1 / 15

Sar k o i do z

Sar k o i do z. Dr. Gökhan Çelik. Sarkoidoz. “ Demografik özellikler, klinik özellik ve organ tutulum sıklıkları - tanı konulu bildiriler” Tanım: Epidemiyolojik veriler - Heterojen dağılım, değişken klinik 10 - 80 / 100.000 % 80 olgu 20 - 45 yaşlarda

stone-richards
Download Presentation

Sar k o i do z

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Sarkoidoz Dr. Gökhan Çelik

  2. Sarkoidoz • “Demografik özellikler, klinik özellik ve organ tutulum sıklıkları - tanı konulu bildiriler” • Tanım: • Epidemiyolojik veriler - Heterojen dağılım, değişken klinik • 10 - 80 / 100.000 • % 80 olgu 20 - 45 yaşlarda • Başlangıç yaşı > 40 kötü prognostik özellik • K / E : 1-3 • Iskandinav ülkelerinde ve siyah ırkta sıklık (10 -17 kat) fazla • Siyahlarda klinik ağır, ailesel sarkoidoz 3 kat sık • EN İskandinavlarda • Lupus pernio siyahlarda sık • Göz ve kalp tutulumu Japonlarda sık

  3. Türk Toraks Derneği - Klinik Sorunlar Çalışma Grubu • 0.53 - 4 /100.000, İspanya 0.2 / 100.000– Akdeniz ülkeleri* • K / E : 2 • Ort yaş 44 ± 13 • 1/3 olgu > 50 yaş • Kadın ortalama yaş 47 ± 13* • Erkek ortalama yaş 37 ± 12 • Sigara 1/5 olguda + • Göz (% 6.1) tutulum düşük * • Nörolojik(%3.6) tutulum düşük*

  4. AKCİĞER • Akciğer ve toraks içi lenf bezleri en sık tutulan alanlar( > % 90) • Genellikle başvuru semptomu solunum sistemi kaynaklı • % 50 olguda nefes darlığı, kuru öksürük, göğüs ağrısı • Öksürük % 15 - 60 • Nefes darlığı % 30 - 40 • Göğüs ağrısı % 20 - 30

  5. AKCİĞER DIŞI TUTULUMLAR • Akciğer ile birlikte akciğer dışı tutulum % 30* (% 3-80) • *Bilir ve ark akc dışı tutulum % 51 • Yalnızca akciğer dışı tutulum % 5- 10** • **Bilir ve ark tanı anında % 8.3 • Ekstrapulmoner tutulumdan yıllar sonrapulmoner tutulumçıkabilir, 2.2 yıl • Tanı için alternatif biyopsi alanı sağlayabilir • Tedaviye karar vermeyi kolaylaştırabilir

  6. Sarkoidozda organ tutulum sıklıkları Şen ve ark. Göz, RES organları tutulumları düşük, deri tutulumu fazla Bilir ve ark. Göz, karaciğer düşük, EN iskandinav ülkelerine benzer

  7. Radiolojik Evrelendirme Ölüm % 5 Şen ve ark. evre I olgular az, evre II fazla

  8. Tanı • Altın standart tanısal tetkik yok, Tanı için tek bir tetkik yok ! • Tanı kriterleri • Sarkoidozla uyumlu klinik ve/veya radyolojik bulgular • Non-kazeifiye granuloma:  2 farklı alan / organ • TB, mantar, lenfoma gibi benzer klinik ve/veya histolojik tablosu olan diğer hastalıkların ekarte edilmesi • Granülomatöz lezyon sarkoidoza spesifik değil ! • Çok fazla granülomatöz hastalık var • %15-20 granülomun nedeni saptanamaz -GLUS • Tek organda granülom tanı koydurtmaz( GLUS) !

  9. Klinik ve radyolojik bulgulara göre tanı güvenirliği

  10. Tanıda biyopsi alanına göre tanı %’si *Şen - BMB % 45.9 **Bilir- TBAB % 52.3 Mediastinoskopi / VATS / açık akciğer bx % 90 - 100 tanı

  11. Solunum fonksiyon testleri • Takipte en duyarlı fonksiyonel parametreler FVC ve DLco* • Takipte FVC radyografiden daha duyarlı • lk 2 yılda 3 – 6 ay aralıklarla SFT ile takip • Semptom(larda) artış + / fonksiyonlarda bozulma daha sık takip • Ağır bozukluk ya da bozukluk derecesinde progresyonda steroid tedavi • *Şen ve arkadaşları evre ile DLco arasında negatif korelasyon bulmuşlar

  12. Sarkoidoz – doğal seyir • Spontan remisyon : % 60 – 70 • Kronik / progresif seyir : % 10 – 30 • Beyazlarda %20* hastaya, siyahlarda > %60 hastaya KS tedavi gerekiyor • Kalıcı sekel:%10 – 20 • Mortalite: %1 – 5 • Akciğer, MSS, kalp *Baran ve ark hastaların %26’sına kortikosterod tedavi vermişler

  13. TEDAVİ • Tedavisiz iyileşme oranı yüksek ( Evre I-II -% 60 – 80 , EIII -%30 ) • KS’un dönem prognoza ve fibrozisi önlemeye etkisi bilinmiyor • Tedavilerin yan etkileri ağır olabiliyor • Spontan düzelenlerde relaps oranı % 8 • KS kesildikten sonra relaps % 14 – 74*,spontan düzelenlerden 2 - 9 kat fazla • Relapslar ilk 3 yılda sık • *Baran ve ark. Relaps oranı % 18 • Tedavi endikasyonları, süresi, kullanılacak ilaçlar tartışmalı • Tedavi kararı semptomlar, Evre ve SFT ile değerlendirilir

  14. TEDAVİLER • Steroid – >1 yıl tedavi, 12 -18 ay • Alternatif tedaviler: • Metotreksat • LeflunamidSİTOTOKSİK İLAÇLAR • Azatioprin • Siklofosfamid • Antimalaryal ilaçlar • Minosiklin- doksisiklin • Siklosporin • Talidomid • Anti-TNF ajanlar • Radyasyon • ICD-pacemaker Antibakteriyel-antiinflamatuar Sitokin modülatörleri

More Related