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3 MÉTODOS

3 MÉTODOS. 3.1 Delineamento da pesquisa Analítico transversal. 3.2 Participantes do estudo 46 pacientes- SM, com o diagnóstico clínico de acordo com os critérios da “Nosologia de Ghent”, realizado pela disciplina de Genética - UNIFESP;

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3 MÉTODOS

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  1. 3 MÉTODOS 3.1 Delineamento da pesquisa • Analítico transversal. 3.2 Participantes do estudo • 46 pacientes- SM, com o diagnóstico clínico de acordo com os critérios da “Nosologia de Ghent”,realizado pela disciplina de Genética - UNIFESP; • Grupo multidisciplinar de Síndrome de Marfan- EPM/UNIFESP; • Período de fevereiro de 2006 a fevereiro de 2008.  De Paepe et al.,Am J Med Genet. 1996;62(4):417-26.

  2. 3 MÉTODOS 3.3 Critérios de inclusão 3.4 Critérios de exclusão • Ter diagnóstico clínico de SM; • Ter idade entre 10 e 40 anos; • Apresentar ausência ou dilatação da raiz aórtica e insuficiência mitral no máximo discreta à moderada; • Ter ou não apresentado correção cirúrgica cardíaca e ou ortopédica; • Fazer ou não uso de betabloqueador; • Apresentar ecocardiograma dos últimos seis meses; • Ter assinado declaração de consentimento para a participação na pesquisa. Estar em período gestacional; Ter alterações cognitivas ou intelectuais que não permitissem a realização da espirometria; Apresentar dilatação da raiz aórtica grave; Apresentar insuficiência mitral severa; Apresentar pneumotórax; Apresentar glaucoma ou deslocamento de retina.

  3. 3 MÉTODOSAvaliação Clínica Entrevista- Questionário padronizado; Exame físico - Inspeção do tórax; Variáveis:FC, PAS,PAD e SpO2

  4. 3 MÉTODOSAntropometria • Peso: Balança mecânica tipo plataforma convencional. (Filizola®, São Paulo, SP, Brasil); • Altura: Estadiômetro. (Modelo E120P, Tonelli, Sideropólis, SC, Brasil); • Envergadura: Fita métrica (Fibra de vidro, com extensão de 200 cm). • Avaliação de obesidade visceral: Fita métrica: Relação cintura- quadril com uma fita; • Cirtometria torácica: Fita métrica : Medidas na região axilar e na região do terço distal do esterno (região xifoide).

  5. 3 MÉTODOSEcocardiograma Exame ecocardiográfico: Últimos seis meses, realizados neste serviço; Exames: Realizados e laudados pelo médico responsável; Graduação: Valores de referência existentes neste setor.

  6. 3 MÉTODOSRadiograma de coluna Radiografias de coluna: Foram realizadas nas posições perfil, PA panorâmicas, incluindo de T1 ao sacro. Mensuração da angulação da curva escoliótica: Método de Cobb. Adam CJ et al. Spine. 2005;30(14):1664-69.

  7. 3 MÉTODOSRadiograma de Tórax e esterno • Radiografia de tórax: Incidências PA e perfil, laudadas pelo médico da Disciplina de Diagnóstico por Imagens da UNIFESP/EPM. • Caixa torácica anterior: Radiografia de perfil do esterno: - Ausência de deformidade torácica - Pectus carinatum - Pectus excavatum Adam CJ et al. Spine. 2005;30(14):1664-69. Haje AS. Rev Bras Ortop.1995;30(1):75-79.

  8. 3 MÉTODOSEletrocardiografia dinâmica • Sistema Holter (Modelo XR300; Datrix, Escondido, CA, USA). • Registro em dois canais • 5 derivações • Protocolo: • 15 minutos antes do teste para calibração e ajuste análise- 5 minutos antes e após a espirometria. • Registros avaliados com a utilização do programa de analise de ECG. (Cardiology 4300, Cardios Sistemas, São Paulo, SP, Brasil) • Interpretados de Modo Cego-Cardiologista. (SM vs Grupo Controle)

  9. 3 MÉTODOS Teste de Função Pulmonar SBPT. J Bras Pneumol. 2002;28(3):1-82. ATS. Am J Respir Crit Care Med. 1995;152(3):1107-36. Knudson et al. Am Rev Respir Dis. 1983;127(6):725-34. Espirometria: De acordo com os critérios sugeridos pela SBPT e ATS; 3 manobras aceitáveis e 2 reprodutíveis; Equipamento: Espirômetro eletrônico de fluxo por turbina. (Modelo microQuark (Cosmed, Pavona di Albano, Roma, Itália) Técnica: Sistema fechado; Calibração antes dos testes; Variáveis: CVF, VEF1 e VEF1/CVF%; Valores previstos: Knudson etal.

