牙源性肿瘤 ( odontogenic tumors)

牙源性肿瘤(odontogenic tumors) 学习要求： • 掌握：成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤、牙源性钙化囊肿的病理（肉眼及镜下）及生物学特性。 • 熟悉：成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤的组织发生。 • 了解：牙源性肿瘤的组织学分类；成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤和牙源性钙化囊肿的临床表现。

一、牙源性真性和非真性肿瘤（一）良性1． 牙源性上皮性肿瘤⑴ 成釉细胞瘤⑵ 牙源性鳞状细胞瘤⑶ 牙源性钙化上皮瘤（pindborg瘤）⑷ 牙源性透明细胞瘤 2．牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成 ⑴ 成釉细胞纤维瘤 ⑵ 成釉细胞纤维-牙本质瘤（牙本质瘤）和成釉细胞纤维-牙瘤⑶ 牙成釉细胞瘤⑷ 牙源性腺样瘤⑸ 牙源性钙化囊肿⑹ 混合性牙瘤⑺ 组合性牙瘤 3．牙源性外间充质性肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮 WHO关于牙源性肿瘤的组织学分类（第二版，1992）

⑴ 牙源性纤维瘤⑵ 粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤）⑶ 良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）（二）恶性1．牙源性癌⑴ 恶性成釉细胞瘤⑵ 原发性骨内癌⑶ 其他牙源性上皮性肿瘤的恶性型⑷ 牙源性囊肿恶变 2．牙源性肉瘤⑴ 成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）⑵ 成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤3．牙源性癌肉瘤二、与骨相关的真性肿瘤和病损（一）骨源性真性肿瘤牙骨质-骨化纤维瘤（牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤）

（二）非肿瘤性骨病1. 颌骨纤维异常增殖症2. 牙骨质-骨纤维异常增殖症⑴ 根尖周牙骨质纤维异常增殖症 ⑵ 巨大型牙骨质瘤（家族性多发性牙骨质瘤）⑶ 其他牙骨质-骨异常增殖症 3. 家族性颌骨多囊病[小天使脸样病（cherubism）]4. 中心性巨细胞肉芽肿5. 动脉瘤性骨囊肿6. 孤立性骨囊肿（创伤性，单纯性，出血性骨囊肿）（三）其他肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤（色素性突变瘤）

牙源性肿瘤/临床特点 • 牙源性肿瘤的发病年龄一般较小。多见于青少年和中年患者。 • 绝大多数肿瘤都是良性，因此一般生长缓慢。 • 绝大多数发生于颌骨内。偶见于颌骨外的软组织。 • 下颌较上颌多见。 • 磨牙区及下颌升枝多见。 • X线见不同程度的骨吸收，常常与未萌出牙或牙根有关。

牙源性肿瘤/组织学特点 • 牙源性上皮性肿瘤的共同特点是：肿瘤细胞团中的细胞具有星网状细胞的分化，外周细胞具有细胞核远离基底膜的特点 • 牙源性间叶性肿瘤有时细胞分化类似于牙乳头细胞。细胞呈成纤维细胞样，细胞间有丰富的基质，纤维较少。 • 部分牙源性肿瘤出现牙骨质小体。 • 牙源性上皮和外胚间叶混合性肿瘤中可出现不典型牙硬组织。

可以发生牙源性肿瘤的牙源性上皮 • 发育不同时期的成釉器上皮（包括缩余釉上皮） • 牙板上皮 • 牙周膜中的上皮剩余 • 牙源性囊肿的衬里上皮和口腔粘膜上皮也可发生牙源性上皮性肿瘤。

牙源性上皮和外胚间叶 组织之间的相互作用

牙源性肿瘤：生物学特性 • 大部分肿瘤为良性，恶性肿瘤较罕见。 • 牙源性上皮性肿瘤虽为良性，但肿瘤常常没有包膜，具有局部浸润性生长的特点，术后复发率较高 • 牙源性间叶性肿瘤和混合性肿瘤一般为良性，术后复发少见 • 牙源性错构瘤属发育异常，术后不复发。

属良性，但肿瘤常常没有包膜，具有局部浸润性生长的特点、切除不彻底易复发的牙源性肿瘤有：属良性，但肿瘤常常没有包膜，具有局部浸润性生长的特点、切除不彻底易复发的牙源性肿瘤有： • 成釉细胞瘤 • 牙源性钙化上皮瘤 • 部分牙源性钙化囊肿 • 牙源性粘液瘤

属良性肿瘤，术后一般不复发的肿瘤有： • 牙源性鳞状细胞瘤 • 良性成牙骨质细胞瘤 • 牙源性纤维瘤 • 牙源性腺样瘤 • 成釉细胞纤维瘤

属牙源性错构瘤的有： • 混合性和组合性牙瘤 • （牙源性腺样瘤）？ • 牙源性透明细胞瘤：常有复发和淋巴结转移，可能为恶性，应称为牙源性透明细胞癌

成釉细胞瘤(ameloblastoma) • 概念：由呈滤泡样或丛状增生的牙源性上皮构成的、良性具有局部侵袭性的多形性肿瘤，间质为纤维组织 • 临床特点：年龄、性别、部位、症状 • X线表现：

成釉细胞瘤/病理/肉眼观察 • 肉眼观察：大小、形状、颜色、与周围组织关系、切面特点

成釉细胞瘤/病理/组织学表现 基本类型(主要类型) • 滤泡型(follicular pattern) • 丛状型(plexiform pattern)

成釉细胞瘤/病理/基本类型

成釉细胞瘤/病理/组织学表现 基本类型(主要类型)的变异 • 棘皮瘤型 • 颗粒细胞型

成釉细胞瘤/病理/组织学表现 基本类型(主要类型)的变异 • 玻璃样变 • 基底细胞型 • 促结缔组织增生型 • 角化型

牙源性肿瘤 ( odontogenic tumors)