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Les cancers de l’enfant Généralités. Dr Daniel Orbach (pédiatre) Lucile Aubert (IDE) Poline Sim (AP) Institut Curie - Département de pédiatrie Novembre 2009. Généralités. Maladies rares : 1% de l’ensemble des cancers 2 ème cause de mortalité chez l’enfant

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Presentation Transcript
les cancers de l enfant g n ralit s

Les cancers de l’enfantGénéralités

Dr Daniel Orbach (pédiatre)

Lucile Aubert (IDE)

Poline Sim (AP)

Institut Curie - Département de pédiatrie

Novembre 2009

g n ralit s
Généralités
  • Maladies rares : 1% de l’ensemble des cancers
  • 2ème cause de mortalité chez l’enfant
  • 1500 à 2000 nouveaux cas par an en France
  • Sur 1 millions d’enfants, 120 auront un cancer entre 1 et 15 ans
cellules tumorales
Cellules tumorales
  • Perte de la fonction normale, mal régulées
  • organisation anarchique
  • Rythme de division élevé
  • Equipement cellulaire en protéines anormal
  • Fonctionnement anarchique : sécrétion de nombreuses substances
tiologies des cancers de l enfant
Étiologies des cancers de l’enfant
  • Facteurs d’environnement :
    • Rares
    • Prise maternelle de diéthylstilbestrol
    • Virus :
      • EBV et lymphome de Burkitt/Epithélioma indifférencié du nasopharynx
      • Virus hépatite B et hépatocarcinome
      • Virus VIH et sarcome de Kaposi/lymphome
  • Génétique : parfois
g n tique et cancers
Génétique et cancers
  • Soit hyperexpression d’un oncogène, soit disparition d’un antioncogène
  • Parfois liés à des anomalies de protéines «servant à protéger» de certaines mutations de l’ADN : p53 par exemple (<1% des cas)
  • Terrains à risque : Rétinoblastome, certains malformations congénitales (cryptorchidie, hémihypertrophie corporelle, aniridie, ...)
pid miologie des cancers de l enfant
Épidémiologie des cancers de l’enfant
  • - Nette prédominance masculine globale
  • Taux de guérison à 75% grâce à l’efficacité de la chimiothérapie et à la coopération multicentrique.
  • 90% des survivants à 5 ans guéris ; risque x 4 à 6 de 2ème cancer dans les 25 ans.
  • - Pas de risque accru de malformations ou cancers à la génération suivante
slide7

2 pics d’incidence

Augmentation sensible dans les dernières décennies

diagnostic des cancers de l enfant
Diagnostic des cancers de l’enfant

- Croissance rapide des tumeurs embryonnaires ; fréquence du diagnostic lors d’un examen systématique

- 1/3 tumeurs solides malignes siègent dans l’abdomen : ¾ sont rétro-péritonéales : neuroblastome et néphroblastome

- Une poly adénopathie isolée, dure, non inflammatoire persistant > 2/3 semaines évoque un lymphome

moyens diagnostiques
Moyens diagnostiques
  • Clinique
  • Radiologie :
    • Standard
    • TDM et IRM
  • Cytologie
  • Biopsie, histologie
marqueurs sp cifiques 1
Marqueurs spécifiques (1)
  • Biologie :
    • diagnostique : A.F.P et/ou HCG (tumeurs germinales malignes), AFP (hépatoblastome), cathécholamines urinaires (neuroblastome)
    • pronostique : LDH (lymphome, tumeur d’Ewing et neuroblastome), NSE et ferritine (neuroblastome)
  • Scintigraphie : MIBG (neuroblastome), Gallium (maladie de Hodgkin)
marqueurs sp cifiques 2
Marqueurs spécifiques (2)
  • Transcrits spécifiques : protéine anormale issue de la fusion de 2 gènes normaux
    • Tumeur d’Ewing
    • Rhabdomyosarcome alvéolaire
    • Sarcome synovial
    • ...
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- La biopsie percutanée à l’aiguille fine radio-guidée évite souvent une biopsie chirurgicale plus invasive

- Le diagnostic des tumeurs à petites cellules rondes bénéficie de l’immunophénotypage, et de la biologie moléculaire

-Malgré des marqueurs spécifiques (AFP,HCG, catécholamines) aucun dépistage biologique n’est utilisable

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- Toute tumeur superficielle, surtout au pourtour ou faisant issue d’une cavité anatomique naturelle est suspecte