  10. 3 MÉTODOSGrupo Controle 29 indivíduos; Submetidos à avaliação pelos critérios de “Ghent”, para descartar o possível diagnóstico clínico de SM; Recrutado por meio de cartazes em uma escola do ensino médio e universidades; Pareados por sexo, altura, idade e peso: Tabela randômica; Pacientes foram submetidos ao mesmo protocolo de avaliação dos pacientes com SM.

  11. Fluxograma do estudo 75 pacientes SM EXCLUÍDOS: 5 -Semecocardiogramanosúltimos 6 meses; 9 - Idade < 10 anos; 15 - Dilatação grave da raizaórtica. INCLUÍDOS: 46 pacientes 29 controles PROTOCOLO DE AVALIAÇÃO 1o- Avaliaçãoclínica e entrevista; 2o- Examefísico; 3o- Avaliaçãoantropométrica; 4o- Avaliação dos examescomplementares; 5o-Instalação da monitorizaçãoeletrocardiográfica- Holter; 6o- Espirometria; 7o- Retirada da monitorizaçãoeletrocardiográfica- Holter.

  12. 4 RESULTADOS

  13. Tabela 1 - Características demográficas e antropométricas dos pacientes com Síndrome de Marfan e Grupo Controle submetidos à espirometria Legenda: SM=Síndrome de Marfan; IMC= Índice de massa corpórea e RC/Q= Relação cintura/ quadril. Dados paramétricos contínuos representados em Média ± Desvio padrão; Teste t não pareado para homogeneidade da amostra p≤0,20. Dados categóricos representados em Número (No) de pacientes (% do total), frequência em 46 pacientes com SM, e frequência em 29 indivíduos do grupo controle. Variáveis categóricas com teste de qui -quadrado.

  14. Tabela 2 - Características clínicas dos pacientes com Síndrome de Marfan Legenda: SM= Síndrome de Marfan; ECA= Enzima conversora da angiotensina. Dados categóricos representados em Número (No) de pacientes (% do total), frequência de 46 pacientes com SM.

  15. 5 DISCUSSÃO • No presente estudo - Pneumonia prévia= 23%, • Wood et al., Avaliaram 100 radiografias de tórax • 11-Pneumotórax , 8- Pneumonia , 5- Enfisema ,4-Fibrose e 2-Aspergiloma e bronquiectasia • Fuleihan et al., Série de casos- Não identificaram alterações pulmonares nas radiografias. • Turner et al, Sugerem que a presença de enfisema pode facilitar a ocorrência de pneumotórax. Wood JR et al. Thorax. 1984;39(10):780-84. Turner JA, Stanley NN. Thorax.1976;31(6):771-5. Fuleihan FJ et al. Bull Johns Hopkins Hosp. 1963;113:320-9.

  16. 4 Resultados Tabela 3 - Comparação do comportamento eletrocardiográfico, durante a espirometria, monitorado por eletrocardiografia (Holter) no grupo SM vs Controle (Grupo A) e no grupo SM Com β-bloqueador vs Sem β-bloqueador (Grupo B)a Legenda: SM= Síndrome de Marfan e β-Bloq= β- bloqueador. aDados categóricos representados em No, número de paciente (% do total). Variáveis categóricas com teste de qui- quadrado. p≤0,05.

