n dcha
Polinóza (peľová nádcha)
  • Vyvoláva ju prvý typ imunopatologickej reakcie
  • Alergénom sú najmä peľové zrniečka tráv, obilnín, burín a stromov
  • Sezónna alergická nádcha je charakterizovaná záchvatovitým kýchaním, vodnatou sekréciou a svrbením nosa. K tomu sa pridružujú celkové príznaky – predráždenosť, únava, nesústredenosť, poruchy spánku, najvážnejším príznakom je postihnutie dýchacieho systému astmatickým záchvatom
  • Liečba: podávanie antihistaminík celkovo aj lokálne, topických steroidov. Hyposenzibilizácia je špecifická imunoterapia, ktorá svojím účinkom zasahuje priamo do regulácie alergickej reakcie.
  • Prevencia: eliminácia alergénov, klimatické pobyty...
atopick dermatit da
Atopická dermatitída
  • Je zápalová choroba kože s dosiaľ nie úplne známou etiopatogenézou ochorenia
  • Etiológia: genetický podklad, vonkajšie príčiny – najmä alergény, neimunologické faktory – morfologické a funkčné abnormality kože a kolonizácia kože zlatým stafylokokom
  • Príznaky: pruritus, typická morfológia a distribúcia, chronická a relapsujúca dermatitída
  • U 50-60% detí sa neskôr vyvinie respiračná alergia
  • Klin. obraz: začervenalé ložiská s papulovezikulárnymi mokvajúcimi vyrážkami, najmä na lícach a čele. Zasychaním vznikajú chrasty, ktoré niekedy pokrývajú celú hlavu, trup a končatiny, koža svrbí, deti sú nepokojné, nemôžu spať, škrabú sa, škrabanie zapríčiňuje vznik sekundárnej infekcie
  • Terapia: ovplyvnenie vonkajších faktorov vyvolávajúcich, alebo zhoršujúcich svrbenie. Po alergologickom vyšetrení a identifikovaní alergénov (napr. potravinových), sa odporúča vynechanie zo stravy. Krátkodobo možno použiť lokálne kortikoidy. V systémovej terapii sa používajú ku kontrole svrbenia antihistaminiká (Zaditen...)
potravinov alergia
Potravinová alergia
  • Je imunologicky sprostredkovaná nežiadúca reakcia na požité potraviny
  • Okrem alergie patrí do tejto skupiny aj potravinová intolerancia
  • Najčastejšou potravinovou alergiou u detí je alergia na bielkoviny kravského mlieka
  • Prejavy môžu postihnúť všetky orgány: tráviaci trakt – vracanie, hnačky, koža – akútna a chronická urtika, atopická dermatitída, respiračný trakt – astma, alergická rinitída, recidivujúca serózna otitída, laryngitída
  • Prítomné môžu byť aj celkové príznaky – migréna, artritída, únava, nechutenstvo, anafylaktický šok
  • Terapia: eliminácia príčinného antigénu z potravy, pri polyvalentnej alergii s množstvom skrížených reakcií je nutná aj symptomatická a protialergická liečba
anafylaktick ok
Anafylaktický šok
  • Náhla alergická reakcia so syndrómom obehovej nedostatočnosti
  • Vzniká, ak alergén vnikol náhle do krvného obehu, zriedkavejšie po preniknutí antigénu tráviacim traktom, často vzniká po uštipnutí hmyzom u precitlivených jedincov
  • Terapia: - zabrániť ďalšiemu kontaktu s alergénom

- zabezpečiť priechodnosť dýchacích ciest

- základnými liekmi sú kyslík, tekutiny, adrenalín

- straty intravaskulárnych tekutín môžu predstavovať až 50% cirkulujúceho objemu, v liečbe sa dopor. podanie adrenalínu a veľkého objemu tekutín

choroby srdca a krvn ho obehu
Choroby srdca a krvného obehu
  • Srdce pumpuje krv do všetkých tkanív a tým zabezpečuje prívod kyslíka, živín a rôznych endogénnych a exogénnych mediátorov (hormóny, lieky)
  • Zabezpečuje odvádzanie oxidu uhličitého, vodíkových iónov a iných produktov látkovej premeny
  • Poruchy cirkulačného systému preto ovplyvňujú funkciu mnohých orgánov a v rozličnej miere znižujú výkonnosť celého organizmu
choroby srdca a krvn ho obehu156
Choroby srdca a krvného obehu

Vyšetrovacie systémy:

  • Neinvazívne, invazívne
  • Neinvazívne: pohľadom, hmatom (dlaňou na hrudníku môžeme nahmatať vír), počúvaním, hmatáme pulz na periférnych tepnách, EKG, 2 DE, RTG, CT
  • Invazívne: katetrizácia – angiokardiografia, artériografia
pr znaky chor b srdca
Príznaky chorôb srdca
  • Pri miernom poškodení vznikajú ťažkosti a príznaky len pri námahe, pri ťažších poruchách aj v kľude
  • Hlavné príznaky: neprospievanie, únavnosť, dýchavica, cyanóza, poruchy srdcového rytmu, bolesti na hrudníku, synkopa
vroden chyby srdca vcc
Vrodené chyby srdca (VCC)
  • Najčastejšie vrodené vývojové anomálie u detí
  • Príčiny: teratogénne faktory (teratogénne pôsobiace lieky), genetická predispozícia, vírusy...
  • Rozdelenie:

1/ vrodené chyby srdca bez cyanózy

  • VCC so skratom zľava doprava
  • VCC bez skratu

2/ vrodené chyby s cyanózou

  • Pri týchto poruchách sa okysličená krv mieša s neokysličenou
vroden chyby srdca bez cyan zy
Vrodené chyby srdca bez cyanózy

Defekt predsieňového septa

  • Malý defekt nezapríčiňuje ťažkosti, stredne a veľké defekty sa stávajú významné v období po poklese pľúcnej rezistencie a zaťažujú pľúcne riečisko
  • Terapia: donedávna chirurgickou cestou, t. č. pomocou katetrizácie sa implantuje tzv. septálny oklúzor

Defekt komorového septa

  • Je najčastejšou VCC (tvorí 20-30%)
  • Najčastejšie sa nachádza v membranóznej časti septa , ojedinele vo svalovej
  • V priebehu celej systoly prestupuje cez defekt rozličné množstvo okysličenej krvi z ľavej do pravej komory a po prietoku pľúcnym cievnym riečišťom sa vracia späť do ľavej predsiene a komory. Tieto oddiely srdca sú objemovo preťažené
  • Klinický obraz – závisí od veľkosti defektu
  • Malé defekty sú najčastejšie asymptomatické
  • Veľké defekty – ťažkosti začínajú okolo 2. mesiaca života: dieťa sa pri pití unavuje, dýcha zrýchlene a namáhavo, neprospieva a často má infekcie respiračného systému
  • Terapia: malé defekty nevyžadujú liečbu, stredné a veľké defekty sa liečia chirurgicky
otvoren ductus arteriosus
Otvorený ductus arteriosus
  • Vystupuje z aorty a ústi do ľavej vetvy pľúcnice
  • Je nevyhnutnou súčasťou fetálneho obehu, keď prináša krv s nízkym parciálnym tlakom kyslíka z pľúcnice do descendentnej aorty a do placenty
  • Po narodení, keď výmenu plynov zabezpečujú už pľúca, stráca svoju funkciu, u zrelých novorodencov sa za 10-15 hodín po pôrode kontrahuje a asi do 4 týždňov sa anatomicky uzavrie
  • Ak u donoseného novorodenca zostáva otvorený, je pravdepodobné, že sa už neuzavrie.
  • Neuzatvorený duktus umožňuje prúdenie krvi z aorty do pľúcnice a pľúc, tento spiatočný prúd vyvolá typický, lokomotívový šelest, ktorý možno počuť aj v systole aj v diastole
  • Široko otvoreným spojom prúdi do pľúc veľké množstvo krvi, čo zhoršuje ich funkciu a prispieva k rozvoju neskorého asfyktického syndrómu a zlyhaniu dýchania
  • Terapia: u niektorých novorodencov sa podarí kanálik uzavrieť farmakologicky (Indometacinom), pri neúspechu konzervatívnej liečby sa otvor uzavrie chirurgicky
atrioventrikul rny defekt septa
Atrioventrikulárny defekt septa
  • Inkompletnú formu predstavuje defekt predsieňového septa primárneho typu a rázštep predného cípu mitrálnej chlopne, zriedkavejšie trikuspidálnej chlopne
  • Tým, že sa nevytvorí septum intermedium, atrioventrikulárne ústie ostane spoločné a v dolnej časti predsieňového a v zadnej časti komorového septa je defekt (kompletná forma)
  • Voľná komunikácia medzi všetkými oddielmi srdca umožňuje veľký ľavopravý skrat
  • Chyba má priebeh ako veľký komorový defekt s včasnými prejavmi zlyhania srdca a pľúcnej hypertenzie
  • Je to najčastejšia VCC u detí s Downovou chorobou
chyby srdca bez skratu
Chyby srdca bez skratu
  • Pri vrodených chybách srdca bez skratu nie je spojenie medzi malým a veľkým obehom
  • Prietokové objemy obidvoch riečíšť sú rovnaké, prietok pľúcami je normálny

Stenóza pľúcnice

  • Patrí medzi najčastejšie VCC
  • Zúženie býva najčastejšie lokalizované v chlopniach, ojedinele pod nimi alebo nad nimi
  • Pravú komoru trvale zaťažuje práca proti odporu zúženia
  • Závažné zúženie sa prejavuje ťažkosťami už u dojčiat, mierne a stredne ťažké formy sú asymptomatické
  • Terapia: liečenie je chirurgické spočíva v preťatí stenotických chlopní
chyby srdca bez skratu koarkt cia aorty
Chyby srdca bez skratu – koarktácia aorty
  • Je extrakardiálna vrodená chyba, ktorú charakterizuje podstatné zúženie aorty
  • Podľa lokalizácie zúženia aorty rozlišujeme tri typy tejto chyby:

1/ izolovaná koarktácia aorty – tesná môže spôsobiť už v novorodeneckom veku závažnú poruchu hemodynamiky s prejavmi ľavostranného zlyhania srdca

2/ preduktálny typ – zúženie sa nachádza nad odstupom spoja. Kolaterálny obeh nie je vyvinutý, prežitie chorých závisí od priechodnosti spoja, ktorým preteká desaturovaná krv z pľúcnice do descendentnej aorty

3/ postduktálny typ – keď sa zúženie nachádza pod odstupom spoja. Nad zúžením v hornej polovici tela, je hypertenzia, pod zúžením je tlak nízky

