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IDROCEFALO

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IDROCEFALO. 24 novembre 2011. IDROCEFALO. Definizione : dal greco “acqua nel cranio” A umento patologico di liquor cefalo-rachidiano (LCR) all’interno dei ventricoli cerebrali o, meno frequentemente, negli spazi subaracnoidei (idrocefalo esterno)

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idrocefalo

IDROCEFALO

24 novembre 2011

idrocefalo1
IDROCEFALO
  • Definizione:dal greco “acqua nel cranio”
  • Aumento patologico di liquor cefalo-rachidiano (LCR) all’interno dei ventricoli cerebrali o, meno frequentemente, negli spazi subaracnoidei (idrocefalo esterno)
  • Deriva da uno squilibrio fra LCR prodotto e riassorbito
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LCR
  • Liquido chiaro, “ad acqua di roccia” , bassa pressione: 16-20 mmHg
  • Piccolissime quantità di proteine (10-20 mg/dL)
  • 0-8 elementi cellulari/mmc (leucociti)
  • Produzione di circa 20 cc/ora prevalentemente dai plessi corioidei (80% circa) ma anche dall’ependima e in misura minore dalle meningi (pia madre).
  • Riassorbimento da parte dei villi aracnoidei grazie al gradiente di P idrostatica tra LCR (150 mmH2O) e SSS (seno sagittale superiore) (90 mm H2O)
  • Circolazione determinata da produzione di nuovo LCR, movimento delle ciliaependimali, pulsazioni ed "effetto pompa" conseguenti alla sistole/diastole dei plessi, degli emisferi, dei vasi della base
  • FUNZIONI: protezione di cervello e midollo spinale (“cuscinetto idraulico”), veicolo per sostanze nutrienti e di scarto
idrocefalo classificazioni
IDROCEFALO - CLASSIFICAZIONI
  • EPOCA DI INSORGENZA: congenito (anomalie nello sviluppo fetale o anomalie genetiche) o acquisito
  • FISIOPATOLOGIA – da iperproduzione di LCR, da ridottoriassorbimento (per ostruzione intra o extraventricolare o per ridotta capacità di riassorbimento)
  • SEDE – noncomunicante (da ostruzione intraventricolare) o comunicante (ostacolo al riassorbimento a livello dei villi aracnoidei o ostruzione extraventricolare)
  • CLINICA: acuto o cronico
  • L’idrocefalo ostruttivo si può distinguere in 2 forme a seconda della sede: intraventricolare o extraventricolare (es.meningite o emorragia subaracnoidea)
idrocefalo congenito
IDROCEFALO CONGENITO

Macrocrania, fontanella anteriore tesa, cute della testa sottile e tesa, vene epicraniche estremamente evidenti, suture craniche allargate

CAUSE

  • Stenosi congenita dell’acquedotto
  • Difetti genetici (es. proteina di adesione cellulare L1CAM gene su cromosoma Xq28)
  • Chiari II (90% idrocefalo): parte del cervelletto e del IV° ventricolo si estendono attraverso il forame magno, bloccando il flusso liquorale e determinando idrocefalo triventricolare
  • Malformazione di Dandy-Walker
  • Cisti aracnoidee della fossa cranica posteriore
idrocefalo da iperproduzione
IDROCEFALO DA IPERPRODUZIONE

PAPILLOMA o CARCINOMA DEI PLESSI CORIOIDEI

  • Rari tumori cerebrali che interessano principalmente i trigoni ventricolari, tipici dell’infanzia
  • Controversie sulla patogenesi dell’idrocefalo (iperproduzione di LCR oppure ostruzione dei forami di Monro e emorragie intratumorali?)
idrocefalo ostruttivo
IDROCEFALO OSTRUTTIVO
  • Idrocefalo dovuto a ostruzione congenita o acquisita del deflusso di liquor che si accumula all’interno dei ventricoli cerebrali con aumento della pressione intracranica
  • Idrocefalo ostruttivo intraventricolare (es. tumore intraventricolare, stenosi dell’acquedotto…..)
  • Idrocefalo ostruttivo extraventricolare (emorragia subaracnoidea, meningite…)
idrocefalo ostruttivo extraventricolare cause
Idrocefalo ostruttivo extraventricolare: cause
  • Emorragia subaracnoidea
  • Meningite
  • NPH (idrocefalo cronico dell’adulto)
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Sag T1

  • Ampiezza recessi anteriori del III ventricolo
  • Distanza mammillo-pontina
  • Distanza tra corpo calloso e fornice
  • Posizione e spessore corpo calloso
  • Fenomeno del vuoto da flusso
  • Ax T2
  • Presenza di aree di iperintensitàperiventricolari
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SEGNI RM IDROCEFALO OSTRUTTIVO:

  • Dilatazione dei recessi anteriori del III ventricolo
  • Riduzione della distanza mammillo-pontina (<1 cm)
  • Aumento della distanza tra corpo calloso e fornice posteriore (> 9 mm)
  • Assottigliamento (< 6 mm) e dislocazione verso l’alto del corpo calloso
  • Fenomeno del vuoto da flusso
idrocefalo ostruttivo aspetti tc
IDROCEFALO OSTRUTTIVO Aspetti TC
  • Indice di Evans (diametro corni frontali/diametro intracranico misurato allo stesso livello) > 0,3
  • Ipodensità periventricolare nella forma acuta
  • Solchi compressi, obliterati
aspetti rm forma acuta
Aspetti RM – forma acuta
  • Indice di Evans > 0,3
  • Larghezza corni temporali > 3 mm
  • Corpo calloso assottigliato, stirato verso l’alto
  • Fornice e vene cerebrali interne stirati verso il basso
  • Arrotondamento dei corni frontali (riduzione dell’angolo ventricolare )
  • Riduzione di ampiezza degli spazi subaracnoidei della convessità
  • III ventricolo ampliato, erniato nella sella
  • “Periventricularhalos”
  • Flusso turbolento nei ventricoli a monte dell’ostruzione
  • Possibile impregnazione contrastograficaleptomeningea (per stasi venosa) – dd metastasi e meningite
aspetti rm forma cronica
Aspetti RM - forma cronica
  • Ventricoli ampi (EI>0.3)
  • Assente alone iperintensoperiventricolare (non riassorbimento transependimale)
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RISULTATI:

  • Aumento della diffusione nella regione periventricolare anche se non alterazioni di segnale in T2  Riassorbimento transependimale
  • Riduzione della diffusione dopo trattamento con shunt ventricolo-peritoneale
idrocefalo cronico dell adulto nph
IDROCEFALO CRONICO DELL’ADULTO (NPH)
  • Descritto per la prima volta nel 1965 da Adams e Hakim, definito idrocefalo normo-teso (NPH); nel 1990 Bret e Chazal hanno proposto di sostituire il termine di “idrocefalo normoteso” con quello di “idrocefalo cronico dell’adulto”
  • 2-10% fra tutte le forme di demenza
  • Cause tuttora controverse (aumentata resistenza al riassorbimento del LCR, riduzione del normale CBF, ridotta compliance delle vene superficiali)
  • Triade sintomatologica: disturbi della marcia, disturbi urinari, demenza (wet, wobbly and wonky)– spesso non presenti tutti e tre contemporaneamente, con diversi gradi di severità
clinica nph disturbi della deambulazione
CLINICA NPH Disturbi della deambulazione
  • Cause:
  • insufficiente input dalla corteccia sensitivo-motoria alla formazione reticolare
  • Interessamento del tratto cortico-spinale che decorre in prossimità dei ventricoli laterali dilatati
  • Primi sintomi a comparire e primi a risolversi dopo trattamento
  • Il disturbo della deambulazione principale è l’“aprassia motoria”: la postura eretta è instabile, con tendenza alla retropulsione. La marcia è caratterizzata da passi piccoli e strascicati (marcia magnetica)
clinica nph deficit cognitivo
Clinica NPHdeficit cognitivo
  • Compare generalmente dopo il disturbo motorio
  • Esordisce come disturbo di memoria a breve termine
  • Disturbi del comportamento (abulia, apatia, disinteresse, isolamento, indifferenza, inerzia, rallentamento ideativo, depressione)
  • Disturbi attentivi, difficoltà a pianificare
  • Unica demenza potenzialmente reversibile dopo trattamento
clinica nph disturbo urinario
Clinica NPH disturbo urinario
  • Esordio clinico con disturbi incompleti come pollachiuria, nicturia, urgenza minzionale che precedono per lungo tempo l’instaurarsi di una incontinenza vera e propria – dd ipertrofia prostatica
  • Nelle fasi avanzate incontinenza urinaria e fecale
  • Miglioramento significativo dopo derivazione liquorale
nph aspetti rm
NPH - Aspetti RM
  • Ventricoli laterali e III ventricolo dilatati, con relativo risparmio del IV ventricolo
  • Scissure silviane dilatate
  • Solchi normali o compressi (dd atrofia)
  • Turbolenza di flusso nell’acquedotto e nel III ventricolo (flow void)
  • Aumento dei picchi di flusso liquorale nell’acquedotto nelle sequenze PC
  • Picco di Lac nei ventricoli alla MRS (dd atrofia)
  • Medicina nucleare: ridotta captazione di FDG alla PET (riduzione di CBF in encefalo e cervelletto)
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Indice di Evans > 0,3

  • Ridotta dimensione dei solchi corticali (<1,9 mm)
  • Aumento ADC periventricolare
  • Flusso liquorale attraverso l’acquedotto > 18 ml/min (sequenze PC)
  • Ipodensità periventricolare in TC, iperintensità in T2 correlano con la gravità
nph diagnosi differenziale
NPHdiagnosi differenziale
  • Atrofia cerebrale “idrocefalo ex vacuo”- aumento d’ampiezza di ventricoli, solchi e cisterne
  • Demenza di Alzheimer (aumento d’ampiezza delle fessure paraippocampali, ippocampi di piccole dimensioni, aumento d’ampiezza dei solchi della convessità)
  • Demenza multinfartuale (esiti vascolari multipli)
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RISULTATI:

  • NPH: piccole dimensioni delle fessure perippocampali
  • AD: elevate dimensioni delle fessure perippocampali e dimensioni ventricolari più piccole rispetto a quelle di NPH
idrocefalo esterno
IDROCEFALO ESTERNO
  • Dilatazione degli SSA prevalentemente frontali senza o con minima dilatazione ventricolare
  • Aumento della circonferenza cranica
  • Altre definizioni: “dilatazione benigna degli SSA”, “idrocefalo extra-ventricolare”, “raccolte sottodurali benigne dell’infanzia”
  • Causa: immaturità dei villi aracnoidei
  • Macrocefalia con ampiezza degli SSA e circonferenza cranica che ritornano nella norma entro 18-20 mesi
conclusioni
Conclusioni
  • Accertamento (dd)
  • Compartimento LCR coinvolto
  • Riconoscimento/esclusione lesione ostruttiva
  • Epoca di insorgenza, grado di ipertensione intracranica e condizioni di rischio/urgenza (corni temporali, III ventricolo, riassorbimento transependimale, distanza corpo calloso – fornice, distanza M-P, flusso nei ventricoli e nell’acquedotto)