- Réagir devant un gros testicule ; une protrusion oculaire ; un reflet pupillaire ou un strabisme chez un nourrisson

- Rechercher une tumeur derrière une HTIC, des douleurs osseuses inexpliquées, une hématurie, des métrorragies

types histologiques
Types histologiques
  • Le plus souvent, de type embryonnaire :
    • Néphroblastome
    • Neuroblastome
    • Rétinoblastome
    • Rhabdomyosarcome
  • Adulte : origine épithéliale mature : carcinome
organes cibles
Enfants

Moelle (leucémie)

Système nerveux central (tumeurs cérébrales)

Syst. nerveux sympathique (neuroblastome)

Rein (néphroblastome)

Os (tumeur d’Ewing, ostéosarcome)

Tissus mous (rhabdomyosarcome)

Œil (rétinoblastome)

Adulte

Sein

Utérus

Colon

Prostate

Poumons

Peau

Voies aérodigestives

Organes cibles
modalit s th rapeutiques
Modalités thérapeutiques
  • Chimiothérapies : maladie métastatique, néoadjuvante, adjuvante, ...
  • Chirurgie : la moins mutilante possible
  • Radiothérapie : rétinoblastome, tumeurs cérébrales, osseuses. risque de séquelles
  • Intensification suivie de réinjection de cellules souches périphériques
laboration de protocoles
Élaboration de protocoles
  • Protocoles :
    • Nationaux, européens, internationaux.
  • Groupes de traitement :
    • Société Française des Cancers de l’enfant SFCE
    • Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique SIOP
    • Groupes européens : EpssG, Euronet, …
traitement des cancers de l enfant
Traitement des cancers de l’enfant

- L’utilisation néo-adjuvante de la chimiothérapie est de règle dans presque tous les cancers de l’enfant

- L’ampleur de la réponse histologique à la chimiothérapie première a une forte valeur pronostique

- Variabilité de la pharmacologie des agents cytotoxiques et réduction de dose nécessaire avant un an

- Abandon constant des interventions mutilantes au profit de la chirurgie conservatrice

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Diminution importante des indications de radiothérapie chez le jeune enfant, et en tous cas avant 3 ans
  • Gravité des séquelles neuropsychiques chez le jeune enfant irradié sur l’encéphale

- Fréquence de la modulation et parfois de l’amplification des séquelles avec la croissance 

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- Plus des 2/3 des malades sont inclus dans des essais thérapeutiques contrôlés avec consentement informé

- Pour ¼ des enfants un réseau de soins palliatifs privilégiant la vie au domicile doit être organisé

- La coopération soignants-parents est le gage de la qualité de vie au cours et au-delà du traitement

toxicit imm diate de la chimioth rapie
Toxicité immédiate de la chimiothérapie
  • Digestive : nausée, vomissements, diarrhée, mucite
  • Hématologique : anémie, thrombopénie, leucopénie
  • Alopécie
  • Extravasation
  • Allergie
les essais th rapeutiques
Les essais thérapeutiques
  • Nécessaires pour progresser
  • Phase 1 : évalue la toxicité

Phase 2 : évalue l’efficacité

Phase 3 : compare à un autre traitement connu pour être efficace

Phase 4 : suivi des effets tardifs

s quelles
Séquelles
  • Liées au traitements :
    • Médicamenteux : stérilité (alkylants, intensification) ; cardiomyopathie (anthracycline) ; rénale (ifosfamide) ; auditive (platine)
    • Radiothérapie : développement psychomoteur ; croissance
    • Chirurgie : amputation ; énucléation
  • Liées à la maladie
risques long terme
Risques à long terme
  • Secondes tumeurs, surtout si :
    • Alkylant (Endoxan, Ifosfamide)
    • Terrain génétique (rétinoblastome)
  • Stérilité : CECOS ; conservation ovaire
  • Cardiaque
  • Hormonale
  • Rechute ?
traitements des cancers de l enfant
Traitements des cancersde l’enfant
  • 75 % de guérison : chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie.
  • Pour ¼ des enfants : réseau de soins palliatifs privilégiant la vie au domicile
  • L’alliance thérapeutique soignants-parents est le gage de la qualité de vie au cours et au-delà du traitement
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Catherine Hill, IGR

Données lissées par moyenne mobile sur 5 ans

signes oculaires
Signes oculaires
  • Leucocorie, strabisme
  • Impression de basse vision
  • Écoutons les parents!