Gravidanza monocoriale monoamniotica: diagnosi ecografica implicazioni cliniche modalità di controllo

1. Gravidanza monocoriale monoamniotica: diagnosi ecografica implicazioni cliniche modalità di controllo Prof. Herbert Valensise Università di Roma ‘Tor Vergata’

2. Gravidanza Multipla: • Ovulazione e successiva fecondazione di più di un ovocita (feti polizigotici o non identici). • Divisione di un’unica massa embrionaria per formare due o più feti geneticamente identici (monozigotici). • In tutti i casi di gravidanza polizigotica, ciascuno zigote sviluppa il proprio chorion, amnios e placenta (gemelli policoriali).

3. Gravidanza Multipla: • I gemelli monozigotici possono avere uno dei tre tipi di placentazione a seconda del momento della divisione dello zigote: • entro 3°-4° gg dalla fecondazione: gravidanza bicoriale-biamniotica; • tra il 4° ed il 7° giorno: monocoriale-biamniotica; • tra l’8°e 12° giorno: monocoriale-monoamniotica; • Dopo il 12° gg: gemelli congiunti.

6. Gravidanza monocoriale monoamniotica • 5% delle gravidanze monocoriali • Nell’1% dei casi i gemelli sono congiunti

8. Gravidanza monocoriale monoamniotica: diagnosi ecografica precoce nel I° trim • Assenza del lambda sign • Non evidenza ecografica della membrana amniotica divisoria • Sacco vitellino singolo • Inserzione placentare dei due funicoli vicina • Vicinanza dei due feti

9. Placenta singola e stesso sesso • Vicinanza dell’inserzione dei funicoli. • Groviglio di funicoli • Volume di LA normale ed identico attorno ai feti • Assenza membrana amniotica • Sacco vitellino singolo

10. Gemelli Monoamniotici: • Alta incidenza di mortalità fetale: 30-50% per: • malformazioni fetali (gemelli congiunti, cardiopatie) • parto pre-termine • Restrizione di crescita fetale • complicanze derivanti dall’estrema vicinanza dei due cordoni ombelicali. N.B.

11. Gemelli Monoamniotici: • Altra causa di morte fetale nelle gravidanze monocoriali monoamniotiche: sindrome da trasfusione feto-fetale acuta. • La vicinanza di inserzione placentare dei due funicoli si associa ad anastomosi di alto grado tra le due circolazioni fetali tale da determinare la morte improvvisa fetale.

12. Ricorda: CORD ENTANGLEMENT Implicato nel 50% di perdite fetali in caso di gravidanze monoamniotiche

13. ATTENZIONE L’attorcigliamento tra i cordoni non è sempre sentenza di morte! È la compressione cordonale che ne consegue ad essere pericolosa!

16. DIAGNOSI ECOGRAFICA

17. DIAGNOSI ECOGRAFICA“Galloping Horse Sign”

18. Ma io come ostetrico posso fare qualcosa per ridurre l’incidenza di morte per causa funicolare?

19. Central management issue: prevention of antepartum death from umbilical cord entanglement

20. Si ritiene che il ‘cord entanglement’ sia il meccanismo responsabile di una buona parte di perdite fetali (50%)! prevenzione con SULINDAC nel II° trimestre Stabilizzazione della posizione fetale per riduzione del LA Peek 1997; Sebire 2000; Pasquini 2006

21. Sulindac: clinoril • Antinfiammatorio non Steroideo • attraversa la placenta in maniera dose dipendente • prevenzione parto pretermine e trattamento poliamnios • Riduce la diuresi fetale e quindi la quantità di liquido amniotico • Non provoca significativa restrizione del dotto arterioso prima della 32 settimana Peek Am J Obstet Gynecol 1997; Kramer Am J Obstet Gynecol 1999; Lampela Am J Obstet Gynecol1999

22. Razionale dell’utilizzo del Sulindac nelle gravidanze monocoriali monoamniotiche: Riducendo la diuresi fetale e quindi la quantità di LA si provocherebbe una restrizione dei movimenti fetali e dei cambiamenti di posizione fetali riducendo l’alta incidenza di morte intrauterina per ‘cord entanglement’, compressione e/o tightening dei nodi funicolari.

23. Management: • Somministrazione del Sulindac dalla 20-22 settimana (100mg-400 mg/die) • Stretta sorveglianza con controlli US seriati ogni 1-2 settimane (AFI; posizione fetale, ‘fetal entanglement, PI UA, PI dotto) • TC elettivo a 32 settimane previa induzione maturità polmonare con cortisone Pasquini 2006 UOG

24. Ma perché proprio a 32 settimane un TC di elezione? E’ stato recentemente dimostrato come la mortalità perinatale aumenti dall’1% prima della 32 settimana al 4% per settimana a 33-35, fino ad arrivare a >7% in epoca successiva Roque 2003 J Matern Fetal Neonatal Med

25. Gemelli Monoamniotici: Il sulindac riduce l’AFI di circa il 40% ed è associato ad una più stabile ‘fetal lie’ con una probabile riduzione del rischio di attorcigliamento e compressione cordonale

29. Sequenza da perfusione arteriosa invertita (TRAP): • La manifestazione più estrema della sindrome da trasfusione feto-fetale (1% gravidanze monocoriali): GEMELLO ACARDIACO, chorioangiopagus parasiticus. • Ipotesi patogenetica:alterazione della normale perfusione vascolare con lo sviluppo preferenziale del gemello ricevente a causa di anastomosi artero-arteriose con l’altro gemello (donatore o pompa). • 50% dei gemelli donatori muore per lo scompenso cardiaco congestizio o per il PP secondario al poliamnios. • Malformazioni multiple gravi nei riceventi: mortalità assoluta.

30. L’Anastomosi dei vasi stabilisce una connessione tra le due circolazioni. La perfusione retrogada interferisce con il normale sviluppo cardiaco, che raramente va oltre lo stadio di cuore tubulare. Il feto acardiaco diviene quindi dipendente dalla perfusione del gemello "pompa”

31. Nella TRAP syndrome, il gemello acardico viene perfuso in senso retrogado con sangue povero di ossigeno che avrebbe dovuto dirigersi verso la placenta. La parte alta del corpo non si sviluppa (acardia-acefalia) al contrario la parte bassa e gli arti inferiori ricevono il quantitativo di ossigeno appena il sangue del gemello ‘sano’ entra in addome del gemello acardio-acefalo. Quando il sangue raggiunge l’estremo superiore è completamente desossigenato.

32. Gemelli acardio-acefali: gemelli “parassiti”. Ricevono sangue dal gemello sano per mantenere il loro sviluppo mettendolo a rischio di scompenso cardiaco ad alta portata. Maggiore è il peso del gemello parassita maggiore è il rischio di mortalità del gemello ‘pompa’