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Syndicat National des M é decins du Secteur Lib é ral Bureau R é gional AGADIR & R É GION. 19 é me Journ é es M é dicales Agadir 5 – 6 Novembre 2010. .

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Presentation Transcript
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Syndicat National des Médecins du Secteur Libéral

Bureau Régional AGADIR & RÉGION

19éme Journées Médicales Agadir

5 – 6 Novembre 2010.

-L’électrophorèse des protéines

-Les protéinuries

Quand ? Comment?

Quelle démarche?

M.Adnaoui,H.Harmouche,Z.Mezalek Tazi,M.Maamar,A.Maaouni, M.Aouni

Université Mohammed V Souissi Rabat

r alisation pratique
Réalisation Pratique
  • Séparation sur gel d’agarose et de plus en plus par électrophorèse capillaire
  • Les protéines sériques ( albumine et globulines): 5 ou 6 fractions
      • Albumine
      • 1,2,1,(2),
  • Variations des taux : information sur les organes qui les synthétisent
    •  hépatique: albumine , 1,2,1,(2)
    •  par lympho B activés:
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1 globulines: transferirine, hemopexine

2 globulines: Fraction C3 et C4 du complément

Fibrinogène

modification de la fraction albumine
Modification de la fraction albumine

Augmentation Déshydratation

Diminution

􀂃 Grossesse (hémodilution)

􀂃 Malnutrition

􀂃 Insuffisances hépatiques (score Child-Pugh)

􀂃 Inflammations et infections chroniques

􀂃 Entéropathies

􀂃 Syndrome néphrotique

􀂃 Hémopathies (myélome)

variations de l 1 globuline
Variations de l’1 globuline
  • Diminution
    • Désordres hépatiques
    • Déficit en 1 antitrypsine
  • Augmentation
    • Syndrome inflammatoire(orosomucoïde)
    • grossesse
variation des 2 globulines
Variation des 2 globulines
  • Augmentation
    • Syndrome inflammatoire
    • Syndrome néphrotique
  • Diminution
    • Insuffisances hépatiques
    • Hémolyse (haptoglobine)
    • Entéropathies
    • malnutrition
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1 globulines: transferirine, hemopexine

2 globulines: Fraction C3 et C4 du complément

variation des globulines
Variation des  globulines
  • Augmentation
    • Carence martiale (transferrine)
    • Hypothyroïdie
    • Obstruction biliaire (CBP): défaut de catabolisme hépatique du C3
    • Pics IgA ou IgM très importants
  • Diminution
    • Insuffisance hépatique
    • Entéropathies
    • Syndrome néphrotique
    • malnutrition
augmentation des globulines
Augmentation des  globulines
  • Augmentation polyclonale ( en dôme)
    • Infections bactériennes ou virales (VIH, hépatites)
    • Syndrome inflammatoire
    • Maladies auto-immunes:
      • Gougerot-Söjgren+++ ,
      • LED

Gammapathies polyclonales

Type Gougerot- Sjöjgren

probl mes techniques
Problèmes techniques

Pic anormal ≠ dysglobulinémie

  • CRP >150 mg/L
  • Hyperfibrinémie
  • Hémolyse

Fibrinogène

slide18

Fréquence des gammapathies monoclonales

1 % population générale

< 0,5 % avant 50 ans

slide20

Mayo Clinic

13022 patients

Hémopathies

lymphoïdes

Pathologies

non lymphoïdes

MGUS

Kyle RA, Rajkumar SV. Monoclonal gammopathies of undetermined significance. Hematol Oncol Clin North Am. 1999;13:1181-1202

slide21

Interrogatoire, examen clinique

Patient symptomatique

Patient asymptomatique

NFS,calcémie, créatininémie

Dosage pondéral des Ig

Anormal

Normal

Taux du composant monoclonal

> 15 g/l

< 15 g/l

POURSUITE DES EXPLORATIONS

MGUS

slide22

Kyle RA et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance. NEJM. 2006,354:1362-9