  • Tesná koarktácia aorty vedie u novorodencov rýchlo ku kritickému stavu so závažnou systémovou a periférnou hypoperfúziou následkom uzatvárania ductus arteriosus. V predoperačnej liečbe preto podávame prostaglandíny E s cieľom udržať ductus otvorený. Operácia pozostáva v odstránení zúženého miesta a zošití koncov aorty alebo rozšírení pomocou záplaty.
  • U neoperovaných pacientov hrozí v druhom decéniu vznik systémovej hypertenzie, ktorá môže pretrvávať aj po operácii
kardiomyopatie
Kardiomyopatie
  • Skupina chorôb, vyznačujúcich sa štruktúrnymi a funkčnými abnormalitami srdcového svalu, ktoré nie sú zapríčinené chorobami koronárnych artérií, vrodenými alebo získanými chybami srdca, pľúcnou, alebo systémovou hypertenziou
  • Delenie:

1/ primárne, ktoré vznikajú z neznámych príčin

2/ sekundárne, kde príčina vzniku je známa (napr. poškodenie myokardu pri liečbe cytostatikami)

kardiomyopatie165
Kardiomyopatie
  • Primárne delíme na tri hlavné skupiny:

- dilatačná kardiomyopatia, ktorá je najčastejšia a charakterizuje ju dilatácia ľavej komory s poruchami kontraktility a známkami zlyhania srdca. V detskom veku sa vyskytuje v dvoch formách, ako idiopatická kardiomyopatia a fibroelastóza endokardu

- hypertrofická forma, ktorú charakterizuje disproporčné narastanie masy svaloviny. Vyskytuje sa v dvoch formách – s obštrukciou alebo bez obštrukcie výtokovej časti ľavej komory

- reštrikčná kardiomyopatia – je porucha diastolického plnenia pre zjazvený endokard, u detí je zriedkavá

  • Terapia: spočíva v liečbe zlyhania srdca, poslednou možnosťou je transplantácia srdca
vroden chyby srdca s cyan zou
Vrodené chyby srdca s cyanózou
  • Časť neokysličenej krvi sa dostáva do ľavej polovice srdca alebo aorty bez toho, aby prešla pľúcami
  • Hovoríme o skrate sprava doľava
  • Preto je krv vo veľkom obehu málo okysličená a vzniká cyanóza
  • Tieto malformácie sú anatomicky zložitejšie, kombinuje sa pri nich niekoľko chýb srdca
vroden chyby srdca s cyan zou fallotova tetral gia
Vrodené chyby srdca s cyanózou – Fallotova tetralógia
  • Je najčastejšou vrodenou chybou s cyanózou, pozostáva z:

- defektu komorového septa

- stenózy pľúcnice

- hypertrofie pravej komory

- nasadania aorty nad defekt v priehradke

  • Klin. obraz: centrálna cyanóza, zaostávanie v somatickom vývoji, ľahká unaviteľnosť, často musia po niekoľkých krokoch zaujať typickú polohu v drepe, pre únavu a dýchavicu, u menších detí sa môžu zjavovať hypoxické záchvaty, ktoré charakterizuje vystupňovaná cyanóza, nepokoj, krik, výrazná dýchavičnosť
  • Terapia: chirurgická
vroden chyby srdca s cyan zou transpoz cia ve k ch ciev
Vrodené chyby srdca s cyanózou – transpozícia veľkých ciev
  • Je najčastejšia kritická chyba srdca u novorodencov
  • Aorta pri nej odstupuje z pravej a pľúcnica z ľavej komory – takto sú malý a veľký krvný obeh od seba úplne oddelené
  • Život je možný, len ak pretrváva miešanie krvi cez oválne okienko, alebo tepnový spoj, alebo ak ako spojka funguje ďalšia pripojená chyba, napr. defekt predsieňového septa
  • Klin. obraz: po narodení je centrálna cyanóza, ktorá sa dramaticky zvýrazňuje
  • Terapia: cieľom iniciálnej liečby je u novorodenca s ťažkou hypoxémiou udržať pomocou prostaglandínov E otvorený ductus arteriosus, tým sa zlepší miešanie krvi na predsieňovej úrovni, definitívna liečba je chirurgická
z palov choroba srdca
Zápalové choroba srdca

Infekčná endokarditída

  • Je mikrobiálna infekcia endokardu
  • Najčastejším vyvolávateľom sú grampozitívne baktérie s prevahou alfa – hemolytického streptokoka
  • Riziká vzniku: zavedený žilový katéter, narkomani, ktorí používajú i.v. aplikácie, invazívne vyšetrenia, operácie srdca, po extrakcii zuba
  • Na chlopniach sa tvoria hnisavé vredy a z krvné zrazeniny. Krvné zrazeniny sa môžu uvoľniť, krvným prúdom zaniesť až do drobných artérií a uzavrieť krvný obeh v danej oblasti, vznikajú tzv. septické emboly
  • Klin. obraz: rozmanitý, závisí od virulencie mikroorganizmu: horúčka, sepsa, septické emboly v rôznych orgánoch - spôsobujú tam vznik drobných abscesov (rôzne príznaky – bolesti brucha pri postihnutí sleziny, krv v moči pri postihnutí obličiek...)
  • Terapia: niekoľkotýždňová antibiotická liečba baktericídnymi antibiotikami
z palov choroba srdca170
Zápalové choroba srdca

Myokarditída

  • Zápalové ochorenie srdcového svalu
  • Najčastejšie sa vyskytuje v priebehu infekčných ochorení

(v minulosti najmä reumatická horúčka a záškrt, dnes kardiotropné vírusy – Coxakie zo skupiny B, vírusy chrípky, echovírusy...)

  • Neinfekčné myokarditídy – autoimúnne myokarditídy, spúšťacím faktorom mnohých imunitných zápalov sú infekčné faktory
  • Klin. obraz: variabilný, v predchorobí horúčkovité respiračné ochorenie, neskôr tachypnoe, tachykardia, cvalový rytmus, časté sú subklinické formy (nepoznané)
  • Terapia: symptomatická, podporná, absolútny a dostatočne dlhý pokoj na posteli, kardiotoniká, diuretiká
z palov choroba srdca171
Zápalové choroba srdca

Perikarditída

  • Je prevažne súčasťou celkových ochorení
  • Môže ju zapríčiniť infekcia, reumatická horúčka, lieky, chronické zlyhanie obličiek
  • Najcharakteristickejším príznakom perikarditídy je trecí šelest, ktorý je počuť v systole aj diastole za sternom
  • Pri perikarditíde s výpotkom sú ozvy tiché a trecí šelest môže vymiznúť
  • Klin. obraz: bolesť na hrudníku, pri možnom vzniku tamponády srdca sú príznakmi zvýšený venózny tlak, distenzia žíl na krku, hepatomegália, oslabené ozvy, tachykardia
  • Dg: 2 DE
  • Terapia: cielená podľa príčiny, pri bakteriovej infekcii podávame antibiotiká, veľký výpotok odstraňujeme punkciou perikardu, pretože hrozí tamponáda srdca
zlyhanie srdca
Zlyhanie srdca
  • Za normálnych okolností sa činnosť srdca prispôsobuje nárokom organizmu a srdce v plnej miere kryje metabolické požiadavky tkanív
  • Zlyhanie srdca: srdce nie je schopné plniť metabolické požiadavky organizmu a keď svojou nedostatočnou funkciou limituje výkonnosť organizmu
  • Do tohto štádia môžu vyústiť všetky ochorenia srdca
  • Klinické príznaky: únava, dýchavica, tachykardia, opuchy
  • Terapia: hlavným cieľom je odstrániť alebo zmierniť pôsobenie vyvolávajúcej príčiny zlyhania srdca, ďalšími opatreniami sú znižovanie nárokov na prácu srdca a medikamentózna liečba (kardiotonická, diuretická)
poruchy srdcov ho rytmu
Poruchy srdcového rytmu
  • Poruchy srdcového rytmu znamená, že srdce nie je riadené pravidelným sínusovým rytmom
  • Dysrytmia znamená, že rytmus srdca je nepravidelný
  • Sínusový rytmus nie je ani u zdravých celkom pravidelný: jeho zrýchľovanie počas nádychu a spomalenie počas výdychu svedčí pre funkčnú poruchu činnosti srdca – respiračnú arytmiu
  • Supraventrikulárna paroxyzmálna tachykardia – rýchla, pravidelná frekvencia srdca, prejavuje sa nepokojom, dýchavičnosťou, môže vyústiť do zlyhania srdca
  • Átrioventrikulárne blokády: prevod vzruchu sa v AV uzle spomalí alebo sa neprevedie na komory (I, II, III. stupeň)

- prejavy: nápadná bradykardia

Terapia: podľa ťažkostí, u detí s rizikovými faktormi je indikovaný kardiostimulátor

arteriov hypertenzia
Arteriová hypertenzia
  • Z etiologického hľadiska delíme hypertenziu na esenciálnu a sekundárnu

Esenciálna hypertenzia: zvýšenie krvného tlaku

z neznámych príčin

  • Etiológia: pravdepodobný vplyv genetickej predispozície, pôsobenie jedného alebo viacerých faktorov vonkajšieho prostredia (výživa, pohybová aktivita, stres)
  • strava obsahujúca tuky chudobné na esenciálne mastné kyseliny zvyšuje krvný tlak, príjem sacharidov, ktorý zapríčiňuje obezitu, zvyšuje riziko aterosklerózy a hypertenzie, vzostup TK pri vysokom príjme sodíka, stres vplyvom na sympatikus spôsobuje zvýšenie TK
  • Terapia: nefarmakologická (stravovacie návyky, fyzická aktivita, zníženie telesnej hmotnosti), farmakologická
arteriov hypertenzia175
Arteriová hypertenzia

Sekundárna hypertenzia

  • príčinou vzostupu TK je známe ochorenie niektorého orgánu
  • najčastejšou príčinou je:

- choroba obličiek (80%)

- kardiovaskulárne ochorenia

- endokrinné ochorenia

- neurologické ochorenia

choroby endokrinn ho syst mu
Choroby endokrinného systému
  • Endokrinný systém zaraďujeme k tzv. riadiacim systémom organizmu
  • Zúčastňuje sa na riadení a koordinácii činnosti buniek a orgánov, aby sa mohli prispôsobovať zmenám okolitého prostredia, rásť a vyvíjať sa
  • Spojenie medzi bunkami uskutočňuje humorálnou cestou, t.j. uvoľnením chemických signálov – hormónov, cirkulujúcou krvou do cieľového tkaniva, v ktorom vyvolajú špecifickú reakciu
  • Zariadenie cieľovej bunky, na ktoré hormón pôsobí sa nazýva receptor
choroby endokrinn ho syst mu177
Choroby endokrinného systému
  • Za endokrinné žľazy sa pokladajú anatomické štruktúry, ktoré nemajú sekrečný vývod, ale produkujú hormón priamo do krvi
  • Medzi endokrinnými žľazami existuje istá hierarchia:

- vedúce miesto v nej pripadá hypotalamu, ktorý má ústredné riadiace postavenie, a potom hypofýze

- od jej činnosti priamo závisí činnosť kôry nadobličiek, štítnej žľazy a pohlavných žliaz

- okrem endokrinných žliaz sú aj mnohé iné bunky, zoskupené v zhlukoch alebo ojedinele roztrúsené v určitých orgánoch, alebo dokonca v celom organizme, vybavené schopnosťou uvoľňovať látky humorálneho charakteru, ktoré účinkujú v bezprostrednej blízkosti svojho vzniku

choroby endokrinn ho syst mu178
Choroby endokrinného systému
  • Choroby žliaz s vnútornou sekréciou vznikajú buď z

- nedostatočnej tvorby hormónov – hypofunkčné stavy,

- alebo z ich nadprodukcie – hyperfunkčné stavy

  • Pri primárnych ochoreniach je porucha v endokrinnej žľaze
  • Pri sekundárnych ochoreniach môže byť hormónu dostatok, jeho receptory však nie sú funkčné alebo je funkcia hormónu blokovaná inou látkou
choroby adenohypof zy
Choroby adenohypofýzy
  • Tvorba a vylučovanie hormónov je riadená hypotalamom

Nanizmus (trpazlíctvo) – vzniká pri izolovanom nedostatku rastového hormónu alebo pri poruche celej adenohypofýzy

- pacienti sú malí, nápadne zaostávajú v raste po 3. roku života, postava býva súmerná, hlava má normálne rozmery, preto je relatívne k telu väčšia

- Dg: vyšetrenie koncentrácie rastového hormónu

- terapia: substitučná – účinný je len ľudský rastový hormón - biosyntetické prípravky

Gigantizmus – hyperfunkcia adenohypofýzy (adenóm alebo hyperplázia eozinofilných buniek hypofýzy

- vo veku, keď sú uzatvorené rastové štrbiny, vzniká akromegália, pri ktorej dominujú nadočnicové oblúky, nos, brada, ruky, nohy, nadmerný rast začína neskôr v priebehu detstva

- terapia: chirurgické odstránenie nádoru, pokiaľ to nie je možné, liečba spočíva v aktinoterapii

choroby neurohypof zy
Choroby neurohypofýzy

Diabetes insipidus

  • Poškodenie systému hypotalamus – neurohypofýza

s nedostatočnou produkciou vazopresínu

  • Ide o klinický syndróm, charakterizovaný tvorbou abnormálne veľkého množstva zriedeného, hypotonického moču
  • Polyúriu sprevádza zvýšený príjem vody a treba ju odlíšiť od polyúrie pri diabetes mellitus, pre ktorú je charakterizovaná prítomnosť glykozúrie (solútová polyúria)
  • Bezsolútová polyúria môže byť podmienená zvýšenými renálnymi stratami (centrálny diabetes insipidus) alebo primárne zvýšeným príjmom vody (primárna polydypsia)
  • Klin. príznaky: polyúria a polydypsia, pacient trvale cíti smäd, ktorý ho často budí aj v noci
  • Terapia: substitučná, podáva sa syntetický analóg vazopresínu, desmopresín
choroby t tnej azy
Choroby štítnej žľazy
  • Štítna žľaza tvorí hormóny tyroxín (T4) a menšie množstvo trijódtyronínu (T3)
  • Hormóny štítnej žľazy zabezpečujú dozrievanie nervového systému, stimulujú proteosyntézu, vplývajú na rast, diferenciáciu buniek a tkanív a urýchľujú látkovú premenu
  • Za klasický príklad účinku hormónov štítnej žľazy možno pokladať tzv. kritické obdobie v ontogenéze – postnatálnu diferenciáciu buniek CNS, ktorá zabezpečí u jedinca predpoklad na vývoj typickej ľudskej vlastnosti – intelektu. Ak sa pri vrodenej hypotyreóze od prvých týždňov nepodá hormón štítnej žľazy, vyvinú sa nezvratné zmeny v CNS, ktoré sa prejavia oligofréniou, ktorú nenapraví ani neskoršie podávanie tyreoidných hormónov.
choroby t tnej azy hypotyre za
Choroby štítnej žľazy - hypotyreóza
  • Znížená činnosť štítnej žľazy u novorodencov – kongenitálna hypotyreóza – pomerne častá
  • Príčinou novorodeneckej hypotyreozy je chýbanie štítnej žľazy (atyreóza), alebo prítomnosť len jej malej časti
  • Zriedkavo tvorí príčinu neschopnosť tvoriť hormóny (vrodená porucha enzýmov)
  • Klin. obraz: široká tvár s tupým výrazom, široký plochý nos, užšie očnice, vyčnievanie veľkého jazyka z úst, suchá, šupinatá koža, suchá a hrubé vlasy, spomalenie všetkých životných funkcií, dieťa je lenivé pri pití a spavé, pokožka chladná, bez potu, neliečené dieťa zaostáva v raste, máva spomalený pulz, máva obstipáciu, je prítomná mentálna retardácia so všetkými stupňami oligofrénie až po idiotiu
  • Dg: povinný skríning od r. 1985 – určenie celkového tyroxínu
  • Liečba: so substitúciou chýbajúcich hormónov je potrebné začať načas, kým nie je ukončené zrenie CNS – do 3 týždňov od narod.
choroby t tnej azy struma
Choroby štítnej žľazy - struma
  • Struma je zväčšená štítna žľaza, ktorá je hmatná alebo viditeľná
  • Vzniknúť môže:

- pri nadbytku strumigénov v potrave (kel, kapusta, sója)

- pri nedostatku jódu vplyvom vonkajšieho prostredia (žiarenie, chemické látky)

- pri zvýšenej potrebe tyronínov v určitých obdobiach

  • Delenie z funkčného hľadiska:

- eufunkčné (často asymptomatické)

- hyperfunkčné

- hypofunkčné

  • Niekedy sa zväčší len malá oblasť štítnej žľazy, tzv. uzlová struma, príčinou môže byť adenóm alebo iný nádor (potrebná biopsia, gamagrafia)
  • Liečba: nutná dispenzarizácia, konzervatívna liečba, chirurgická liečba
choroby t tnej azy hypertyre za
Choroby štítnej žľazy - hypertyreóza
  • Patologické zvýšenie funkcie štítnej žľazy
  • U detí prebieha pod obrazom Basedovej choroby s exophtalmom a s difúznou strumou
  • Ide o autoimunitnú chorobu s tvorbou protilátok typu IgG proti receptoru TSH, tieto protilátky stimulujú tvorbu tyreoidálnych hormónov v štítnej žľaze, podobne TSH
  • Klin. prejavy: vnútorný nepokoj, emočná labilita, zvýšená chuť na jedlo,
  • Objekt. nález: struma, lesklý exoftalmus, tachykardia aj v spánku, únavnosť, prekrvená, teplejšia pokožka, pokles hmotnosti, zvýšenie systolického tlaku a subfebrílie
  • Dg: nález zvýšených koncentrácií T3, T4, pri znížených hodnotách TSH
  • Terapia: komplexná, podávanie tyreostatík, ktorými zmierňujeme rýchlosť,

s akou štítna žľaza produkuje a vydáva svoje hormóny, na začiatku liečby sú dôležitým podporným liekom betablokátory, ktoré rýchlo zbavia chorého jeho ťažkostí zo symptomatológie (tras, tachykardia, úzkosť)

choroby t tnej azy neonat lna tyreotoxik za
Choroby štítnej žľazy – neonatálna tyreotoxikóza
  • Vyskytuje sa u novorodencov matiek s hypertyreózou, stav je spôsobený transplacentovým prechodom autoprotilátok, ovplyvňuje ho aj transplacentový prechod antityreoidových liekov, ktoré užíva matka
  • Klin. obraz: nepokoj, podráždenosť, tachykardia, tachypnoe, stav trvá 6-12 týždňov, do vymiznutia protilátok
choroby nadobli iek
Choroby nadobličiek
  • Nadobličky sa skladajú z dvoch vývojovo i funkčne odlišných celkov –

kôry a drene

Hormóny produkované v kôre nadobličiek sa súborne označujú ako kortikoidy

- zabezpečujú prispôsobovanie organizmu zmenám vonkajšieho prostredia a regulujú hospodárenie s minerálmi

Glukokortikoidy – riadia látkovú premenu cukrov, tukov a bielkovín, sú stresové hormóny, zasahujú do imunitných procesov a majú protizápalový účinok

Mineralkortikoidy zabezpečujú udržiavanie dostatočnej koncentrácie minerálnych látok v organizme, najmä sodíka a draslíka, zasahujú do acidobázickej rovnováhy a zúčastňujú sa na regulácii krvného tlaku

Androgény stimulujú rozvoj pohlavných orgánov a sekundárnych pohlavných znakov mužským smerom, pôsobia anabolicky na kostné a spojivové tkanivá

Nadobličková dreň je špecializovaný oddiel sympatikového nervového systému

Tu sa syntetizujú katecholamíny, z ktorých najdôležitejší je adrenalín, noradrenalín, dopamín

choroby nadobli iek hypofunkcia k ry nadobli iek
Choroby nadobličiek – hypofunkcia kôry nadobličiek

Akútne zlyhanie kôry nadobličiek

  • Vyskytuje sa pri krvácaní do nadobličiek v priebehu ťažkej hemoragickej choroby novorodencov najmä v dôsledku pôrodnej traumy
  • Prejavuje sa ako šokový stav so závažnými poruchami vnútorného prostredia, hypoglykémiou, poruchami termoregulácie
  • Vzniká pri nekróze kôry nadobličiek a krvácaní do nich pri infekcii (meningokokovej sepse)
  • V popredí sú šokové príznaky s hyperpyrexiou a rýchlo postupujúcim krvácaním do kože
  • Bez okamžitej liečby, ktorá pozostáva z opatrení a medikamentov ako pri šoku, dieťa zomiera
choroby nadobli iek hypofunkcia k ry nadobli iek188
Choroby nadobličiek – hypofunkcia kôry nadobličiek

