ESPINHA BÍFIDA OU MIELODISPLASIA

1. ESPINHA BÍFIDA OU MIELODISPLASIA

2. É umamalformaçãocongênitadevida a um erro no desenvolvimentodacoluna vertebral, o qualresultaemfechamentoincompleto do canal vertebral, porfalta de fusão dos arcos vertebrais. Podeounãoacompanhar-se de protrusão e displasiadamedulaou das suasmembranas. (Shepherd 1993)

3. EspinhaBífidaouMielodisplasia Mais freqüente das principaismalformações congênitas. • Incidência: 1 – 4 : 1000 RN • Etiologia: desconhecida

4. Classificação • EspinhaBífidaOculta:consistenafalta de fusão dos arcos vertebrais, porémnão se observaherniaçãonemdeslocamento de tecidonervoso.Podemapresentarounãoalteraçõescutâneasemníveldafalha. É maisfrequentenaporção inferior dacolunalombar, envolvendo L5 e S1.

5. Classificação • EspinhaBífidaCística: • Meningocele:os arcos vertebraisnão se fundem e existeherniação das meninges, fomandoumasaliência com LCR. A bolsa é revestidaexternamenteporpelooupelasmembranas. Displasiadamedula e sinaisneurológicosnãosãoobservados, jáque a condução dos impulsos se processanormalmente, pois a bolsacontémàsvezespartadamedulaou das raízes nervosas.

6. Classificação • EspinhaBífidaCística: • Mielomeningocele: a medula, as raízes nervosas e as meningespodemprojetar-se atravésdafalhadacoluna vertebral. O tecidonervosoque, porsuavez, é anormalencontra-se àsvezespreso à superfícieinterna de uma das membranas e outrasvezesestáexpostoemconsequênciadamielosquise.

7. AnatomiaPatológicadaMielomeningocele • Medula e raízes nervosas: emmuitoscasos as raízes nervosas e osgânglios das raízesposterioresapresentam-se normais, porém a medula é sempreanormal, ousejadisplásica. Algumascélulas do corno anterior estarãopreservadas e emoutroscasosnenhumacélulaestaráintacta. • Vértebras:hácasosemquenãoocorre a fusão posterior dos arcos vertebrais e dos processosespinhosos e outroscasosemque as vértebrasnão se desenvolvecompletamente.

8. AnatomiaPatológicadaMielomeningocele • Pele: raramente a lesão se apresentarevestidaportecidocutâneo normal, apareceumatumoraçãosalientenaregião dorsal, cobertalateralmente e base porpele normal e no vérticedamassaturmoralnãohárevestimentocutâneo. Geralmenteexistefusãodaduramáter com as bordasdafalhacutânea, de modoque a bolsa é revestidaexclusivamentepelamembranaaracnóide. • Cérebro: 80% dos casos se acompanham de hidrocefalia, devida à estenose do aquedutoouaobloqueio do fluxo do LCR entre o IV ventrículo e o espaçosubaracnóde do cérebro, interferindonareabsorção do líquor.

9. ManifestaçõesClínicas • Paralisiaflácida; • Diminuiçãodaforça muscular; • Atrofia muscular; • Diminuiçãoouabolição dos reflexostendinosos; • Diminuiçãoouaboliçãodasensibilidadeexteroceptiva e proprioceptiva; • Incontinência dos esfíncteres de reto e de bexiga; • Deformidades de origemparalítica e congênita; • Hidrocefalia.

10. OutrasManifestações • Úlceras de decúbito; • Osteoporose; • Atraso no DNPM; • Contraturas e deformidades; Podeacompanharoutrasanomaliascongênitas: • Luxaçãocongênita de quadril, péequino-varo, escoliosedevido a presença de hemivértebrasqueresultaemcifose; • Lábioleporino, fendapalatina; • Malformaçõescardíacasou das viasurinárias.

11. Deformidades e suascausas Fonte: FisioterapiaemPediatria – Roberta Shepherd

12. Deformidades e suascausas Fonte: FisioterapiaemPediatria – Roberta Shepherd

13. Deformidades e suascausas Fonte: FisioterapiaemPediatria – Roberta Shepherd

14. Tratamento • Mielomeningocele; • Hidrocefalia;

15. Tratamento • Incontinênciavesical; • Fisioterapia.