slide23

Surveillance des MGUS

Abstention thérapeutique

Surveillance clinique et biologique régulière et prolongée

Clinique

État général

Douleurs osseuses

Syndrome tumoral

Biologique

Hémogramme

Calcémie

Créatininémie

EPP

Tous les 6 mois puis tous les ans

slide24

Interrogatoire, examen clinique

Patient symptomatique

Patient asymptomatique

NFS,calcémie, créatininémie

Dosage pondéral des Ig

Anormal

Normal

Taux du composant monoclonal

> 15 g/l

< 15 g/l

POURSUITE DES EXPLORATIONS

MGUS

slide25

POURSUITE DES EXPLORATIONS

Ig G Ig A

Ig M

Biopsie ostéo-médullaire

Scanner thoraco -abdominal

Myélogramme

Dosage β2-microglobuline

Protéinurie de Bence-Jones

Bilan radiologique osseux

Étude cytogénétique

gammapathies monoclonales associ es des affections malignes
Gammapathies monoclonales associées à des affections malignes
  • Myelome
  • Plasmocytome solitaire
  • Waldenström
  • Autres syndromes lymphoprolifératifs malins
    • LLC (IgM,CD5+)
    • Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
  • Maladie des chaines lourdes (,,mu)
  • Amylose AL
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Interrogatoire, examen clinique

Patient symptomatique

Patient asymptomatique

NFS,calcémie, créatininémie

Dosage pondéral des Ig

Anormal

Normal

Taux du composant monoclonal

> 15 g/l

< 15 g/l

POURSUITE DES EXPLORATIONS

MGUS

slide30

Nosologie des gammapathies monoclonales

Gammapathie monoclonale de significationindéterminée MGUS

  • Hémopathie maligne

Pathologie non lymphoïde

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POURSUITE DES EXPLORATIONS

Ig G Ig A

Ig M

Biopsie ostéo-médullaire

Scanner thoraco -abdominal

Myélogramme

Dosage β2-microglobuline

Protéinurie de Bence-Jones

Bilan radiologique osseux

Étude cytogénétique

Si Négatif

Chercher pathologie non lymphoïde

gammapathies monoclonales associ es des affections non lympho des
Gammapathies monoclonales associées à des affections non lymphoïdes
  • Maladies auto-immunes: SGS, PR,LED
  • Infection
    • Aiguës : Ig transitoire
    • Chroniques
      • Virus VIH+++ , EBV,CMV,VHB,VHC
      • Bactéries: Salmonelles, leptospires
      • Parasites: palu, toxo
  • Immunodépression: post-transplantation, congénitale
  • Cirrhoses, hépatopathies
slide33

Gammapathies monoclonales associées aux maladies inflammatoires

Polyarthrite rhumatoïde 3,7 %

Lupus 2,2 – 3,3 %

Spondylarthrite ankylosante 1,3 %

Horton, …

gammapathies monoclonales associ es des affections non lympho des1
Gammapathies monoclonales associées à des affections non lymphoïdes
  • POEMS: IgG ou IgA
  • Hyperperméabilité capillaire: IgG
  • Dermatoses neutrophiliques
  • Xanthomatose
  • Mucinose papuleuse
  • Xanthogranulomatose nécrobiotique
  • Syndrome de Schnitzler
slide35

Rentabilité diagnostique en Médecine interne Rabat

  • 1539 dossiers consécutifs en 2 ans
  • - EPP demandée chez 1019 : 66 % des malades hospitalisés
  • -637 EPP normales62,5 %
  • EPP pathologiques37,5 %
  • * Syndrome dénutrition avec hypoalbuminémie 82 / 382 21,5 %
  • * Gammapathie polyclonale 264 / 382 36 %
  • * Gammapathie monoclonale 34 / 382 9,5 %
  • Myélome multiple 23 / 34 67 %
  • Waldenström 3 / 34 9 %
  • LNH 1 / 34 3 %
  • Cancers 3 / 34 9 %
  • Hypothyroïdie 2 / 34 6 %
  • Polyglobulie de Vaquez 1 / 34 3 %
  • TVP 1 / 34 3 %

88 %

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MYELOME

Ig M WALDENSTRÔM

Déficit

Immunitaire

LYMPHOME

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Mayo Clinic

13022 patients

Hémopathies

lymphoïdes

Pathologies

non lymphoïdes

MGUS

Kyle RA, Rajkumar SV. Monoclonal gammopathies of undetermined significance. Hematol Oncol Clin North Am. 1999;13:1181-1202

cat devant hypogammaglobulin mie
CAT devant hypogammaglobulinémie

Vérifier absence de chaines légères monoclonales:

Sang et urines++++

dosage des chaines l g res sanguines
Dosage des chaines légères sanguines
  • Seuil de détection
    • Electrophorèse: 500 mg/L
    • I.E.:150 mg/L
    • Free lite: 10 à 40 mg/L
  • Intérêt:
    • Amylose AL : 99% versus 80%
    • Surveillance myélome
    • MGUS
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Filtration

des CLL

Réabsorption

10 – 30 g/jour

Glomérule

Tube

distal

Corticale

Dépôts de

Chaînes légères

Tube

proximal

Medullaire

externe

Medullaire

interne

Elimination

des CLL

5 – 10 mg/jour

dans l’urine

slide57

Visite pré-embauche, grossesse

Diabète, Maladies système

classification des prot inuries

Protéinuries

de surcharge

Protéinurie

d’hyperperméabilité

Protéinurie

tubulaire

Protéinuries

hémodynamiques

Classification des protéinuries
prot inurie de surcharge
Protéinurie de surcharge:

Dysglobulinémies

Prolifération monoclonale

des lymphocytes B

classification des prot inuries1

Protéinuries

de surcharge

Protéinurie

d’hyperperméabilité

Protéinurie

tubulaire

Protéinuries

hémodynamiques

Classification des protéinuries
prot inurie d hyperperm abilit s lective

Index de séléctivité

IgG

Transferrine

< 0,1

Protéinurie d’hyperperméabilitésélective

Syndrome néphrotique

à lésions glomérulaires minimes

prot inurie d hyperperm abilit non s lective

IgG

Transferrine

>0,2

Protéinurie d’hyperperméabiliténon sélective

Glomérulonéphrite extramembraneuse

classification des prot inuries2

Protéinuries

de surcharge

Protéinurie

d’hyperperméabilité

Protéinurie

tubulaire

Protéinuries

hémodynamiques

Classification des protéinuries
slide64

Protéinuries Tubulaires

-protéinurie de faible abondance < 1g / 24h

- leucocyturie

-traduisent une lésion du tubule proximal

classification des prot inuries3

Protéinuries

de surcharge

Protéinurie

d’hyperperméabilité

Protéinurie

tubulaire

Protéinuries

hémodynamiques

Classification des protéinuries
slide66

Protéinuries hémodynamiques

  • Protéinuries de faible abondance et transitoire < 2g / 24h
  • mécanismes possibles:
  • -Augmentation de la fraction filtrée des protéines liée à une
  • élévation des résistances (vasoconstriction)
  • -Augmentation de la pression veineuse centrale
  • Causes fréquentes: orthostatisme, insuffisance cardiaque, fièvre
slide69

Bandelettes Urinaire positive X 2

Protéinurie 24 h Créatinine- Addis- ECBU- Echo

Protéinurie transitoire

Protéinurie permanente

Fièvres

Effort

Contexte évocateur

Iatrogène

Protéinurie

fonctionnelle

Grossesse

Protéinurie < 2 g / 24 h

Protéinurie

> 2 g / 24 h

Toxémie ?

Rassurer

Clairance

Créatinine

Normale

Diabète

Sédiment

Non

Glomérule

HTA

Petits reins

Age < 30 ans

Réduite

GR urie

GB urie

Maladies rénales secondaires

Oui

Pr Orthostatique

Surveillez 1 / an

Néphropathie

tubulaire

Néphrologue

Néphroangiosclérose

Urologue

pu intermittentes
PU intermittentes
  • Physiologiques
    • Effort
    • Fièvre
    • PU orthostatique
  • Pathologiques
    • Infection urinaire
    • Insuffisance ventriculaire droite
    • Polyglobulie
slide73

Le dépistage d’une protéinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positivité :

- Dispense de rechercher une microalbuminerie

-Impose une quantification de la protéinurie des 24 h (macroalbuminurie)

Commencer par éliminer son caractère transitoire(fièvre,orthostatisme),

évaluer la fonction rénale et la morphologie rénale

rechercher des anomalies du sédiment urinaire

Une microalbiminurie(diabète, HTA) traduit une atteinte microvasculaire

a une valeurPC Cardio-vascualire

Une protéinurie < 2 g / 24 h témoigne d’une atteinte rénale non néphrotique

Tubulo-interstitielle

Néphro-angio-sclérose

Glomérulaire

Une protéinurie > 3 g / 24 h témoigne d’une atteinte rénale néphrotique

constitue unfacteur péjoratif pour l’évolution vers l’IRC

Plus une protéinurie est dépisté précocement

Mieux la thérapeutique sera adaptée

Meilleur sera le pronostic rénal