dystrofie n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Dystrofie PowerPoint Presentation
Download Presentation
Dystrofie

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 46

Dystrofie - PowerPoint PPT Presentation


  • 623 Views
  • Uploaded on

Dystrofie. Dystrofie. Regresivní změny Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty Vrozené – enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy). Dystrofie proteinů. Hyalinní zkapénkovatění Hyalinní dystrofie Inkluze Hlenové dystrofie Amyloidóza Dna.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Dystrofie' - taran


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
dystrofie1
Dystrofie
  • Regresivní změny
  • Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty
  • Vrozené – enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)
dystrofie protein
Dystrofie proteinů
  • Hyalinní zkapénkovatění
  • Hyalinní dystrofie
  • Inkluze
  • Hlenové dystrofie
  • Amyloidóza
  • Dna
hyalin
Hyalin
  • Extra- i intracelulární homogenní eosinofilní hmota
  • Různé chemické složení a ultrastruktura
  • Hyalinní zkapénkovatění - intracelulárně
  • Hyalinní dystrofie - extracelulárně
hyalinn zkap nkovat n
Hyalinní zkapénkovatění
  • Malloryho hyalin – v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta)
  • Alfa 1 antitrypsin – v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule)
  • Russelova tělíska – imunoglobuliny v plasmocytech
  • Crookovy změny – hypofýza u Cushingova syndromu (cytokeratinová filamenta)
hyalinn dystrofie
Hyalinní dystrofie
  • Hromadění extracelulárního hyalinu (z přeměny vaziva)
  • Připomíná chrupavku
  • Hyalinizace jizev
  • Hyalin na serozních blanách – polevové orgány (Curschmanova choroba)
  • Ehlers-Danlosův syndrom: defektní tvorba prokolagenu – hyperelasticita kůže + ohebnost v kloubech, oční vady, disekující aneurysma
  • Sklon ke zvápenatění
  • Dif. dg. - amyloid
inkluze
Inkluze
  • Cytoplasmatické nebo jaderné
  • Rozdílná velikost
  • Eosinofilní i bazofilní
  • Virové infekce - virové částice (herpes, cytomegalovirus, Negriho tělíska)

Pozn.

  • In situ hybridizace, ELMI
hlenov dystrofie
Hlenové dystrofie
  • Dystrofie
  • Mukosubstancí epitelu (chybí hyaluronová kyselina)
  • Mukosubstancí pojiva (glykosaminoglykany syntetizovány fibroblasty,přítomna hyaluronová kyselina)

Pozn.

  • PAS (neutrální mukopolysacharadidy)
  • Alciánová modř (kyselé mukopolysacharidy)
hlenov dystrofie mukosubstanc epitelu
Hlenové dystrofie - mukosubstancí epitelu
  • Mukoviscidóza – vazký hlen, bronchiektázie, dilatace vývodů, mekoniový ileus
  • Alopecia mucinosa – vakuolární degenerace vlasových folikulů
hlenov dystrofie mukosubstanc pojiva
Hlenové dystrofie - mukosubstancí pojiva
  • Ganglion (pseudocystická, myxoidní degenerace pojiva v oblasti úponů šlach)
  • Myxedém (hromadění hlenu ve škáře - hypothyreóza)
  • Cystická medionekróza (hromadění kyselých mukosubstancí v médii – aneurysma – ruptura)
amyloid za
Amyloidóza
  • Makroskopicky – poloprůsvitná, matná, pružná hmota
  • Mikroskopicky – extracelulární homogenní, eosinofilní (hyalinní) hmota
amyloid za pr kaz
Amyloidóza - průkaz
  • Makroskopicky – Virchowova reakce I, II (amyloid – škrobu podobný)
  • Mikroskopicky – pozitivita při barvení Kongo oranží – zelená birefringence v polarizovaném světle (dichroismus)
  • ELMI – spleť jemných fibril
amyloid za slo en
Amyloidóza - složení
  • Fibrilární složka
  • Proteinová složka – důležitá pro klasifikaci
amyloid za komplikace
Amyloidóza - komplikace
  • Srdeční selhání
  • Selhání ledvin
amyloid za star d len
Amyloidóza – starší dělení
  • Primární amyloidóza
  • Sekundární amyloidóza
  • Lokalizovaná amyloidóza

pozn.

