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www.cnr-mat.fr. Centre National de Référence Microangiopathies Thrombotiques cnr-mat.fr. Lille. Centres régionaux de Compétences . Amiens. Rouen. Caen. Paris. Reims. Strasbourg. Rennes. Dijon. Nantes. Tours. Mulhouse. Poitiers. Lyon. Limoges. Clermont- Ferrand. Bordeaux.

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Presentation Transcript
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www.cnr-mat.fr

Centre National de Référence

Microangiopathies Thrombotiques

cnr-mat.fr

Lille

Centres régionaux de Compétences

Amiens

Rouen

Caen

Paris

Reims

Strasbourg

Rennes

Dijon

Nantes

Tours

Mulhouse

Poitiers

Lyon

Limoges

Clermont-

Ferrand

Bordeaux

Montpellier

Toulouse

Marseille

La Réunion

Diagnostic d’un syndrome de microangiopathie

Centre National de Référence

des Microangiopathies Thrombotiques

Association

ADAMTS13

http://asso.orpha.net/ADAMTS13/

Développer l’offre de soin

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DIAGNOSTIC

PRISE EN CHARGE

Prise en charge thérapeutique :

Echanges plasmatiques quotidiens

Si PTT en réponse suboptimale : rituximab puis vincristine, cyclophosphamide voire splénectomie,

Si diagnostic de SHU: discuter eculizumab,

Si PTT : corticoïdes en l’absence d’infection évolutive

Traitements symptomatiques (antihypertenseurs, folates et culots globulaires, mesures de réanimation, dialyse...)

Transfusions plaquettaires contre-indiquées

(sauf rares exceptions)

Prophylaxie de l’ulcère de stress chez des patients hospitalisés en réanimation, thrombopéniques et sous corticoïdes.

Organisation des soins :

Médecin traitant, médecins hospitaliers de CHG ou de CHU (urgences, réanimation, hématologie, néphrologie, médecine interne, pédiadrie…):

Diagnostic initial:

- accueil en urgence, en unité de soins intensifs.

Partage du suivi:

Centres de compétences régionaux :

diagnostic différentiel / étiologique à la période initiale,

recours régional pour les urgences, discussions diagnostiques ou thérapeutiques, suivi au minimum annuel, longue durée.

Centre de référence national (CNR-MAT) :

Coordination du réseau national de soins,

Recours/expertise de deuxième ligne si nécessaire pour discussions diagnostiques ou thérapeutiques,

Rédaction de procédures,

Organisation de la recherche épidémiologique, clinique, fondamentale et thérapeutique,

Diffusion de l’information,

Mise en contact avec les associations de patients.

Relais, si nécessaire, dans l’équipe d’hématologie, néphrologie, médecine interne ou pédiatrie correspondante de la région, en lien avec le centre de référence

Inclusion de tous les patients dans la cohorte nationale des microangiopathies thrombotiques

Présentation générale

 Anémie hémolytique mécanique (< 12 à 13 g/dL)

 Thrombopénie périphérique (< 150x109/L)

 Défaillances d’organe de sévérité variable

PTT

SHU

Autres entités

Examens standard:

1. NFS - plaquettes, réticulocytes,

Frottis sanguin avec compte manuel des schizocytes,

Test de Coombs érythrocytaire,

2. Taux de LDH, bilirubine totale et libre, haptoglobine,

3. Ionogramme sanguin – créatininémie,

4. Transaminases – GammaGT – PAL,

5. Ionogramme urinaire avec créatininurie, protéinurie/24h, sédiment urinaire,

6. TCA – TQ – Temps de thrombine – Fibrinogène – D-dimères,

7. Bilan pré-transfusionnel,

8. Electrocardiogramme - Troponine Ic, BNP (ou NT-proBNP),

9. Sérologie VIH, β-HCG (femmes en âge de procréer),

10. Radiographie pulmonaire.

Examens immunologiques:

Anticorps antinucléaires - Si positifs: anticorps anti-ADN natifs et C3-C4-CH50 – AP50,

Recherche d‘anticorps anticardiolipines/anti-2gp1.

Examens microbiologiques:

1. Hémocultures – Coproculture – ECBU

2. Si tableau de SHU:

- Recherche d'Escherichia coli STX+ et toxine dans les selles (coproculture/écouvillon rectal)

- Sérodiagnostic des infections à E. coli STX+

Examens spécialisés:

1. Etude de l'activité d'ADAMTS1; recherche d'un anticorps anti-ADAMTS13,

Si déficit en ADAMTS13 persistant en rémission et absence d'anticorps anti-ADAMTS13: recherche de mutations du gène d'ADAMTS13

2. Etude de la voie alterne du complément (si créatininémie >200µmol/L)