Glomer ler hastal klar
Download
1 / 55

Glomerüler hastalıklar - PowerPoint PPT Presentation


  • 380 Views
  • Uploaded on

Glomerüler hastalıklar. Dr. Dilara İÇAĞASIOĞLU. Glomerüler hastalıklar. Glomerülün yapı ve fonksiyonunu bozan hastalıklardır. Etiyoloji Patogenez sınıflandırılabilir Morfoloji Klinik. Glomerüler hastalıklar. Etiyoloji Eksojen nedenler Endojen nedenler. Glomerüler hastalıklar.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Glomerüler hastalıklar' - rafe


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
Glomer ler hastal klar
Glomerüler hastalıklar

Dr. Dilara İÇAĞASIOĞLU


Glomer ler hastal klar1
Glomerüler hastalıklar

  • Glomerülün yapı ve fonksiyonunu bozan hastalıklardır.

  • Etiyoloji

  • Patogenez sınıflandırılabilir

  • Morfoloji

  • Klinik


Glomer ler hastal klar2
Glomerüler hastalıklar

  • Etiyoloji

  • Eksojen nedenler

  • Endojen nedenler


Glomer ler hastal klar3
Glomerüler hastalıklar

2. Patogenez

  • İmmünolojik

  • Biyokimyasal

  • Toksik

  • Glomeruler yapılarda paraprotein ve lipid depolanması


Glomer ler hastal klar patogenez
Glomerüler hastalıklarpatogenez

  • İmmünolojik mekanizma

  • Antikor bağımlı

  • Hücresel immünite

  • Mediatör sistemler


Glomer ler hastal klar patogenez1
Glomerüler hastalıklarpatogenez

  • Antikor bağımlı

    + =

    İmmün kompleks

    glomerülonefriti

Dolaşan

antikor

Dolaşan

antijen

İmmün

kompleks


Glomer ler hastal klar patogenez2
Glomerüler hastalıklarpatogenez

+ = proliferatif, kresentrik

GN

+ = Membranöz

GN

GBM

Ag

Dolaşan

Antikor

Dolaşan

Antikor

Kapiller

Duvar Ag


Glomer ler hastal klar patogenez3
Glomerüler hastalıklarpatogenez

  • Glomerüler yapının parçası olmayan antijen glomerule yerleşir

    Kompleman sistemi

Dolaşan

antikor


Glomer ler hastal klar patogenez4
Glomerüler hastalıklarpatogenez

Klasik yolAlternatif yol

C1 C4 C2 C3b

C3 konvertaz (C4b2a) C3 konvertaz(C3bBb)

C3a C3b properidin

C3b+C3konvertaz C3b

C5 konvertaz (C4b2a3b) C5 konvertaz (C3(n)BbP)

C5

C5a C5b (C6-C9)


Glomer ler hastal klar patogenez5
Glomerüler hastalıklarpatogenez

  • Hücresel immünite

  • T lenfositler, monositler, makrofajlar

    İmmün hasarlanma

    Anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA)

    Nötrofil ve endotel hücrelerini uyarır glomerülde inflamasyon başlar


Glomer ler hastal klar patogenez6
Glomerüler hastalıklarpatogenez

  • Mediatör sistemler

  • Kompleman sitemi (MAC)

  • Fibrinolizin başlatılması

  • IL,TNF Glomerül hasarı

  • Oksijen radikalleri

  • Aktif peptidler (anjiotensin, endotelin)


Glomer ler hastal klar4
Glomerüler hastalıklar

3. Morfoloji

  • Proliferasyon

  • Ayrılma

  • Nekroz

  • Apoptoz


Glomer ler hastal klar5
Glomerüler hastalıklar

4.Klinik

  • Akut glomerülonefrit (akut nefritik sendrom,AGN)

  • Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)

  • Nefrotik sendrom (NS)

  • Asemptomatik idrar analiz anormallikleri (hematüri ve/veya proteinüri)