Chronická nedostatočnosť nadobličiek (Addisonova choroba)

  • Pacienti majú zníženú svalovú silu, nechutenstvo, ale obľubujú slané jedlo, sú apatický, majú hypotenziu, chudnú, chorí majú nauzeu, vracanie, bolesti brucha (často intenzívne)
  • Najcharakteristickejším príznakom je hyperpigmentácia kože a slizníc, spôsobuje ju zvýšená sekrécia ACTH
  • Terapia: substitučná liečba kortizolom
choroby nadobli iek zv en innos k ry nadobli iek
Choroby nadobličiek – zvýšená činnosť kôry nadobličiek

Kongenitálna adrenálna hyperplázia (adrenogenitálny syndróm)

  • Enzymatická porucha, ktorá je spôsobená dedičnou nedostatočnosťou aktivity niektorého z 9 enzýmov syntézy kortikoidov
  • Pri nedostatku kortizolu reaguje hypotalamohypofýzový systém kompenzačnou sekréciou ACTH, čím sa rastovo a funkčne stimuluje kôra nadobličiek, dochádza k jej hyperplazii a zvýšenej tvorbe steroidov pred enzýmovým blokom. Sú to prekurzory kortikoidov, väčšinou s androgénnym účinkom, výsledkom čoho je virilizácia (zmena pohlavných orgánov)
  • Forma so soľnou poruchou vzniká vtedy, keď je blok 21-hydroxylázy taký závažný, že sa zníži aj produkcia aldosterónu
  • V prvých dvoch týždňoch života sa vyvíja typický obraz s vracaním, hnačkami, postupujúcou dehydratáciou a napokon symptómami šoku
choroby nadobli iek zv en innos k ry nadobli iek190
Choroby nadobličiek – zvýšená činnosť kôry nadobličiek

Kongenitálna adrenálna hyperplázia (adrenogenitálny syndróm)

  • Už počas fetálneho života vzniká u dievčat rozlične odstupňovaný pseudohermafroditizmus feminius.
  • Po narodení je zväčšený klitoris, ak je postihnutie rozsiahlejšie, pod klitorisom možno nájsť jediné spoločné urogenitálne ústie, chýbajú labia minora, labia majora sa podobajú rozštiepenému skrótu.
  • Pri najťažšom stupni virilizácie prechádza uretra cez klitoris, ktorý vyzerá ako hypospadický penis a zrastené labia majora imitujú prázdne skrótum. Ak sa pacient nelieči, asi od 3. roku sa zjavuje pubické ochlpenie. Príznačné je vyvinuté svalstvo, predčasne hlboký hlas, fúzy a brada u dievčat. Rastové štrbiny sa uzatvárajú predčasne, takže definitívna výška postavy je menšia.
  • Chlapci sa rodia s normálnym mužským genitálom, ale zvýšená tvorba androgénov sa aj u nich prejaví zväčšeným penisom. Aj napriek malým semenníkom sa dostavuje predčasná pseudopuberta
choroby nadobli iek zv en innos k ry nadobli iek191
Choroby nadobličiek – zvýšená činnosť kôry nadobličiek

Kongenitálna adrenálna hyperplázia (adrenogenitálny syndróm)

Liečba:

- včasne zahájenou liečbou sa tlmia virilizačné príznaky, čím sa umožní fyziologický vývin

- spočíva v celoživotnom podávaní kortizolu

- u detí so soľnou poruchou je potrebné podávať aj mineralkortikoidy

- okrem chirurgickej liečby môže prísť do úvahy aj chirurgická potreba pohlavných orgánov

zv en innos k ry nadobli iek cushingov syndr m
Zvýšená činnosť kôry nadobličiek – Cushingov syndróm
  • Choroba rôznej etiológie, spôsobená chronicky zvýšenou koncentráciou glukokortikoidov v organizme
  • U detí môže byť spôsobený tumorom hypofýzy alebo kôry nadobličky, častejšie je spôsobovaný iatrogénne nadmerným a dlhotrvajúcim podávaním kortikoidov ako protizápalových liekov
  • Klin. obraz: je charakteristický presunom tukov do centrálnej časti tela, najmä tváre a šiju (šijový hrb), končatiny sú neúmerne tenké, pacienti majú mesiačikovitú tvár, nadmerne prekrvenú, akné, červené podkožné jazvy, vysoký tlak a osteoporózu
  • Terapia: pri nádore je chirurgická, pri iatropatogénnom Cushingovom syndróme sa pokusne vynechá podávanie kortikoidov
choroby drene nadobli iek
Choroby drene nadobličiek

Feochromocytóm

  • Je nádor drene nadobličiek, vychádza z chromafinného tkaniva
  • Produkuje adrenalín, noradrenalín alebo obidva
  • Dominantný príznak:

- hypertenzia, ktorá prebieha v atakoch

- ak je nádorom produkovaný noradrenalín, hypertenzia je trvalá

  • Klin. obraz: nervozita, bolesti hlavy, zvýšená potivosť, bolesti brucha, chudnutie
  • V moči je adrenalín, noradrenalín, kyselina vanilmandľová
  • Terapia: chirurgické odstránenie nádoru
poruchy pohlavn ch liaz
Poruchy pohlavných žliaz
  • Sekréciu mužských a ženských pohlavných hormónov riadia hormóny adenohypofýzy – gonadotropíny
  • Ich sekréciou začína obdobie vývoja dieťaťa, označované aj ako obdobie pohlavného dospievania, nazývame ho puberta

Predčasná puberta (pubertas praecox)

  • Začiatok sexuálneho dospievania dievčat pred 8. rokom, chlapcov pred 10. rokom (produkcia spermií pred 11 rokom)
  • Delenie:

pravá predčasná puberta

- príznačná je predčasná sekrécia gonadotropínov: predčasné zrýchlenie rastu, vývoj sekundárnych pohlavných znakov, vznik menštruácie, spermatogenézy. Rast je na začiatku zrýchlený, ale pohlavné hormóny spôsobia predčasné uzatvorenie rastových štrbín v kostiach a konečná výška je nižšia, často ani 150 cm

- Terapia: analógy luteinizačného hormónu - brzdia účinok gonadotropínov

pseudopuberta – nejde o predčasnú aktiváciu osi hypotalamus – hypofýza – gonády a endokrinná nadprodukcia je iného druhu

diabetes mellitus
Diabetes mellitus
  • Je metabolický syndróm, charakterizovaný primárnou poruchou metabolizmu sacharidov a sekundárnou poruchou metabolizmu tukov, bielkovín, vody a minerálov
  • Delenie diabetes mellitus (podľa SZO)

1. I. typu, inzulín dependentný diabetes mellitus (IDDM)

2. II. Typu, nondependentný diabetes

3. malnutričný diabetes

4. diabetes mellitus ako súčasť iných chorôb

  • Vznik: inzulíno-sekrečná schopnosť pankreasu je narušená autoimúnnou reakciou na geneticky predisponovanom teréne
diabetes mellitus196
Diabetes mellitus

Klinický obraz:

  • 1. polydypsia: je výsledkom hyperglykémie, ktorá navodzuje osmotickú diurézu, čo vedie k dehydratácii, takže pocit smädu je kompenzačným mechanizmom, ktorým sa organizmus snaží kompenzovať dehydratáciu
  • 2. polyúria: je výsledkom osmotickej diurézy a tiež mechanizmom, ktorým sa organizmus snaží zbaviť patologických metabolických produktov
  • 3. polyfágia: často paradoxná so stratou hmotnosti, je výsledkom poruchy metabolizmu základných živín pri nedostatku inzulínu
  • S progresiou choroby sa zjavujú bolesti brucha, vracanie, únavnosť, prípadne zlé hojenie rán, kandidóza genitálu

Sprievodné laboratórne parametre: hyperglykémia, glykozúria, ketonúria

Snaha liečby:

1. úprava biochemických parametrov

2. odstránenie subjektívnych ťažkostí

3. predchádzanie vzniku komplikácií

Základom liečby je: inzulín, diéta, pohyb

diabetes mellitus197
Diabetes mellitus

Diabetická ketoacidóza

  • Ťažká metabolická dekompenzácia
  • Klin. príznaky: typické príznaky diabetu, ktoré sa postupne zvýrazňujú, pridružujú sa bolesti brucha, typické prehĺbené Kussmaulovo dýchanie, acetónový zápach z úst, ťažká dehydratácia vyústi do hypovolemického šoku s poruchou vedomia, pri neliečení je pacient ohrozený na živote
  • Terapia:

- podanie vody a elektrolytov – úprava dehydratácie a straty elektrolytov

- podanie rýchlo pôsobiaceho inzulínu v tzv. malých dávkach každú hodinu i. v.

diabetes mellitus198
Diabetes mellitus
  • Komplikácie diabetu:

- angiopatia (neuropatia, retinopatia, nefropatia)

- diabetická makro – angiopatia – predčasné arteriosklerotické zmeny koronárnych artérií a s obrazom ischemickej choroby srdca, niekedy aj s myokardiálnym infarktom

vroden metabolick choroby
Vrodené metabolické choroby
  • Metabolické procesy v organizme sú regulované enzýmami, ktoré sú chemicky bielkovinami. Reguláciu proteosyntézy determinujú gény. Dedičná mutácia génu pre niektorú bielkovinu má za následok zmenu v štruktúre bielkoviny, alebo zmenu v jej množstve. Hovoríme o vrodených poruchách metabolizmu, pri ktorých dochádza k závažnej poruche funkcie danej bielkoviny, ktorá môže byť enzýmom, receptorom, transportnou bielkovinou
  • Delia sa podľa toho, ktorú časť látkovej výmeny postihujú :

- porucha metabolizmu cukrov

- porucha metabolizmu tukov

- porucha metabolizmu aminokyselín

  • Podľa priebehu a závažnosti prognózy na:

- asymptomatické

- s miernym priebehom

- s ťažkým priebehom

vroden metabolick poruchy aminokysel n
Vrodené metabolické poruchy aminokyselín

Fenylketonúria

  • Porušené sú enzýmy na odbúravanie esenciálnej aminokyseliny – fenylalanínu
  • Hromadenie fenylalanínu a jeho metabolitov v telových tekutinách (hyperfenylalaninémia) spôsobuje ťažké somatické a psychické poškodenie dieťaťa s fenylketonúriou už o niekoľko mesiacov po narodení: dieťa má pri narodení normálny vzhľad, zjaví s vracanie, pripomínajúce pylorostenózu, zhoršuje sa psychický stav dieťaťa, je apatické, nesleduje okolie, progreduje psychomotorická retardácia. Kŕče, nereagujúce na antiepileptiká, sú prejavom ťažkého poškodenia CNS.
  • Skríning na fenylketonúriu je povinný
  • Terapia: cieľom liečby je včas znížiť koncentráciu fenylalanínu a jeho metabolitov v krvi a tak zabrániť poškodeniu mozgu a oneskorovaniu psychomotorického vývoja. Liečba spočíva v trvalom podávaní diéty s nízkym obsahom fenylalanínu.
vroden metabolick poruchy aminokysel n201
Vrodené metabolické poruchy aminokyselín