Nádorový amyloid – vzhled tumoru - pseudotumor

dna arthritis uratica
Dna (arthritis uratica)
  • Charakterizována hyperurikémií
  • Primární – 80%, defekt hypoxantin guanin fosforibosyl transferázy (HGPRT) nebo excesivní aktivita 5-fosforibosyl-1- pyrofosfátu (PRPP)
  • Sekundární – hyperurikémie díky rozpadu tkání, u leukémií, chronických renálních onemocnění
hyperurik mie
Hyperurikémie
  • Ukládání krystalů močanů do tkání!!
  • Akutní forma
  • Chronická forma
  • Acidurický infarkt

Pozn.

  • Lesch-Nyhanův syndrom – vrozený defekt metabolismu – mentální retardace, neurologické příznaky, kloubní potíže, urátová nefrolithiáza
dna akutn forma
Dna – akutní forma
  • Dnavé artritidy
  • Dnavé tofy
  • Podagra (palec u nohy)
  • Chiargra (ruka)
  • Omagra (rameno)
  • Gonagra (koleno)
dna chronick forma
Dna – chronická forma
  • Dnavá artritida – recidivující
  • Dnavá ledvina – v intersticiu dřeně depozita krystalů s okolí granulomatózní reakcí, vysrážené urátové soli v luminech kanálků, kameny v pánvičce
dna acidurick infarkt
Dna – acidurický infarkt
  • Léčba cytostatiky event. novorozenci
  • Krystalky močanů ve sběrných kanálcích - bělavé proužky v papilách ledvin
dna l ba
Dna – léčba
  • Inhibice xantin oxidázy – allopurinol (viz. schéma)
dystrofie tuk
Dystrofie tuků
  • Steatóza
  • Lipomatóza
steat za
Steatóza

Intra- i extracelulární hromadění lipidů

Intracelulární

  • Žírná
  • Toxická (mitochondriální dysfunkce)
  • Ischemická - retentivní (mitochondriální dysfunkce)
  • Dysfunkce lysozomů – zrnéčkové buňky, jahodový žlučník, pozánětlivý pseudoxantom
  • Steatóza v nádorech

Extraceluární

  • Atheroskleróza
  • Lipidózy (vrozené) – Nieman-Pick, Fabry, Gaucher

Pozn.

  • Hyperlipoproteinémie (xantelasma)
hyperlipoproteinemie
Hyperlipoproteinemie
  • Primární (90%)
  • Hypercholesterolémie
  • Kombinované hyperlipoproteinémie
  • Hypertriacylglycerolémie
  • Sekundární
  • Diabetes
  • Nefrotický syndrom
  • Alkoholismus
lipomat za
Lipomatóza
  • Nakupení zralé tukové tkáně (adipocytů)
  • Myokard
  • Slinné žlázy
  • Pankreas
  • Pánvička ledvinná
  • Lipomatózní pseudohypertrofie
metodika pr kazu lipid
Metodika průkazu lipidů
  • Zpracování nazmrzlo – bez acetonu
  • Sudan oranž, Sudan čerň
dystrofie glycid
Dystrofie glycidů
  • Glykogen
  • Glykogenózy
glykogen
Glykogen
  • Průkaz – PAS natrávený amylázou – mizí pozitivita
  • Glykogen v nádorech – clear cell tumors (světlebuněčný karcinom ledviny – Grawitz, svělebuněčný nádor plic…)
  • pozn.- dif.dg.: adenokarcinomy
  • Armaniho zóna (Armaniho buňky) – u diabetiků v pars proximalis Henleyovy kličky
glykogen zy
Hepatický typ (von.-Gierke)

Myopatický typ (McArdle)

Ostatní (Pompe – postižen myokard)

Glykogenózy
kalcifikace
Kalcifikace
  • Průkaz – Kossa (černé zbarvení)
  • Dystrofické – do tkání předem již patologicky změněných (nekróza)
  • Metastatické
  • zvýšená sérová hladina kalcia (hyperparathyroidismus, chron. renální choroby)
  • postiženy plíce (pemzová plíce), žaludek, ledviny…