Glomer ler hastal klar6
Glomerüler hastalıklar

Konjenital Kazanılmış




Glomer ler hastal klar7
Glomerüler hastalıklar

Konjenital Alport sendromu Konjenital nefrotik sendrom Familyal hematüri


Glomer ler hastal klar8
Glomerüler hastalıklar

Kazanılmış Primer

  • MCNS

  • Mesenşial proliferatif glomerülonefrit

  • Fokal-segmental glomerüloskleroz

  • Membranoproliferatif glomerülonefrit

  • IgA nefropatisi


Glomer ler hastal klar9
Glomerüler hastalıklar

Sekonder

infeksiyonla ilişkili olanlar

  • Poststreptokoksik glomerülonefrit

  • HepatitB

  • Konjenital sifiliz

  • Malarya


Glomer ler hastal klar10
Glomerüler hastalıklar

Sistemik hastalıklar

  • Henoch-Schönlein purpura

  • SLE

  • HÜS

  • DM


Glomer ler hastal klar11
Glomerüler hastalıklar

ilaçlar

  • Penisillamin

  • NSAID

    Malign hastalıklar

  • Lösemi

  • Lenfoma


Glomer ler hastal klarda idrar

Nefritik sendrom

Hematüri

Eritrosit silendirleri

Değişken proteinüri

Lökosit, granüler silendir

Nefrotik sendrom

Ağır proteinüri

Serbest yağ damlacıkları

Oval yağ cisimcikleri

Yağ silendirleri

Değişken hematüri

Glomerüler hastalıklarda idrar


Akut nefritik sendrom
Akut Nefritik Sendrom

  • Ödem

  • Hipertansiyon

  • Hematüri

  • Oligüri


Akut proliferatif glomerulonefrit e neden olan enfeksiy z ajanlar
Akut proliferatif glomerulonefriteneden olan enfeksiyöz ajanlar

Viruslar

  • Hepatit B

  • Varicella

  • Kızamık

  • Coxackie virus

  • Sitomegalovirus

  • Ebstein - Barr virus

  • Kabakulak

    Parazitler

  • Malarya

  • Toxoplasma

  • Trişinella

  • Riketsia

Bakteriler

  • A grubu b hemolitik streptokok

  • Streptokok viridans

  • Streptokok pnömonia

  • Stafilakok aureus

  • Stafilakok epidermitis

  • Corynebacterium

  • Atipik mikobakteri

  • Mikoplasma

  • Brusella

  • Meningokok

  • Leptospira


Akut poststreptokoksik glomerulonefrit
Akut poststreptokoksik glomerulonefrit

Streptokoksik farenjit:

  • 5-15 yaştaKış - ilkbahar aylarında

  • Asemptomatik okul çocuklarının %20’si strep. taşıyıcısıBu nedenle prodromal hastalık anemnezi ±

  • Prodromal hastalığın tedavisi ile AGN önlenmez ancak strep. ile ilişkili antikorların yükselmesini önler veya azaltır.

sık görülür.


Streptokoksik pyoderma:

  • Farenjitten daha erken yaşta görülür.

  • Yaz aylarında sık görülür.

  • Tip 49 strep. ile pyoderma sonrası AGN riski %25

    <6,5 yaşta %43

    >6,5 yaşta %5


Herhangi bir nefritojenik su la enfeksiyon farenjit pyodermi sonras agn oran 15
Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon (farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15

Okul öncesi ve erken okul çağında en sık

Sıklık:

<2 yaşta <%5 >40 yaşta %5-10


Glomerulonefrit olu turan streptokok serotipleri m tipleri
Glomerulonefrit oluşturan streptokok serotipleri pyodermi) sonrası AGN oranı %15(M - tipleri)

Farenjit 1, 2, 4, 12, 18, 25

Pyoderma49, 55, 57, 60


Patogenez
Patogenez pyodermi) sonrası AGN oranı %15

  • İmmün kompleks GN’dir

  • Strep. antijenine yanıtta genetik yapıHLA-D ve HLA-DR ile ilişkili

  • Sitokin, oksijen radikalleri hasara neden olur


Apsgn patofizyolojisi
APSGN Patofizyolojisi pyodermi) sonrası AGN oranı %15

İnflamatuar hücre infiltrasyonu

Bazal membran geçirgenliğinde ¯

GFH ¯

Distal tüp ve kollektör tüp

su-solüt reabsorbsiyonu ­

Su ve solüt yüklenmesi

OLİGÜRİ

HİPERTANSİYON ÖDEM


Patoloji
Patoloji pyodermi) sonrası AGN oranı %15

Işık Mikroskopisi:

Erken evre: Glomerüller büyük

Kapiller lümenler oblitere

(GFH’ında azalma ile korele)

Endokapiller ve mezanşial alanda proliferatif ve eksudatif değişiklikler

(Endokapiller = intrakapiller GN)

PMN hücre egemenliği (Eksudatif GN)

Crescent (yarım ay) oluşumu

çocuklarda %10-15

(ilk 4 hafta)


Akut poststreptokoksik pyodermi) sonrası AGN oranı %15

glomerülonefrit

Normal glomerül

Hiperselüler

Kapiller lümenleri seçilemiyor

Hücre sayısı normal

Kapiller lümeni açık


I k mikroskobu
Işık mikroskobu pyodermi) sonrası AGN oranı %15

PNL

Hücre proliferasyonu

Polimorfonükleer hücre infiltrasyonu


İmmün floresan mikroskopi: pyodermi) sonrası AGN oranı %15

Kapiller loop ve mezanşiumda

Sıklıkla IgG, C3, C1q

Daha az IgA, IgM, C4, properdin


İmmunfloresan: Bazal membran boyunca ve mezengiumda pyodermi) sonrası AGN oranı %15

granüler IgG ve C3 depolanması


EM: pyodermi) sonrası AGN oranı %15

Kapiller obliterasyon

Kapiller duvarda subepitelial elektron dense depolanma

Geç dönem: Subendotelyal hipersellülarite ve nötrofil infiltrasyonu kaybolur.

2 yıla kadar sürebilir.

> 6 hafta


Elektron mikroskobu: Subepitelyal hörgüçler pyodermi) sonrası AGN oranı %15


FİZYOPATOLOJİ pyodermi) sonrası AGN oranı %15

Hematüri

Proteinüri

Lökositüri

BAZAL MEMBRANDA

GEÇİRGENLİK ARTAR

Silindirüri

FİLTRASYON

YÜZEYİ AZALIR

GFR 

ÜREMİ

Distal tubulusta

reabsorpsiyon 

Na ve su

reabsorpsiyonu 

Plasma renin 

aldosteron 

Ekstraselüler volüm 

ÖDEM, HİPERTANSİYON


Klinik bulgular
Klinik Bulgular pyodermi) sonrası AGN oranı %15

Latent evre

  • Akut farenjit sonrası 7-10 gün

  • İmpetigo sonrası 6 hafta


Apsgn klinik bulgular
APSGN klinik bulguları pyodermi) sonrası AGN oranı %15

Hematüri %100

Makroskopik Hematüri %25-33

Ödem %85-90

Hipertansiyon %60-80

Proteinüri %80

Dispne/kalp yetmezliği <%5

Nefrotik düzeyde proteinüri %4

Azotemi %25-40

SSS semptomları %10


  • Dizüri, pollakiüri pyodermi) sonrası AGN oranı %15

  • Sırt ağrısı - karın ağrısı

  • Bulantı - kusma

  • Ortopne - takipne - dispne - AC’de raller

  • Takikardi - Gallop ritmi


İdrar muayenesi: Proteinüri (Nefrotik düzeyde olmayan) pyodermi) sonrası AGN oranı %15

Eritrosit, eritrosit silendiri, lökosit

Hyalen ve granüler silendirler

Tam kan sayımı: Dilüsyonel anemi

Lökosit sayısı N.

Kan: İsonatremi - hiponatremi

Hiperpotasemi

Üre N-­, Creatinin N-­

Metabolik asidoz


Farenjitte 95 ocukta multiple antijene antikor yan t olur
Farenjitte %95 çocukta multiple antijene antikor yanıtı olur.