Hypertyrozinémia (tyrozinóza)

  • V sére chorých je tyrozinémia, močom sa vylučuje tyrozín a jeho deriváty
  • Akútna forma tyrozinémie sa prejavuje ihneď po narodení vracaním, neprospievaním, hepatomegáliou, ikterom a hypoglykémiou
  • Moč má sladkastý zápach, zvýšená krvácavosť sa prejavuje melénou, hematúriou, deti zomierajú do 2 rokov
  • Chronická forma začína po 1. roku života a prejavuje sa cirhózou pečene, glykozúriou, poruchami funkcie tubulov, pacienti majú ataky polyneuropatických bolestí končatín a brucha, deti zomierajú do 10. roku života
  • Terapia: diéta s nízkym obsahom tyrozínu, fenylalanínu a metionínu je účinná len u časti chorých. Perspektíva je transplantácia pečene
  • Najstaršia známa vrodená porucha metabolizmu je albinizmus, vyvolaná je defektom tyrozinázy v melanocytoch, prejavuje sa depigmentáciou
vroden metabolick poruchy sacharidov
Vrodené metabolické poruchy sacharidov

Galaktozémia

  • Genetická porucha spracovania sacharidu galaktózy, s veľmi skorým začiatkom a ireverzibilným poškodením CNS, pečene a iných orgánov
  • Galaktóza je najdôležitejší sacharid materského mlieka. Novorodenec s galaktozémiou, pre chýbajúci enzým, nie je schopný spracovať galaktózu, ktorá sa hromadí v tkanivách a poškodzuje rôzne orgány.
  • Klin. obraz: dojčené dieťa má hnačky, vracanie, neprospieva, ikterus, hepatomegália, zistí sa hypoglykémia so vznikom kŕčov, od narodenia sa vyvíja katarakta, pri neliečenej galaktozémii sa vyvíja psychomotorická retardácia
  • Terapia: úplné vylúčenie laktózy z potravy
vroden metabolick poruchy tukov
Vrodené metabolické poruchy tukov
  • Poruchy metabolizmu lipidov patria tiež tezaurizmózy
  • Ich príčinou sú vrodené enzymatické defekty, ktorých dôsledkom je zvýšené ukladanie (tezaurácia) rôznych substrátov v sivej alebo bielej hmote CNS s následným poškodením, poruchou intelektu s výraznou neurologickou symptomatológiou
  • Podľa rôznych substrátov gangliozidy, cerebrozidy, sfingomyelín, poznáme niekoľko typov ochorení s odlišným klinickým obrazom, ktoré sa väčšinou končia fatálne v prvých rokoch života
choroby obli iek a mo ov ch ciest
Choroby obličiek a močových ciest
  • Primárnou úlohou obličiek je udržiavanie stáleho zloženia a objemu mimobunkovej tekutiny vyrovnávaním príjmu a výdaja elektrolytov a vody
  • Sú nevyhnutné pri udržiavaní konštantného pH krvi a buniek
  • Vylučujú konečné produkty metabolizmu a sú zdrojom hormónov (erytropoetín, prostaglandíny
choroby obli iek a mo ov ch ciest205
Choroby obličiek a močových ciest
  • Funkcia obličiek u novorodencov a dojčiat sa líši od funkcie obličiek u dospelých, je prispôsobená výžive materinským mliekom, ktorá neobsahuje veľa solí a záťaž tekutinami nie je nadmerná
  • Akákoľvek iná strava predstavuje pre obličky veľkú záťaž (kravské mlieko obsahuje až trikrát viac solí než materinské mlieko)
  • Obličky v dojčeneckom veku nevedia tak dobre koncentrovať moč, glomerulárna filtrácia je tiež nižšia → obličky u malých detí nevedia tak rýchlo zvládnuť záťaž solí alebo vody – prejavuje sa to napríklad pri vysokých teplotách, vracaní..., → skôr sa prejavuje dehydratácia, poruchy zloženia vnútorného prostredia
klinick vy etrovania mo ov ch strojov
Klinické vyšetrovania močových ústrojov

Fyzikálne vyšetrenie moču: farba, vzhľad, zápach, čírosť, merná hmotnosť, osmolalita

- choroby pečene, žlčových ciest – moč tmavý, hnedo sfarbený

- hematúria – moč farby vody po umytí mäsa

- skalený moč pri infekcii

- zápach po acetóne – pri acetonúrii

Chemické vyšetrenie moču: bielkoviny, krv, bilirubín, prítomnosť baktérií..., odpad bielkovín za 24 hod v gramoch)

funk n vy etrenia obli iek
Funkčné vyšetrenia obličiek
  • Glomerulárna filtrácia
  • Vyšetrenie koncentračnej schopnosti obličiek (adiuretínový test – adiuretín: hormón s antidiuretickým účinkom)
  • Ultrazvukové vyšetrenie
  • Rtg vyšetrenie obličiek (natívna snímka brucha, vylučovacia urografia, mikčná cystografia)
  • Počítačová tomografia
  • Rádioizotopové vyšetrenie
  • Artériografia...
glomerulonefrit dy
Glomerulonefritídy
  • Choroba obličiek s prevahou zápalových zmien na glomeruloch, ako dôsledok aktivácie imunitných mechanizmov
  • Rozdelenie:

1/ primárne – postihujú len tkanivo obličky

- faktormi etiopatogenézy sú autoimunitné pochody

- malú časť zapríčiňujú protilátky proti stene kapilár glomerulov, tzv. protilátkové glomerulonefritídy

- väčšinu glomerulonefritíd vyvolávajú imunokomplexy antigén – protilátka

- imunokomplexy môžu vznikať v cirkulácii a sekundárne sa ukladať do steny kapilár glomerulov, alebo môžu vznikať lokálne, priamo

v glomerule

- klinický priebeh majú ťažší, rýchlo vedú k chronickému zlyhaniu obličiek

2/ sekundárne – vznikajú v priebehu celkových ochorení organizmu

ak tne glomerulonefrit dy
Akútne glomerulonefritídy
  • Sú náhle vzniknuté choroby obličiek , pri ktorých sú glomeruly postihnuté sterilným zápalom
  • Väčšina akútnych glomerulonefritíd vzniká ako sterilný následok infekcií organizmu

Akútna poststreptokoková glomerulonefritída:

  • Postihuje najmä deti školského veku
  • Vzniká 2-3 týždne po streptokokovom ochorení hrdla alebo 4-8 týždňov po infekcii kože
  • Po období latencie nasledujú klinické príznaky: nechutenstvo, únavnosť, bolesti hlavy, brucha, opuchy mihalníc, opuchy členkov, makroskopická hematúria, moč farby vody po vypratom mäse, bledosť kože, prechodná oligúria až anúria, hypertenzia, môžu sa pridružiť komplikácie – najvážnejšou je zlyhanie srdca z preplneného krvného riečišťa
  • Dg.: prítomnosť glomerulárnych erytrocytov v moči, zníženie sérového komplementu, zvýšená koncentrácia FDP v moči a v krvi, dôkaz streptokokovej infekcie (ASLO)...
  • Terapia: symptomatická, hospitalizácia, kľud na lôžku, diéta – prvé dni sacharidová, podávanie toľko tekutín, koľko pacient vylúči, dietetické opatrenia je potrebné dodržiavať pribl. 14 dní
  • Pokladá sa za benígnu chorobu, väčšina prípadov sa vylieči za 4-6 mesiacov, u časti je priebeh protrahovaný, reziduálne zmeny môžu ostať vo forme mikroskopickej erytrocytúrie po telesnej záťaži alebo infekcii
ak tne glomerulonefrit dy210
Akútne glomerulonefritídy
  • Akútne nestreptokokové poinfekčné glomerulonefritídy
  • Vznikajú po iných infekciách (stafylokoky, E. coli, vírusy)
  • Podobný priebeh, chýbajú dôkazy o prekonanej streptokokovej infekcii
  • Priebeh je protrahovanejší s tendenciou prechodu do chronicity
  • Je potrebná intenzívnejšia liečba
r chlo progreduj ca glomerulonefrit da
Rýchlo progredujúca glomerulonefritída
  • Glomerulonefritídy, ktoré rýchlo progredujú do renálnej insuficiencie v priebehu týždňov až mesiacov
  • Výskyt v každom veku, najčastejšie u starších detí a dospievajúcich
  • Náhly začiatok choroby, ťažký priebeh, porušená funkcia obličiek, oligúria alebo anúria, hypertenzia, v moči sú prítomné erytrocyty, bielkoviny
  • Terapia: intenzívna liečba kortikoidmi, cytotoxickými imunosupresívami, ojedinele plazmaferéza ( odstráni zo séra protilátky proti glomerulárnej membráne, alebo vysoké koncentrácie imunokomplexov)
chronick glomerulonefrit dy
Chronické glomerulonefritídy
  • Skupina rôznorodých glomerulopatií, ktoré charakterizuje dlhodobý priebeh s postupným znižovaním funkcie obličiek až do štádia nezvratného zlyhania
  • V glomeruloch obličiek spôsobuje zápalový proces vznik jaziev, postupne nastáva ich úplné zničenie
  • Pomalý začiatok, málo nevýrazných symptómov, často jediným príznakom býva mierna proteinúria, mikroskopická hematúria
  • Prejavy: bolesti hlavy, poruchy koncentrácie, poruchy rastu, polyúria, polydipsia, po mesiacoch alebo rokoch sa vyvinie chronické zlyhanie obličiek
  • Dg.: bioptické vyšetrenie obličiek
  • Terapia: telesné šetrenie, diéta bohatá na vitamíny s obmedzením bielkovín, fosforu, liečba vysokého krvného tlaku, pri opuchoch a hypertenzii neslaná diéta, na tlmenie imunopatologických reakcií aplikácia kortikoidov a iných imunosupresív
nefrotick syndr m
Nefrotický syndróm
  • Choroba obličiek, charakterizovaná veľkou stratou bielkovín močom, znížením hladín albumínov v sére, zvýšením tukov v sére

a masívnymi opuchmi

  • Delenie:

- kongenitálny

- primárny (idiopatický):

postihuje najmä chlapcov

mikroskopické vyšetrenie – minimálne zmeny glomerulov, napriek tomu steny ich kapilár prepúšťajú veľké množstvo bielkovín

klin. obraz: opuchy ( predilekčné miesto u chlapcov je miešok, výpotok v seróznych tekutinách – hydrotorax, hydroperikard, ascites), oligúria, hnačky, zvýšenie krvného tlaku, zriedkavo hematúria

- sekundárny

  • Dg.: klinický obraz, biochemické zmeny
  • Terapia: liečba kortikoidmi, poruchy zmierňujeme diuretikami
  • Prognóza: pomerne dobrá, potrebná je ochrana pred infekciou, znížená fyzická námaha 1-2 roky
infekcie mo ov ch ciest
Infekcie močových ciest
  • patria k najčastejším bakteriovým infekciám u detí
  • infekcia močového traktu: infekcia tubulointersticiálneho tkaniva obličiek a sliznice dutého odvodného systému uropoetického traktu
  • akútne symptomatické infekcie močového traktu môžeme klasifikovať ako infekciu postihujúcu renálny parenchým, t. j. akútnu pyelonefritídu a infekciu obmedzenú na dolné močové cesty, t.j. akútna infekcia dolných močových ciest
ak tna pyelonefrit da
Akútna pyelonefritída
  • Priebeh: náhly výstup teploty niekedy až septického charakteru (teploty sa nedajú vysvetliť prítomnosťou iných klinických príznakov), nechutenstvo, bledosť, niekedy vracanie, hnačky, sklon k dehydratácii
  • Dg.: nález významnej bakteriúrie, svedčiacej pre infekciu močových ciest (prítomnosť viac ako 100000 baktérií v 1 ml moču – odoberáme stredný prúd moču po umytí genitálu mydlom a antiseptickým roztokom)
  • Terapia: antibaktériová liečba – ATB, dostatočný prívod tekutín
ak tna bakt riov infekcia doln ch mo ov ch ciest
Akútna baktériová infekcia dolných močových ciest
  • V klinickom obraze prevláda dyzúria (bolesť, pálenie pri močení), časté močenie, suprapubické bolesti

a hematúria

  • Dobrý celkový stav dieťaťa
  • Terapia: u väčšiny detí príznaky vymiznú po jednej alebo dvoch dávkach ATB →

u dievčat starších ako 5 rokov sa preferuje podanie jedinej dávky ATB, ktorá predstavuje celodennú dávku prislúchajúcu pacientovi podľa telesnej hmotnosti

- aj v iných prípadoch sa doba terapie skracuje na 3-5 dní

zlyhanie obli iek
Zlyhanie obličiek
  • Je stav, pri ktorom obličky nie sú schopné plniť svoje základné povinnosti pri udržiavaní správneho zloženia vnútorného prostredia (voda, elektrolyty, pH) a pri odstraňovaní konečných produktov látkovej premeny (urea a pod.)
  • Rozdeľuje sa na akútne a chronické
ak tne zlyhanie obli iek
Akútne zlyhanie obličiek
  • Náhly pokles funkcie dovtedy zdravých obličiek
  • Rozlišujeme tri skupiny renálnej insuficiencie: prerenálna, renálna, postrenálna

- prerenálny typ: je zapríčinený zvyčajne obehovým zlyhaním pri významných extravaskulárnych stratách tekutín (dehydratácia, vracanie, popáleniny... ) alebo zlyhaním srdca

- renálny typ: vzniká pri postihnutí glomerulov, tubulov, interstícia alebo ciev obličky, napr. otrava ortuťou, myoglobínom, ischémiou, imunopatologickými reakciami

- postrenálny typ: je spôsobený porušeným odtokom moču (kameň, nádor...)

  • Klinický obraz: odvíja sa od príčiny renálnej insuficiencie
  • Hlavné príznaky: oligúria až anúria, zvýšené koncentrácie draslíka, močoviny a kreatinínu v sére, metabolická acidóza, zvýšenie krvného tlaku, v najťažších prípadoch poruchy vedomia a kŕče
  • Terapia: konzervatívna – cieľom je úprava objemu tekutín, porúch draslíka a sodíka, metabolickej acidózy a hypertenzie

hemodialýza

chronick zlyhanie obli iek
Chronické zlyhanie obličiek
  • Postupné, nezvratné znižovanie funkcie obličiek, ktoré môže byť zapríčinené vrodenými chorobami obličiek a močových ciest, ako aj takými chorobami obličiek ako je glomerulonefritída, tubulointersticiálna nefritída a pyelonefritída
  • Klin. obraz: závisí od stupňa poklesu funkcie obličiek, plazivý začiatok, postupne vracanie, strata hmotnosti, únavnosť, strata chuti do jedla, smäd, zmena farby kože (bledá až popolavožltkastá), pruritus
  • Pokročilé zlyhanie obličiek sa prejavuje uremickým syndrómom, ktorý charakterizuje: výrazná anémia, hypertenzia, opuchy, hyperkaliémia, kostné zmeny z nedostatku vitamínu D, zmeny na srdci (perikarditída)
  • Terapia: v začiatočných štádiách ovplyvnenie základného ochorenia, ktoré viedlo k zlyhaniu, obmedzenie bielkovín v diéte, potrebná je dodávka vitamínu D3, podanie erytropoetínu pre anémiu, pri zlyhaní uvedenej liečby hemodialýza, transplantácia obličiek
poruchy vn torn ho prostredia
Poruchy vnútorného prostredia
  • Pod vnútorným prostredím organizmu rozumieme vnútorný priestor jednotlivých buniek, tkanív a ich okolia, v ktorom prebiehajú zložité pochody látkovej výmeny s konečným cieľom získať energiu pre život
  • Vnútorné prostredie tvoria telové tekutiny, ktorých základnou zložkou je voda a v nej rôzne koncentrácie rozpustených rozličných častíc – solútov
  • Pre optimálnu funkciu jednotlivých buniek orgánov a celého organizmu je mimoriadne dôležité udržanie stáleho vnútorného prostredia viacerými regulačnými mechanizmami
poruchy vn torn ho prostredia rozdelenie telov ch tekut n
Poruchy vnútorného prostrediaRozdelenie telových tekutín
  • Telové tekutiny sú v organizme rozdelené do niekoľkých funkčne spojených oddielov
  • Celkové množstvo vody označujeme ako celková voda
  • Voda, ktorá sa nachádza v bunkách sa nazýva vnútrobunková – intercelulárna, voda v priestore mimo buniek je mimobunková – extracelulárna tekutina
  • Druhá časť, ktorá obmýva bunky sa nazýva medzibunková – intersticiálna tekutina
  • Objem tekutín závisí od veku a pohlavia
  • U novorodencov tvorí celková voda asi 75% hmotnosti tela, u dojčiat asi 65%, u dospelých 50-55%
poruchy vn torn ho prostredia zlo enie telov ch tekut n
Poruchy vnútorného prostrediaZloženie telových tekutín
  • Jednotlivé telové tekutiny sa odlišujú prítomnosťou alebo chýbaním a rôznou koncentráciou rozpustených častíc, napr. elektrolytov, molekúl glukózy, bielkovín a pod. Elektrolyty po rozpustení vo vode tvoria kladne (katióny) a záporne (anióny) nabité častice
  • Hlavným katiónom mimobunkovej tekutiny je sodík, kým vo vnútrobunkovej tekutine draslík
  • Chloridy a bikarbonát sú najpočetnejšími mimobunkovými aniónmi
  • Vnútrobunkové anióny sú hlavne fosfáty a bunkové bielkoviny
poruchy hospod renia s vodou
Poruchy hospodárenia s vodou
  • V detskom veku vznikajú častejšie ako u dospelých, spôsobuje to hlavne zreteľne vyššia potreba vody a elektrolytov na kg/24 hod v porovnaní s dospelými
  • Stavy, ktoré sa spájajú so stratou telovej tekutiny, označujeme ako dehydratáciu
  • Dehydratácia sa prejavuje najmä príznakmi z porúch cirkulácie (smäd, zníženie hmotnosti, znížený turgor, suché sliznice, studené končatiny, tachykardia, artériová hypotenzia, príznaky cirkulačného šoku)
poruchy hospod renia s vodou224
Poruchy hospodárenia s vodou
  • Podľa závažnosti deficitu objemu telových tekutín rozlišujeme štyri stupne dehydratácie:
  • 1/ ľahká dehydratácia – pokles hmotnosti menej ako 5%
  • 2/ stredne ťažká dehydratácia – pokles 5-10%, znížený turgor, veľmi suché sliznice
  • 3/ závažná dehydratácia – pokles hmotnosti o 10-15%, veľmi znížený turgor, suchý, povlečený jazyk, halónové oči
  • 4/ ťažká dehydratácia – strata hmotnosti viac ako 15% so zjavnými známkami cirkulačného šoku
poruchy hospod renia s vodou225
Poruchy hospodárenia s vodou
  • Strata vody sa vždy spája s deficitom telového sodíka, výsledkom sú tri rôzne klinické situácie:
  • 1/ izonatriemická dehydratácia pri ktorej sa voda a elektrolyty strácajú v takom množstve, že sa nemení ich vzájomný pomer ani osmolarita telových tekutín (najčastejší typ pri dojčeneckých hnačkách)
  • 2/ hyponatriemická dehydratácia pri ktorej je strata elektrolytov väčšia než strata vody, charakterizuje ju nízka hladina sodíka v sére (pitie vody s nízkym obsahom sodíka u detí s hnačkou), čo vedie k poklesu osmolarity v mimobunkovej tekutine a presun vody do buniek, pretože v nich sa osmolarita nezmenila a je vyššia ako v mimobunkovej tekutine. . Pri závažnej hyponatrémii zapríčiňuje presun vody do buniek (prebiehajúci pri hyponatrémii) edém mozgu
  • Hypernatriemická dehydratácia pri ktorej je strata vody väčšia ako strata elektrolytov. Zvýšená hladina sodíka zapríčiňuje vzostup osmolarity mimobunkovej tekutiny a následný presun vody z buniek do mimobunkovej tekutiny. Výsledkom je scvrknutie buniek, na čo sú najcitlivejšie bunky CNS.
  • Terapia: upraviť deficit sodíka a vody, nahradiť priebežné straty vody

a elektrolytov (rehydratácia perorálna, parenterálna)

poruchy metabolizmu drasl ka
Poruchy metabolizmu draslíka
  • Draslík (K - kálium) je hlavným katiónom vnútrobunkovej tekutiny, koncentrácia kália v sére sa pohybuje od 3,6-5,4 mmol/l???

