过敏性紫癜 HSP （ Anaphylactoid purpura ）夏晓玲

过敏性紫癜 HSP（Anaphylactoid purpura） 夏晓玲 1

概述 • 过敏性紫癜是一种由自身免疫反应介导的系统性小血管炎性疾病。在19世纪的30和70年代，由Schonlein和Henoch 先后描述，因而国际上称为Henoch-Schonlein purpura，HSP。皮肤损害是本病最显著的特征，脏器损害不容易识别但较严重。原发的损害归咎于小血管的血管炎。据报道该病的发病率近年来有上升的趋势。 1

病因未明主要涉及的因素有 • 感染后免疫异常 • 药物、食物、植物、动物、疫苗注射后引起的机体不恰当的免疫应答 1

病理 • 基本的病理改变是全身广泛的急性无菌性血管炎性反应 • 皮肤、关节、胃肠道、肾脏常受累 • 其中对肾脏的损害是基本和重要的病变之一 1

临床表现 • 多见于学龄儿童及青年＞7岁儿童约占75% • 男女之比约为2：1 • 多为急性起病 • 大约60～70%的患儿在发病前1～3w或发病同时有呼吸道感染 1

1 皮肤症状 • 病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状 • 多见于下肢和臀部 • 可伴有各类皮疹和血管性水肿 1

2 关节症状 • 和皮肤紫癜一样多累及下肢关节 • 单个或多个关节 • 肿胀疼痛或者关节腔积液但不留下关节畸形 1

3 消化道症状 • 反复出现的突发性腹痛 • 消化道出血 • 肠套叠、坏死和穿孔 1

4 肾脏症状 • 肾脏的病变是影响HSP预后的关键 • 紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura nephritis HSPN） • 肾病综合征型 1

肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关 • 对于HSP早期出现较多肾外症状特别是消化道症状较明显者，要警惕HSPN的发生，反复动态观察尿的改变 1

5 其它 • 偶有发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血等 1

实验室检查 没有诊断性的检查结果大部分患儿血管脆性试验（+) WBC EC可升高 BPC、出血和凝血时间血块退缩实验和骨髓检查都正常血清IgA浓度常常增高 1

诊断和鉴别诊断 • 根据皮肤紫癜和其它临床表现进行诊断 • 与血小板减少性紫癜、关节炎和急腹症相鉴别。特别是紫癜不典型或延迟出现时 1

治疗 • 临床上没有特效的治疗方法，主要是对症处理治疗感染止血和脱敏处理 • 肾上腺素皮质激素的使用 1

预后 • 大部分良好 • 大约10—20%的患者可反复发作 • 严重的肾损害或其它严重的并发症者预后不良 1

课堂总结 Summary • Henoch-Schonlein Purpury 是一种由多种诱因引发、由自身免疫反应介导的全身性小血管炎性疾病 • 多侵犯皮肤、关节、消化道和肾脏 • 其中以肾脏的病理改变最为重要 1

HSP的临床表现包括皮肤特征性的紫癜和关节、消化道、肾脏的症状HSP的临床表现包括皮肤特征性的紫癜和关节、消化道、肾脏的症状 • 消化道和肾脏的症状最为严重 • 肾脏的病变是影响HSP预后的关键 • 肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关 1

主要的鉴别诊断应该建立在急性腹痛的情况时 • 没有诊断性的实验结果 • 没有特殊的治疗方法 • 大多预后良好 • 有严重肾损伤和其他严重并发症时预后不良 1

思考题 • 1 过敏性紫癜最严重的病理改变是什么？ • 过敏性紫癜主要的临床表现有哪些？ • 结合临床表现掌握本病主要的鉴别诊断。 1

主要参考书目 • 基本教材王慕逖儿科学第五版 • 参考书目 • 1 张碧丽等儿童过敏性紫癜575例分析中华儿科杂志 2001、 39（11）：646 • 2 陈述枚等小儿过敏性紫癜并发急腹症的临床特点中国实用儿科杂志 2002、17（1）28 • 3 张可仞等小儿过敏性紫癜肾炎（专题讨论）中国实用儿科杂志 2001、16（4）193—120 • 4 Robson WLM，Horne DD，Henoch—Schonlein Purpura associated with infection due to Coxsackie B virus HK J Pediatrics 1998、1（1）：74 • Nelson Textbook of Pediatrics 15th ed 1

谢谢！ 1

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