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Le cas d’un patient…

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Le cas d’un patient…. Mme T. 24 ans Arrivée : le 2/10/05 du service d’hémato Pour : des troubles de csces,somnolence,sur une bicytopénie(thrombopénie+anémie) ATCDs : RAS Allergie à la fraise Tabagisme : 1.5 PA Ttt : contraceptif oral ( armonet). Histoire de la maladie.

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Presentation Transcript
le cas d un patient
Le cas d’un patient…
  • Mme T. 24 ans
  • Arrivée : le 2/10/05 du service d’hémato
  • Pour : des troubles de csces,somnolence,sur une bicytopénie(thrombopénie+anémie)
  • ATCDs : RAS
  • Allergie à la fraise
  • Tabagisme : 1.5 PA
  • Ttt : contraceptif oral (armonet)
histoire de la maladie
Histoire de la maladie
  • Consulte aux urgences de St Roch 2j avt pour : fièvre(39.5 C),céphalées,maux de gorge
  • Ttt sympto pr angine
  • Le lendemain AEG avec : vomissements,photophobie
  • Transfert en hémato au vu du bilan bio: Pl à 25000 mm3et Hb à 7g/dL
  • Dvt tbles cscetransfert en réa
a l examen clinique
A l’examen clinique
  • TA : 12/7 T=38c
  • Examen cutané : hématomes mbs sups et inf+++et sur le nez, lésion à la langue,purpura pétéchial+++depuis 1 sem
  • Ex cardio-vasc : BDC réguliers
  • Ex pulmonaire : chps pulm libres
  • Ex digestif : abdo souple malgré dleurs
  • Ex neuro : ROTs présents,pas raideur nuque, glascow 14
slide5
TDM cérébrale : pas de processus HR

Radio thorax : Nle

Myélogramme :

mégacaryocytes nbxthrombopénie périph

 présence de schizocytes(4%)

 discrète hyperplasie lignées erythroblastique

PURPURA THROMBOCYTOPENIQUE THROMBOTIQUE (PTT)

Hémoculture,ECBU

Virologie : HBV,HCV,VIH,HSV,CMV,EBV

pec dans le service
PEC dans le service…
  • Transfusion 1 CGR (déjà commandé)
  • Scanner cérébral + radio thorax

NFS

  • Bilan :

HCG

Coproculture ( E.Coli ? )

Rech Ac anti-métalloprotéases

  • Méthergin :30gtes *3/j
  • Ulcar 2 sachets
  • Perfalgan 1g* 3/j
  • PVI : 1400mL/24h en 4 fois
definition
Definition

Le PTT est une microangiopathie thrombotique (MAT).

Les MAT se caractérisent par :

 Une anémie hémolytiquemécanique (test Coombs - )

 Présence de schizocytes

 Thrombopéniepar hyperconsommation

 Atteinte rénale

 Tbles neurologiques

slide10
On définit cliniquement 2 entités ds les MAT :

▼ ▼

PTTSHU

(Sd de Moschowitz) (Sd Hémolytique Urémique)

 + fqt chez adulte  + fqt chez l’enfant

 Atteinte NEURO Atteinte RENALE

 Evolution naturelle : mortalité de 90%

suite à une défaillance multiviscérale

rappel physiologique 1
Rappel physiologique 1
  • Endothélium Nl :

 empêche migration tissulaire ¢ sguines

 activité anti-coagulante(NO,tPa,prostacycline,prot S,…)

  • Endothélium lésé,activé :

 activité pro-coagulante par sécrétion de:

FW

f.tissulaire,PAF,inhib tPa

rappel physiologique 2
Rappel physiologique 2

¢ endo lésées/activées

sécrét° plasmatique mmW

fragmentat° par métalloprotéase :ADAMTS 13

liaison mmW au collagène sous-endo

intéract° avec Pl clou plaquettaire

physiopathologie du ptt
Physiopathologie du PTT

Facteur déclenchant

(processus infectieux)►¢ endo lésées/activées

mmW──┴──PAF,↓Prstagld

(déficit ADAMTS 13) ▼ ▼

acc de mmW ► hyperaggrég Pl

Hémolyse ◄microthrombi

ischémie tissulr

etiologie du ptt
Etiologie du PTT

 PTT congénital, étio.constitutionnelle

 PTT acquis (MAI)

ptt cong nital
PTT congénital
  • Rare
  • Transmission auto récessive (K 9)
  • Mutations du gène d’ADAMTS 13
  • Abscence protéolyse du FW,soit :

 par défaut synthèse ou sécrét°d’ADAMTS 13

 ou ADAMTS 13 non fonctionnelle

  • Pas de corrélat° évidente gravité phénotyp/géno
ptt acquis
PTT acquis
  • Méca AUTO-IMMUN :

présence plasmatique d’IgG inhibitrice

anti-ADAMTS 13

  • PTT svt associé avec d’autres MAI (PAR,LED,

sclérodermie,dermatomyosite,…)