Hypokaliémia: koncentrácia draslíka v plazme nižšia ako 3,5 mmol/l

  • Vzniká pri nadmernej strate draslíka v tele tráviacim systémom (hnačka, vracanie) alebo obličkami pri chorobách obličiek.
  • Klinický obraz určuje základná príčina. Vlastná hypokaliémia má:
  • 1/ kardiálne prejavy – tachykardia, zmeny na EKG alebo poruchy rytmu
  • 2/ nervovosvalové – svalová slabosť, svalové obrny, paralytický ileus
  • 3/ metabolické – nedostatok draslíka potláča uvoľňovanie inzulínu a znižuje toleranciu na glukózu
  • 4/ poruchou obličiek – znížená koncentračná schopnosť obličiek, čo spôsobuje polyúriu (káliopenická nefropatia)
  • Terapia: podávanie draslíka (potravou – ovocie, preparátmi draslíka)
poruchy metabolizmu drasl ka227
Poruchy metabolizmu draslíka

Hyperkaliémia – koncentrácia draslíka v sére nad 5,5 mmol/l

  • Vznik: pri zníženom vylučovaní draslíka obličkami pri zlyhaní obličiek, náhlym uvoľnením draslíka z buniek pri rozpade tkanív (poranenie, hemolýza), pri nadmernom príjme draslíka
  • Najvýznamnejšími klinickými prejavmi hyperkaliémie sú:
  • 1/ kardiálne príznaky – poruchy srdcového rytmu, pokles krvného tlaku, zastavenie činnosti srdca
  • 2/ neuromuskulárne príznaky – svalová slabosť, zášklby, parestézie, kŕče
  • Terapia: závisí od naliehavosti hyperkaliemie:

- vynechanie draslíka v diete, vylúčenie liekov zvyšujúcich hladinu draslíka v sére

- vápnik i.v. antagonizuje toxickosť draslíka na srdce

- presun draslíka do buniek účinkom bikarbonátu a infúzie glukózy s inzulínom

- vylúčenie draslíka z organizmu diuretikami alebo podaním ióntomeničov

- najúčinnejší spôsob na vylúčenie draslíka je hemodialýza

poruchy acidob zickej rovnov hy
Poruchy acidobázickej rovnováhy
  • Látková premena v organizme a prijímané živiny sú stálym zdrojom kyslých a zásaditých látok. Tie sa dostávajú do telových tekutín a majú sklon meniť ich zloženie, predovšetkým však koncentráciu vodíkových iónov. Zachovanie relatívnej stálosti koncentrácie vodíkových iónov vo vnútornom prostredí je dôležitým predpokladom pre optimálnu aktivitu metabolických procesov v organizme. Súčasnými metódami merania stanovujeme aktivitu a nie koncentráciu vodíkových iónov, ktorú vyjadrujeme ako pH
  • Normálne pH krvi sa udržuje v úzkom rozmedzí 7,36-7,44 j.
  • Konštantné pH je životne dôležité pre fungovanie celého organizmu
  • Od pH krvi závisí napr. normálna štruktúra bunky, molekulárne formy bielkovín, priepustnosť bunkových membrán, účinnosť enzýmov a funkcia rôznych receptorov
poruchy acidob zickej rovnov hy229
Poruchy acidobázickej rovnováhy
  • Organizmus má vybudovaný veľmi účinný a dômyselný obranný systém, ktorý minimalizuje zmeny koncentrácie kyselín a zásad – udržuje ich rovnováhu – hovoríme o acidobázickej rovnováhe. Hlavnými obrannými systémami sú:

1/ obranná línia tvorená chemickým tlmivým systémom, z nich v mimobunkovej tekutine je najdôležitejší hydrouhličitanový a v bunkách fosfáty

2/ obranná línia tvorená orgánmi (pľúca, obličky)

  • Keď klesne pH pod 7,36 stáva sa vnútorné prostredie kyslým, hovoríme o acidóze
  • Pri vzostupe pH nad 7,44 sa stáva vnútorné prostredie zásadité, hovoríme o alkalóze
metabolick acid za
Metabolická acidóza
  • Je najčastejšia porucha acidobázickej rovnováhy
  • Charakterizuje ju pokles pH pod 7,36
  • Príčiny metabolickej acidózy:

- zvýšená strata bikarbonátov (hnačky)

- zvýšená endogénna tvorba alebo zvýšený prísun vodíkových iónov (diabetická ketoacidóza, intoxikácia salicylátmi)

- nedostatočná exkrécia vodíkových iónov (renálna insuficiencia)

  • Prejavy: hyperventilácia (Kussmaulovo dýchanie), arytmia, nauzea, vracanie...
  • Terapia: kauzálna, snaha o úpravu základnej poruchy, nebezpečný pokles pH zmierňujeme i. v. podaním hydrouhličitanu
metabolick alkal za
Metabolická alkalóza
  • vzostup pH nad 7,44
  • tieto zmeny nastávajú pri deficite chloridov napr. vracaním alebo chronickým deficitom objemu extracelulárnej tekutiny, pri nadmernom objeme bikarbonátov alebo ich zníženom vylučovaní z organizmu
  • Prejavy: hypoventilácia, zvýšená neuromuskulárna dráždivosť a tetania, kardiálne príznaky ako sú arytmie a pod.
  • Terapia: úprava základnej príčiny, metabolická alkalóza z vracania dobre odpovedá na podávanie chloridov vo forme fyziologického roztoku. Veľmi zriedkavo, u chorých so závažnými akútnymi príznakmi, acidifikácia chloridom amónnym.
respira n acid za
Respiračná acidóza
  • Charakterizuje ju hyperkapnia s poklesom pH pod 7,36
  • Vzniká pri chorobách pľúc (napr. zápal pľúc s radením časti pľúc pre dýchanie), nervovosvalových chorobách, ktoré zapríčiňujú zmenšenie výmeny krvných plynov medzi vonkajším prostredím a pľúcami
  • Klin. obraz: závisí od vyvolávajúcej príčiny. Hlavnými príznakmi sú: poruchy dýchania, poruchy cirkulácie, nepokoj, dezorientácia až strata vedomia
  • Terapia: snaha o odstránenie základnej príčiny (napr. podanie ATB pri zápale pľúc), pri závažnej hyperkapnii, ktorá vedie k poruchám vedomia, sa robí riadené alebo pomocné dýchanie
respira n alkal za
Respiračná alkalóza
  • Charakterizuje ju vzostup pH nad 7,44 a hypokapnia, ktorá je výsledkom zvýšenej alveolovej ventilácie
  • Hyperventilácia môže vzniknúť napr. pri hystérii, otravách (mechanizmus priameho dráždenia CNS jedom), alebo pri úrazoch CNS
  • Prejavy: akútna hypokapnia vyvoláva bolesti hlavy, zmätenosť, karpopedálne spazmy až tonicko-klonické kŕče
  • Terapia: liečba základnej choroby. Pri hystérii je možné použiť metódu znovuvdychovania vzduchu použitím plastického vrecka, do ktorého necháme pacienta dýchať. Závažné, život ohrozujúce formy liečime umelou pľúcnou ventiláciou.
z palov choroby spojiva
Zápalové choroby spojiva

Juvenilná chronická artritída

  • Je zápalové ochorenie kĺbov detí do 16 rokov
  • Podľa klin. obrazu a prognózy rozoznávame 5 foriem:

1. včasná oligoartritída – max. 4 kĺby, najčastejšie koleno, predškolský vek u dievčat

2. neskorá oligoartritída – max. 4 kĺby, puberta, chlapci

3. séronegatívna polyartritída – viac než 4 kĺby, mladší vek u dievčat

4. séropozitívna polyartritída – viac než 4 kĺby, puberta, prevaha dioevčat, pozitívny latex fixačný test

5. systémová forma – predškolský vek, septické teploty, najťažšia forma s najhoršou prognózou

  • Etiológia ochorenia je nejasná, považuje sa za autoimúnne ochorenie

- prvotným stimulom pre rozvoj autoimúnnej odpovede je mimokĺbová alebo kĺbová infekcia, pre vznik ochorenia sú potrebné isté genetické predpoklady, o čom svedčí väzba s niektorými HLA antigénmi

z palov choroby spojiva235
Zápalové choroby spojiva

Juvenilná chronická artritída

  • Najčastejšie klinické príznaky:

- bolesť – lokalizovaná v stuhnutom kĺbe, maximum bolesti býva ráno, typická je ranná stuhlosť, bolesti sa zhoršujú pri zmene počasia

- deformácia kĺbu – môže byť spôsobená edémom, vnútrokĺbovým exudátom alebo atrofiou svalstva v blízkosti kĺbu

- pohyblivosť kĺbu – je obmedzená najmä ako následok bolesti

- farba kože – pri JCA chýba základný znak zápalu – rubor, koža nad postihnutým kĺbom je bledá

  • Systémová forma sa začína vysokými teplotami, v priebehu horúčky sa zjavuje prchavý exantém, častá hepatosplenomegalia, najzávažnejším prejavom polyserozitída, najmä pleuritída a perikarditída
  • Vážnou komplikáciou je postihnutie očí (zápalový proces postihuje chorioideu, neskôr dochádza k zadným synechiám s deformáciou zrenice, kataraktou a stratou zraku
  • Liečba: nesteroidné protizápalové lieky (salicylany, ibuprofen...), pri ich zlyhaní aplikácia tzv. chorobu modifikujúcim látkam (sulfosalazín). Pri ťažkej systémovej forme, uveitíde je potrebné použiť kortikosteroidy, rehabilitácia
z palov choroby spojiva236
Zápalové choroby spojiva

Systémový lupus erytematosus

  • Systémová choroba, charakterizovaná porušenou až nadmernou autoimunitnou reakciou proti vlastným štruktúram organizmu
  • Typický je motýľovitý exantém na lícach
  • Na sliznici dutiny ústnej vznikajú ulcerácie
  • Častá je alopecia
  • Postihnutie kĺbov sa prejavuje bolesťami
  • Rozhodujúcim faktorom pre ďalší osud pacienta je rozsah postihnutia obličiek
  • Terapia: kortikoidy, pri nedostatočnom efekte imunosupresíva
z palov choroby spojiva237
Zápalové choroby spojiva