  17. 5 DISCUSSÃO 45 SM vs 45 GC . • SM maior número de arritmias supraventriculares e ventriculares • Alterações no miocárdio: Relacionadas às alterações na rede de fibrilina gerando alteração no potencial de condução elétrico do tecido cardíaco. (Savolainen et al.,J Intern Med. 1997;241(3):221-6 45) Montenegro et al., 150 pacientes com DPOC • Evidenciaram arritmias durante a espirometria, sendo relacionadas pela hipoxemia e alteração do débito cardíaco. • Sem alterações clinicas importantes.( Chest. 1978; 73(2):133-139) • Espirometria é um teste seguro para a população, incluindo os pacientes com doença cardíaca ou pulmonar. (Chest. 1993;103:1006-09) • Pode tendenciar o aparecimento de arritmias simples e rápidas, sendo portanto um exame seguro. (Prim Care Respir J. 2009;18(3):185-88)

  18. 5 DISCUSSÃO J Am Coll Cardiol. 2003;41(2):329-32. No presente estudo: SM com β-bloqueador e sem β-bloqueador • Maior frequência de arritmias no primeiro grupo (69%) Yetman et al., • 70 pacientes com diagnóstico de SM; • Vigência de terapêutica medicamentosa; • 21% dos pacientes com arritmias ventriculares; • Atribuídas ao aumento do ventrículo esquerdo, prolapso da valva mitral e anormalidades de repolarização.

  19. Tabela 4 - Comparação dos parâmetros cardiovasculares durante a espirometria no grupo SM vs Controle (grupo A) e no grupo SM Com β-Bloqueador vs Sem β-Bloqueador (grupo B) Legenda: SM= Síndrome de Marfan e β-Bloq= β- bloqueador; FC= Frequência cardíaca; PAS= Pressão arterial sistólica, PAD= Pressão arterial diastólica e SpO2= Saturação periférica de oxigênio. Dados paramétricos contínuos representados em Média ± Desvio padrão; Teste t não pareado.* p≤0,05;** p≤0,01.

  20. 5 DISCUSSÃO Frydman M.Isr Med Assoc J. 2008;10(3):175-8. Nossos dados • Redução das freqüências cardíacas mínima, média e máxima, durante a manobra, quando comparada com o GC; • O β- bloqueador apresentou um efeito negativo para o inotropismo e cronotropismo cardíaco. • Resposta protetora no sistema cardiovascular durante a manobra espirométrica.

  21. Tabela 5- Principais características ecocardiográficas dos pacientes com SM Legenda: SM= Síndrome de Marfan; AE= Átrio esquerdo; VE= ventrículo esquerdo; Ao=Aorta. Dados paramétricos contínuos representados em média ± Desvio padrão; Dados categóricos representados em No, número de pacientes (% do total). † Alguns pacientes apresentaram mais do que uma alteração ecocardiográfica.

  22. 5 DISCUSSÃO Keane MG, Pyeritz RE. Circulation. 2008;117(21):2802-13. Taub CC,et al. Echocardiography. 2009;26(4)357-64. Beroukhim RS et al. Pediatr Cardiol. 2006;27:755–758. Prolapso da Valva Mitral= Prevalência de 43% • 50 a 80% dos pacientes com SM x População geral 12% a 13%. Ectasia aórtica= Freqüência de 45%. • Incidência de 60-80%; • Envolvimento do tecido conjuntivo.

  23. Tabela 6- Comparação das características da Função Pulmonar nos grupos: Controle, SM e Subgrupos de pacientes com Síndrome de Marfan Legenda: CVF= Capacidade vital forçada, VEF1= Volume expiratório forçado no primeiro segundo e VEF1/CVF= Relação do volume expiratório forçado no primeiro segundo pela capacidade vital forçada. Dados categóricos representados em Número (No) de pacientes (% do total). Dados paramétricos contínuos representados em Média ± Desvio padrão; Teste t não pareado. p≤0,05. * SM vs Grupo controle; ** Valores observados de SM vs valores previstos *** Subgrupos de SM vs Grupo controle.

  24. 5 DISCUSSÃO No presente estudo: CVF e VEF1 : SM reduzidoscomparados com o GC e com os previstos. Streeten et al., FP de 79 pacientes • Redução da CVF e a CPT quando comparadas com o controle.(Chest. 1987;91(3):408-12) Fuleihan et al., FP de 7 pacientes • 3 apresentaram valores inferiores aos previstos. (Bull Johns Hopkins Hosp. 1963;113:320-9) Giske et al., FP de 17 pacientes • Redução na CVF e na relação VEF1 /CVF quando comparado ao previsto (J Rehabil Med. 2003;35(5):221-8) Justificativas • Alteração de caixa torácica anterior e coluna vertebral; • Ausência de adequado valor previsto baseado no real comprimento torácico; • Provável alteração estrutural do parênquima pulmonar.