  • Facteurs génétiques de prédisposition :

sujets noirs et d’Afrique Nord + exposés

ptt cong nital20
PTT congénital
  • 1ère poussée avt 10 ans en Gl
  • Symptomatologie initiale :

 anémie hémolytique mécanique

 thrombopénie parfois pfde

 atteinte rénale d’intensité variable

  • PTT déclenché spont ou par épisodes infectieux
  • Evolut°: IRchro,atteinte cérébrale ou hémato
ptt acquis 1
PTT acquis (1)
  • + fqt chez la femme (3F/2H)
  • Debut brutal , vers 40 ans
  • Phase prodromique :  asthénie

 arthralgies

 dleurs abdo et lombaire

ptt acquis 2
PTT acquis (2)
  • 5 signes cardinaux :

►FIEVRE

►MAGNIFESTAT° NEURO

►IR

►ANEMIE HEMOLYTIQ MECA

►THROMBOPENIE PERIPH

  • PTT syst évoqué dvt bicytopénie + déf d’organes
autres manifestations
Autres manifestations
  • Atteinte : digestive,pancréatique,cardiaque
  • Ou PTT purement hémato,sans défaillance d’organes :

 Sd HR avec : purpura,ecchymoses,

hématomes,saignement

viscéral ou cérébro-mén,

asthénie récente

paraclinique 1
Paraclinique (1)
  • Frottis sguin : schizocytes
  • Hémato :  test Coombs –

Bili L et LDH élevées

Tx haptoglobine éffondré

Thrombopénie cte et <20 000/mm3

paraclinique 2
Paraclinique (2)
  • iono sguin et urinaire
  • Recherche d’un processus infectieux
  • Rech d’une IgG anti-ADAMTS 13++
  • Etude de activité d’ADAMTS 13 ds tt MAT

d’un enfant

diagnostic histologique
Diagnostic histologique
  • Rarement nécessaire
  • Thrombi plaquettaire ds la micro-circulation
  • Matèriel hyalin niv endo et sous-endo
  • Pas de nécrose,ni vascularite,ni infiltrat infla

péri-vasculaire

  • organes cibles : SNC et reins++

♥,pancréas,surrénales

traitement
Traitement
  • Ttt du PTT est tjs une URGENCE
  • hospitalisat°en réa si tx Pl<50 000/mm3
  • 3 gpes de ttts :

 la PLASMATHERAPIE ++

ttts associés

ttts symptomatiques

plasmath rapie 1
Plasmathérapie (1)
  • Echanges plasmatiques
  • Perfusion de plasma : 30mL/Kg/j le 1er j

20mL/Kg/j les j suivants

POUR:

 apporter l’activité protéasique

 éliminer 1 Ac éventuel

 filtrage des mmW de Ht PM

plasmath rapie 2
Plasmathérapie (2)
  • Durée : jsq’à normalisation stable du tx Pl

(+ de 150 000/mm3) pdt au – 48h

  • Décroissance rythme échges progressive
  • Produit le + svt utilisé en France :

 le plasma viro- atténué (PVI)

ttts associ s
Ttts associés
  • les anti-aggrégants (si Pl>50 000)
  • les corticoïdes
  • Les immunosupuppresseurs (Rituximab: MABTHERA)
  • La splénectomie (pr PTT acquis R au plasma)
  • Les IgG polyvalentes
pronostic
Pronostic
  • Difficile à établir
  • Cinétique de correction tx Pl et de LDH
  • L’évaluation de l’activité d’ADAMTS 13 en rémission permet de déterminer le risque de rechute
perspectives th rapeutiques
Perspectives thérapeutiques
  • Mieux définir la place et modalités d’utilisation

des immunosuppresseurs

  • Prod d’1 protéase purifiée ou recombinante pour substituer au ttt plasmatique
conclusion
CONCLUSION
  • Progrés majeurs ds compréhension mécas φsio-

pathos du PTT

MAIS :

mesures thérap pplmt sympto

  • guérison hab chez l’enfant mais complicat° fqtes à lg terme chez adulte
  • Seul ttt efficace : utilisat°précoce de PFC
ad