Sklerodermia

  • Vzácne ochorenie spojiva, kde dominujú v klinickom obraze kožné zmeny
  • Charakterizované sú ložiskami tuhej, neelastickej kože rôznej veľkosti
  • Príčina neznáma, pravdepodobne patologická aktivácia imunitného systému
  • Lineárna forma – postihuje často hlboké vrstvy kože, ložiská prebiehajú v podobe pruhov, na hlave a tvári má ložisko charakter jazvy po seknutí
  • Generalizovaná forma postupne vedie k stvrdnutiu ložísk na tele alebo aj na celej koži s kamennou tvárou, neschopnosťou otvárať ústa, uhýbať dlane
  • Z vnútorných orgánov sú najčastejšie postihnuté obličky, srdce, dýchací a tráviaci systém
  • Terapia: kortikoidy, penicilamín, efekt je však nedostatočný
n dorov ochorenia
Nádorové ochorenia
  • Z počtu malígnych chorôb v populácii predstavujú detské nádory len 1%
  • V tabuľke úmrtnosti sú však na 2. mieste

u detí vo vekovej skupine 1-15 rokov (po úrazoch a otravách)

Pre nádorové bujnenie je charakteristická schopnosť nekontrolovateľnej proliferácie invazívneho rastu a metastazovania. Jednotlivé nádory sa od seba líšia rýchlosťou proliferácie nádorových buniek. Rýchlosť rastu nádoru závisí od rýchlosti biologického cyklu fáz bunkového delenia. Nádor sa skladá z buniek v rôznych štádiách bunkového delenia.

n dorov ochorenia239
Nádorové ochorenia
  • Dôležitým faktorom rastu malígneho nádoru je jeho neovaskularizácia – schopnosť vytvárať sieť cievneho zásobenia, zabezpečujúceho výživu malígnych buniek
  • Zle vaskularizované, rýchlo rastúce nádory sú charakteristické rozsiahlymi nekrózami vo svojom vnútri
  • Ďalšou vlastnosťou malígnych tumorov je ich infiltratívny rast a tvorba metastáz – malígna bunka dokáže opustiť primárny tumor, cirkuláciou sa preniesť a uchytiť na iné miesto, preniknúť do parenchýmu a proliferovať ako sekundárna kolónia.
n dorov ochorenia240
Nádorové ochorenia
  • Určité skupiny detí majú väčšie riziko vzniku zhubného nádoru:

- deti s kongenitálnymi imunodeficientnými stavmi, predisponujú najmä na malígne lymfómy, leukémie

- najviac sú prebádané stavy medzi Downovým syndrómom a častejším výskytom akútnej leukémie

- sú určité väzby medzi detskými nádormi

a kongenitálnymi malformáciami, napr. medzi Willmsovým nádorom, karcinómom nadobličiek

a primárnym karcinómom pečene a kongenitálnymi anomáliami urogenitálneho traktu, oka a končatín.

n dorov ochorenia241
Nádorové ochorenia
  • Vplyv exogénnych faktorov: fyzikálne činitele (ionizačné žiarenie), chemické karcinogény, vírusy
  • Priamy vzťah medzi vírusmi a malignitou sa nedokázal, napriek tomu sa zistili vzťahy medzi vírusom infekčnej mononukleózy a Burkittovým lymfómom
  • Klin. obraz: chýbajú typické príznaky vyskytujúce sa u dospelých: únavnosť, chudnutie, váhový úbytok... Deti môžu dobre prosperovať → nebezpečenstvo neskorej diagnostiky
  • Terapia: chemoterapia

radioterapia

chirurgická liečba

n dorov ochorenia242
Nádorové ochorenia

Najčastejšie zhubné ochorenia detského veku:

  • Leukémie (30-40%)
  • Neuroblastóm – nádor vychádza z buniek neurálnej lišty, vyskytujúcich sa v dreni nadobličky a sympatických gangiách
  • Nefroblastóm (Wilmsov nádor) – nádor obličiek
  • Retinoblastóm – je malígny často kongenitálny nádor z tkaniva embryonálnej retiny (dg.: belavý svit v zrenici a strabizmus)
  • Zhubné nádory kostí
n hle pr hody v detskom veku
Náhle príhody v detskom veku
  • Situácie spojené so zlyhávaním základných životných funkcií a akútnym ohrozením života pacienta
  • Vyžadujú okamžite zásah
  • Sú zaradené na prvé miesto v diferenciácii pacientov podľa naliehavosti poskytovania starostlivosti
n hle pr hody v detskom veku hyperpyretick syndr m
Náhle príhody v detskom veku – hyperpyretický syndróm
  • Nie je samotná choroba ale súbor príznakov, ktoré vznikajú pri horúčke

41 st. C a vyššie

  • Výskyt najčastejšie u dojčiat a batoliat v priebehu akútnych zápalových ochorení
  • K jeho vzniku prispieva nesprávne ošetrovanie a nedostatok tekutín
  • Ak sa telesná teplota vyššia ako 41 st. C včas nezníži, nastáva poškodenie funkcie mozgu a krvného obehu
  • Príznaky: dieťa upadá do šoku – bledá koža, studené, spotené končatiny, tachykardia, tachypnoe, poruchy vedomia od somnolencie až po kómu a kŕče
  • Zníženie telesnej teploty fyzikálnym chladením dieťaťa. Pri každej teplote nad 39 st. C, ktorá sa nedá znížiť antipyretikami, podávame studené zábaly alebo ich osprchujeme chladnou vodou, pri kŕčoch podávame diazepam
n hle pr hody v detskom veku febriln k e
Náhle príhody v detskom veku – febrilné kŕče
  • Vyskytujú sa pri rýchlom výstupe teploty nad 39 st C
  • Dieťa upadá do bezvedomia, v začiatku sú tonické kŕče, ktoré prechádzajú do klonických, kŕče znemožňujú dýchanie, preto dieťa zmodrie
  • Terapia: podávanie protikŕčových liekov (diazepam), znižovanie teploty tela
n hle pr hody v detskom veku afekt vne z chvaty
Náhle príhody v detskom veku – afektívne záchvaty
  • Sú poruchy vedomia, ktoré vznikajú rozčúlením, v hneve, pri plači ako neprimeraná reakcia na konfliktnú situáciu
  • Záchvat sa začne krikom, plačom, ktorý sa spája s rýchlymi hlbokými vdychmi a pomalými výdychmi, niekedy až niekoľko sekúnd zastavením dýchania, dieťa nemôže chytiť dych, omodrieva, upadá do bezvedomia
  • Záchvat trvá niekoľko minút a končí sa nadýchnutím dieťaťa a dieťa znovu plače a kričí
  • Terapia: záchvat je možné prerušiť miernou negatívnou stimuláciou – postriekaním studenou vodou, miernym úderom po zadku
n hle pr hody v detskom veku aspir cia
Náhle príhody v detskom veku - aspirácia
  • Osobitne nebezpečná je aspirácia zvratkov, ktorá nastáva v spánku a môže byť príčinou úmrtia i úplne zdravých dojčiat
  • Príčinou úmrtia môže byť udusenie (vdýchnutá látka upchá dýchacie cesty) alebo reflexné zlyhanie obehu chemickou a mechanickou stimuláciou nervových zakončení v hrtane a v prieduškách
  • Ďalšou vážnou komplikáciou aspirácie cudzích látok je zápal pľúc (aspiračná pneumónia)
  • Klin. prejavy: pri aspirácii vznikne záchvat kašľa, dyspnoe, pri vážnej poruche dýchania cyanóza
  • Terapia: nutná prvá pomoc: úder medzi lopatky, manévre (stlačenie trupu v oblasti, kde sa na hrudník pripína bránica)...
n hle pr hody v detskom veku otravy
Náhle príhody v detskom veku - otravy
  • Je poškodenie zdravia účinkom chemickej látky
  • Základný diagnostický postup:

1/ určenie a identifikácia jedu (anamneza)

2/ odstránenie jedu z organizmu (pred jeho vstrebaním a začiatkom príznakov – vyvolanie vracanie, výplach žalúdka (v nemocnici)

  • výplachy žalúdka a vyvolanie vracanie sú kontraindikované pri požití žieravín a pri poruchách vedomia!!!
  • na obmedzenie vstrebávania toxickej látky podávame aktívne drevené uhlie, ktoré absorbuje na svoj povrch veľa rôznych látok v tráviacom trakte a tak minimalizuje vstrebávanie
  • zrýchlením črevnej pasáže sa skráti čas, za ktorý sa môže toxín vstrebať, možno použiť laxatíva
  • niektoré toxíny sa vylučujú obličkami, v liečbe sa využíva zvyšovanie diurézy napr. podaním diuretík
  • hemodialýza a hemoperfúzia sa používajú v liečbe najťažších otráv

3/ podanie protijedu

4/ podporná liečba (udržanie dýchania, krvného obehu, vnútorného prostredia...)

syndr m n hleho a neo ak van ho mrtia a apnoe doj iat sids
Syndróm náhleho a neočakávaného úmrtia a apnoe dojčiat (SIDS)
  • Ide o smrť dojčaťa staršieho ako sedem dní alebo malého dieťaťa
  • Smrť je náhla, vzhľadom na predchádzajúci stav a anamnézu neočakávaná
  • Patologicko-anatomický nález nedokáže adekvátne vysvetliť príčinu smrti
  • Etiopatogenéza nejasná
  • Rizikové faktory zo strany matky: fajčenie počas gravidity a po pôrode, nízky sociálno ekonomický a zdravotný štandard rodiny, hypotenzia matky v ťarchavosti, vírusová infekcia počas ťarchavosti
  • Rizikové faktory zo strany dieťaťa: novorodenci s nízkou pôrodnou hmotnosťou, indukovaný alebo asistovaný pôrod, prirodzená výživa po štyroch a viac dňoch po pôrode, poloha na brušku v spánku (do 6. mesiaca), zvýšené potenie záhlavia, súrodenec, ktorý zomrel na SIDS
  • Tzv. nešpecifické faktory: sezónnosť (chladné mesiace), pastózny habitus, vysoký piskľavý hlas, zvýšená dráždivosť a afektívne kŕče
syndr m n hleho a neo ak van ho mrtia a apnoe doj iat sids250
Syndróm náhleho a neočakávaného úmrtia a apnoe dojčiat (SIDS)
  • Za najvýznamnejšie vo vývoji SIDS sa považujú poruchy respiračnej kontroly
  • V patogenéze sa na významné miesto dostávajú apnoické pauzy →

apnoe možno definovať ako chýbanie ventilácie na viac ako 10 sekúnd

  • Príčinu môže mať:

1/ centrálnu v zlyhaní dýchacieho centra alebo

2/ obštruktívnu, kedy je príčina na periférii –

v dýchacích cestách

  • Prevencia: odstraňovanie rizikových faktorov
ad