ASO ­ %80

ASO + Antihyaluronidaz (AHT)

Streptozyme test

(ASO + anti-DNAase B + antiNADase + AHT-1 + antistreptolizin)

Sensitivite


Mm nolojik bulgular
İmmünolojik bulgular olur.

  • Total hemolitik kompleman (CH50) ¯

  • C3¯ (%11 normal)

  • C4 genellikle normal

  • C5¯

  • Properdin ¯

  • Hipergamaglobulinemi

  • IgG ­ IgM ­ (%90)

  • Cryoglobulinemi (%78)

  • RF + (%50-100)

    C3 > 6-8 haftada normale döner.


Hastaneye yat rma endikasyonlar
Hastaneye yatırma endikasyonları olur.

  • Belirgin ödem

  • Hipertansiyon

  • Diğer volüm yüklenme bulguları

  • Böbrek fonksiyon testlerinin bozuk olması


Hastay izleme plan
Hastayı izleme planı olur.

  • Yatak istirahati

  • Su ve tuz kısıtlaması

  • Hipertansiyon tedavisi

  • Hiperpotasemi tedavisi

  • Asidoz tedavisi

  • Hiperfosfatemi tedavisi

  • Streptokok enfeksiyonunun kanıtlanması

  • 7 gün içinde iyileşmeyi gözle

  • Diğer benzer hastalıkları düşün


  • Su kısıtlaması olur.İnsensıbl kayıp + idrar miktarı(400 cc/m2/gün)

  • Tuz kısıtlaması(400 mg/gün)

  • BFT bozuksa K ve P kısıtlaması


Hipertansiyon tedavisi
Hipertansiyon tedavisi olur.

Hafif-Orta HT Şiddetli HT Dikkat

Diüretik Furosemide IV-PO Furosemide IV Şiddetli HT’da

tek başına etkisiz

Vazodilatör Hydralazine Diazoxide IV Hiperglisemi izle

Sodyum Nitroprusside Tiosiyanat

düzeyini izle

CCB Nifedipine P.O. Nifedipin SL ± b bloker

ve/veya diüretik

ACE inhibitör Captopril P.O. K+ izle


Hiperpotasemi
Hiperpotasemi olur.

  • IV ve PO alımı kısıtlaDiyetle 0,5 mEq/kg/gün

  • K+ 5-6 mEq/L ise Diyet + FurosemideK+ 6-6,5 mEq/L ise Kayexelate + NaHCO3K+ >6,5 mEq/L ise NaHCO3, Glukoz + insülin, diyaliz


Vol m y k ne ba l kalp yetmezli i tedavisi
Volüm yüküne bağlı kalp yetmezliği tedavisi olur.

  • Su - tuz kısıtlaması

  • Diüretik

  • Diyaliz

    Digital yararlı değil


Agn tan s
AGN tanısı olur.

1. Sistemik hastalık düşündürmeyen tipik prezentasyon

2. Geçirilmiş strep. enfeksiyonu kanıtları

  • Boğaz veya deri lezyonunda strep. üremesi

  • Antikor titrelerinin yükselmesi

    3. Tipik kompleman değişiklikleri

  • Akut dönemde CH50¯, C3¯

  • C4 genellikle normal

  • 6-8 haftada CH50 ve C3 düzeyi normale gelir.


Agn tan s1
AGN tanısı olur.

4. 1 haftada iyileşmenin başlaması

  • Diürez

  • Ödemin düzelmesi

  • Kan basıncının normale dönmesi

  • BFT düzelmeye başlar.

    5. İdrar bulgularının düzelmesi

  • 2-3 haftada gros hematüri düzelir.

  • 3-6 ayda proteinüri düzelir.

  • 1 yılda mikroskopik hematüri düzelir.


Ay r c tan
Ayırıcı tanı olur.

  • MPGN

  • Endokardit ile ilişkili AGN

  • HÜS

  • Vaskülitler

  • HSP

  • IgA nefropatisi

  • Herediter nefritler


Akut d nemde b brek biyopsisi endikasyonlar
Akut dönemde olur.Böbrek biyopsisi endikasyonları

Nefrotik tablonun eşlik etmesi

GFN normalin %50’sinden az olması



ad