  25. Tabela 6- Comparação das características da Função Pulmonar nos grupos: Controle, SM e Subgrupos de pacientes com Síndrome de Marfan Legenda: CVF= Capacidade vital forçada, VEF1= Volume expiratório forçado no primeiro segundo e VEF1/CVF= Relação do volume expiratório forçado no primeiro segundo pela capacidade vital forçada. Dados categóricos representados em Número (No) de pacientes (% do total). Dados paramétricos contínuos representados em Média ± Desvio padrão; Teste t não pareado. p≤0,05. * SM vs Grupo controle; ** Valores observados de SM vs valores previstos *** Subgrupos de SM vs Grupo controle.

  26. 5 DISCUSSÃO Subgrupo: SEM ALTERAÇÕES DE CAIXA TORÁCICA apresentou um padrão ventilatório inferior do que o GC. • Possível disfunção pulmonar prévia; Chisholm et al., J Lab Clin Med. 1968;71(1):25–8) • Analise da altura a partir da posição ortostática pode superestimar os valores previstos; Fuleihan et al., Bull Johns Hopkins Hosp. 1963;113:320-9. • Envolvimento do parênquima pulmonar; Giske et al., J Rehabil Med. 2003;35(5):221-8)

  27. 5 DISCUSSÃO . Subgrupo pectus e escoliose • Reduções significativas na função ventilatória dos pacientes em relação ao grupo controle e ao previsto. Streeten et al., Chest. 1987;91(3):408-12 • A presença de pectus e escoliose demonstraram redução na função pulmonar independente da medida da altura para os valores previstos. • A associação das duas alterações esqueléticas contribuir para redução da função pulmonar • Comprometimento da anatomia e a mecânica da caixa torácica. Bergofsky EH.,Am Rev Respir Dis. 1979;119(4):643-69

  28. Tabela 7 – Correlação da história clínica, comportamento cardiovascular e a função pulmonar dos pacientes com SM Legenda: SM= Síndrome de Marfan; Rel=Relação; FE= Fração de ejeção; IMVE= Índice de massa do ventrículo esquerdo; Vol/Massa= Relação do volume/ massa do ventrículo esquerdo; Ao= Diâmetro da Aorta; CVF= Capacidade vital forçada, VEF1= Volume expiratório forçado no primeiro segundo e VEF1/CVF= Relação do volume expiratório forçado no primeiro segundo pela capacidade vital forçada.aCorrelação linear de Person para associação da história clinica, comportamento cardiovascular e a função pulmonar, onde se admitiu para valores de concordância: > 0,75 excelente, < 0,40 pobre e entre 0,40 e 0,75, moderada. b p ≤ 0,05 .

  29. 5 DISCUSSÃO • Associação da relação envergadura/altura x Índice de massa do ventrículo esquerdo(IMVE) = • Variável clínica para o diagnóstico da síndrome. • Valores da massa do ventrículo esquerdo/ superfície corporal • Altura x Peso- Elevada estatura = aumento do IMVE. • Associação da relação envergadura/altura x Diâmetro da Ao • Variável clínica para o diagnóstico da síndrome • Dilatação da Ao uma característica relevante na SM • Associação da relação Cirtometria axilar/cirt. xifoide x VEF1/CVF • Alteração de caixa torácica • Associação com a alteração da função pulmonar Paepe A et al. Am J Med Genet. 1996;62(4):417-26. Levy D et al. Ann Intern Med.1988;108(1):7-13. Pearson GD.Circulation. 2008;118(7) 785-91.

  30. LIMITAÇÕES Avaliação da função pulmonar realizada somente pela espirometria; Ausência de utilização de broncodilatador; Deficiente analise da medida da altura a partir da posição sentada; Ausência de um subgrupo somente de pacientes com escoliose; População mais jovem pode ter limitado a frequência de sinais mais severos da SM.

  31. 6 CONCLUSÕES As variáveis espirométricas demonstraram redução na SM quando comparadas com indivíduos saudáveis. A ausência de deformidade torácica e a presença de pectus associado à escoliose evidenciaram redução da função ventilatória. Alguns aspectos da história clínica, comportamento cardiovascular e função pulmonar dos pacientes com a SM apresentam associações de acordo com o fenótipo da doença. As alterações eletrocardiográficas foram mínimas, sugerindo ser a espirometria um teste funcional respiratório seguro para essa população.

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